1、最新黃疸診斷思路 黃疸的診斷思路黃疸的診斷思路 最新黃疸診斷思路黃疸黃疸 Jaundice指由于膽紅素代謝障礙指由于膽紅素代謝障礙, ,使血清中膽紅素含使血清中膽紅素含量增高量增高, , 并伴有皮膚、黏膜和鞏膜發黃并伴有皮膚、黏膜和鞏膜發黃的癥狀和體征的癥狀和體征嬰兒黃疸（嬰兒黃疸（TCB 5.0mg/dl)TCB 5.0mg/dl)最新黃疸診斷思路最新黃疸診斷思路黃疸的分類n根據新生兒期分類：生理性黃疸根據新生兒期分類：生理性黃疸 病理性黃疸病理性黃疸n根據黃疸發生部位：肝前性根據黃疸發生部位：肝前性 肝性肝性 肝后性肝后性 最新黃疸診斷思路黃疸的分類：依發生部位黃疸的分類：依發生部位 最新

2、黃疸診斷思路黃疸的實驗室檢查黃疸的實驗室檢查項目項目 溶血性肝細胞性膽汁淤積性溶血性肝細胞性膽汁淤積性結合膽紅素結合膽紅素非結合膽紅素非結合膽紅素丙氨酸轉氨酶丙氨酸轉氨酶門冬氨酸轉氨酶門冬氨酸轉氨酶堿性磷酸酶堿性磷酸酶谷氨酰基轉移酶谷氨酰基轉移酶膽汁酸膽汁酸尿膽紅素尿膽紅素尿膽原尿膽原血紅蛋白血紅蛋白最新黃疸診斷思路肝前性黃疸（嬰兒常見肝前性黃疸的原因）n母乳性黃疸（停母乳72小時）n紅細胞酶的缺乏：G-6-PD，丙銅酸激酶 缺乏等（新生兒篩查）n 紅細胞形態異常：遺傳性球形/橢圓形/口形紅細胞增多癥等（紅細胞鏡檢）n血紅蛋白病：地中海貧血等（血常規/地中海貧血基因篩查）n自身免疫性溶血（Co

3、ombs試驗）最新黃疸診斷思路嬰兒肝炎綜嬰兒肝炎綜合征合征肝性肝性+肝后性肝后性黃膽黃膽肝或肝脾肝或肝脾腫大腫大肝功能異常肝功能異常最新黃疸診斷思路嬰兒肝炎綜合征病因分類n感染性：病毒感染性：病毒 細菌細菌 其他其他n非感染性：非感染性：先天性代謝缺陷病先天性代謝缺陷病 先天性代謝缺陷病先天性代謝缺陷病 毒性作用毒性作用 最新黃疸診斷思路一感染一感染: :（一）（一）病毒感染病毒感染(viral infection)(viral infection)： 1 1 巨細胞病毒巨細胞病毒( (CMVCMV) ) 2 2 肝炎病毒肝炎病毒(HAV(HAV、HBVHBV、HCV) HCV) 3 3 EB

4、V(Epstein-Bar virus, EBV)EBV(Epstein-Bar virus, EBV) 4 4 風疹病毒風疹病毒(Rubella virus(Rubella virus，RV)RV) 5 5 單純皰疹病毒單純皰疹病毒(HSV )(HSV ) 6 6 腸道病毒腸道病毒( (柯薩奇病毒柯薩奇病毒B B組、埃可病毒組、埃可病毒) ) 7 HIV 7 HIV 最新黃疸診斷思路（二）細菌感染：（二）細菌感染： 1. 1. 病原菌：常見為金黃色葡萄球菌、大腸桿病原菌：常見為金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、沙門氏菌屬、表皮葡萄球菌、鏈菌、沙門氏菌屬、表皮葡萄球菌、鏈球菌等球菌等 2. 2. 機機

5、 理理： 敗血癥引起的中毒性肝炎敗血癥引起的中毒性肝炎 3. 3. 常見侵入門戶：口腔、臍部、呼吸道、泌常見侵入門戶：口腔、臍部、呼吸道、泌 尿道尿道最新黃疸診斷思路 （三）其它感染：（三）其它感染：弓形體弓形體、梅毒螺旋體、梅毒螺旋體、真菌、真菌、HIV 最新黃疸診斷思路二、非感染二、非感染（一）（一）先天性代謝缺陷病先天性代謝缺陷病 1 1、碳水化合物代謝障礙、碳水化合物代謝障礙 如：如：半乳糖血癥半乳糖血癥、果糖不耐受癥、果糖不耐受癥 糖原累積癥糖原累積癥 2 2、氨基酸代謝障礙、氨基酸代謝障礙 如：酪氨酸血癥如：酪氨酸血癥 3 3、脂類代謝障礙、脂類代謝障礙 如：尼曼如：尼曼- -匹克

