1、目目 錄錄編輯ppt物質代謝與調節目目 錄錄新陳代謝新陳代謝生命的最基本特征生命的最基本特征新陳代謝新陳代謝物質代謝物質代謝能量代謝能量代謝合成代謝合成代謝分解代謝分解代謝ATP最主要的能量載體最主要的能量載體目目 錄錄概念及生理意義概念及生理意義器官和亞細胞定位器官和亞細胞定位代謝途徑的基本反應過程代謝途徑的基本反應過程關鍵酶及其主要調節關鍵酶及其主要調節伴隨著的能量代謝伴隨著的能量代謝代謝之間的聯系及與疾病的關系代謝之間的聯系及與疾病的關系學習時應注意的幾個方面學習時應注意的幾個方面目目 錄錄編輯ppt糖代謝糖代謝Metabolism of Carbohydrates目目 錄錄第第 一一

2、節節 概概 述述目目 錄錄糖糖(carbohydrates)由碳、氫、氧三種由碳、氫、氧三種元素組成，是一類多羥醛或多羥酮及其元素組成，是一類多羥醛或多羥酮及其衍生物或多聚物。衍生物或多聚物。一、糖的化學一、糖的化學單糖、寡糖單糖、寡糖 ( (29) )、多糖、多糖 (10) )、結合糖、結合糖目目 錄錄 舉舉 例例甘油醛、二羥丙酮甘油醛、二羥丙酮赤蘚糖赤蘚糖核糖、脫氧核糖、木糖核糖、脫氧核糖、木糖葡萄糖、半乳糖、甘露糖、葡萄糖、半乳糖、甘露糖、果糖果糖景天糖景天糖目目 錄錄CHOCHOHCH2OHCOCH2OHCH2OH甘 油 醛二 羥 丙 酮CHOCHOHCH2OHCOCH2OHCH2OH

3、甘油 醛二 羥丙 酮OHHHHOHOHOHHOH2C 核糖（戊醛糖）核糖（戊醛糖）目目 錄錄OOHHHOHHOHHOHHCH2OHOHOHOHOHHOHHHOH半乳糖半乳糖（已醛糖）（已醛糖） OOHHHHOHOHHOHHCH2OH葡萄糖葡萄糖（已醛糖）（已醛糖）OHOHOHOHHHOHHOHOHOHHHOHHOHOOH果糖果糖（已酮糖）（已酮糖） OOHOHHOH2CHHOHHCH2OH目目 錄錄2. 寡糖寡糖常見的幾種二糖有常見的幾種二糖有麥芽糖麥芽糖（葡萄糖葡萄糖）（葡萄糖葡萄糖）蔗蔗 糖糖（葡萄糖果糖）（葡萄糖果糖）乳乳 糖糖（葡萄糖半乳糖）（葡萄糖半乳糖）能水解生成幾分子單糖的糖。能

4、水解生成幾分子單糖的糖。糖苷鍵糖苷鍵三糖：三糖：麥芽三糖、棉子糖等麥芽三糖、棉子糖等目目 錄錄3. 多糖多糖 能水解生成多個單糖的糖。能水解生成多個單糖的糖。 常見的多糖有常見的多糖有 淀粉、糖原、纖維素淀粉、糖原、纖維素等。等。4. 結合糖結合糖 糖與非糖物質的結合物糖與非糖物質的結合物 常見的結合糖有常見的結合糖有糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂。目目 錄錄-1,4 糖苷鍵糖苷鍵-1,6 糖苷鍵糖苷鍵淀粉淀粉目目 錄錄糖原-1,4-糖苷鍵糖苷鍵-1,6-糖苷鍵糖苷鍵目目 錄錄-1,4-糖苷鍵糖苷鍵目目 錄錄二、糖的生理功能二、糖的生理功能1. 氧化供能氧化供能生理活性物質（生理

5、活性物質（NADNAD、FADFAD、ATPATP等）；信息等）；信息傳遞、免疫等；提供合成脂肪、膽固醇、核苷等傳遞、免疫等；提供合成脂肪、膽固醇、核苷等物質的原料。物質的原料。人所需能量的人所需能量的50507070來自糖；葡萄糖和糖原是來自糖；葡萄糖和糖原是體內重要的能源物質。體內重要的能源物質。3. 2. 參與組成人體組織結構參與組成人體組織結構糖蛋白、糖脂是細胞膜的成分；糖蛋白、蛋白聚糖蛋白、糖脂是細胞膜的成分；糖蛋白、蛋白聚糖參與結締組織及骨基質的組成；糖參與結締組織及骨基質的組成；目目 錄錄三、糖的消化與吸收三、糖的消化與吸收（一）糖的消化（一）糖的消化人類食物中的糖主要有植物淀粉

