1、會計學1蛋白質分解及氨基酸代謝蛋白質分解及氨基酸代謝胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶HClHCl或胃蛋白酶或胃蛋白酶胰蛋白酶原胰蛋白酶原胰蛋白酶胰蛋白酶+六肽六肽腸激酶或胰蛋白酶腸激酶或胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶原彈性蛋白酶原彈性蛋白酶原羧基肽酶原羧基肽酶原胰蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶糜蛋白酶+2+2個二肽個二肽彈性蛋白酶彈性蛋白酶羧基肽酶（羧基肽酶（A A及及B B）H H2 2N-CH-C-NH-CHN-CH-C-NH-CHHN-CH-C-NH-CHHN-CH-C-NH-CHNH-CH-C-NH-CH-COOHNH-CH-C-NH-CH-COOHO OO OO OR R1 1R R2 2R

2、 R7 7R R8 8R R1515R R1616外肽酶外肽酶（氨基肽酶）（氨基肽酶）外肽酶外肽酶（羧基肽酶）（羧基肽酶）內肽酶內肽酶H H2 2N-CH-C-NH-CH-COOHN-CH-C-NH-CH-COOHO OR RR R氨基酸氨基酸 + +二肽酶二肽酶H H2 2N NCHCHR R1 1C CN NO OH HCHCHR R2 2C CN NO OCHCHH HR R3 3C CO ON NH HCHCHR R4 4C CO ON NCHCHH HR R5 5C CO ON NH HCHCHR R6 6COOHCOOH氨基肽酶氨基肽酶糜蛋白酶糜蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶彈性蛋白酶彈性

3、蛋白酶羧基肽酶羧基肽酶堿性氨基酸堿性氨基酸芳香族氨基酸芳香族氨基酸脂肪族氨基酸脂肪族氨基酸（一）主動轉運吸收（一）主動轉運吸收AA AAAA AAAAAAAAAA細細胞胞膜膜氨基酸氨基酸谷胱甘肽谷胱甘肽 - -谷氨酰轉肽酶谷氨酰轉肽酶半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸-谷氨酰氨基酸谷氨酰氨基酸 - -谷氨酰環化轉移酶谷氨酰環化轉移酶5-5-氧脯氨酸氧脯氨酸氨基酸氨基酸 5- 5-氧脯氨酸酶氧脯氨酸酶ATPATP谷氨酸谷氨酸ADP+PiADP+Pi 肽酶肽酶甘氨酸甘氨酸半胱氨酸半胱氨酸ATPATP - -谷氨酰半胱氨酸合成酶谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸 谷

4、胱甘肽合成酶谷胱甘肽合成酶ATPATP谷胱甘肽谷胱甘肽ADP+PiADP+Pi（二）（二）- -谷氨酰基循環谷氨酰基循環蛋白質蛋白質 氨基酸氨基酸胺類胺類蛋白酶蛋白酶 脫羧基作用脫羧基作用組氨酸組氨酸組胺組胺賴氨酸賴氨酸尸胺尸胺降壓降壓色氨酸色氨酸色胺色胺酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺升壓升壓R RCHCHCOOHCOOHNHNH2 2NHNH2 2CHCH2 2R RCOCO2 2氨基酸脫羧酶氨基酸脫羧酶R RCHCHCOOHCOOHNHNH2 22H2H腸腸 菌菌COOHCOOHCHCH2 2R R+ + NHNH3 3NHNH2 2COCOH H2 2N NH H2 2O O尿素酶尿素酶COCO2

5、 2+ + 2NH2NH3 3CHCH2 2COOHCOOHCHNHCHNH2 2OHOHCHCH2 2CHNHCHNH2 2OHOHCHCH3 3OHOHOHOH脫羧基脫羧基脫氨基脫氨基氧化氧化蛋白質降解的泛素化過程蛋白質降解的泛素化過程COOHCOOH泛素泛素HS-EHS-E1 1E E1 1：泛素活化酶：泛素活化酶ATPATPCOCO泛素泛素S SE E1 1AMP+PPiAMP+PPiHS-EHS-E2 2E E2 2：泛素攜帶蛋白：泛素攜帶蛋白COCO泛素泛素S SE E2 2HS-EHS-E1 1蛋白質蛋白質E E3 3E E3 3：泛素蛋白連接酶：泛素蛋白連接酶COCO( (泛素