6、病、高雪病匹克病、高雪病 4 4、膽紅素及膽汁酸代謝異常、膽紅素及膽汁酸代謝異常 如：如：CitrinCitrin缺乏癥、進行性家族性肝內膽汁淤積癥缺乏癥、進行性家族性肝內膽汁淤積癥(PFIC)(PFIC) 5 5、其它代謝障礙、其它代謝障礙 如：如： 1 1- -抗胰蛋白酶缺乏癥、肝豆狀核變性抗胰蛋白酶缺乏癥、肝豆狀核變性 最新黃疸診斷思路（二）（二）先天性膽管畸形先天性膽管畸形1. 先天性膽道閉鎖先天性膽道閉鎖 分分 類類： 肝內、肝外膽管閉鎖肝內、肝外膽管閉鎖 病病 因：因： 先天性感染（先天性感染（80%80%） 先天性先天性膽管膽管發育停頓（發育停頓（20%20%） 2. 先天性膽管

7、擴張先天性膽管擴張 分分 類：肝內、肝外膽管擴張，肝外膽管的類：肝內、肝外膽管擴張，肝外膽管的 囊性擴張（先天性膽總管囊腫）囊性擴張（先天性膽總管囊腫） 病病 因：先天性感染、先天性膽管發育異常因：先天性感染、先天性膽管發育異常3. 3. CaroliCaroli病病: :先天性肝內膽管擴張癥先天性肝內膽管擴張癥, ,常染色體隱常染色體隱性遺傳性遺傳最新黃疸診斷思路（三）（三）毒性作用毒性作用如藥物如藥物、腸外營養相關性膽汁淤積癥等、腸外營養相關性膽汁淤積癥等最新黃疸診斷思路肝功能肝功能間接膽紅素間接膽紅素增高增高直接膽紅素直接膽紅素增高增高Coombs試驗陽性陽性HCT ，網織紅 抗體陽性（

8、陽性（Rh,A,B等）等）有核紅細胞 或或球形紅細胞 口服退黃合劑及肝酶誘導劑（母乳性黃疸）口服退黃合劑及肝酶誘導劑（母乳性黃疸）免疫性溶血免疫性溶血Coombs試驗陰性陰性HCT 網織紅網織紅 血涂片有溶血改血涂片有溶血改變變HCT 或或網織紅網織紅 或或HCT網織紅網織紅血涂片正常血涂片正常HCT 網織紅網織紅 或或藥物藥物紅細胞酶缺陷紅細胞酶缺陷紅細胞膜缺陷紅細胞膜缺陷血紅蛋白病血紅蛋白病感染感染生理性黃疸生理性黃疸母乳性黃疸母乳性黃疸代謝因素代謝因素其他其他紅細胞增多紅細胞增多癥癥診斷步驟：診斷步驟：最新黃疸診斷思路肝功、肝功、TORCHTORCH、EBEB病毒、肝炎病毒、血培養、肝膽

9、病毒、肝炎病毒、血培養、肝膽B B超、肝膽超、肝膽MRCPMRCP、銅藍蛋白、遺傳代謝性疾病篩查、凝血功能、銅藍蛋白、遺傳代謝性疾病篩查、凝血功能肝脾增大，便肝脾增大，便白，尿黃；白，尿黃；TBA、ALT、腹部、腹部B超、超、肝膽肝膽MRCP、必、必要時核素檢查要時核素檢查肝膽疾病肝膽疾病膽道閉鎖膽道閉鎖Caroli病病膽總管囊腫膽總管囊腫（外科手術）（外科手術）TORCHTORCH、EBEB病毒、肝炎病毒、肝炎病毒、血培病毒、血培養、養、ALTALT病毒性感染病毒性感染（ 抗 病 毒 、（ 抗 病 毒 、保肝、降酶）保肝、降酶）家族史家族史多系統受累多系統受累（ 遺 傳 性 疾（ 遺 傳 性

10、 疾病 篩 查 、 銅病 篩 查 、 銅藍 蛋 白 、 甲藍 蛋 白 、 甲狀腺功能）狀腺功能）遺傳代謝疾病遺傳代謝疾病半乳糖血癥半乳糖血癥酪氨酸血癥酪氨酸血癥高蛋氨酸血癥高蛋氨酸血癥1 1- -抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶缺乏癥缺乏癥Citrin缺乏癥缺乏癥甲減甲減TPNTPN相關性相關性肝炎肝炎腸 外 營 養 病腸 外 營 養 病史史肝脾增大、肝脾增大、ALT、TBA最新黃疸診斷思路治療治療(Treatment)一、病因治療一、病因治療： 1 1積極控制細菌感染：使用廣譜抗生素積極控制細菌感染：使用廣譜抗生素 2 2抗病毒治療：抗病毒治療：更昔洛韋更昔洛韋 3 3遺傳代謝性疾病：飲食調整遺傳代謝性疾病：飲食調整 4. 4. 先天性膽道畸形：及早手術治療。先天性膽道畸形：及早手術治療。 二、對癥治療二、對癥治療