1、濟南軍區總醫院 醫學影像科原發性軟骨肉瘤(primary chondrosarcoma) 是一種以腫瘤細胞形成軟骨基質并直接形成病灶為特征的惡性骨腫瘤。在原發性惡性骨腫瘤中,其發病率僅次于多發性骨髓瘤和骨肉瘤而居第三位。 國外統計原發性軟骨肉瘤好發于扁骨,以骨盆多見;國內統計則以長骨(如股骨、脛骨) 多見。發病年齡一般較大,多在4060 歲,男女之比約為1. 8 1。主要癥狀為疼痛與腫脹,可觸及包塊,質地堅硬。腫塊生長緩慢,病程可超過2年。Mark D , Murphey MD , Eric A ,et at . From the Archives of the AFIPimaging of

2、primary chondrosarcoma : radiologic2pathologic correlation.RadioGraphics , 2003 , 23 :1245原發性軟骨肉瘤類型：普通髓腔型(conventional intramedullary chondrosarcoma) 透明細胞型(clear cell chondrosarcoma) 間充質型(mesenchymal chondrosarcoma)骨膜(皮質旁) 型(juxtacortical chondrosarcoma) 黏液型(myxoid chondrosarcoma) 去分化型(dedifferentia

3、ted chondrosarcoma)Aigner T. Towards a new understanding and classification of chondrogenic neoplasias of the skeleton : biochemistry and cell biology of chondrosarcoma and its variants. Virchows Arch , 2002 , 441 :219級級級級 級級去分化去分化病理表現病理表現普通髓腔型軟骨肉瘤X線檢查：(1) 骨的髓腔部分膨脹,可見骨皮質增厚和內緣呈扇形,常伴有不同形態的鈣化,典型的為“環弧樣”

4、鈣化或“砂礫樣”鈣化； (2) 骨膜反應可有可無,晚期可表現為十分具有侵蝕性的骨膜反應； (3) 常伴有軟組織腫塊。Murphey MD , Flemming DJ , Boyea SR , et al . Enchondroma versuschondrosarcoma in the appendicular skeleton : differentiating features.RadioGraphics , 1998 , 18 :1213CT 檢查： 適合顯示軟骨基質內的鈣化和皮質的情況,其顯示骨質破壞部位、范圍、形態優于X線平片。軟骨肉瘤常見CT表現為骨髓腔內分葉狀腫塊并伴有“環弧狀”

5、或“砂礫樣”鈣化;若腫瘤侵犯骨髓,其CT值明顯增高,與正常骨髓脂肪的低密度形成明顯對比;CT 增強掃描可顯示腫瘤周邊及腫瘤內間隔輕度強化。Mayes GB , Wallace S , Bernardino ME. Computed tomography of chondrosarcoma. Comput Tomogr , 1981 , 5 :345MRI 檢查：可以明確顯示腫瘤對骨髓及軟組織的侵犯范圍,腫瘤與血管的關系,在區分正常與異常骨組織的界限方面優于CT,但僅從MRI 上判斷軟骨肉瘤的組織學類型和分級還比較困難。軟骨肉瘤由腫瘤細胞形成軟骨基質,所含水分豐富,因此在T1WI 上表現為分葉狀

6、低、等信號,在T2WI 上為高信號,其中鈣化在T1WI 和T2WI 上為極低信號。靜脈注射Gd-DTPA ,可顯示病灶邊緣扇形強化和腫瘤內間隔曲線樣強化,前者反映了纖維血管束包繞透明軟骨小葉,后者則反映了軟骨肉瘤典型的分葉狀生長方式;不增強的區域是缺乏軟骨細胞組成的部分,如囊性黏液樣組織和壞死組織。Aoki J , Sone S , Fujioka F ,et al . MR of enchondroma and chondrosarcoma : rings and arcs of Gd2DTPA enhancement . Comput Assist Tomogr ,1991 , 15 :1

7、011透明細胞軟骨肉瘤透明細胞軟骨肉瘤是原發性軟骨肉瘤的少見變異,惡性程度低,發病年齡一般在3050 歲,男性多見,好發于長骨的干骺端,以股骨近端最常見。 X 線表現為位于長骨干骺端的溶骨性破壞,內有分隔及囊變區,骨質輕度膨脹,但皮質多保持完整,腫瘤與正常骨質之間具有清楚銳利的分界,并有硬化邊緣,有時骨內緣可呈波浪狀。鈣化、骨膜反應及軟組織腫塊較少見。 在CT 和MRI 上病灶內的出血、分隔及囊變顯示更加清楚。雖然透明細胞軟骨肉瘤的生長部位和硬化邊緣類似于成軟骨細胞瘤,但在MRI 上透明細胞軟骨肉瘤與成軟骨細胞瘤不同,后者在T1WI、T2WI 上均表現為低信號,同時其發病年齡較小,病灶周邊沒有

8、水腫區。透明細胞軟骨肉瘤在T1WI 上為等信號,T2WI 上為明顯高信號,有時可見出血、分隔及液平現象,易誤診為動脈瘤樣骨囊腫。Naumann S , Krallman PA , Unni K, et al . Translocation der (13 ; 21)(q10 ; q10) in skeletal and extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma.Mod Pathol , 2002 , 15 :572間充質型軟骨肉瘤 間充質型軟骨肉瘤少見,約占所有軟骨肉瘤的1 %以下。發病年齡在1130 歲,好發于中軸骨,以上下頜骨、股骨多見,也可見于腓骨