6、泛素) )n nNHNH蛋白質蛋白質HS-EHS-E2 2E E4 4E E4 4：泛素：泛素- -連接降解酶連接降解酶氨基酸氨基酸氨氨基基酸酸代代謝謝庫庫組織蛋白質組織蛋白質合成氨基酸合成氨基酸NHNH3 3-酮酸酮酸胺類胺類某些含氮化合物某些含氮化合物組織蛋白質組織蛋白質尿素尿素糖、酮體糖、酮體氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸食物蛋白質食物蛋白質消化吸收消化吸收降解降解脫氨基脫氨基脫羧基脫羧基轉化或參與合成轉化或參與合成合成合成轉氨酶轉氨酶R R1 1C CCOOHCOOHNHNH2 2H HR R2 2C CCOOHCOOHO O+ +R R1 1C CCOOHCOOHO OR R2 2C

7、CCOOHCOOHNHNH2 2H H+ +ALTALT（GPTGPT）+ +COOHCOOHC CO OCHCH3 3COOHCOOHCHNHCHNH2 2CHCH3 3COOHCOOHC C(CH(CH2 2) )2 2O OCOOHCOOH+ +COOHCOOHCHNHCHNH2 2(CH(CH2 2) )2 2COOHCOOHCOOHCOOHCHNHCHNH2 2CHCH2 2COOHCOOHCOOHCOOHC C(CH(CH2 2) )2 2O OCOOHCOOH+ + +COOHCOOHC CCHCH2 2O OCOOHCOOHASTAST（GOTGOT）COOHCOOHCHNHC

8、HNH2 2(CH(CH2 2) )2 2COOHCOOH組織組織GOTGOTGPT GPT 心心15600015600071007100肝肝1420001420004400044000骨骼肌骨骼肌990009900048004800腎腎91000910001900019000組織組織GOTGOTGPTGPT胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002800020002000140001400012001200100001000070070020201616GPTGPT和和GOTGOT在某些組織的含量在某些組織的含量( (單位單位/g/g濕組織濕組織) ) R RCHCHCOOHCOOHNHNH2 2

9、R RCHCHCOOHCOOHN NHOHOH H3 3C CCHCH2 2O PO PHCHCR RC CCOOHCOOHN NHOHOH H3 3C CCHCH2 2O PO PH H2 2C CHOHOH H3 3C CCHCH2 2O PO PHCOHCO+ +-H-H2 2O O+H+H2 2O OR RC CCOOHCOOHO OHOHOH H3 3C CCHCH2 2O PO PH H2 2C CNHNH2 2+ +H+H2 2O O-H-H2 2O OCHCHCOOHCOOHNHNH2 2R RC CCOOHCOOHO OR RCOOHCOOHNHNH2 2CHCH(CH(CH

10、2 2) )2 2COOHCOOHCOOHCOOHNHNHCHCH(CH(CH2 2) )2 2COOHCOOHNADNAD+ +NADH+HNADH+H+ +COOHCOOHO OCHCH(CH(CH2 2) )2 2COOHCOOH+ + NHNH3 3-H-H2 2O O+H+H2 2O OL-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶1.1.轉氨酶與谷氨酸脫氫酶的聯合脫氨基作用轉氨酶與谷氨酸脫氫酶的聯合脫氨基作用R RCHCHCOOHCOOHNHNH2 2R RC CCOOHCOOHO OCOOHCOOHCHCHNHNH2 2(CH(CH2 2) )2 2COOHCOOHCOOHCOOHC C(CH

11、(CH2 2) )2 2O OCOOHCOOHNHNH3 3+NADH+H+NADH+H+ +NADNAD+ +H+H2 2O O轉氨酶轉氨酶L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶氨基酸氨基酸-酮酸酮酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸延胡索酸延胡索酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸IMPIMPAMPAMPNHNH3 3H H2 2O O蛋白質蛋白質氨基酸氨基酸甘氨酸甘氨酸丙氨酸丙氨酸絲氨酸絲氨酸蘇氨酸蘇氨酸色氨酸色氨酸半胱氨酸半胱氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸草酰乙酸草酰乙酸延胡索酸延胡索酸琥珀酰琥珀酰CoACoA異亮氨