6、、人類食物中的糖主要有植物淀粉、纖維素纖維素、麥芽糖、蔗糖、葡萄糖、麥芽糖、蔗糖、葡萄糖、乳乳糖糖、動物糖原動物糖原等，其中以等，其中以淀粉淀粉為主。為主。 消化部位消化部位 主要在小腸，少量在口腔主要在小腸，少量在口腔 糖的來源糖的來源目目 錄錄淀粉淀粉 麥芽糖麥芽糖 + 麥芽三糖麥芽三糖 （40%） （25%）-臨界糊精臨界糊精 + 異麥芽糖異麥芽糖 （30%） （5%）葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的- -淀粉酶淀粉酶 - -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶 - -臨界糊精酶臨界糊精酶 胰液中的胰液中的- -淀粉酶淀粉酶 腸粘膜刷狀緣腸粘膜刷狀緣 消化過程消化過程蔗糖酶、乳糖酶蔗糖酶、乳糖酶 乳糖酶缺

7、乏目目 錄錄（二）糖的吸收（二）糖的吸收 吸收部位吸收部位 小腸上段小腸上段 吸收形式吸收形式 單糖（葡萄糖、果糖、半乳糖）單糖（葡萄糖、果糖、半乳糖） 吸收途徑吸收途徑小腸小腸腸腔腸腔 腸粘膜腸粘膜上皮細胞上皮細胞 門靜脈門靜脈 肝臟肝臟 體循環體循環各種組織細胞各種組織細胞 葡萄葡萄糖糖轉運轉運體體Na+依賴型依賴型葡萄糖轉運體葡萄糖轉運體目目 錄錄ADP+Pi ATP G Na+ K+ Na+泵泵小腸粘膜細胞小腸粘膜細胞 腸腸腔腔 門靜脈門靜脈 3. 吸收機制吸收機制Na+依賴型葡萄糖轉運體依賴型葡萄糖轉運體(Na+-dependent glucose transporter, SGLT

8、)刷狀緣刷狀緣 細胞內膜細胞內膜 目目 錄錄4. 吸收途徑吸收途徑 小腸腸腔小腸腸腔 腸粘膜上皮細胞腸粘膜上皮細胞 門靜脈門靜脈 肝臟肝臟 體循環體循環SGLT 各種組織細胞各種組織細胞 GLUT GLUT：葡萄糖轉運體葡萄糖轉運體(glucose transporter)，已發現有已發現有5種葡萄糖轉運種葡萄糖轉運體體(GLUT 15)。目目 錄錄 四、糖代謝的概況四、糖代謝的概況 葡萄糖葡萄糖 丙酮酸丙酮酸 有氧氧化有氧氧化 無氧無氧 分解分解 H2O+CO2 乳酸乳酸 糖異生途徑糖異生途徑 乳酸乳酸、氨基酸氨基酸、甘油甘油 糖原糖原 糖原糖原分解分解 糖原糖原合成合成 磷酸戊糖磷酸戊糖途

9、徑途徑 核糖核糖 + NADPH+H+淀粉淀粉 消化與吸收消化與吸收 ATP 目目 錄錄第二節第二節 糖的分解代謝糖的分解代謝1.有氧氧化；有氧氧化；2.無氧分解，也稱為糖酵解；無氧分解，也稱為糖酵解；3.磷酸戊糖途徑；磷酸戊糖途徑；4.糖醛酸途徑糖醛酸途徑 有四條途徑：有四條途徑：目目 錄錄 糖的無氧分解糖的無氧分解 （Glycolysis）在在缺氧缺氧條件下，條件下，葡萄糖葡萄糖生成生成乳酸乳酸的過程稱的過程稱為糖的為糖的無氧分解無氧分解，也稱為，也稱為糖酵解糖酵解。 概念概念 反應部位反應部位器官定位：各種組織器官定位：各種組織細胞定位：胞液細胞定位：胞液目目 錄錄一、糖無氧分解的反應過

10、程一、糖無氧分解的反應過程 糖酵解分為三個階段糖酵解分為三個階段第一階段第一階段 葡萄糖葡萄糖 3-磷酸甘磷酸甘油醛油醛 第二階段第二階段 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 丙酮丙酮酸酸第三階段第三階段 丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸目目 錄錄 葡萄糖葡萄糖磷酸化為磷酸化為6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADPMg2+ 己糖激酶(葡萄糖激酶） G G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇

11、式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡萄糖 O CH2HO H HOOHH OH H OH H H 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H不可逆反應不可逆反應乳酸乳酸目目 錄錄哺乳類動物體內已發現有哺乳類動物體內已發現有4種己糖激酶同種己糖激酶同工酶，分別稱為工酶，分別稱為至至型。肝細胞中存在的型。肝細胞中存在的是是型，稱為葡萄糖激酶型，稱為葡萄糖激酶(glucokinase)。它的。它的特點是：特點是：對葡萄糖的親和力很低對葡萄糖的親和力很低受激素調控受激素調控 目目 錄錄乳酸乳酸 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖轉變為轉變為 6-磷酸果糖磷酸果糖 己糖異構酶G

12、luG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H6-磷酸果糖磷酸果糖 目目 錄錄 6-磷酸果糖磷酸果糖再磷酸化為再磷酸化為1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 6-6-磷酸果糖激酶-1-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二

13、磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖不可逆反應不可逆反應乳酸乳酸目目 錄錄CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHP PP P1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 磷酸己糖磷酸己糖裂解成裂解成2分子分子磷酸丙糖磷酸丙糖 醛縮酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮

