1、For personal use only in study and research; not for commercial use顱內(nèi)梭形動(dòng)脈瘤顱內(nèi)動(dòng)脈瘤根據(jù)形態(tài)學(xué)分類(lèi)分為囊性與非囊性。梭型動(dòng)脈瘤是腦動(dòng)脈瘤的一種臨床亞型，與囊性動(dòng)脈瘤比較，梭型動(dòng)脈瘤在病理學(xué)，血流動(dòng)力學(xué)，解剖分布以及治療等方面都有不同。雖然腦血管的解剖學(xué)發(fā)現(xiàn)內(nèi)彈性膜的損傷是可能導(dǎo)致大多數(shù)梭型動(dòng)脈瘤潛在的原因，但是更多關(guān)于發(fā)病機(jī)制導(dǎo)致?lián)p傷的研究是必要的。本文參閱近年來(lái)相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)現(xiàn)有的梭形動(dòng)脈瘤發(fā)病機(jī)制，臨床特征與治療策略進(jìn)行綜述，以期能夠?qū)εR床治療有一定的參考價(jià)值。、梭型動(dòng)脈瘤的概念、發(fā)病機(jī)制以及血管壁的變化概念：梭型動(dòng)脈

2、瘤屬于形態(tài)學(xué)上的命名，沒(méi)有起源上的標(biāo)準(zhǔn)或臨床特征的損害，其定義為整個(gè)動(dòng)脈局部的病理性擴(kuò)張。梭型動(dòng)脈瘤屬于血管壁的短距離的非囊性膨脹。當(dāng)累及血管較長(zhǎng)時(shí)表現(xiàn)為圓柱狀的形態(tài)動(dòng)脈瘤外觀上為紡錘形。從病因?qū)W，臨床及影像學(xué)特征上來(lái)說(shuō)概念仍不淸楚。部分研究者認(rèn)為動(dòng)脈粥樣硬化是導(dǎo)致梭型動(dòng)脈瘤的主要原因， 事實(shí)上，近期研究者仔細(xì)分析，得出先前的粥樣硬化動(dòng)脈表現(xiàn)為輕微的紡錘形外觀，然而，標(biāo)準(zhǔn)動(dòng)脈瘤也有同樣的表現(xiàn)。發(fā)病機(jī)制：對(duì)于梭型動(dòng)脈瘤，目前提岀了許多不同的致病因素，包括脂肪沉滯性動(dòng)脈硬化癥，肌纖維發(fā)育不良，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和各種膠原蛋白相關(guān)的血管疾病等。導(dǎo)致這種類(lèi)型動(dòng)脈瘤的組織病理學(xué)原因可能包括解剖變異或者動(dòng)脈粥

3、樣硬化改變，膠原和彈力蛋白新陳代謝的紊亂，動(dòng)脈壁的感染及罕見(jiàn)的腫瘤組織對(duì)動(dòng)脈壁的侵犯。基于放射學(xué)，手術(shù)學(xué)和組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)，血管解剖變異為主要致病因素，其次為動(dòng)脈硬化、膠原疾病及其他未知因素。血管壁的變化：動(dòng)脈粥樣硬化性梭型動(dòng)脈瘤最初發(fā)生內(nèi)膜下的脂質(zhì)沉積，致使內(nèi)彈性膜斷裂并滲人肌壁。壁內(nèi)岀血和粥樣斑塊的破裂導(dǎo)致透壁范圍的血栓和變厚的內(nèi)膜產(chǎn)生梭形的動(dòng)脈瘤。在切力和應(yīng)力作用下血管的滋養(yǎng)血管破裂，然后導(dǎo)致內(nèi)膜撕裂和內(nèi)彈性膜的破裂。岀血進(jìn)人動(dòng)脈壁形成血腫。如果破口岀現(xiàn)在內(nèi)彈性膜與中膜層，則壁內(nèi)血腫將會(huì)使血管腔將會(huì)變窄或閉塞，導(dǎo)致患者岀現(xiàn)缺血癥狀。如果破口岀現(xiàn)在中膜層與外膜層，則動(dòng)脈瘤將會(huì)破裂，導(dǎo)致患者岀

4、現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔岀血或腦岀血。壁內(nèi)血栓破人管腔將會(huì)導(dǎo)致遠(yuǎn)端栓塞并且會(huì)進(jìn)一步使壁內(nèi)血栓增大導(dǎo)致血管完全閉塞。壁內(nèi)血栓使血管閉塞后，還會(huì)繼續(xù)導(dǎo)致血管向橫向及縱向再穿通及擴(kuò)張。結(jié)合不同角度的血管內(nèi)的血栓形成，使病變縱向蔓延。手術(shù)標(biāo)本的內(nèi)彈性膜的切斷或損傷是組織病理學(xué)公認(rèn)的。二、梭型動(dòng)脈瘤的臨床特點(diǎn)、發(fā)生部位、演變特點(diǎn)及治療策略臨床特點(diǎn)：梭型動(dòng)脈瘤患者在年齡與性別的分布上不同于囊狀動(dòng)脈瘤，自發(fā)性梭型動(dòng)脈瘤多發(fā)于相對(duì)年青的病人，而且男性較易患。梭型動(dòng)脈瘤臨床特征在形態(tài)學(xué)上加以分類(lèi)， 其發(fā)展可以發(fā)自 一個(gè)小的局灶性擴(kuò)張，或者血管的收縮，相對(duì)的動(dòng)脈管壁增厚，彎曲的擴(kuò)張和延長(zhǎng)。患者可表現(xiàn)為沒(méi)有癥狀，或者與其自身無(wú)

