1、會計學1蛋白質分解代謝蛋白質分解代謝2021-12-102第2頁/共69頁2021-12-103第3頁/共69頁2021-12-104第4頁/共69頁2021-12-105第5頁/共69頁2021-12-106第6頁/共69頁2021-12-107（Phe.Tyr.TrpPhe.Tyr.Trp）（Arg.LysArg.Lys）糜蛋白酶糜蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶（GluGlu）胃蛋白酶胃蛋白酶彈性蛋白酶彈性蛋白酶第7頁/共69頁2021-12-108第8頁/共69頁2021-12-109一、一、氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況三、三、氨基酸的脫羧基作用氨基酸的脫羧基

2、作用二、二、氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫氨基作用第9頁/共69頁2021-12-1010第10頁/共69頁2021-12-1011第11頁/共69頁2021-12-1012 -氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD、FMN）-酮酸酮酸 R-CH-COO- NH+3 | R-C-COO-+NH3 O|H2O+O2H2O2L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶H2O NH3第12頁/共69頁2021-12-1013第13頁/共69頁2021-12-1014 -氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO- NH+3 |-酮酸酮酸1 R1-C-COO- O| R2-C-COO- O|-酮酸酮酸2 R2-CH-

3、COO- NH+3 |-氨基酸氨基酸2第14頁/共69頁2021-12-1015第15頁/共69頁2021-12-1016第16頁/共69頁2021-12-1017谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶谷丙轉氨酶谷丙轉氨酶（GPT）谷草轉氨酶谷草轉氨酶(GOT)第17頁/共69頁2021-12-1018a a、轉氨酶轉氨酶與與L-L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯谷氨酸脫氫酶作用相偶聯b b、轉氨基作用與嘌呤核苷酸循環相偶聯轉氨基作用與嘌呤核苷酸循環相偶聯第18頁/共69頁2021-12-1019第19頁/共69頁2021-12-1020轉氨酶L-谷氨酸脫氫酶-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮

4、戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸第20頁/共69頁2021-12-1021-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸腺苷酰琥珀酸蘋果酸蘋果酸延胡索酸延胡索酸腺苷酸腺苷酸次黃苷酸次黃苷酸第21頁/共69頁2021-12-1022第22頁/共69頁2021-12-1023第23頁/共69頁2021-12-1024第24頁/共69頁2021-12-1025CH-COOHHOOC-CHHOOC-CH2-CH-COOHNH2天冬氨酸酶天冬氨酸酶第25頁/共69頁2021-12-1026第26頁/共69頁2021-12-1027第27頁/共69頁2021-

5、12-1028第28頁/共69頁2021-12-10291 1、概念概念3 3、脫羧產物的進一步轉化（次生物質代謝脫羧產物的進一步轉化（次生物質代謝） 氨基酸在脫羧酶的氨基酸在脫羧酶的作用下脫掉羧基生成相作用下脫掉羧基生成相應的一級胺類化合物應的一級胺類化合物的作用。脫羧酶的輔的作用。脫羧酶的輔酶為磷酸吡哆醛。酶為磷酸吡哆醛。直接脫羧直接脫羧 胺胺羥化脫羧羥化脫羧 羥胺羥胺 2 2、類型、類型: :第29頁/共69頁2021-12-1030第30頁/共69頁2021-12-1031第31頁/共69頁2021-12-1032第32頁/共69頁2021-12-1033第33頁/共69頁2021-1

6、2-1034第34頁/共69頁2021-12-1035第35頁/共69頁2021-12-1036第36頁/共69頁2021-12-10371 1、氨的排泄方式氨的排泄方式2 2、氨的轉運氨的轉運 （1 1）谷氨酰胺形式）谷氨酰胺形式 （2 2）丙氨酸形式）丙氨酸形式3 3、尿素的生成尿素的生成尿素循環尿素循環4 4、合成其他含合成其他含N N物質物質第37頁/共69頁2021-12-1038第38頁/共69頁2021-12-1039第39頁/共69頁2021-12-1040谷氨酰氨谷氨酰氨+ADP（1）谷氨酸形式轉運氨第40頁/共69頁2021-12-1041（2）丙氨酸形式轉運氨第41頁/共

7、69頁2021-12-1042第42頁/共69頁2021-12-1043第43頁/共69頁2021-12-1044(1) (1) 氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸的合成COCO2 2 + NH+ NH3 3 + H+ H2 2O + 2ATPO + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，MgMg2+2+）C COOH H2 2NNOO POPO3 32-2-+ + 2ADP + Pi 2ADP + Pi氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸反應在線粒體中進行反應在線粒體中進行尿素循環分步反應尿素循環分步反應第44頁/共69頁2021-12-1045(2) (2) 瓜氨酸的合成瓜氨