14、酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P POCH2OHCOCH2POCH2P PO乳酸乳酸目目 錄錄 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮轉轉變成變成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 磷酸丙糖異構酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADP

15、ATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 CH2OHCOCH2POCH2P PO 1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 2 23-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 消耗了消耗了 2 2 分子的分子的ATPATP乳酸乳酸目目 錄錄 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛氧化為氧化為1,3-二磷酸甘油二磷酸甘油酸酸 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-磷酸甘油醛脫氫酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸

16、丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP POH糖酵解過程唯一的脫氫反應糖酵解過程唯一的脫氫反應1,3-二磷酸甘油酸是高能化合物二磷酸甘油酸是高能化合物G= 61kJ/mol乳酸乳酸目目 錄錄ADP ATP 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸

17、2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸O=CCOHCH2POP POP PO3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO利用代謝底物分子內的高能鍵，利用代謝底物分子內的高能鍵，直接使直接使ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP，這種產生這種產生ATP的方式稱為底物的方式稱為底物水平磷酸化。水平磷酸化。(substrate level phosphorylation)H可逆反應可逆反應乳酸乳酸目目 錄錄 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸轉變

18、為轉變為2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸變位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOHHH乳酸乳酸目目 錄錄 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸轉變為轉變為磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 烯醇化酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PA

19、TPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOH+ H2O磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸COOHCCH2P POH乳酸乳酸目目 錄錄ADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷

20、酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸轉變成轉變成丙酮酸丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 COOHCCH2P PO丙酮酸丙酮酸 COOHC=OCH3不可逆反應不可逆反應底物水平磷酸化底物水平磷酸化乳酸乳酸目目 錄錄丙酮酸的去路丙酮酸的去路G2丙酮酸丙酮酸進入線粒體進入線粒體繼續氧化繼續氧化乳酸乳酸有有氧氧缺缺氧氧目目 錄錄丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 乳酸脫氫酶(LDH) NADH + H+ NAD+ COOHCHOHCH3COOHC=OCH3乳酸的去路乳酸的去路釋放入血，進入肝臟

21、再進一步代謝。釋放入血，進入肝臟再進一步代謝。分解利用分解利用 、糖異生、糖異生GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸乳酸乳酸E1:E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1 E3: E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代謝途徑 GG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP AT

22、PADP磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 E2E1E31,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 NADH+H+ 目目 錄錄關鍵酶/限速酶1 1、催化、催化不可逆不可逆反應反應2 2、催化的反應速度、催化的反應速度最慢最慢3 3、受、受激素或代謝物激素或代謝物的調節的調節5 5、活性的改變可影響整個反應體系、活性的改變可影響整個反應體系 的的速度和方向速度和方向特點特點4 4、常是催化、常是催化初始反應初始反應的酶的酶概念概念

23、指決定一個代謝途徑指決定一個代謝途徑方向和速度方向和速度的的酶酶二、糖酵解的調節二、糖酵解的調節目目 錄錄 細胞對糖酵解的調控是為了滿足細胞對能量及細胞對糖酵解的調控是為了滿足細胞對能量及碳骨架的需求。碳骨架的需求。 關鍵酶關鍵酶所催化的部位是控制代謝反應的有力部所催化的部位是控制代謝反應的有力部位。位。調節方式調節方式 別構調節別構調節 共價修飾調節共價修飾調節 關鍵酶關鍵酶 己糖激酶己糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 目目 錄錄 （一）（一） 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1(PFK-1) * * 別構調節別構調節 別構激活劑：別構激活劑：AMP; ADP;

24、F-1,6-2P; F-2,6-2P別構抑制劑：別構抑制劑： 檸檬酸檸檬酸; ; ATP（高濃度）（高濃度） 此酶有二個結合此酶有二個結合ATP的部位：的部位： 活性中心底物結合部位（低濃度時）活性中心底物結合部位（低濃度時） 活性中心外別構調節部位（高濃度時活性中心外別構調節部位（高濃度時） F-1,6-2P 正反饋調節該酶正反饋調節該酶 目目 錄錄F-6-P F-1,6-2P ATP ADP PFK-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 Pi PKA ATP ADP Pi 胰高血糖素胰高血糖素 ATP cAMP 活化活化 F-2,6-2P +/+AMP +檸檬酸檸檬酸 AMP +檸檬酸檸檬酸 PFK

25、-2（有活性）（有活性）FBP-2（無活性）（無活性）6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2 PFK-2（無活性）（無活性）FBP-2（有活性）（有活性）PP果糖雙磷酸酶果糖雙磷酸酶-2 目目 錄錄目目 錄錄（二）丙酮酸激酶二）丙酮酸激酶1. 別構調節別構調節別構抑制劑：別構抑制劑：ATP, 丙氨酸丙氨酸別構激活劑：別構激活劑：1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖目目 錄錄2. 共價修飾調節共價修飾調節丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 ATP ADP Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶（無活性）（無活性） （有活性）（有活性） 胰高血糖素胰高血糖素 PKA, CaM激酶激酶PPKA：蛋白激酶蛋白激酶A