12、酸異亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸纈氨酸纈氨酸蘇氨酸蘇氨酸檸檬酸檸檬酸谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸組氨酸組氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺脯氨酸脯氨酸乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸賴氨酸賴氨酸色氨酸色氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酮體酮體淀粉、糖原淀粉、糖原甘油甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸丙糖磷酸丙糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoACoA-酮戊二酸酮戊二酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸異亮氨酸異亮氨酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸R RCHCHHOOCHOOCNHNH2 2CHCHNHNH2 2R RRCHORCHORCOOHRCOOH

13、脫羧酶脫羧酶COCO2 2O O2 2 H H2 2O O單胺氧化酶單胺氧化酶NHNH3 3 H H2 2O O2 21/2O1/2O2 2COOHCOOHCHNHCHNH2 2(CH(CH2 2) )2 2COOHCOOHCOOHCOOHCHCH2 2NHNH2 2(CH(CH2 2) )2 2谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶COCO2 2NHNH2 2CHCH2 2CHCOOHCHCOOHN NH HNHNH2 2CHCH2 2CHCOOHCHCOOHN NH HHOHOCHCH2 2CHCH2 2NHNH2 2N NH HHOHO色氨酸羥化酶色氨酸羥化酶5-5-羥色氨酸脫羧酶羥色氨酸脫羧酶COC

14、O2 2CHCH2 2 SOSO3 3H HCHCH2 2NHNH2 2CHCH2 2 SOSO3 3H HCHCHCOOHCOOHNHNH2 2CHCH2 2 SHSHCHCHCOOHCOOHNHNH2 23O3OCOCO2 2磺基丙氨酸脫羧酶磺基丙氨酸脫羧酶NHNH2 2CHCH2 2CHCHN NHNHNCOOHCOOHNHNH2 2CHCH2 2CHCHN NHNHN組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶COCO2 2L-L-鳥氨酸鳥氨酸腐腐 胺胺SAMSAM脫羧基脫羧基SAMSAMCOCO2 2COCO2 2精精 脒脒甲硫腺苷甲硫腺苷甲硫腺苷甲硫腺苷精精 胺胺血血氨氨其他含氮物分解其他含氮物分解腎

15、小管泌氨腎小管泌氨氨基酸脫氨氨基酸脫氨直接經尿排出體外直接經尿排出體外合成其他含氮物合成其他含氮物合成尿素合成尿素合成酰胺合成酰胺合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸腸道吸收氨腸道吸收氨谷氨酰胺主要是從腦和肌肉等組織運送氨到肝和腎臟。谷氨酰胺主要是從腦和肌肉等組織運送氨到肝和腎臟。谷氨酰胺被認為是氨的谷氨酰胺被認為是氨的解毒產物解毒產物，也是氨的，也是氨的貯存貯存和和運輸形式運輸形式。COOHCOOHCHNHCHNH2 2(CH(CH2 2) )2 2COOHCOOHCONHCONH2 2CHNHCHNH2 2(CH(CH2 2) )2 2COOHCOOHNHNH3 3+ATP+ATPADP+Pi

16、ADP+PiH H2 2O ONHNH3 3丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白質蛋白質氨基酸氨基酸NHNH3 3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解糖酵解丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NHNH3 3尿素尿素尿素循環尿素循環糖糖異異生生血血液液NHNH3 3鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸尿素尿素H H2 2O O精氨酸酶精氨酸酶NHNH3 3+CO+CO2 2H H2 2O OH H2 2O O精氨酸精氨酸線粒體線粒體胞胞 液液COCO2 2 + NH+ NH3 3 + H+ H2 2O O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATP2ATPN-N-乙酰谷氨酸乙

17、酰谷氨酸PiPi鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPATPAMP+PPiAMP+PPi鳥氨酸鳥氨酸尿素尿素2ADP+Pi2ADP+PiN NN N6 6N N5 57 7N N8 8H H2 2N NOHOHCHCH2 29 9NHNH1010C CO ONHNHCH(CHCH(CH2 2) )2 2COOHCOOHCOOHCOOH絲氨酸絲氨酸 + FH+ FH4 4N N5 5,N,N1010- -亞甲基亞甲基-FH-FH4 4 +

