1、中國醫科大學內分泌科 編輯ppt參考：Wieliczko M, Dylewska M. Hypocalcemia. Wiad Lek. 2013;66(4):303-6.2006年低鈣血癥診治指南(討論稿) 中華醫學會骨質疏松和骨礦鹽疾病分會陳家倫主編臨床內分泌，上海科學技術出版社，2011年廖二元主編湘雅代謝性骨病學，科學出版社 ，2013年Hypoparathyroidism in the Adult: Epidemiology, Diagnosis,Pathophysiology, Target Organ Involvement, Treatment, and Challenges f

2、or Future Research. J Bone Miner Res. 2011:26(10): 23172337.其他編輯ppt骨鈣骨鈣（不溶）（不溶）體液鈣體液鈣（可溶）（可溶）胞內鈣：線粒體、內質網胞內鈣：線粒體、內質網羥磷灰石結晶：羥磷灰石結晶：3Ca3Ca3 3(PO(PO4 4) )2 2 Ca(OH)Ca(OH)2 2 無定形磷酸鈣沉淀：無定形磷酸鈣沉淀：CaHPOCaHPO4 4 2H2H2 2O O；CaCa3 3(PO(PO4 4) )2 23H3H2 2O O 不擴散鈣：與蛋白質結合不擴散鈣：與蛋白質結合 可擴散鈣可擴散鈣 游離鈣游離鈣 難解離化合物：乳酸鈣、檸檬酸鈣

3、難解離化合物：乳酸鈣、檸檬酸鈣編輯ppt 1 0.1 4040u3535u鈣磷以骨鹽形式沉積在骨組織鈣磷以骨鹽形式沉積在骨組織u(-)(-)骨鹽鈣化骨鹽鈣化u(+)(+)骨鹽再溶解骨鹽再溶解u引起佝僂病引起佝僂病/ /軟骨病軟骨病u體內外鈣穩態的調節體內外鈣穩態的調節 鈣、磷的吸收與排泄、血鈣與血磷的水平、機體各組織鈣、磷的吸收與排泄、血鈣與血磷的水平、機體各組織對鈣磷的攝取利用和儲存等都是在對鈣磷的攝取利用和儲存等都是在活性維生素活性維生素D3、甲狀、甲狀旁腺激素及降鈣素旁腺激素及降鈣素這三種激素作用于腎臟、骨骼和小腸這三種激素作用于腎臟、骨骼和小腸三個靶器官調節的三個靶器官調節的u細胞內鈣

4、穩態調節細胞內鈣穩態調節 細胞內的鈣離子濃度為細胞內的鈣離子濃度為50200nmol/L，細胞外鈣離子濃，細胞外鈣離子濃度為度為1.3mmol/L。這種電化學梯度的維持，取決于細胞膜。這種電化學梯度的維持，取決于細胞膜對鈣的不自由通透性和轉運系統的調節對鈣的不自由通透性和轉運系統的調節編輯pptPTH將骨和將骨和骨細胞骨細胞間骨液間骨液中的鈣中的鈣轉運至轉運至血血 刺激破骨刺激破骨細胞活動細胞活動增強，使增強，使骨組織溶骨組織溶解，鈣與解，鈣與磷大量入磷大量入血血 快速效應快速效應延緩效應延緩效應促進遠促進遠曲小管曲小管重吸收重吸收鈣鈣抑制近抑制近曲小管曲小管重吸收重吸收磷磷激活激活1-羥化酶

5、羥化酶25-（OH）D31，25-（OH）2D3促進腸道吸收鈣磷促進腸道吸收鈣磷血鈣血鈣 血磷血磷編輯pptu促進小腸對鈣的吸收：促進小腸對鈣的吸收： 1.25（OH）2V-D可能象其它類固醇激素可能象其它類固醇激素,在膜內受體作在膜內受體作用下，促進用下，促進DNA轉錄轉錄mRNA，誘導鈣結合蛋白的合成，誘導鈣結合蛋白的合成u對骨的作用：對骨的作用： 目前認為，目前認為，1.25（OH）2D3可促進骨的新陳代謝可促進骨的新陳代謝。易于。易于移動，既可促進新骨的鈣化，又可動員鈣由老骨中游離移動，既可促進新骨的鈣化，又可動員鈣由老骨中游離出來，從而使骨質不斷的更新，維持了血鈣的平衡出來，從而使骨