26、 (protein kinase A)CaM：鈣調蛋白鈣調蛋白目目 錄錄 ( (三三) ) 己糖激酶或葡萄糖激酶己糖激酶或葡萄糖激酶* 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖可反饋抑制己糖激酶，但可反饋抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。肝葡萄糖激酶不受其抑制。* 長鏈脂肪酰長鏈脂肪酰CoA可別構抑制肝葡萄糖激酶。可別構抑制肝葡萄糖激酶。三、糖酵解的生理意義三、糖酵解的生理意義無線粒體的細胞，如：紅細胞無線粒體的細胞，如：紅細胞代謝活躍的細胞，如：神經細胞、白代謝活躍的細胞，如：神經細胞、白細胞、骨髓、細胞、骨髓、腫瘤細胞腫瘤細胞 最主要的生理意義是缺氧時迅速提供能最主要的生理意義是缺氧時迅速提供能量。

27、量。這對肌肉收縮非常重要。這對肌肉收縮非常重要。2. 2.某些組織細胞依賴糖酵解供能。某些組織細胞依賴糖酵解供能。糖酵解代謝小結糖酵解代謝小結概念：在概念：在缺氧缺氧條件下，葡萄糖生成條件下，葡萄糖生成乳酸乳酸的的過程稱為過程稱為糖酵解糖酵解。反應部位：胞漿反應部位：胞漿三個關鍵酶催化三步不可逆反應三個關鍵酶催化三步不可逆反應葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖己糖激酶己糖激酶 6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 產能的方式和數量產能的方式和數量方式：方式：底物水平磷酸化底物水平

28、磷酸化凈生成凈生成ATP數量：數量： 從從G開始開始 222 = 2ATP 從從Gn開始開始 221= 3ATP意義意義 缺氧時迅速提供能量；為代謝活躍缺氧時迅速提供能量；為代謝活躍組織提供能量。組織提供能量。目目 錄錄糖的有氧氧化糖的有氧氧化 Aerobic Oxidation of Carbohydrate目目 錄錄糖的有氧氧化糖的有氧氧化(aerobic oxidation)指在指在機體氧供充足時，機體氧供充足時，葡萄糖徹底氧化成葡萄糖徹底氧化成H2O和和CO2，并釋放出，并釋放出能量能量的過程。是機體主的過程。是機體主要供能方式。要供能方式。* * 部位部位：胞液及線粒體胞液及線粒體

29、目目 錄錄一、有氧氧化的反應過程一、有氧氧化的反應過程 第一階段：酵解途徑第一階段：酵解途徑 第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第二階段：丙酮酸的氧化脫羧 第三階段：三羧酸循環第三階段：三羧酸循環 G（Gn） 第四階段：氧化磷酸化第四階段：氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TAC循環循環 胞液胞液 線粒體線粒體 目目 錄錄（一）丙酮酸的氧化脫羧（一）丙酮酸的氧化脫羧 丙酮酸進入線粒體，丙酮酸進入線粒體，氧化脫羧為乙酰氧化脫羧為乙酰CoA (acetyl CoA)。丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , N

30、ADH + H+ 丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸脫氫酶復合體 總反應式總反應式: 目目 錄錄丙酮酸脫氫酶復合體的組成丙酮酸脫氫酶復合體的組成 酶酶E1：丙酮酸脫氫酶：丙酮酸脫氫酶E2：二氫硫辛酰胺轉乙酰酶：二氫硫辛酰胺轉乙酰酶E3：二氫硫辛酰胺脫氫酶：二氫硫辛酰胺脫氫酶HSCoANAD+ 輔輔 酶酶 TPP 硫辛酸（硫辛酸（ ) HSCoA FAD, NAD+SSL目目 錄錄丙酮酸脫氫酶復合體催化的反應過程丙酮酸脫氫酶復合體催化的反應過程1. 丙酮酸脫羧形成羥乙基丙酮酸脫羧形成羥乙基-TPP。 2. 由二氫硫辛酰胺轉乙酰酶由二氫硫辛酰胺轉乙酰酶(E2)催化形成乙酰硫辛催化形成乙酰硫辛酰胺酰胺-E2。

31、3. 二氫硫辛酰胺轉乙酰酶二氫硫辛酰胺轉乙酰酶(E2)催化生成乙酰催化生成乙酰CoA, 同時使硫辛酰胺上的二硫鍵還原為同時使硫辛酰胺上的二硫鍵還原為2個巰基。個巰基。4. 二氫硫辛酰胺脫氫酶二氫硫辛酰胺脫氫酶(E3)使還原的二氫硫辛酰胺使還原的二氫硫辛酰胺脫氫，同時將氫傳遞給脫氫，同時將氫傳遞給FAD。5. 在二氫硫辛酰胺脫氫酶在二氫硫辛酰胺脫氫酶(E3)催化下，將催化下，將FADH2上上的的H轉移給轉移給NAD+，形成，形成NADH+H+。CO2 CoASHNAD+NADH+H+5. NADH+H+的生成的生成1. -羥乙基羥乙基-TPP的生成的生成 2.乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成

