1、臨床免疫學復習攻略名詞解釋移植免疫:：在進行移植時，如供、受者間遺傳背景有差異，移植物抗原可刺激受者免疫系統，受者組織抗原也可刺激移植物中的免疫細胞，從而誘發免疫應答，此稱為移植免疫。由此而引起的免疫反應稱為移植排斥反應。造血干細胞：存在于組織中的一群原始造血細胞，它們不是固定的組織細胞，可存在于造血組織及血液中，是機體中各種血細胞的共同來源。具有自我更新、分化的潛能。造血干細胞移植：將供者的造血干細胞（HSC）移植到受者體內，以重建受者的造血和免疫功能，從而達到治愈某些疾病的一種方法。細胞凋亡：具有特征性形態和生化改變, 是由基因控制的細胞自主性死亡方式。細胞自身主動死亡過程, 又稱細胞程序

2、性死亡。腫瘤抗原：細胞在癌變過程中出現的新抗原及過度表達的抗原物質。腫瘤相關抗原:指非腫瘤細胞所特有、正常組織或細胞也可表達的抗原物質，但在癌變細胞的表達水平遠超過正常細胞。腫瘤特異性抗原:僅表達于腫瘤細胞表面，而不存在于正常組織細胞的新抗原。胚胎抗原:乃胚胎發育階段由胚胎組織產生的正常成分，在胚胎后期減少，出生后則由于基因阻遏而逐漸消失，或僅極微量表達，發育成熟的組織一般不表達。當細胞惡變時，由于基因去脫阻遏，此類抗原可重新合成，表達于瘤細胞表面或分泌于血清中。自身免疫：是指機體免疫系統對自身抗原產生免疫應答，產生自身抗體和/或自身致敏淋巴細胞的現象。自身免疫病：免疫系統對宿主自身抗原發生正

3、性應答、造成其組織或器官的病理性損傷、影響其生理功能、并最終導致各種臨床癥狀的狀態。免疫缺陷病：免疫系統中任何一個成分的缺失或功能不全而導致免疫功能障礙所引起的疾病。涉及到免疫細胞、免疫分子或信號轉導的缺陷。原發性免疫缺陷病：是由于先天性（多為遺傳性）發育缺陷而導致的免疫功能不全。嵌合抗體：在基因水平上將小鼠的Ig可變區與人的Ig恒定區嵌合在一起，所產生的抗體含有70-80%的人Ig分子的序列，在很大程度上減少了單克隆抗體的免疫原性，但這種抗體尚存20-30%的鼠源成分，在實際應用過程中仍可刺激機體產生較強的抗獨特型反應。單克隆抗體：由單一B細胞克隆針對某一特定抗原表位所產生的，只能與該抗原表

4、位結合的均一特異性Ab。抗體形成細胞骨髓瘤細胞雜交瘤細胞 McAb細胞因子風暴：是致死性的全身免疫反應，通常由微生物感染引起，表現為多細胞因子在短期大量分泌。白細胞分化抗原：是不同譜系白細胞在正常分化、成熟的不同階段及活化過程中，出現或消失的細胞表面標志。CD抗原：應用以單克隆抗體鑒定為主的方法，將來自不同實驗室的單克隆抗體所識別的同一白細胞分化抗原。粘附分子：是一類介導細胞與細胞、細胞與細胞外基質間粘附作用的一類膜表面分子，參與細胞的信號傳導和活化細胞的伸展和移動細胞的生長和分化炎癥血栓形成腫瘤轉移創傷愈合等一系列重要生理和病理過程。問答移植抗原有哪些1. 主要組織相容性抗原 2. 次要組織

5、相容性抗原 3. 組織特異性抗原 4. 血型抗原5. 種特異性糖蛋白同種異型抗原的提呈與識別機制 直接識別：指受者T細胞TCR直接識別供者APC表面的同種異型MHC分子或MHC分子-供者抗原肽復合物。直接識別是發生移植排斥的重要機制,其發生速度快及強度大；被激活的T細胞(免疫抑制藥物敏感)在移植早期的急性排斥反應中起重要作用。間接識別: 指供者移植物的脫落細胞或MHC抗原，如同普通抗原，經受者APC加工、處理后，以受者MHC-II類分子-抗原肽復合物的形式提呈給受者CD4+ T細胞，使之活化。 間接識別在急性排斥反應早期與直接識別協同作用；在急性排斥反應中晚期和慢性排斥反應中起重要作用。 移植