8、酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉移酶鳥氨酸氨基甲酰轉移酶H H3 3POPO4 4+ +氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥鳥氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥鳥氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3第45頁/共69頁2021-12-1046(3)(3)精氨酸的合成精氨酸的合成反應在胞液中進行。反應在胞液中進行。 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPATPAMP+PPiAMP+PPiH H2 2OOMgMg2+2+ +天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2N

9、H2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH第46頁/共69頁2021-12-1047COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸第47頁/共69頁2021-12-1048(4)(4)精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸精氨酸

10、精氨酸第48頁/共69頁2021-12-1049部位肝臟細胞氨基酸氨基酸（外來的或自身的）（外來的或自身的） -酮戊二酸酮戊二酸（轉氨作用）（轉氨作用）谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸酮戊二酸酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鳥氨酸鳥氨酸瓜瓜氨氨酸酸氨氨甲甲酰酰磷磷酸酸Pi瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延延胡胡索索酸酸鳥氨酸鳥氨酸精氨酸精氨酸H2OCONH2NH2第49頁/共69頁2021-12-1050第50頁/共69頁2021-12-1051（2 2）總反應和總反應和過程過程第51頁/共69頁2021-12-10521 1、再氨基化生成氨基

11、酸再氨基化生成氨基酸2 2、轉變成糖或脂肪轉變成糖或脂肪 生糖氨基酸生糖氨基酸 生酮氨基酸生酮氨基酸 生酮兼生糖氨基酸生酮兼生糖氨基酸3 3、氧化供能生成氧化供能生成COCO2 2和和H H2 2O O第52頁/共69頁2021-12-1053異檸檬酸異檸檬酸檸檬酸檸檬酸延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸CoASHCoASH乙酰乙酰CoACoA - -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoACoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸賴氨酸賴氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸蘇氨酸蘇氨酸甘氨酸甘氨酸絲氨酸絲氨酸半胱氨酸半胱氨酸丙酮酸丙酮酸精氨酸精氨酸組氨酸組氨酸谷氨

12、酰胺谷氨酰胺脯氨酸脯氨酸谷氨酸谷氨酸異亮氨酸異亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸纈氨酸纈氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺第53頁/共69頁2021-12-1054 丙氨酸丙氨酸色氨酸色氨酸（一）形成乙酰（一）形成乙酰-CoA-CoA第54頁/共69頁2021-12-1055絲氨酸絲氨酸甘氨酸甘氨酸蘇氨酸蘇氨酸絲/蘇氨酸轉羥甲基酶絲氨酸轉羥甲基酶乙酰CoA第55頁/共69頁2021-12-1056 絲氨酸絲氨酸半胱氨酸半胱氨酸第56頁/共69頁2021-12-1057精氨酸精氨酸谷氨酸谷氨酸脯氨酸脯氨酸（二）形成（二）形成-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸半醛鳥氨酸鳥氨酸第57頁/共6

13、9頁2021-12-1058組氨酸組氨酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸第58頁/共69頁2021-12-1059同型同型/ /高半胱氨酸高半胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸蘇氨酸蘇氨酸（三）形成琥珀酸（三）形成琥珀酸-CoA-CoA-酮丁酸第59頁/共69頁2021-12-1060琥珀酸琥珀酸-CoA-CoA蘇氨酸蘇氨酸纈氨酸纈氨酸異亮氨酸異亮氨酸第60頁/共69頁2021-12-1061CH2CHCOOHNH2CH2CO-COOHOH（4 4）形成延胡索酸）形成延胡索酸CH2-CH-COOHOHNH2CH2COOHOHOHCH3-C-CH2-COOHOCH-COOHHOOC-CH苯丙氨

14、酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸對羥苯丙對羥苯丙酮酸酮酸尿黑酸尿黑酸乙酰乙酸乙酰乙酸延胡索酸延胡索酸第61頁/共69頁2021-12-1062（5 5）形成草酰乙酸）形成草酰乙酸天冬酰胺天冬酰胺天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸草酰乙酸第62頁/共69頁2021-12-1063第63頁/共69頁2021-12-1064-CH=NH 亞氨甲基亞氨甲基H-CO- 甲酰基甲酰基-CH2OH 甲醇基甲醇基-CH= 次甲基次甲基-CH2- 亞甲基亞甲基-CH3 甲基甲基第64頁/共69頁2021-12-1065四四氫氫葉葉酸酸HH105葉葉酸酸5678第65頁/共69頁2021-12-1066HH105第66頁/共69頁2021-12-1067第67頁/共69頁2021-12-1068第68頁/共69頁2021-12-1069谷氨酸族谷氨酸族天冬氨天冬氨酸族酸族丙氨丙氨酸族酸族絲氨絲氨酸族酸族His 和和芳香族芳香族第69頁/共69頁2021-12-1070第6頁/共69頁2021-12-1071第6頁/共69頁2021-12-10