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1、李曉明兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)幾個(gè)小病幾個(gè)小病CT及及MRI診斷誤區(qū)診斷誤區(qū)(一一) 放射科放射科李曉明李曉明李曉明1、大前庭導(dǎo)水管綜合征 概念概念 先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳 內(nèi)耳畸形內(nèi)耳畸形：前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大（LVA） LVA可以單獨(dú)存在,也可合并前庭、耳蝸及半規(guī)管等其它內(nèi)耳畸形 大前庭導(dǎo)水管綜合征指單獨(dú)LVA李曉明臨床先天性耳聾或聽力下降（常與外傷有關(guān)）突發(fā)性耳聾加重起病突發(fā)性耳聾加重起病,多呈波動(dòng)性聽力改變多呈波動(dòng)性聽力改變出生時(shí)聽力一般接近正常，多數(shù)在3-4歲發(fā)病； 感冒和外傷常常是發(fā)病的誘因，即使輕微的外傷也可引起重度感音神經(jīng)性耳聾和眩暈電子耳

2、蝸植入指征凡聽力下降聽力下降患兒均應(yīng)注意觀察前庭導(dǎo)水管李曉明解剖生理 內(nèi)耳由骨迷路和膜迷路膜迷路組成，膜迷路內(nèi)有內(nèi)淋巴液，內(nèi)淋巴液內(nèi)淋巴液的正常代謝對(duì)維持正常的聽力是至關(guān)重要的，前庭導(dǎo)水管將膜前庭導(dǎo)水管將膜迷路與內(nèi)淋巴囊相連迷路與內(nèi)淋巴囊相連，而正常大小的前庭導(dǎo)水管是維持內(nèi)淋巴液代謝所必須的 前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時(shí)，內(nèi)淋巴液可經(jīng)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管從內(nèi)淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，損傷感覺毛細(xì)胞出現(xiàn)耳聾或眩暈。李曉明前庭導(dǎo)水管正常解剖 顳骨高分辨高分辨CT 消失可能與梅尼耳病有關(guān) 擴(kuò)大：無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)（超過2mm或大于同一層面水平半規(guī)管）李曉明影像表現(xiàn) 擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管或內(nèi)淋巴管(內(nèi)淋巴囊)多為外口較寬外口較寬,深部較窄的三角形骨質(zhì)缺損影深部較窄的三角形骨質(zhì)缺損影或?yàn)殚L(zhǎng)T2異常信號(hào)影，因內(nèi)淋巴管內(nèi)的內(nèi)淋巴液為富含蛋白質(zhì)富含蛋白質(zhì)的高滲液,故均較腦脊液密度或信號(hào)高；擴(kuò)大的VA或內(nèi)淋巴管(內(nèi)淋巴囊)也可表現(xiàn)為外口較寬的不規(guī)則形影。李曉明左耳聽力下降左耳聽力下降2年。右耳聽力下降年。右耳聽力下降1月，重點(diǎn)檢查中耳，內(nèi)耳月，重點(diǎn)檢查中

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