6、排斥反應的類型1.超急性排斥反應：機制：受者體內存在針對供者內皮細胞抗原的預存抗體。2速發型排斥反應：機制：由受者體內少量的預存抗體介導血管內皮細胞活化。 3. 急性排斥反應：機制：主要由細胞免疫應答所致。4. 慢性排斥反應：可由免疫和非免疫兩種機制造成。主要表現為血管內皮細胞損傷。5移植物抗宿主反應：由移植物中的特異性免疫細胞識別宿主組織抗原而產生的免疫應答，并引起組織損傷。機制: 宿主異型組織相容性抗原，激活移植物中成熟T細胞，使其增殖分化為效應T細胞，損傷宿主的組織或器官導致GVHD；過量產生的細胞因子(如IL-2、TNF-、IFN-等)的細胞毒性及激活NK細胞和CTL等，對靶細胞的胞毒

7、作用。直接識別和間接識別的鑒別比較內容直接識別間接識別被識別分子的形式完整的同種異型MHC分子經處理的同種異型MHC分子來源的肽抗原提呈細胞APC供者APC受者APC被激活的T細胞CD8+CTL為主CD4+Th為主同種異性反應性強烈程度非常強烈較弱或未知主要的作用引起急性排斥與慢性排斥有關對CsA的敏感性敏感不敏感細胞凋亡特征性形態改變細胞體積變小、胞膜氣泡化、染色體濃縮、DNA分解成有規律的片段形態學變化可分為三個階段細胞皺縮、胞體、核體積縮小染色體斷裂，核膜與胞膜均內陷，包裹胞內成分形成“泡”樣結構，此即凋亡小體形成凋亡小體被吞噬、消化細胞凋亡與壞死的區別凋亡壞死胞體變小變大胞膜皺縮，形成

8、空泡腫脹，通透性改變胞核濃縮，DNA斷裂成180200bp或其倍數的片段不規則碎裂，溶解結局形成凋亡小體被鄰近細胞吞噬細胞崩解，引起炎癥與周圍細胞關系通常影響散在的單個細胞，組織結構不被破壞涉及多個細胞，組織結構被破壞單克隆抗體的特點來源于同一細胞克隆,所分泌的抗體分子在結構上高度均一,甚至在氨基酸序列及空間構型上均相同。由于抗體識別抗原分子上單一抗原決定簇,且所有抗體分子均相同，由此單克隆抗體具有高度特異性。產生該抗體的為一無性繁殖細胞系,且可長期傳代并保存，為此可持續穩定的生產同一性質的抗體。HLA表達異常與疾病的關系1. HLA類抗原表達異常 已發現某些腫瘤細胞表面類抗原表達降低或缺失，

9、致使CTL 對腫瘤細胞上的抗原不能識別，使腫瘤細胞逃避宿主的免疫攻擊。2. HLA 類抗原表達異常在正常情況下不表達類抗原的細胞，由于感染等因素的影響，異常表達MHC類抗原，往往可導致自身免疫性疾病。造血干細胞移植適應癥惡性血液病各種急性白血病、慢性白血病、惡性組織細胞病、骨髓增生異常綜合征、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、真性紅細胞增多癥等；與骨髓造血相關的重癥遺傳性疾病如先天性免疫缺陷病、溶血性貧血(地中海貧血等) 未累及骨髓的疾病如非原發于骨髓的惡性實體腫瘤、自身免疫性疾病等。遺傳代謝性疾病先天性免疫缺陷病、粘多糖病、先天性造血異常癥。免疫缺陷病特征1. 易發生感染2. 惡性腫瘤3. 伴發自身