32、 3.乙酰乙酰CoA的生成的生成4. 硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 目目 錄錄目目 錄錄三羧酸循環三羧酸循環(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)也稱為也稱為檸檬酸循環檸檬酸循環，這是因為循環反應中的第一，這是因為循環反應中的第一個中間產物是一個含三個羧基的檸檬酸。由于個中間產物是一個含三個羧基的檸檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循環的學說，故此循環正式提出了三羧酸循環的學說，故此循環又稱為又稱為Krebs循環，它由一連串反應組成。循環，它由一連串反應組成。所有的反應均在所有的反應均在線粒體線粒體中進行。中進行。 * * 概述概述* * 反應部位反應部位 + +ac

33、etyl CoA oxaloacetate *檸檬酸合酶檸檬酸合酶H H2 2O OHSCoAHSCoAcitrate 順烏頭酸酶順烏頭酸酶isocitrate 異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶NADNAD+ +NADH+HNADH+H+ +CO+CO2 2* -ketoglutarate 目目 錄錄 -ketoglutarate -酮戊二酸脫氫酮戊二酸脫氫酶系酶系NADH+HNADH+H+ +CO+CO2 2*NADNAD+ +HSCoA+HSCoAsuccinyl CoA 琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶HSCoA+GTPHSCoA+GTPGDP+PiGDP+PisuccinateFADFADF

34、ADHFADH2 2琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶fumarate 目目 錄錄fumarate 蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶NADNAD+ +NADH+HNADH+H+ +oxaloacetate H H2 2O O延胡索酸酶延胡索酸酶malate CoASHNADH+H+NAD+NAD+NADH+H+FADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O檸檬酸合酶檸檬酸合酶順烏頭酸梅順烏頭酸梅異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶- -酮戊二酸脫氫酶復合體酮戊二酸脫氫酶復合體琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶延胡索酸酶延胡索酸酶蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶GTPGDP

35、ATPADP核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶目目 錄錄目目 錄錄小小 結結 三羧酸循環的概念三羧酸循環的概念：指乙酰指乙酰CoA和和草酰乙酸草酰乙酸縮合生成縮合生成含三個羧基的檸檬酸含三個羧基的檸檬酸，反復的進，反復的進行脫氫脫羧，又生成行脫氫脫羧，又生成草酰乙酸草酰乙酸，再重復循，再重復循環反應的過程。環反應的過程。 TAC過程的反應部位過程的反應部位是線粒體。是線粒體。目目 錄錄 三羧酸循環的要點三羧酸循環的要點 經過一次三羧酸循環，經過一次三羧酸循環，l消耗一分子乙酰消耗一分子乙酰CoA，l經四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。經四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。l生成生成1分子分

36、子FADH2，3分子分子NADH+H+，2分子分子CO2， 1分子分子GTP。l關鍵酶有：關鍵酶有：檸檬酸合酶檸檬酸合酶 -酮戊二酸脫氫酶復合體酮戊二酸脫氫酶復合體 異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶 整個循環反應為不可逆反應整個循環反應為不可逆反應目目 錄錄 三羧酸循環的中間產物三羧酸循環的中間產物三羧酸循環中間產物起催化劑的作用，三羧酸循環中間產物起催化劑的作用，本身無量的變化，不可能通過三羧酸循環直本身無量的變化，不可能通過三羧酸循環直接從乙酰接從乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循環中合成草酰乙酸或三羧酸循環中其他產物，同樣中間產物也不能直接在三羧其他產物，同樣中間產物也不能直接在三羧酸循環中被

37、氧化為酸循環中被氧化為CO2及及H2O。目目 錄錄表面上看來，三羧酸循環運轉必不可少的表面上看來，三羧酸循環運轉必不可少的草酰乙酸在三羧酸循環中是不會消耗的，它可草酰乙酸在三羧酸循環中是不會消耗的，它可被反復利用。但是，被反復利用。但是，例如：例如： 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 檸檬酸檸檬酸 脂肪酸脂肪酸 琥珀酰琥珀酰CoA 卟啉卟啉 機體內各種物質代謝之間是彼此聯系、相機體內各種物質代謝之間是彼此聯系、相互配合的，互配合的，TAC中的某些中間代謝物能夠中的某些中間代謝物能夠轉變合成其他物質，借以溝通糖和其他物轉變合成其他物質，借以溝通糖和其他物質代謝

38、之間的聯系。質代謝之間的聯系。 目目 錄錄 機體糖供不足時，可能引起機體糖供不足時，可能引起TAC運轉障礙，運轉障礙，這時蘋果酸、草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，這時蘋果酸、草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，再進一步生成乙酰再進一步生成乙酰CoA進入進入TAC氧化分解。氧化分解。 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸脫羧酶草酰乙酸脫羧酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 蘋果酸蘋果酸 蘋果酸酶蘋果酸酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 NAD+ NADH + H+ 目目 錄錄乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ NAD+ - -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 其來源如下：其來源如下： 目目 錄錄（三）有氧氧化的調節（三）有氧氧化的調節關關

