1、 肺硬化性血管瘤（sclerosing hemangioma of the lung ）朱海濱10-07-05 Liebow 于1957年首次報道 罕見類型的良性腫瘤 發病率占良性腫瘤的18.1%，僅次于錯構瘤 多見于女性，男女比例約1：5，推斷發病與雌激素作用有關 中位年齡：50y 亞裔多見 WHO于1999年歸為混雜性腫瘤一類臨床表現 多數為體檢發現 表現缺乏特異性，如咳嗽、咳痰、痰中帶血、胸痛及發熱等病理起源 (1)肺泡上皮起源學說：由原始呼吸上皮衍生而來。近年來的研究大都傾向此觀點,因此有學者認為SHL稱為型肺泡細胞瘤更為確切 (2)神經內分泌細胞起源學說 (3)內皮細胞起源學說 (4

2、)間皮細胞起源學說鏡下特征： 4種特出類型組織學形態 乳頭樣結構（血管瘤成分）：位于病變周邊，肺間質內的瘤細胞與肺泡表面的型上皮細胞共同構成乳頭狀結構,突入肺泡腔 實性細胞區：大片實性瘤細胞區 硬化性變化：多在病變中心區,可見肺泡間隔中纖維組織增生,進而纖維化、透明變性,形成硬化性乳頭或大片硬化區,其中可見少數硬化的小血管 肺泡出血區 病理特征 硬化性血管瘤通常由3種或3種以上類型構成，以其中一種為主 不同腫瘤組織學構成類型不同，微血管密度不同，增強掃描影像學表現各異影像學表現 部位及數目：多數為單發孤立結節或腫塊，偶見多發報道； 左右肺各葉分布相仿； 可原發于胸膜內，多數位于肺內。 形態：圓

3、形或類圓形，境界清晰，無毛刺，部分可見淺分葉。 影像學表現 密度： 密度均勻，與肌肉相仿； 30%可見結節樣或點狀鈣化。 增強方式： 多數病例明顯強化，具有一定特征性； 部分結節強化不明顯，與腫瘤病理構成有關。 典型表現 注射對比劑后病灶均勻強化,CT 值可達90110 HU ； 最大增強CT值(增強后最大CT 值- 平掃CT 值) 約為75 HU；肺癌結節CT 值增加2556 HU ,平均(40 10) HU 動態增強曲線：注射對比劑后0.5 min 病灶CT 值陡然上升達到(68.11 19.10) HU ,在注射對比劑后1. 5 min CT 值達到高峰,然后在高水平維持一段時間常見征象

4、空氣新月征：也稱空氣滁留征，即腫塊周圍新月形或半月形無肺紋理區域。特征性。貼邊血管征：病變邊緣明顯強化的點狀血管斷面,早期強化明顯且先于病灶本身強化,與肺動脈強化程度相近。尾征：瘤邊緣尾狀突起,且多位于病灶近端靠近肺門一側。肺動脈為主征：表現為與健側相同位置肺動脈比較,患側病灶近肺門端的肺動脈管徑明顯增粗。推測與該類富血供腫瘤在生長過程中需要更多的肺動脈供血有關，該征象少見。不典型表現 直徑 3cm 的較小病變：病程短,血管密度高,所以在增強掃描時一般強化顯著。較小結節在組織構型上,以血管瘤型和乳頭型為主。 而隨著病程進一步延長,以血管瘤型為主的腫瘤內的實體型和硬化型結構逐漸增多且分布不均,該

5、區域內血管數目相對減少,所以CT 上該區域強化程度較低,甚至沒有明顯強化47y女性，術后病理證實血管瘤，以血管瘤成分和實性成分為主。A:左肺上葉支氣管水平肺內結節灶B:60s：不均勻強化C:延時5min：均勻強化D：HE染色40倍病理。42y女性，硬化性血管瘤，以乳頭樣結構和實性成分為主型。A:右肺中葉近肺門出腫物B:60sC:90sD:5min57y女性，硬化性血管瘤。A:左肺下葉上段小結節。B:60sC:5minD: 以實性成分和硬化成分為主，血管瘤成分位于周邊。左前方可見空洞形成。不規則斑片狀鈣化支氣管內病變患者女，47y。左肺下葉巨大腫塊，呈啞鈴型，部分在左肺下葉支氣管腔內生長，支氣管

6、局部擴張、阻塞，遠端可見阻塞性炎癥和支氣管粘液栓。增強掃描可見腫塊明顯不均勻強化，支氣管壁及遠端粘液栓未見強化。MR表現 缺乏特征性； 在T1 、T2加權像均表現為不等混雜信號強度的腫塊,T1 加權像呈高信號的脂肪組織、呈等信號的纖維組織和T1 、T2 均呈高信號的出血灶； 靜脈注射Gd2DTPA 后腫瘤明顯強化。鑒別診斷 錯構瘤：最常見的良性腫瘤,可含有脂肪密度成分和鈣化，典型的爆米花樣鈣化,與含有明顯鈣化的肺SH 鑒別困難;但二者同屬良性腫瘤,不影響治療方案。 結核瘤：密度多不均勻,可有中心壞死、彌漫斑點狀或層狀鈣化,有的可見邊緣裂隙樣空洞；衛星灶衛星灶；增強CT 掃描示邊緣性強化或不強化。可結合臨床資料與肺SH 鑒別。鑒別診斷 曲霉菌球：一般位于空洞或空腔最低處，常隨體位改變而移動位置，一般無強化； Castleman病：也可出現鈣化及貼邊血管征,增強后顯著強化。但其鈣化多呈位于病灶中央區,呈粗大的向外放射狀分布的分支狀鈣化。 周圍型肺癌可見分葉、毛刺和胸膜凹陷征和肺門縱隔淋巴結腫大。診斷依據多發生于中青年女性患者(3050歲) 。表