1、ppt課件.1 骨皮質增厚疾病骨皮質增厚疾病8.158.15閱片閱片ppt課件.2目錄目錄1蠟淚樣骨病蠟淚樣骨病2石骨癥石骨癥3骨斑點癥骨斑點癥4泛發性骨皮質增厚癥泛發性骨皮質增厚癥ppt課件.3Part 1蠟淚樣骨病蠟淚樣骨病ppt課件.4蠟淚樣骨病蠟淚樣骨病 蠟淚樣骨病是一種罕見的局限性骨質硬化性疾病，又稱肢骨紋狀蠟淚樣骨病是一種罕見的局限性骨質硬化性疾病，又稱肢骨紋狀肥大癥，因其形態像熔化的蠟滴于蠟燭邊向下流淌而得名。此病由肥大癥，因其形態像熔化的蠟滴于蠟燭邊向下流淌而得名。此病由LeriLeri于于19281928年首次報道。其發病率約為年首次報道。其發病率約為1 1100100萬左右

2、，國內報道較少。萬左右，國內報道較少。多數學者認為是一種骨膜下毛細血管擴張所致的骨膜發育異常，具有多數學者認為是一種骨膜下毛細血管擴張所致的骨膜發育異常，具有軟骨內成骨和骨膜內成骨軟骨內成骨和骨膜內成骨2 2種骨化障礙特征。種骨化障礙特征。ppt課件.5蠟淚樣骨病蠟淚樣骨病 好發于一側肢體，以下肢骨多見，可單獨局限于一骨，也可同時累及好發于一側肢體，以下肢骨多見，可單獨局限于一骨，也可同時累及多骨，亦可雙側發病。出生后即有潛伏期，青少年時期發展，成年后出現多骨，亦可雙側發病。出生后即有潛伏期，青少年時期發展，成年后出現癥狀，多在癥狀，多在1042歲間就診。疼痛是最早的表現，多為非持續性鈍痛，歲

3、間就診。疼痛是最早的表現，多為非持續性鈍痛，活動后加重，休息后減輕，患者常無法明確指出痛點。蠟淚樣骨病可伴軟活動后加重，休息后減輕，患者常無法明確指出痛點。蠟淚樣骨病可伴軟組織內腫塊形成及鈣化，還可伴有腫瘤、血管、淋巴管畸形、皮下硬結等組織內腫塊形成及鈣化，還可伴有腫瘤、血管、淋巴管畸形、皮下硬結等改變。改變。 本病進展緩慢，病程較長，不發生惡變及病理本病進展緩慢，病程較長，不發生惡變及病理骨折，預后良好，一般不需特殊治療。骨折，預后良好，一般不需特殊治療。ppt課件.6蠟淚樣骨病蠟淚樣骨病 其特征性其特征性X X線表現為骨皮質肥厚線表現為骨皮質肥厚呈呈“波浪狀波浪狀”，形如熔化的蠟滴于，形如

4、熔化的蠟滴于蠟燭邊向下流注；病灶呈蠟燭邊向下流注；病灶呈“象牙質象牙質樣樣”密度，沿骨干一側連續或間斷密度，沿骨干一側連續或間斷性由近端向遠端延伸；病變區髓腔性由近端向遠端延伸；病變區髓腔變窄，皮質表面凹凸不平；跨關節變窄，皮質表面凹凸不平；跨關節生長為本病特點，即關節兩端松質生長為本病特點，即關節兩端松質骨內新骨堆積，關節面光滑完整。骨內新骨堆積，關節面光滑完整。ppt課件.7蠟淚樣骨病蠟淚樣骨病X X線表現線表現有學者將蠟淚樣骨病有學者將蠟淚樣骨病X X線表現分為線表現分為4 4型：型：皮質內型，病變向骨皮質內流動；皮質內型，病變向骨皮質內流動；皮質外型，病變向骨皮質外流動；皮質外型，病變

5、向骨皮質外流動；皮質旁型，病變流注于軟組織內；皮質旁型，病變流注于軟組織內；混混 合合 型，以上不同類型組合。型，以上不同類型組合。 本病無病理組織學的特殊表現，診斷主要依據本病無病理組織學的特殊表現，診斷主要依據X X線典型表線典型表現，是少數以現，是少數以X X線表現命名的疾病之一。線表現命名的疾病之一。ppt課件.8蠟淚樣骨病蠟淚樣骨病圖圖1 1男男2727歲，左脛骨蠟淚樣骨歲，左脛骨蠟淚樣骨病病( (單骨、混合型單骨、混合型) ) 圖圖lala，1 b1 b正正側位側位cRcR片顯示左脛骨平臺至脛骨片顯示左脛骨平臺至脛骨中段條索樣致密影，脛骨前側皮中段條索樣致密影，脛骨前側皮質增厚皮質