6、質不斷的更新，維持了血鈣的平衡u促進腎小管對鈣磷的重吸收：促進腎小管對鈣磷的重吸收： 就整體而言，就整體而言，1.25（OH）2D3最主要的作用是促進腸中最主要的作用是促進腸中的的Ca、P的吸收，增加血的吸收，增加血Ca、P濃度，具有促進成骨的濃度，具有促進成骨的作用。作用。 編輯pptu降鈣素對腎臟的作用：降鈣素對腎臟的作用： 可抑制近曲小管對鈣磷的重吸收，使鈣磷從尿中排可抑制近曲小管對鈣磷的重吸收，使鈣磷從尿中排泄增加泄增加u降鈣素對骨組織的作用：降鈣素對骨組織的作用： 促進骨組織不斷的攝取血鈣進行骨組織鈣化促進骨組織不斷的攝取血鈣進行骨組織鈣化成骨作成骨作用。抑制骨鹽的溶解，使血鈣下降用

7、。抑制骨鹽的溶解，使血鈣下降 其它影響鈣代謝的激素其它影響鈣代謝的激素u 生長激素生長激素 促進鈣的利用促進鈣的利用u 雄激素雄激素 促進骨質鈣磷沉積促進骨質鈣磷沉積u 雌激素雌激素 促進骨質鈣磷沉積，青春期特異性地促進骨促進骨質鈣磷沉積，青春期特異性地促進骨骺關閉，骨生長停止。骺關閉，骨生長停止。u 甲狀腺素甲狀腺素 促進骨吸收，可致高血鈣和尿鈣增多促進骨吸收，可致高血鈣和尿鈣增多u 糖皮質激素糖皮質激素 抑制骨吸收及腸道和腎小管對鈣磷的吸收，抑制骨吸收及腸道和腎小管對鈣磷的吸收，可用于治療高血鈣可用于治療高血鈣 u概念概念u病因和機制病因和機制u對機體的影響及臨床表現對機體的影響及臨床表現

8、u診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷u防治原則防治原則編輯ppt 注：注：矯正公式為： 校正血鈣值=鈣測定值mmol/L-0.02（血白蛋白測定值g/L-40）編輯ppt編輯ppt維生素維生素D D缺乏缺乏, ,腸道吸收障礙腸道吸收障礙, ,維生維生素素D D羥化障礙羥化障礙鎂離子為鎂離子為PTHPTH釋放所必需，嚴重釋放所必需，嚴重低血鎂暫時性抑制低血鎂暫時性抑制PTHPTH的分泌，的分泌，導致導致PTHPTH明顯降低或測不出，低明顯降低或測不出，低鎂血癥還可影響鎂血癥還可影響PTHPTH對周圍組織對周圍組織的作用的作用可逆的甲旁減可逆的甲旁減腎排磷減少腎排磷減少活性維生素活性維生素D D產生不足

9、產生不足血磷增高血磷增高腎毒物損傷腸道腎毒物損傷腸道 骨骼對骨骼對PTHPTH反應性降低反應性降低胰腺組織釋放游離脂肪酸，胰腺組織釋放游離脂肪酸，同鈣形成不溶性鈣皂同鈣形成不溶性鈣皂編輯ppt破骨作用破骨作用減弱，骨減弱，骨吸收降低吸收降低1，25-（OH）2D3腸道鈣吸收腸道鈣吸收腎小管磷重吸收腎小管磷重吸收尿磷排出尿磷排出腎小管鈣重吸收腎小管鈣重吸收尿鈣排出尿鈣排出高血磷高血磷低血鈣低血鈣PTH 缺乏缺乏編輯ppt神經肌肉神經肌肉興奮性興奮性白內障白內障手足搐搦手足搐搦驚驚 厥厥神經肌肉神經肌肉興奮性興奮性影響兒童智力影響兒童智力體格發育體格發育皮膚毛發指甲皮膚毛發指甲等外胚層改變等外胚層