39、鍵鍵酶酶 酵解途徑：酵解途徑：己糖激酶己糖激酶 丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸脫氫酶復合體 三羧酸循環：三羧酸循環：檸檬酸合酶檸檬酸合酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶6- 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1- -酮戊二酸脫氫酶復合體酮戊二酸脫氫酶復合體異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶目目 錄錄1. 丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸脫氫酶復合體 別構調節別構調節別構抑制劑：乙酰別構抑制劑：乙酰CoA; NADH; ATP 別構激活劑：別構激活劑：AMP; ADP; NAD+ * 乙酰乙酰CoA/HSCoA 或或 NADH/NAD+ 時，其時，其活性也受到抑制。活性也受到抑制。目目 錄

40、錄 共價修飾調節共價修飾調節 目目 錄錄目目 錄錄乙酰乙酰CoA 檸檬酸檸檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA - -酮戊二酸酮戊二酸 異檸檬酸異檸檬酸 蘋果酸蘋果酸 NADH FADH2 GTP ATP 異檸檬酸異檸檬酸 脫氫酶脫氫酶檸檬酸合酶檸檬酸合酶 - -酮戊二酸酮戊二酸脫氫酶復合體脫氫酶復合體 ATP +ADP ADP +ATP 檸檬酸檸檬酸 琥珀酰琥珀酰CoA NADH 琥珀酰琥珀酰CoA NADH +Ca2+ Ca2+ ATP、ADP的影響的影響 產物堆積引起抑制產物堆積引起抑制 循環中后續反應循環中后續反應中間產物別位反饋抑中間產物別位反饋抑制前面反應中的酶制前面反應中的

41、酶 其他，如其他，如Ca2+可可激活許多酶激活許多酶2. 三羧酸循環的調節三羧酸循環的調節目目 錄錄有氧氧化的調節特點有氧氧化的調節特點 有氧氧化的調節通過對其有氧氧化的調節通過對其關鍵酶關鍵酶的調節實現。的調節實現。 ATP/ADP或或ATP/AMP比值全程調節。該比值比值全程調節。該比值升高，所有關鍵酶均被抑制。升高，所有關鍵酶均被抑制。 氧化磷酸化速率影響三羧酸循環。前者速率降氧化磷酸化速率影響三羧酸循環。前者速率降低，則后者速率也減慢。低，則后者速率也減慢。 三羧酸循環與酵解途徑互相協調。三羧酸循環三羧酸循環與酵解途徑互相協調。三羧酸循環需要多少乙酰需要多少乙酰CoA，則酵解途徑相應產

42、生多少，則酵解途徑相應產生多少丙酮酸以生成乙酰丙酮酸以生成乙酰CoA。目目 錄錄巴斯德效應巴斯德效應* 概念概念* 機制機制 有氧時，有氧時，NADH+H+進入線粒體內氧化，丙進入線粒體內氧化，丙酮酸進入線立體進一步氧化而不生成乳酸酮酸進入線立體進一步氧化而不生成乳酸; 缺氧時，酵解途徑加強，缺氧時，酵解途徑加強，NADH+H+在胞漿在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。巴斯德效應巴斯德效應(Pastuer effect)指有氧氧化抑指有氧氧化抑制糖酵解的現象。制糖酵解的現象。目目 錄錄有氧氧化是體內供能的主要途徑。有氧氧化是體內供能的主要途徑。三羧

43、酸循環三羧酸循環是三大營養物質氧化分解的共同途徑；是三大營養物質氧化分解的共同途徑；三羧酸循環是三大營養物質代謝聯系的樞紐；三羧酸循環是三大營養物質代謝聯系的樞紐；三羧酸循環為其它物質代謝提供小分子前體；三羧酸循環為其它物質代謝提供小分子前體；目目 錄錄葡萄糖有氧氧化生成的葡萄糖有氧氧化生成的ATP ATP 反反應應輔輔 酶酶ATP 第第一一階階段段葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖-1 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖-1 23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸NAD+ 21.5或或2 2.5* 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 23-磷酸甘油

44、酸磷酸甘油酸2 1 2 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 2丙酮酸丙酮酸2 1 第二階段第二階段2 丙酮酸丙酮酸 2 乙酰乙酰CoA2 2.5 第第三三階階段段2異檸檬酸異檸檬酸 2 -酮戊二酸酮戊二酸2 2.5 2 -酮戊二酸酮戊二酸 2 琥珀酰琥珀酰CoA2 2.5 2琥珀酰琥珀酰CoA 2 琥珀酸琥珀酸2 1 2琥珀酸琥珀酸 2 延胡索酸延胡索酸FAD 2 1.5 2蘋果酸蘋果酸 2 草酰乙酸草酰乙酸NAD+ 2 2.5 凈生成凈生成30(或或32)ATP NAD+ NAD+ NAD+ 目目 錄錄磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑Pentose Phosphate Pathway目目 錄錄* 概念