6、表面呈質增厚皮質表面呈“波浪狀波浪狀”改改圖圖2 2女，女，4040歲，左腓骨蠟淚樣骨病歲，左腓骨蠟淚樣骨病( (單肢多單肢多發、混合型發、混合型) ) 圖圖2a2a正位正位CRCR片顯示腓骨骨皮片顯示腓骨骨皮質彌漫性不規則形增厚皮質表面凹凸不質彌漫性不規則形增厚皮質表面凹凸不平呈平呈“波浪狀波浪狀”腓骨遠端內側可見斑點腓骨遠端內側可見斑點狀高密度影狀高密度影ppt課件.9蠟淚樣骨病蠟淚樣骨病CTCT表現：骨皮質肥厚隆起、骨髓腔受壓、變窄甚至閉塞，表現：骨皮質肥厚隆起、骨髓腔受壓、變窄甚至閉塞，骨端松質骨或骨髓腔內團狀高密度影，骨端松質骨或骨髓腔內團狀高密度影，CTCT值約值約1000Hu10

7、00Hu，病，病灶與正常組織界限清楚，邊界清楚。灶與正常組織界限清楚，邊界清楚。ppt課件.10蠟淚樣骨病蠟淚樣骨病圖圖lc CTlc CT顯示左脛骨平臺髓腔內團狀致顯示左脛骨平臺髓腔內團狀致密影，呈密影，呈“象牙質樣象牙質樣”密度密度圖圖ld CTld CT顯示脛骨中段髓腔內團狀致密影顯示脛骨中段髓腔內團狀致密影髓腔變窄近乎消失其前側皮質增厚髓腔變窄近乎消失其前側皮質增厚ppt課件.11蠟淚樣骨病蠟淚樣骨病圖圖2c cT三維重建三維重建后面觀顯示左腓后面觀顯示左腓骨增粗，表面高骨增粗，表面高低不低不平如平如“蠟淚蠟淚”流注流注圖圖2b MPR顯示顯示腓骨骨皮質彌腓骨骨皮質彌漫性不規則形增漫性

8、不規則形增厚骨髓腔受壓厚骨髓腔受壓變形，跟骨內顯變形，跟骨內顯示高密度結節影，示高密度結節影，邊界清楚邊界清楚ppt課件.12蠟淚樣骨病蠟淚樣骨病MRIMRI表現：表現： 為病變區骨皮質增厚，髓腔狹窄，病灶呈長為病變區骨皮質增厚，髓腔狹窄，病灶呈長T1T1、短、短T2T2均均勻或略混雜信號改變，邊界清晰，病灶周圍軟組織可見輕勻或略混雜信號改變，邊界清晰，病灶周圍軟組織可見輕度水腫改變。度水腫改變。ppt課件.13蠟淚樣骨病蠟淚樣骨病圖圖le，1fMRI TlwI及及T2wI顯示脛骨中段顯示脛骨中段髓腔內團狀低信號，略顯混髓腔內團狀低信號，略顯混雜髓腔受壓脛骨前側皮質雜髓腔受壓脛骨前側皮質增厚，

9、周圍環繞略長增厚，周圍環繞略長T2信號信號ppt課件.14Part 2石骨癥石骨癥ppt課件.15石骨癥石骨癥 石骨癥又名大理石骨病、石骨癥又名大理石骨病、 廣泛性脆廣泛性脆性骨質硬化癥粉筆樣骨、性骨質硬化癥粉筆樣骨、 先天性骨硬化先天性骨硬化等是一種少見的先天性骨發育障礙性疾等是一種少見的先天性骨發育障礙性疾病最早由病最早由Albers Schonberg 1904 首先首先報告故又有報告故又有Albers-Schonberg 病之稱病之稱本病甚為少見。本病甚為少見。ppt課件.16石骨癥石骨癥 本病的主要病理基礎是成骨過程中軟骨基質持續鈣化，破骨細胞本病的主要病理基礎是成骨過程中軟骨基質持

10、續鈣化，破骨細胞對其不能正常溶解和吸收以致骨組織不能改建鈣化的軟骨細胞堆積，對其不能正常溶解和吸收以致骨組織不能改建鈣化的軟骨細胞堆積，骨質變得致密而硬脆。骨質變得致密而硬脆。 1924 1924年確認該病具有家族遺傳性，遺傳方式有常染色體顯性和常年確認該病具有家族遺傳性，遺傳方式有常染色體顯性和常染色體隱性兩種。主要特點是全身骨密度增高，骨髓腔變窄甚至消失，染色體隱性兩種。主要特點是全身骨密度增高，骨髓腔變窄甚至消失，骨骼脆硬。骨骼脆硬。 凡嬰幼兒具有貧血肝脾腫大凡嬰幼兒具有貧血肝脾腫大( (尤以脾大明顯尤以脾大明顯) ) 骨髓穿刺不能成功者骨髓穿刺不能成功者均應考慮本病骨骼均應考慮本病骨骼