18、 + 甘氨酸甘氨酸羥甲基轉移酶羥甲基轉移酶甘氨酸甘氨酸 + FH+ FH4 4甘氨酸裂解酶系甘氨酸裂解酶系N N5 5,N,N1010- -亞甲基亞甲基-FH-FH4 4NADNAD+ +NADH+HNADH+H+ +NHNH3 3+CO+CO2 2NHNH2 2CHCH2 2CHCHN NHNHNCOOHCOOHNHNH(CH(CH2 2 ) )2 2 CHCHCOOHCOOHHOOCHOOCCHCHHNHN組氨酸酶組氨酸酶2H2H2 2O ONHNH3 3NHNH2 2(CH(CH2 2 ) )2 2 CHCHCOOHCOOHHOOCHOOCFHFH4 4N N5 5- -亞氨甲基亞氨甲基

19、-FH-FH4 4NHNH3 3N N5 5,N,N1010- -次甲基次甲基-FH-FH4 4NHNH2 2CHCH2 2CHCHN NH HCOOHCOOH犬尿氨酸犬尿氨酸HCOOHHCOOHATPATP，FHFH4 4N N5 5- -甲酰甲酰-FH-FH4 4N N5 5,N,N1010- -甲烯甲烯-FH-FH4 4胸腺嘧啶核苷酸胸腺嘧啶核苷酸N N1010- -甲酰甲酰-FH-FH4 4嘌呤（嘌呤（C C2 2）色氨酸色氨酸組氨酸組氨酸絲、甘氨酸絲、甘氨酸甜菜堿等甜菜堿等FHFH4 4+H+H2 2O O-H-H2 2O O+NAD+NAD+ +NADH+H+NADH+H+ +NA

20、DH+H+NADH+H+ +N N1010- -甲基甲基-FH-FH4 4蛋氨酸蛋氨酸+ +同型半胱氨酸同型半胱氨酸（維生素（維生素B B1212）SAMSAM甲基化產物甲基化產物N N5 5- -亞氨甲基亞氨甲基-FH-FH4 4N N5 5,N,N1010- -甲炔甲炔-FH-FH4 4嘌呤（嘌呤（C C8 8）CHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOHS SS SCHNHCHNH2 2COOHCOOHCHCH2 2COOHCOOHCHNHCHNH2 2CHCH2 2CHCH3 3CHCH2 2S SCHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOHS SH H甲硫氨酸甲硫氨酸

21、S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸S-S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸ATPATPPi+PPiPi+PPiRHRHRCHRCH3 3H H2 2O O腺苷腺苷N N5 5-CH-CH3 3-FH-FH4 4FHFH4 4腺苷轉移酶腺苷轉移酶甲基轉移酶甲基轉移酶（維生素（維生素B B12 12 ）甲基轉移酶甲基轉移酶精氨酸精氨酸 + + 甘氨酸甘氨酸鳥氨酸鳥氨酸 + + 胍乙酸胍乙酸肌酸肌酸肌酐肌酐磷酸肌酸磷酸肌酸ATPATPADPADP肌酸肌酶肌酸肌酶轉脒基酶轉脒基酶PiPiS-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸S-S-腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸H H2 2O OCH

22、CH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOHS SS SCHNHCHNH2 2COOHCOOHCHCH2 2-2H-2H+2H+2HCHCH2 2 S SH HCHNHCHNH2 2COOHCOOH2 2CHCH2 2 SHSHCHCHCOOHCOOHNHNH2 2CHCH3 3C CCOOHCOOHO O + NH+ NH3 3 +H +H2 2S SSOSO4 42-2-ATPATPPPiPPiAMP-SOAMP-SO3 3ATPATPADPADP3 3 -PO-PO3 3H H2 2-AMP-SO-AMP-SO3 3- - -OOCOOCC CCHCH2 2CHCH2 2C CNHN