45、概念磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成是指由葡萄糖生成磷酸戊磷酸戊糖糖及及NADPH+H+，前者再進一步轉變成，前者再進一步轉變成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖的反應過程。的反應過程。目目 錄錄* * 細胞定位：細胞定位：胞胞 液液 第一階段：氧化反應第一階段：氧化反應 生成生成磷酸戊糖磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2一、磷酸戊糖途徑的反應過程一、磷酸戊糖途徑的反應過程* * 反應過程可分為二個階段反應過程可分為二個階段 第二階段則是非氧化反應第二階段則是非氧化反應 包括一系列基團轉移。包括一系列基團轉移。 目目 錄錄CCCCCOOCH2OHOHOHOHHHHOHP

46、 P6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 CH2OHC=OCCCH2OOHOHHHP P5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 NADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶 CH2OH C O 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 CCCCCCH2OHOHOHOHHHHOHHOP P6-磷酸葡萄糖酸內酯磷酸葡萄糖酸內酯 CCCCC=OCH2OHOHOHHHHOHOP P1. 磷酸戊糖生成磷酸戊糖生成 5-磷酸核糖磷酸核糖 目目 錄錄催化第一步脫氫反應的催化第一步脫氫反應的6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶是此代謝途徑

47、的關鍵酶。是此代謝途徑的關鍵酶。兩次脫氫脫下的氫均由兩次脫氫脫下的氫均由NADP+接受生成接受生成NADPH + H+。反應生成的磷酸核糖是一個非常重要的中間反應生成的磷酸核糖是一個非常重要的中間產物。產物。G-6-P 5-磷酸核糖磷酸核糖 NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ CO2 目目 錄錄每每3分子分子6-磷酸葡萄糖同時參與反應，在一系列磷酸葡萄糖同時參與反應，在一系列反應中，通過反應中，通過3C、4C、6C、7C等演變階段，最等演變階段，最終生成終生成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖。3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖，可進入酵解途

48、，可進入酵解途徑。因此，磷酸戊糖途徑也稱徑。因此，磷酸戊糖途徑也稱磷酸戊糖旁路磷酸戊糖旁路(pentose phosphate shunt)。2. 基團轉移反應基團轉移反應 目目 錄錄5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C3目目 錄錄磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑第一階段第一階段 第第二二階階段段 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木

49、酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸內酯磷酸葡萄糖酸內酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶 CO2目目 錄錄總反應式總反應式 36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 NADP+

50、26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6NADPH+H+3CO2 目目 錄錄磷酸戊糖途徑的特點磷酸戊糖途徑的特點 脫氫反應以脫氫反應以NADP+為受氫體，生成為受氫體，生成NADPH+H+。 反應過程中進行了一系列酮基和醛基轉移反應，反應過程中進行了一系列酮基和醛基轉移反應，經過了經過了3、4、5、6、7碳糖碳糖的演變過程。的演變過程。 反應中生成了重要的中間代謝物反應中生成了重要的中間代謝物5-磷酸核糖磷酸核糖。 一分子一分子G-6-P經過反應，只能發生經過反應，只能發生一次脫羧一次脫羧和和二次二次脫氫脫氫反應，生成一分子反應，生成一分子CO2和和2分子分子NADPH+H+。目目

51、 錄錄二、磷酸戊糖途徑的調節二、磷酸戊糖途徑的調節 * * 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 此酶為磷酸戊糖途徑的關鍵酶，其活性此酶為磷酸戊糖途徑的關鍵酶，其活性的高低決定的高低決定6-磷酸葡萄糖進入磷酸戊糖途徑磷酸葡萄糖進入磷酸戊糖途徑的流量。的流量。此酶活性主要受此酶活性主要受NADPH/NADP+比值比值的的影響，比值升高則被抑制，降低則被激活。影響，比值升高則被抑制，降低則被激活。另外另外NADPH對該酶有強烈抑制作用。對該酶有強烈抑制作用。目目 錄錄 三、磷酸戊糖途徑的生理意義三、磷酸戊糖途徑的生理意義（一）為核苷酸的生成提供（一）為核苷酸的生成提供核糖核糖 （二）提供（二）提供

52、NADPH作為供氫體參與多種作為供氫體參與多種代謝反應代謝反應 目目 錄錄1. NADPH是體內許多合成代謝的供氫體是體內許多合成代謝的供氫體 2. NADPH參與體內的羥化反應，與參與體內的羥化反應，與生物生物合成合成或或生物轉化生物轉化有關有關3. NADPH可維持可維持GSH的還原性的還原性 2G-SH G-S-S-GNADP+ NADPH+H+A AH2 目目 錄錄糖醛酸途徑可生成葡萄糖醛酸糖醛酸途徑可生成葡萄糖醛酸n反應過程：反應過程：6- 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖UDPGUDPGUDPGAUDPGA1- 1-磷酸葡萄糖醛酸磷酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸葡萄糖

53、醛酸L-L-古洛糖酸古洛糖酸L-L-木酮糖木酮糖木糖醇木糖醇D-D-木酮糖木酮糖5- 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑目目 錄錄對人類而言，糖醛酸途徑的主要生理意義在對人類而言，糖醛酸途徑的主要生理意義在于生成活化的葡萄糖醛酸，即于生成活化的葡萄糖醛酸，即UDPGA。葡。葡萄糖醛酸是組成蛋白聚糖的糖胺聚糖，如透萄糖醛酸是組成蛋白聚糖的糖胺聚糖，如透明質酸、硫酸軟骨素、肝素等的組成成分。明質酸、硫酸軟骨素、肝素等的組成成分。葡萄糖醛酸在生物轉化過程中參與很多結合葡萄糖醛酸在生物轉化過程中參與很多結合反應。反應。n生理意義：生理意義：目目 錄錄第第 三三 節節 糖原的合成與分解糖原