9、、肋骨及脊柱。X 線表現： 邊界不清的溶骨性或具有侵蝕性的蟲蝕樣破壞,可見輕微骨膜反應,中央部分可見“環弧樣”鈣化,腫塊很大,中心多位于骨髓腔內,常向周邊浸潤,早期可見軟組織腫塊。發生在脊柱的間充質軟骨肉瘤基本上是溶骨性破壞,延伸至附近軟組織,可突入椎管內。軟組織腫塊內見斑點狀或大片棉絮狀鈣化。 CT掃描可見侵蝕性的骨質破壞,伴有大的軟組織腫塊和斑點狀鈣化,病灶中央可見低密度壞死區;增強掃描可見病灶周邊豐富血管結構,而病灶增強延遲。間充質軟骨肉瘤MRI表現無特異性,軟組織腫塊在T1WI 上為中等信號,在T2WI上為高信號;并可顯示骨質破壞;增強掃描腫瘤強化方式與CT強化類似,有時見周邊迂曲的血

10、管影。Lloret sever A , Bjerkehagen B. Primary spinal chondrosarcoma : radiologic findings with pathologic correlation. Acta Radiol , 2006 , 47 :77骨膜(近皮質) 型軟骨肉瘤 骨膜型軟骨肉瘤比較少見,約占所有軟骨肉瘤的4 % ,好發于長干骨,尤以股骨多見,好發年齡在3040 歲。 X線表現為皮質表面圓形或橢圓形分葉狀軟組織腫塊,其中可有鈣化,同時常見和骨干垂直的放射狀骨針及三角形骨膜反應。CT 可以更加清楚地顯示腫塊的范圍、鈣化及骨膜反應的特征,沒有鈣化的部

11、分其密度低于肌肉的密度。軟組織腫塊MRI 上表現為T1WI 不均勻低信號,T2WI 為不均勻高信號。CT、MRI 增強掃描為周邊強化和其內分隔樣強化,而骨髓腔未見改變。Zenmyo M, Komiya S , Nakashima M, et al . Giant juxtacortical chondrosarcoma of the humerus. Orthopedics , 2000 , 23 :497黏液型軟骨肉瘤 黏液型軟骨肉瘤是從普通型軟骨肉瘤中分出的一種原發性軟骨肉瘤的亞型。Bourgouin 等1992 年作了闡述。從細胞遺傳學上分析,是由于同源的染色體9 號位與22 號位發生換

12、位而導致的。文獻報道近一半發生在股骨,好發年齡976 歲,平均49 歲。 X 線表現為侵蝕骨質破壞,可見軟組織腫塊。CT 能更清楚地顯示其鈣化,但不廣泛。腫塊含水量多,故在CT像上表現為低密度;黏液型軟骨肉瘤較普通型軟骨肉瘤更常見出血,在MRI 的T1WI、T2WI 上均表現為高信號, (腫塊) 增強掃描腫塊呈輕度強化。Gebhardt MC , Parekh SG, Rosenberg AE , et al . Extraskeletal myxoidchondrosarcoma of the knee. Skeletal Radiol , 1999 , 28 :354去分化型軟骨肉瘤 去分

13、化型軟骨肉瘤占所有軟骨肉瘤的9 %10 % ,好發年齡5070 歲,部位與普通型軟骨肉瘤相似。 X線常見表現為在原有軟骨肉瘤的基礎上又混有纖維肉瘤或骨肉瘤的改變。常伴有“環弧樣”鈣化和軟組織腫塊。若已轉化為纖維肉瘤或骨肉瘤時,形成的軟組織腫塊無鈣化,但可見瘤骨。CT 檢查比X 線平片更能清晰顯示惡性腫瘤的侵襲征象,特別是顯示鈣化形態和病灶范圍。MRI 表現與普通髓腔型軟骨肉瘤相似,增強掃描可見典型的周邊和分隔樣強化。Laurel A , Littrell MD , Doris E , et al . Radiographic , CT, and MRimaging features of de

14、differentiated chondrosarcomas : a retrospective review of 174 de novo cases. Radiographics , 2004 , 24 :1397小結各型軟骨肉瘤,組織病理學表現主要有: (1) 腫瘤細胞形成的軟骨基質,含水量高且周邊有軟骨鈣化; (2) 呈分葉狀生長; (3) 常伴病灶周邊浸潤,出現軟組織腫塊。影像學上的表現基本反映了病理學的特點: (1) 溶骨性改變,X 線、CT 表現為低密度,MRI 上,T1WI為低信號,T2WI 為高信號; (2) 出現“環2弧樣”鈣化; (3) 浸潤性特征,骨內膜呈扇形增厚并常見軟組織腫塊,增強腫塊為邊緣強化或分隔樣強化。軟骨肉瘤(0101)馮珂, 男, 21 高分化軟骨肉瘤軟骨肉0101-2T1T1T2+SF軟骨肉0101-3T1T2翟召英 女 43 右上臂酸痛3年軟骨肉瘤(透明細胞)(0201)CT軟骨肉瘤0201-2T1T2軟骨肉瘤0201-3T1T2+SF軟骨肉瘤(00601)(分化較高)錢建光男, 54軟骨肉瘤O6O1