10、免疫病4. 多系統受累和癥狀多變性。5. 遺傳傾向性6. 發病年齡 50%以上原發性免疫缺陷病從嬰幼兒開始發病，年齡越小病情越重，治療難度越大。腫瘤的免疫逃逸機制腫瘤細胞缺乏激發機體免疫系統所必需的成分 腫瘤細胞抗原表達過少,抗原調變或抗原性弱 2MHC分子表達異常:降低或缺陷 3腫瘤細胞表面“抗原復蓋”或被“封閉” 腫瘤抗原加工、處理和遞呈障礙 .腫瘤細胞同刺激分子表達異常 （二）腫瘤細胞的“漏逸” （三）腫瘤抗原誘導免疫耐受 （四）腫瘤細胞抗凋亡或誘導免疫細胞凋亡 （五）T細胞表達免疫相關分子或胞內信號轉導分子異常 （六）腫瘤細胞分泌免疫抑制因子如IL-10、TGF-、VEGF等細胞因子，

11、抑制機體抗腫瘤免疫。 機體抗腫瘤的免疫學效應機制 （一）非特異性抗腫瘤免疫 1補體的溶細胞作用 2NK細胞的殺瘤效應 NK細胞不需經抗原致敏可直接殺傷敏感的腫瘤細胞,其抗瘤作用是MHC非限制性的。 3巨噬細胞的抗瘤作用 通過非特異性膜受體與瘤細胞結合，發揮殺瘤效應； 活化M分泌TNF、蛋白水解酶、IFN和氧自由基等毒性分子，直接殺傷腫瘤細胞 M與致敏T細胞、特異性抗體和補體協同發揮抗瘤效應； 在提呈腫瘤抗原中具有重要作用。 4T細胞的殺瘤效應 T細胞可直接殺傷瘤細胞，但不受MHC限制。 （二）特異性抗腫瘤免疫（以細胞免疫機制為主） 可溶性腫瘤抗原經抗原提呈細胞(APC)攝入后加工成短肽,然后經

12、MHC-類抗原提呈。 腫瘤細胞表面的腫瘤抗原直接激活CD8+T細胞,必須將腫瘤抗原在細胞內加工為小肽后, 然后經MHC-類分子提呈。 1抗腫瘤的細胞免疫機制 （1）CD4+ T細胞的抗腫瘤免疫 TDTH的作用； CD4+T細胞的調節作用； CD4+T細胞的CTL作用：MHC-II類分子的限制性； （2）CD8+T細胞介導的抗腫瘤免疫 CTL作用：MHC-I類分子的限制性； 2抗腫瘤的體液免疫機制 （1）補體的溶細胞效應（CDC） （2）抗體依賴的細胞介導的細胞毒作用（ADCC） （）抗體的調理作用 （）抗體封閉腫瘤細胞表面的某些受體 （）抗體使腫瘤細胞的粘附特性改變或喪失 CD分子與臨床的關系

13、闡明發病機制在疾病診斷中的應用 輔助診斷AIDS 抗CD mAb用于白血病、淋巴瘤的免疫學分型CD抗原及其mAb的研究主要應用機體免疫功能的檢測腫瘤尤其是白血病及淋巴瘤的免疫分型制備免疫毒素用于腫瘤的免疫導向治療體內的免疫調節治療等自身免疫性疾病特點可檢測到自身抗體和/或自身反應性T淋巴細胞；自身免疫應答造成損傷或功能障礙；轉歸與自身免疫反應強度相關；反復發作，慢性遷延。自身免疫性疾病發生的相關因素（1） 抗原方面的因素：1. 免疫隔離部位抗原釋放；2. 自身抗原的改變3. 分子模擬（二）免疫系統方面的因素：1. MHC類分子的異常表達2. 免疫忽視被打破3.調節性T細胞功能失常4. 活化誘導的細胞死亡發生障礙5. 淋巴細胞的多克隆激活6.表位擴展（三）遺傳方面的因素 1 HLA等位基因的基因型和人類自身免疫性疾病的易感性相關 2. 與自身免疫性疾病相關的其他基因 3. 性別與某些自身免疫性疾病的發生相關細胞因子與臨床的關系1、細胞因子與炎癥 促進炎性細胞滲出與趨化 活化炎性細胞 致熱并參與炎癥病理損害細胞因子與腫瘤抗腫瘤作用促腫瘤作用細胞因子與移植排斥反應細胞因子與免疫性疾病免疫缺陷病超敏反應自身免疫病免疫活性細胞凋亡與疾病相關性1、免疫活性細胞凋亡與自身免疫性疾病：自身反應性B 細胞發生基因突變則可通過識別并誘導自身細