1、免疫球蛋白的結構與免疫球蛋白的結構與功能功能 生科院 2001研 耿慧概述免役球蛋白（immunoglobulin，ig）是機體受抗原刺激后，由淋巴細胞特別是漿細胞合成的一類具有抗體活性的球蛋白。免疫球蛋白可分為 分 泌 型 （ s e c r e t e d i g , s i g ） 和 膜 型（membrane ig, mig）。前者主要存在于血清及其他體液或外分泌液中，具有抗體的各種功能；后者是b細胞表面的抗原識別受體。人的ig有五類，分別以igg，iga，igm，igd，ige表示。第一節 免疫球蛋白的結構概況一、ig分子的基本結構-四鏈結構單位二、免疫球蛋白的結構區和功能區輕鏈（l

2、ight chain,l)重鏈（heavy chain,h）可變區 (variable region,v)恒定區（constant region,c）功能區l鏈可變區（vl）l鏈恒定區（cl）鉸鏈區（hinge region)）三、ig分子的酶解碎片胃蛋白酶酶解片斷木瓜蛋白酶酶解片斷四、ig中糖的結合ig中的聚糖類型ig中的聚糖數目和連接位置人各類ig的糖含量(g/100g)單糖iggiga1igmigdige巖藻糖0.20.20.30.10.8甘露糖1.01.73.62.03.7半乳糖0.51.31.21.61.8n-乙酰基葡萄糖1.01.63.31.74.3n-乙酰基半乳糖00.701.2

3、0唾液酸0.21.31.92.92.5第二節 免疫球蛋白的空間結構一、mcg輕鏈二聚體的空間結構二、fc區的空間結構三、抗原結合部位構造第三節 免疫球蛋白的功能一、與抗原特異性結合 抗體分子在結合抗原時，其fab片段的v區與抗原決定簇的立體結構（構象）必須吻合，特別與高變區的氨基酸殘基直接有關，所以抗原抗體的結合具有高度特異性。 二、激活補體c1q 補體c1q與游離ig分子結合非常微弱，而與免疫復合物中的igg或igm（經典途徑）或凝集ig（替代途徑）結合則很強。c1q與iggfc段的ch2功能區起反應，其結合位點在3個氨基酸側鏈上。所有igg亞類的單獨fc片段對c1q具同樣的親和性；但完整蛋

4、白則主要是igg1和igg3才能結合c1q結合的影響有關。 三、親細胞性 igg分子能與細胞表面的fc受體結合。這些受體均屬ig超族成員，主要有fcr（cd64）、fcr（cd32）和fcr（cd16）。fcr在單核細胞表面很豐富，中性粒細胞受適當細胞因子調節以后也可表達此受體；fcr為一高親和性受體，與igg1和igg3有很強的結合性，與igg4也可作用，但與igg2則不能結合。fcr和fcr受體在很多細胞上都存在，包括中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和血小板，與igg1和igg3有低親和相互作用四、通過胎盤 透過細胞膜人的igg可通過胎盤傳遞至胎兒的血液循環，這不是被動的擴散，而是由igg的fc段

5、選擇性地與胎盤微血管發生可逆結合透過；這種特性僅為?鏈所特有，其他類ig不具備這種能力。iga通過與分泌成分的結合可以從粘膜下轉運至外分泌液中，例如轉運至腸道和乳汁中。第四節 免疫球蛋白與疾病一、ig 與變態反應性疾病 變態反應的發生機制不一,其中的速發型主要由ige參與.ige的主要生物學功能是具有親細胞性.肌體經抗原刺激后產生的ige可于靶細胞上ige的fc受體結合,是靶細胞致敏,當殖民的靶細胞在次受到過敏原刺激后,過敏原與相鄰兩ige的fab端發生橋聯,可激活細胞內一系列生化反應導致脫顆粒,并釋放出組織胺等.二、 ig 與漿細胞疾病 漿細胞是b淋巴細胞增殖分化的最終細胞,它具有分泌ig功

6、能.漿細胞疾病有多發性骨髓瘤,巨球蛋白血癥和重鏈癥等. 多發性骨髓瘤是漿細胞的一種惡性腫瘤,它是單細胞株在無抗原刺激下的無限增生所致. 巨球蛋白血癥是一種b淋巴細胞腫瘤增殖,史血中單克隆igm增多的疾病. 重鏈病是生成一不完整的重鏈分子,無輕鏈存在.三、 ig 與免疫缺陷性疾病 免疫缺陷性疾病是由于免疫系統的先天發育不全或后天受到損傷而是免疫功能抵下,缺損或異常,在臨床上表現為反復感染.第五節 免疫球蛋白的糖鏈與糖鏈異常引起的自身免疫疾病 一、免役球蛋白的糖鏈ig是體液免疫的主力軍，體內的抗體也屬此類，它們可特異識別并結合抗原異物，對機體起防御和保護作用。ig包括igg、igm、iga、igd和ige五類。各類ig均是糖蛋白。其中以igg含糖最少，為2%3%，iga為8%，其它各型為7%15%。寡糖鏈可連接在ig的fab、fc及絞鏈區。 1.igg的糖鏈及其作用 2.iga的糖鏈及其作用 二、自身免疫疾病中ig糖鏈的異常 自身免疫疾病是一類由于機體原有自身抗原結構改變或其它因素異常，被免疫系統視為“異己”而產生的免疫損傷性疾病。常見的有類風濕關節炎、iga型腎病、甲狀腺炎、系統性紅斑狼瘡及aids等。這類疾病的病因及發病機制多半還不清楚。近年對ig