5、相關(guān)的癥狀檢査中發(fā)現(xiàn)。部分患者表現(xiàn)為非特異性頭痛，Day等報(bào)道指岀小型，大型及巨大型梭形動(dòng)脈瘤管腔局部擴(kuò)張導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔岀血的比例分別為80%、62%和23%，短暫性腦缺血發(fā)作或完全性腦卒中的先兆局部缺血癥狀占患者總數(shù)的31%。他們還提到岀血多為小病變局灶性血管擴(kuò)張患者的最常見(jiàn)的癥狀，而血管狹窄或閉塞則為局部缺血癥狀最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。發(fā)生部位：雖然梭型動(dòng)脈瘤近年來(lái)案例有所增加但仍較罕見(jiàn)。在13%顱內(nèi)動(dòng)脈瘤中梭形動(dòng)脈瘤約占3%，通常位于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)，其他位置如前循環(huán)，大腦中動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈仍罕見(jiàn)，解剖 位置通常是導(dǎo)致后循環(huán)尤其是椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)發(fā)生梭型動(dòng)脈瘤的根本原因。夾層動(dòng)脈瘤可以起源于前循環(huán)任

6、何部位，如頸內(nèi)動(dòng)脈，大腦中動(dòng)脈，前交通動(dòng)脈和罕見(jiàn)的脈絡(luò)膜前動(dòng)脈。大腦中動(dòng)脈是最常見(jiàn)的。Day等回顧分析102例大腦中自發(fā)性梭形動(dòng)脈瘤。他們發(fā)現(xiàn)，69%的動(dòng)脈瘤起源于近端大腦中動(dòng)脈膝部（Ml段），21%位于島部（M2段）和10%位端（M3或M4分支）。在此研究中，大腦中動(dòng)脈也是起源的最頻繁的部位，其次是頸內(nèi)動(dòng)脈、前交通動(dòng) 脈。演變特點(diǎn)：Day等提岀了一系列的自發(fā)梭形動(dòng)脈瘤的演化，將其分為六個(gè)方向，包括內(nèi)膜層與中膜層之間的壁內(nèi)岀血產(chǎn)生的管腔的局部狹窄；夕卜壁破裂產(chǎn)生的腦實(shí)質(zhì)及蛛網(wǎng)膜下腔岀血；內(nèi)壁破裂產(chǎn)生的血管內(nèi)遠(yuǎn)端的栓塞；壁內(nèi)血腫進(jìn)一步膨脹產(chǎn)生的管腔閉塞；血腫進(jìn)行性增大產(chǎn)生的瘤體橫向及縱向的延展；

7、蜿蜒的血流途徑將管腔分割產(chǎn)生血栓性動(dòng)脈瘤。根據(jù)手術(shù)切除樣本的組織病理學(xué)表現(xiàn)，沿著部分管壁內(nèi)彈性膜的局部缺失，伴或不伴有內(nèi)膜的顯著增厚。治療策略：關(guān)于梭型動(dòng)脈瘤的治療僅有散發(fā)病案的報(bào)道，和極少數(shù)關(guān)于臨床特點(diǎn)，發(fā)病機(jī)制，治療方法的報(bào)道梭型動(dòng)脈瘤的治療應(yīng)取決于存在的臨床癥狀與類(lèi)型，以及病變的大小，位置以及其他伴隨的危險(xiǎn)因素等。指南推薦對(duì)于大部分小的和部分增大的局灶擴(kuò)張，尤其是無(wú)癥狀的梭型動(dòng)脈瘤可以保守治療，除非連續(xù)的神經(jīng)影像檢查表明隨時(shí)間推移病變顯著擴(kuò)張的患者，對(duì)于有破裂趨勢(shì)的梭型動(dòng)脈瘤患者，以及對(duì)于有明顯臨床癥狀的患者需要侵入性外科治。對(duì)于異常狹窄或閉塞引起局部缺血癥狀導(dǎo)致功能障礙的病人，一部分研