10、改變基底神經基底神經節鈣化節鈣化高血磷高血磷低血鈣低血鈣PTH 缺乏病理生理缺乏病理生理編輯ppt指端或口唇麻木刺痛手足面部肌肉痙攣手足搐搦手足搐搦伴喉痙攣與喘鳴面神經叩擊征（Chvostek征）（+）束臂加壓試驗（Trousseau征）（+）編輯ppt編輯ppt驚厥或癲癇樣抽搐易被誤為癲癇大發作長期慢性低血鈣椎體外系癥狀（不自主運動、手足徐動、舞蹈病、震顫麻痹、走路不穩等）少數患者可出現顱內壓增高和視乳頭水腫自主神經功能紊亂多汗、聲門痙攣、氣管呼吸肌痙攣、腸道、膽道、膀胱平滑肌痙攣精神癥狀神經衰弱、多夢、煩躁、易激動、抑郁或精神病編輯pptu對骨骼的影響：引起的佝僂病可表現囟門閉合遲晚、方頭

11、、O形或X形腿、雞胸及念珠胸等，成年人可表現骨質軟化、骨質疏松和纖維性骨炎u對心肌的影響：低鈣離子使膜對鈉離子的通透性升高心肌興奮性和傳導性升高，動作電位平臺期延長，Q-T間期和ST段延長，T波低平或倒置 u其他：嬰幼兒免疫功能低下，易發生感染。慢性缺鈣有皮膚干燥、脫屑指甲易脆和毛發稀疏等編輯ppt低鈣血癥家族史既往史手術史用藥史甲狀旁腺有關的先天性疾病 甲狀腺，甲狀旁腺手術致甲狀旁腺破壞低蛋白血癥，胰腺炎，腫瘤，堿中毒等服用影響鈣磷代謝藥物編輯ppt高磷血癥血肌酐升高血清鎂降低血PTH降低血25(OH)D3降低鎂缺乏腎臟疾病甲狀旁腺功能減退維生素D缺乏編輯pptPTH滴注試驗（無反應）血1,

12、25(OH)2D3降低維生素D依賴性佝僂病II型維生素D依賴性佝僂病I型假性甲狀旁腺功能減退I型：腎臟轉化不能。II型：維D受體缺陷，血1,25(OH)2D3抵抗編輯ppt編輯ppt對于有手足搐搦、癲癇發作、喉痙攣等急性低血鈣情況 10葡萄糖酸鈣10-20ml緩慢靜脈推注(注射時間為10分鐘左右)如果癥狀復發，可于數小時后重復給藥搐搦嚴重頑固難以緩解者，可采用持續靜脈滴注鈣劑，10葡萄糖酸 鈣100ml(含元素鈣930mg)稀釋于生理鹽水或葡萄糖液500-1000ml內，速度以每小時不超過元素鈣4mgkg體重為宜，定期監測血清鈣水平，使之維持在2.0-2.2mmolL即可，避免發生高鈣血癥，以

13、免出現致死性心律紊亂于2周內曾應用洋地黃類藥物者需慎用鈣劑，如臨床必須應用鈣劑，一般不用靜脈推注而采用滴注，且應進行心臟監護。可同時每日口服補充1000-2000mg元素鈣，并服用快速起效的1.25-(OH)2D3以促進鈣的吸收u 急性低鈣血癥的處理：編輯ppt口服鈣劑每日補充元素鈣11.5g，葡萄糖酸鈣、乳酸鈣、氯化鈣和碳酸鈣中分別含元素鈣9.3、13、27和40。鈣劑在小劑量和酸性環境中吸收較好，宜少量多次，胃酸缺乏者，建議在進食后立即服用。輕度無癥狀的慢性低鈣血癥患者單純口服鈣劑就能恢復正常，調整藥量，不使24小時尿鈣超過350mg以免發生尿路結石u 慢性低鈣血癥的處理：應長期口服鈣劑及維生素D制劑編輯ppt 維生素D制劑u 慢性低鈣血癥的處理：主要補充鈣劑及維生素D制劑編輯ppt編輯ppt編輯ppt 維生素D制劑l 維生素D2或D3： 起效較慢，但作用時間長。成人5萬-15萬U/d。l 1，25一(OH)2D3（羅蓋全）、1(OH)D3（阿法骨化醇）： 起效較快，作用維持時間短，停藥后作用迅速減弱，無長期蓄積作用注意：腎功能不全者最好選用1(OH)D3或1，25-(OH)2D3 肝功能不全者使用1，25-(OH)2D3較為合適 應用維生素D治療甲旁減時注意u 慢性低鈣血癥的處理：主要補充鈣劑及維生素D制劑編輯ppt 其他l 補鎂 低鎂