11、X X線檢查具有確診意義。線檢查具有確診意義。 ppt課件.17血小板減少出血傾向。髓外造血肝、脾、淋巴結腫大及外周血出現幼稚粒、紅細胞。03顱底各孔變小，可影響腦脊液及靜脈回流而發生腦積水；可壓迫顱神經而使其萎縮或麻痹，以視神經、聽神經、面神經受累較常見。顱骨硬化增生顱骨硬化增生02骨質變得致密而硬脆，于骨脆性增加易致骨折。骨折骨折01石骨癥石骨癥骨髓硬化性貧血骨髓硬化性貧血04全身狀況全身狀況發育差，抵抗力低下易發生各種感染（肺炎、骨髓炎）。ppt課件.18石骨癥石骨癥X線或線或CT表現：顱底硬化顯著，各孔隙變小，腦脊液回流受阻，易發生腦積水、表現：顱底硬化顯著，各孔隙變小，腦脊液回流受阻

12、，易發生腦積水、硬膜下積液、腦室擴張等，常伴有顱神經壓迫癥狀硬膜下積液、腦室擴張等，常伴有顱神經壓迫癥狀(包括視神經萎縮、失明、傳包括視神經萎縮、失明、傳導性耳聾、面癱等導性耳聾、面癱等)。顱骨骨板增厚，板障層消失，蝶骨、乳突致密，蝶鞍變小，。顱骨骨板增厚，板障層消失，蝶骨、乳突致密，蝶鞍變小，呈特殊的呈特殊的“面具骨面具骨”征；脊椎上下骨板增厚致密，中間區域相對稀疏透亮，似征；脊椎上下骨板增厚致密，中間區域相對稀疏透亮，似“夾心蛋糕夾心蛋糕”狀；胸骨、肋骨、掌足骨及骨盆骨狀；胸骨、肋骨、掌足骨及骨盆骨髂骨翼可見髂骨翼可見“大理石樣大理石樣”改變及改變及“骨中骨骨中骨”現象；髂骨還可見深淺交替

13、的同心圓條紋陰影；合并佝僂現象；髂骨還可見深淺交替的同心圓條紋陰影；合并佝僂病者可見干骺端病者可見干骺端“杯狀杯狀”變形或變形或“毛刷樣毛刷樣”改變。長骨骨質高度鈣化后變硬變改變。長骨骨質高度鈣化后變硬變脆，易引起自發性骨折。脆，易引起自發性骨折。ppt課件.19石骨癥石骨癥諸肋骨增白反應如大理石狀未見骨髓腔心影顯球顱底骨大理石狀改變ppt課件.20Part 3骨斑點癥骨斑點癥ppt課件.21骨斑點癥骨斑點癥骨斑點癥是一種罕見的先天性疾病，又稱限局性骨質增生骨斑點癥是一種罕見的先天性疾病，又稱限局性骨質增生癥、彌漫性濃縮性骨病、點狀骨病等，是一種硬化性骨發癥、彌漫性濃縮性骨病、點狀骨病等，是一

14、種硬化性骨發育異常，一般無臨床癥狀，多為散發或為家族性。據統計育異常，一般無臨床癥狀，多為散發或為家族性。據統計發病率不足人群中的發病率不足人群中的1/10001/1000萬。萬。StiedaStieda于于19051905年首先報告年首先報告典型病例，典型病例，LedouxLedoux于于19161916年將本病癥命名為骨斑點癥。本年將本病癥命名為骨斑點癥。本癥患者多在線檢查時偶然發現。癥患者多在線檢查時偶然發現。發病機制：病變位于骨松質內，與皮質骨及關節軟發病機制：病變位于骨松質內，與皮質骨及關節軟骨無關，骨輪廓正常，表現為散在多發局限性骨硬化骨無關，骨輪廓正常，表現為散在多發局限性骨硬化

