1、第1頁原發性骨髓纖維化有哪些癥狀?*導讀：本文向您詳細介紹原發性骨髓纖維化癥狀，尤其是 原發性骨髓纖維化的早期癥狀， 原發性骨髓纖維化有什么表現? 得了原發性骨髓纖維化會怎樣？以及原發性骨髓纖維化有哪些 并發病癥，原發性骨髓纖維化還會引起哪些疾病等方面內 容。*原發性骨髓纖維化常見癥狀:腹痛、消瘦、乏力、截癱、蛋白尿、淋巴結腫大*一、癥狀一、癥狀PMF起病隱襲、進展緩慢，在確診前往往有一段很長時間的 無癥狀期，有的長達數年，甚至10余年。此期可占整個病程的2/3左右，惟一的臨床表現是脾大。有人推算腫大的脾臟每1cm（肋下）約代表1年的病程。診斷時約20%勺患者無任何癥狀， 往往因常規查體或因其

2、他病癥檢查時發現本病。PMFt下列幾組病理生理改變所致的臨床表現。1、髓外造血 絕大多數累及脾臟，常明顯腫大，40%勺病例以此為首發表現。1/31/2患者脾大不超過臍水平，另2/31/2患者脾大達臍下，并向盆腔延伸，向右常超過中線。脾質地堅硬， 可清楚捫及切跡。脾大可致左上腹牽拉感， 壓迫胃時出現飽脹感第2頁及食納下降。 并發脾梗死或脾周圍炎少見， 表現為較劇烈的左上 腹痛，甚至左肩痛，脾區壓痛明顯，可觸及摩擦感和聞及摩擦音，并可伴左側反應性胸膜炎。 少數患者診斷時體檢無脾大， 但B型 超聲檢查或CT檢查時脾已腫大。肝大占50%-80%大多為輕至中度腫大，僅20%患者肝大肋下6cm但脾切除術后

3、有部分 患者肝可進行性增大， 超過臍平面， 甚至進入盆腔。 淋巴結腫大 較少見，10%-20%的病例呈輕度腫大。髓外造血有時出現較特殊的臨床表現：(1)纖維造血性髓外腫瘤(fibrohemopoietic extramedullarytumors)：腫瘤由造血組織組成，可伴明顯的纖 維化。見于皮膚、黏膜、呼吸道、胃腸道、腎上腺、腎、縱隔和 胸腺、乳腺及前列腺。少數可發生于中樞神經系統。包括顱內或 脊髓硬膜外間隙， 產生嚴重的神經系統并發征象， 如頭痛、嘔吐、 視盤水腫等顱內壓增高的表現， 也可發生譫妄、昏迷等意識障礙。此外,尚有肢體感覺及活動異常，甚至出現偏癱、截癱。腫瘤可 經各種影像診斷檢查

4、，如CT MR、脊髓造影及正電子發射斷層 掃描(PET)等進行定位、定性判斷。造血細胞也可植入漿膜，其 中主要是巨核細胞，也可為幼稚粒細胞，偶爾為幼稚紅細胞，分 別造成胸腔、腹腔或心包積液。積液大多發生于脾切除術后，滲 液中可找到上述幼稚造血細胞。 髓外造血腫瘤可能為循環中造血 祖細胞增加的結果，脾切除后濾過功能喪失也為誘發因素。(2)門靜脈高壓癥和腹水：見于6%-8%的晚期病例。巨脾造 成門脈血流明顯增加， 局部血管容量擴大及血流淤滯， 甚至血栓 形成;肝第3頁內造血細胞浸潤及纖維化使肝內血管的順應降低。上述 病理改變導致門脈高壓，表現為腹水、食管及胃底靜脈曲張破裂 出血。以及門脈血栓形成。

5、少數病例還可并發肝性腦病。2、代謝亢進綜合征 主要見于病程早期及中期， 此時骨髓造 血細胞過度增殖，故代謝亢進。患者出現乏力、盜汗、消瘦，甚 至低熱等癥狀，但臨床上僅少部分患者有上述表現。3、骨髓衰竭 大多見于PMF晚期，由于骨髓造血障礙所致。貧血最為 常見，骨髓紅系受抑及無效造血、紅細胞壽命縮短、紅細胞滯留 于腫大的脾臟、血漿容量擴大以及伴發的出血或溶血均為貧血的 原因。 有一組報告，54%的患者紅細胞存在陣發性睡眠性血紅蛋 白尿癥樣缺陷。 異常克隆的巨核細胞致生成的血小板質量欠 佳，晚期巨核細胞數量下降，以及脾內滯留均使血小板減少，引 起出血。 骨髓粒系受抑及脾功能亢進使白細胞， 尤其是中

6、性粒細 胞減少,易并發感染。其他臨床表現尚有：(1)骨痛：國外病例多見，國內病例少見。疼痛可能和骨小 梁增生，伴發骨硬化或骨膜炎有關。較常見為下肢疼痛。罕見的 病例由于并發骨粒細胞肉瘤(Granulocytic sarcoma),致溶骨性 損害，也可產生骨痛。(2)皮炎： 為隆起的痛性斑丘疹， 病理為中性粒細胞浸潤， 酷似Sweet綜合征。 皮損可進展為大皰或膿皮病及壞疽。 國內病 例皮損較少見， 病理上既不同于白血病， 也和感染及血管炎無關。(3)痛風：國外病例發生率為6%，可伴腎絞痛，為尿酸結晶沉積于泌尿道所致。少數病例痛風為PMF的首發表現。二、診斷第4頁*二、國內診斷標準(1)脾大。(

7、2)貧血、外周血出現幼稚粒、紅細胞。(3)骨髓穿刺多次失敗或干抽，或涂片顯示增生減低。(4)肝、脾、淋巴結病理學檢查顯示造血灶。(5)骨髓活檢病理顯示網狀纖維和(或)膠原纖維明顯增生。 上述第(5)項為必備條件，加上其他4項中任何2項，并能排除繼發性骨髓纖維化，即可診斷為IMF。2、美國真性紅細胞增多癥(PV)協作組于1983年制定IMF診 斷標準(1)脾大。(2)外周血涂片有幼稚粒、紅細胞。(3)紅細胞數正常，Ph染色體陰性。(4)取材良好的骨髓活檢病理切片中， 纖維組織占1/3以上。(5)除外其他全身性疾病。國外診斷標準中強調要排除PV故要求紅細胞數正常，但 實際上部分PMF患者在早期紅細胞數可輕度升高， 在晚期又可伴 貧血。國內標準中提出髓外造血較有意義， 但實際臨床工作中往 往難以執行。 因此，仍強調骨髓活檢病理顯示纖維化為最主要的 診斷依據， 其他各項均為參考條件， 并在除外繼發性者后才能最后診斷為PMF。*以上是對于原發性骨髓纖維化的癥狀方面內容的相關敘述， 下面再第5頁看下原發性骨髓纖維化并發癥，原發性骨髓纖維化還會引 起哪些疾病呢？*原發性骨髓纖維化常見并發癥：肝性腦病*一、并發病癥最常見的并發癥為感染、 發熱、貧血，貧血性心臟病、