8、究者推薦采取保守治療。然而，Kurino等報(bào)告I例大腦中動(dòng)脈缺雌狀的娜動(dòng)脈瘤患者，棘保守治療后預(yù)后不佳，他們?cè)谑軗p的動(dòng)脈遠(yuǎn)端行外科血運(yùn)重建治療，預(yù)后良好。我們也同意對(duì)于狹窄或閉塞性病變導(dǎo)致急性缺血癥狀的患者進(jìn)行保守治療。然而，我們有一個(gè)梭形擴(kuò)張的夾層動(dòng)脈瘤導(dǎo)致小腦缺血癥狀的案例， 采取保守治療后效果不佳，再通過(guò)血管內(nèi)治療方法取得成功。因此，我們建議對(duì)局灶性擴(kuò)張的梭形動(dòng)脈瘤可以考慮采取手術(shù)方法治療。一些動(dòng)脈瘤可以使用環(huán)繞的動(dòng)脈瘤夾治療，夾后對(duì)局部未破裂的動(dòng)脈瘤進(jìn)行包裹。雖然手術(shù)夾閉對(duì)動(dòng)脈瘤有良好的閉塞，但術(shù)后正常血流對(duì)血管的影響引起的再岀血率以及復(fù)發(fā)率較高。|因此，另一部分有研究者認(rèn)為可以通過(guò)切

9、除動(dòng)脈瘤并進(jìn)行銜接吻合，或者進(jìn)行頸內(nèi)-頸外動(dòng)脈搭橋治療 W，他們建議31陳近端閉塞后行端-端吻合或頸內(nèi)-頸外搭橋。然而，所有的梭形動(dòng)脈瘤 采用近端閉塞后結(jié)合頸內(nèi)-頸外搭橋治療有待商榷，這要根據(jù)動(dòng)脈瘤的具體情況。不同形態(tài)動(dòng)脈瘤的對(duì)比分析：目前部分特殊形態(tài)動(dòng)脈瘤的影像學(xué)特征與梭型動(dòng)脈瘤表現(xiàn)相似，但其發(fā)生機(jī)制，或血管壁變化，或臨床特點(diǎn)與梭型動(dòng)脈瘤比較都存在不同差異。如假性動(dòng)脈瘤，也屬于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤中一種特殊類(lèi)型，其形成機(jī)制普遍認(rèn)為是由于外傷和感染造成動(dòng)脈壁全層損傷，導(dǎo)致血管破口處形成以血腫纖維組織包膜或增生的腦膠質(zhì)組織為瘤壁的動(dòng)脈瘤，瘤腔仍與載瘤動(dòng)脈相同，其臨床特點(diǎn)是術(shù)前二次岀血和術(shù)中岀血率高，易導(dǎo)致

10、并發(fā)癥發(fā)生。再如顱內(nèi)動(dòng)脈夾層，從病因?qū)W方面分析，顱內(nèi)動(dòng)脈很少移動(dòng)，且在顱內(nèi)很少與骨性結(jié)構(gòu)接觸，頸內(nèi)動(dòng)脈和椎動(dòng)脈在入顱處被硬腦膜固定，外傷或潛在的動(dòng)脈疾病都可能導(dǎo)致血管壁的損傷，包括Ehfera-Danlo8綜合征IV型、Marfan綜合征、常染色體顯性多囊腎和成骨不全I(xiàn)型等。的肌纖維發(fā)育不良和囊性中膜壞死，其臨床特點(diǎn)與梭型動(dòng)脈瘤表現(xiàn)相似，為急性或慢性缺血， 蛛網(wǎng)膜下腔岀血等，血管造影所見(jiàn)為不規(guī)則的管腔合并近端狹窄，也包括梭形擴(kuò)張和串珠或線(xiàn)樣征、雙腔、不規(guī)則扇形狹窄和靜脈期造影劑滯留。不同類(lèi)型的血管改變其治療方法是截然不同的，近來(lái)有文sm告，對(duì)夾層剝離廣泛或形成蛇形擴(kuò)張并伴有多支穿動(dòng)脈發(fā)岀的大腦

11、中動(dòng)脈夾層和蛇形動(dòng)脈瘤，通過(guò)對(duì)遠(yuǎn)端動(dòng)脈血管搭橋，阻斷近端血流，通過(guò)血流應(yīng)力的改變促使分離的管壁夾層復(fù)位，以達(dá)治療目的。綜上所述，梭形動(dòng)脈瘤可能發(fā)生的原因包括解剖變異、動(dòng)脈粥樣硬化，膠原疾病，或其他未知因素等。盡管對(duì)大部分梭形動(dòng)脈瘤來(lái)說(shuō)，腦血管內(nèi)彈性膜剝離或損傷可能是潛在的原因，但對(duì)其發(fā)病機(jī)制還需要更多的研究。在治療策略上，還沒(méi)有足夠的證據(jù)表明何種方案更加穩(wěn)妥。由于各研究中心的專(zhuān)業(yè)水平參差不齊，患者的入選標(biāo)準(zhǔn)也不盡相同，他們得岀的結(jié)論也是不完全相同的。在這種情況下，很難對(duì)各種不同的治療方案進(jìn)行比較，更無(wú)法規(guī)定確切的指導(dǎo)方針，所以處理顱內(nèi)梭形動(dòng)脈瘤的時(shí)候必領(lǐng)要做到患者個(gè)體化治療，綜合考慮各方面的因素，選擇最有利的治療方案。僅供個(gè)人用于學(xué)習(xí)、研究；不得用于商業(yè)用途For personal use only in study and research; not for commercial use.Nur f u r den pers?nlichen ftudierS Forschung, zu kommerziellen Zwecken verwendet werden.Pour l ' e tude