15、區。不發生炎癥、壞死、病理骨折及惡變。區。不發生炎癥、壞死、病理骨折及惡變。ppt課件.22骨斑點癥骨斑點癥 骨斑點癥常發于手、足、骨盆、長骨骨骺，且呈對稱性分布，較骨斑點癥常發于手、足、骨盆、長骨骨骺，且呈對稱性分布，較少發于鎖骨、長骨骨干、胸骨、肋骨。線片上在上述好發骨部位表少發于鎖骨、長骨骨干、胸骨、肋骨。線片上在上述好發骨部位表現為松質骨內多發性、大小為數毫米至現為松質骨內多發性、大小為數毫米至 不等的彌漫性的圓形、不等的彌漫性的圓形、橢圓形、條形的斑點狀致密影，分布不均、密度均勻，邊緣清楚，且橢圓形、條形的斑點狀致密影，分布不均、密度均勻，邊緣清楚，且越靠近關節病灶越密集，較多積聚在

16、鄰近皮質旁，部分病灶可與骨皮越靠近關節病灶越密集，較多積聚在鄰近皮質旁，部分病灶可與骨皮質相連，骨皮質、骨膜及骨輪廓均正常，關節間隙清晰，關節面光滑，質相連，骨皮質、骨膜及骨輪廓均正常，關節間隙清晰，關節面光滑，骨盆及肩胛骨的病灶分布以髖臼和關節盂為中心，呈放射狀排列，多骨盆及肩胛骨的病灶分布以髖臼和關節盂為中心，呈放射狀排列，多為對稱分布。為對稱分布。ppt課件.23骨斑點癥骨斑點癥例例l，男，男，49歲，既往健康，因肩部外傷后疼痛歲，既往健康，因肩部外傷后疼痛而而就診，攝右肩正位片，顯示右肱骨近端髓腔內多就診，攝右肩正位片，顯示右肱骨近端髓腔內多發斑點狀及發斑點狀及索條狀高密度影，邊界清楚

17、、銳利，周圍骨皮質索條狀高密度影，邊界清楚、銳利，周圍骨皮質無破壞。后經無破壞。后經患者同意，拍攝雙側髖關節、雙側肩關節、雙側患者同意，拍攝雙側髖關節、雙側肩關節、雙側腕關節。均顯腕關節。均顯示同樣的示同樣的X線表現線表現(圖圖lalc)。ppt課件.24骨斑點癥骨斑點癥圖圖1a:雙肩關節正位片，雙側肱骨近端及關雙肩關節正位片，雙側肱骨近端及關節盂均可見斑點狀、圓形、橢圓形及條索狀節盂均可見斑點狀、圓形、橢圓形及條索狀高密度影，邊緣清晰銳利。高密度影，邊緣清晰銳利。ppt課件.25圖圖1b：雙手正位片，雙手及：雙手正位片，雙手及雙腕均可見圓形、橢圓形高雙腕均可見圓形、橢圓形高密度影，邊緣清晰銳

18、利。密度影，邊緣清晰銳利。圖圖1c:骨盆正位片，雙側股骨頭及股骨骨盆正位片，雙側股骨頭及股骨頸均可見圓形、橢圓形高密度影，邊緣頸均可見圓形、橢圓形高密度影，邊緣清晰銳利。條索狀影沿著股骨頸處骨小清晰銳利。條索狀影沿著股骨頸處骨小梁方向走形。恥骨聯合處可見少許條索梁方向走形。恥骨聯合處可見少許條索狀影。狀影。ppt課件.26骨斑點癥骨斑點癥例例2 2，女，女，4646歲，既往健康，歲，既往健康，因腕部受傷而就診，攝腕部因腕部受傷而就診，攝腕部片顯示尺橈骨遠端可見多發片顯示尺橈骨遠端可見多發斑點狀影，邊緣清晰、銳利，斑點狀影，邊緣清晰、銳利，密度較高且均勻，后又攝雙密度較高且均勻，后又攝雙手及骨盆

19、均可見多發斑點狀手及骨盆均可見多發斑點狀及索條狀高密度影，以骨的及索條狀高密度影，以骨的干骺端為顯著，長骨干體部干骺端為顯著，長骨干體部斑點狀影相對較少見斑點狀影相對較少見( (圖圖2a2a，2b)2b)。ppt課件.27圖圖2a:雙手正位片，雙手及雙腕均可雙手正位片，雙手及雙腕均可見圓形、橢圓形高密度影，大小不見圓形、橢圓形高密度影，大小不一，以指骨為著。一，以指骨為著。圖圖2b：骨盆正位片，雙側髂骨、恥骨、：骨盆正位片，雙側髂骨、恥骨、股骨頸、粗隆部及腰股骨頸、粗隆部及腰5椎體均可見條椎體均可見條索狀、點狀高密度影，形態不一、大索狀、點狀高密度影，形態不一、大小不等，邊緣清晰銳利。小不等，邊緣清晰銳利。ppt課件