54、的合成與分解 Glycogenesis and Glycogenolysis目目 錄錄是動物體內糖的儲存形式之一，是機體能是動物體內糖的儲存形式之一，是機體能迅速動用的能量儲備。迅速動用的能量儲備。肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，180 300g，主要供肌肉收縮所需主要供肌肉收縮所需 肝臟：肝糖原，肝臟：肝糖原，70 100g，維持血糖水平維持血糖水平 糖糖 原原 (glycogen) 糖原儲存的主要器官及其生理意義糖原儲存的主要器官及其生理意義 目目 錄錄1. 葡萄糖單元以葡萄糖單元以 -1,4-1,4-糖苷糖苷 鍵鍵形成長鏈。形成長鏈。2. 約約1010個葡萄糖單元處形成分個葡萄糖單元處形成分

55、枝，分枝處葡萄糖以枝，分枝處葡萄糖以 -1,6-1,6-糖苷糖苷鍵連接，分支增加，溶鍵連接，分支增加，溶解度增加。解度增加。3. 每條鏈都終止于一個非還原每條鏈都終止于一個非還原端端. .非還原端增多，以利于非還原端增多，以利于其被酶分解。其被酶分解。糖原的結構特點及其意義糖原的結構特點及其意義 目目 錄錄目目 錄錄一、糖原的合成代謝一、糖原的合成代謝 （二）合成部位（二）合成部位（一）定義（一）定義糖原的合成糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合指由葡萄糖合成糖原的過程。成糖原的過程。組織定位：主要在肝臟、肌肉組織定位：主要在肝臟、肌肉細胞定位：胞漿細胞定位：胞漿目目 錄錄1.

56、 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝） 目目 錄錄1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶 6- 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 2. 6-磷酸葡萄糖轉變成磷酸葡萄糖轉變成1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 這步反應中磷酸基團轉移的意義在于：這步反應中磷酸基團轉移的意義在于：由于延長形成由于延長形成-1,4-糖苷鍵，所以糖苷鍵，所以葡萄糖分子葡萄糖分子C1上的半縮醛羥基必須活化上的半縮醛羥基必須活化，才利于與原來，才利于與原來的糖原分子末端葡萄糖的游離的糖原分子

57、末端葡萄糖的游離C4羥基縮合。羥基縮合。半縮醛羥基與磷酸基之間形成的半縮醛羥基與磷酸基之間形成的O-P鍵具鍵具有較高的能量。有較高的能量。目目 錄錄* UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在體內充作葡萄，在體內充作葡萄糖供體。糖供體。UTP 尿苷尿苷 PPPPPi UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 3. 1- 磷酸葡萄糖轉變成尿苷二磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖轉變成尿苷二磷酸葡萄糖 2Pi+能量能量 1- 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) OH

58、HOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P尿苷尿苷P尿苷尿苷P P目目 錄錄糖原糖原n + UDPG 糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶( glycogen synthase ) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶4. 糖原的合成糖原的合成 目目 錄錄* 糖原糖原n 為原有的細胞內的較小糖原分子，稱為為原有的細胞內的較小糖原分子，稱為糖原引物糖原引物(primer)， 作為作為UDPG 上葡萄糖基的上葡萄糖基的接受體。接受體。 糖原糖原n + UDPG 糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶(glycogen synthase) 目目 錄錄（四）

59、糖原分枝的形成（四）糖原分枝的形成 分分 支支 酶酶 (branching enzyme) -1,6-糖苷鍵糖苷鍵 -1,4-糖苷鍵糖苷鍵 目目 錄錄目目 錄錄 二、糖原的分解代謝二、糖原的分解代謝 * 定義定義* * 亞細胞定位：亞細胞定位：胞胞 漿漿 * * 肝糖元的分解肝糖元的分解 糖原分解糖原分解 (glycogenolysis )習慣上指肝糖原習慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。分解成為葡萄糖的過程。磷酸化酶磷酸化酶 G Gn n G Gn-1n-1 + + 1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1. 糖原的磷酸解糖原的磷酸解限速酶限速酶PPPPi目目 錄錄脫枝酶脫枝酶 (debranch

60、ing enzyme)2. 脫枝酶的作用脫枝酶的作用 轉移葡萄糖殘基轉移葡萄糖殘基水解水解 -1,6-糖苷鍵糖苷鍵 磷磷 酸酸 化化 酶酶 轉移酶活性轉移酶活性 -1,6糖苷糖苷酶活性酶活性 目目 錄錄目目 錄錄 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶 3. 1-磷酸葡萄糖轉變成磷酸葡萄糖轉變成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 （肝，腎）（肝，腎）葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 目目 錄錄* * 肌糖原的分解肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反應與肝糖原分解過程