23、H3 3N NH HO OH HCHCHCHCH2 2SHSHC CO ON NH HCHCH2 2COOCOO- -+ +CHCHH H-谷氨酸谷氨酸半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸 - -谷氨酰轉肽酶谷氨酰轉肽酶 - -谷氨酰環化轉移酶谷氨酰環化轉移酶 5- 5-氧脯氨酸酶氧脯氨酸酶 谷胱甘肽合成酶谷胱甘肽合成酶 - -谷氨酰半胱氨酸合成酶谷氨酰半胱氨酸合成酶 肽酶肽酶氨基酸氨基酸谷胱甘肽谷胱甘肽半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸-谷氨酰氨基酸谷氨酰氨基酸5-5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸ATPATPADP+PiADP+PiATPATPADP+PiADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸

24、半胱氨酸谷胱甘肽谷胱甘肽甘氨酸甘氨酸氨基酸氨基酸ADP+PiADP+PiATPATPCOOHCOOHCHNHCHNH2 2CHCH2 2COOHCOOHCHNHCHNH2 2CHCH2 2OHOHN NH HCOOHCOOHCHNHCHNH2 2CHCH2 2COOHCOOHCHNHCHNH2 2CHCH2 2COOHCOOHCHNHCHNH2 2CHCH2 2OHOHO O2 2H H2 2O O四氫生物喋呤四氫生物喋呤二氫生物喋呤二氫生物喋呤NADPH+HNADPH+H+ +NADPNADP+ +苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙酮酸苯丙酮酸酪氨酸酪氨酸對羥苯丙酮酸對羥苯丙酮

25、酸尿黑酸尿黑酸乙酰乙酸乙酰乙酸延胡索酸延胡索酸腎上腺素腎上腺素去甲腎上腺素去甲腎上腺素酪胺酪胺多巴多巴多巴胺多巴胺多巴醌多巴醌二羥吲哚二羥吲哚吲哚醌吲哚醌黑色素黑色素甲狀腺素甲狀腺素色氨酸色氨酸N-N-甲酰犬尿氨酸甲酰犬尿氨酸加雙氧酶加雙氧酶（鐵卟啉）（鐵卟啉）犬尿氨酸犬尿氨酸N N1010- -甲酰甲酰-FH-FH4 43-3-羥犬尿氨酸羥犬尿氨酸3-3-羥鄰氨苯甲酸羥鄰氨苯甲酸乙酰乙酸乙酰乙酸丙氨酸丙氨酸丙酮酸丙酮酸甲酰化酶甲酰化酶甲酸甲酸犬尿氨酸犬尿氨酸羥化酶羥化酶犬尿氨酸酶犬尿氨酸酶鄰氨苯甲酸鄰氨苯甲酸犬尿酸犬尿酸氧化裂環氧化裂環尼克酸尼克酸加雙氧酶加雙氧酶脫羧脫羧-酮乙酸酮乙酸CHC

26、H3 3CHCHCHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOHCHCH3 3CHCHCHCH3 3CHNHCHNH2 2COOHCOOHCHCH3 3CHCH3 3CHCH2 2CHCHCHNHCHNH2 2COOHCOOHCHCH3 3纈氨酸纈氨酸亮氨酸亮氨酸異亮氨酸異亮氨酸-酮酸酮酸酰基酰基CoACoA琥珀酰琥珀酰CoACoA-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸轉氨酶轉氨酶CoA-SHCoA-SH氧化脫羧基作用氧化脫羧基作用乙酰乙酰CoACoA琥珀酰琥珀酰CoACoA乙酰乙酰CoACoA乙酰乙酸乙酰乙酸胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶HClHCl或胃蛋白酶或胃蛋白酶胰蛋白酶原胰蛋白酶原胰蛋白酶胰蛋白酶+六肽六肽腸激酶或胰蛋白酶腸激酶或胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶原彈性蛋白酶原彈性蛋白酶原羧基肽酶原羧基肽酶原胰蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶糜蛋白酶+2+2個二肽個二肽彈性蛋白酶彈性蛋白酶羧基肽酶（羧基肽酶（A A及及B B）H H2 2N-CH-C-NH-CHN-CH-C-NH-CHHN-CH-C-NH-CHHN-CH-C-NH-CHNH-CH-C-NH-CH-COOHNH-CH-C-NH-CH-COOHO OO OO OR R1 1R R2 2R R7 7R R8 8R R1515R R1616外肽酶外肽酶