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文檔簡介
1、第八章第八章 線粒體與細胞的能量轉換線粒體與細胞的能量轉換一切生命活動需要的能量來源于太陽能一切生命活動需要的能量來源于太陽能 自養生物與異養生物是一種氧化反應 有機化合物有機化合物+o+o2 2coco2 2+ +能能量量“燃料”:糖類、脂肪、蛋白質c c6 6h h1212o o6 6+6o+6o2 26co6co2 2+6h+6h2 2o+o+能量(能量(atp+atp+熱量)熱量)主要在線粒體中進行,溫和條件、酶參與調控細胞呼吸產生能量細胞呼吸產生能量線粒體形態結構線粒體形態結構(光鏡光鏡)線粒體形態結構(熒光)線粒體形態結構(熒光)激光共聚焦掃描顯微鏡激光共聚焦掃描顯微鏡線粒體線粒體
2、線粒體形態結構線粒體形態結構(電鏡電鏡)蝙蝠胰腺細胞蝙蝠胰腺細胞線粒體線粒體一線粒體的形態、數目和結構一線粒體的形態、數目和結構(一)形態、(一)形態、數量與細胞類數量與細胞類型和生理狀態型和生理狀態有關有關管狀線粒體管狀線粒體線粒體包線粒體包圍著要被圍著要被氧化的脂氧化的脂肪滴肪滴肌細胞與精子細胞尾部的線粒體肌細胞與精子細胞尾部的線粒體(線粒體肌病)(線粒體肌病)(二)線粒體的超微結構(二)線粒體的超微結構外膜、內膜、膜間隙、基質和基粒外膜、內膜、膜間隙、基質和基粒1 1外膜外膜5-7 nm5-7 nm厚,厚,1:11:1蛋白:脂類蛋白:脂類 運輸蛋白、運輸蛋白、10 kda10 kda2
3、2內膜內膜4.5nm4.5nm厚,膜間腔(外室)、厚,膜間腔(外室)、 嵴、嵴嵴、嵴間腔(內室)、嵴內腔間腔(內室)、嵴內腔 150 da 150 da 載體蛋白;載體蛋白;80%80%蛋白質蛋白質線粒體嵴與基粒線粒體嵴與基粒3 3 轉位接觸點轉位接觸點內外膜接觸點內外膜接觸點肉毒堿缺乏癥肉毒堿缺乏癥(運輸脂酰輔酶(運輸脂酰輔酶a)內膜轉位子:通道蛋白內膜轉位子:通道蛋白外膜轉位子:受體蛋白外膜轉位子:受體蛋白功能:蛋白質等進出線粒體的通道功能:蛋白質等進出線粒體的通道 4基質基質 含多種代謝酶系,含多種代謝酶系,dna、mrna、trna、核糖體、基質顆粒、核糖體、基質顆粒基粒(基粒(atp
4、atp酶復合體)酶復合體)頭部頭部可溶性可溶性atpatp酶(偶聯因子酶(偶聯因子f1f1)合成)合成atpatp柄柄寡霉素敏感蛋白(寡霉素敏感蛋白(oscposcp),調控質子通道),調控質子通道基片基片偶聯因子偶聯因子f0f0,質子的通道。,質子的通道。atpatp酶復合體:合成酶復合體:合成atpatp二、二、 線粒體線粒體 的化學組成和酶的分布的化學組成和酶的分布二二. . 線粒體的酶的定位線粒體的酶的定位部位酶的名稱部位酶的名稱外膜單單胺胺氧氧化化酶酶nadh-細胞色素 c 還原酶犬尿酸羥化酶酰基輔酶 a 合成酶膜間腔腺腺苷苷酸酸激激酶酶二磷酸激酶核苷酸激酶內膜細細胞胞色色素素氧氧化
5、化酶酶atp 合成酶琥珀酸脫氫酶羥丁酸脫氫酶肉毒堿酰基轉移酶丙酮酸氧化酶nadh 脫氫酶基質腔蘋蘋果果酸酸脫脫氫氫酶酶檸檬酸合成酶延胡索酸酶異檸檬酸脫氫酶順烏頭酸酶谷氨酸脫氫酶脂肪酸氧化酶系天冬胺酸轉氨酶蛋白質和核酸合成酶系丙酮酸脫氫酶復合物3 3 線粒體線粒體 的遺傳體系的遺傳體系一至數個裸露線粒體,雙鏈環狀;一至數個裸露線粒體,雙鏈環狀;人類個線粒體基因;蛋白質合成時遺傳密碼不同人類個線粒體基因;蛋白質合成時遺傳密碼不同人類線粒體人類線粒體dnadna線粒體具半自主性線粒體具半自主性線粒體的分裂線粒體的發生線粒體肌病線粒體肌病慢性進行性外眼肌麻痹慢性進行性外眼肌麻痹20102010諾貝爾生
6、理醫學獎諾貝爾生理醫學獎英國科學家羅伯特愛德華茲(robert g. edwards)因發展體外授精療法(ivf)獲獎 線粒體:細胞質中含有遺傳物質線粒體:細胞質中含有遺傳物質dnadna有三個有三個“生理父母生理父母”的猴寶寶的猴寶寶( (naturenature, 2009, 2009) )有線粒體疾病的母猴卵細胞核、健康母猴去核有線粒體疾病的母猴卵細胞核、健康母猴去核的卵細胞、公猴精子的卵細胞、公猴精子一、細胞呼吸一、細胞呼吸細胞呼吸的概念(細胞氧化或生物氧化)二、atpatp細胞能量的轉換分子細胞能量的轉換分子atpatp和和adpadp分子的相互轉換分子的相互轉換底物水平磷酸化底物水
7、平磷酸化真核細胞中碳水化合物的代謝真核細胞中碳水化合物的代謝尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 nadnad+ +h(2e+2hh(2e+2h+ +) )nadh+hnadh+h+ +黃素腺嘌呤二核苷酸黃素腺嘌呤二核苷酸 fadfad2 2fadh2fadh2葡萄糖有氧呼吸產生的葡萄糖有氧呼吸產生的atpatp線粒體呼吸線粒體呼吸( (電子傳遞電子傳遞) )鏈鏈atpatp酶復合體酶復合體adpadp磷酸化生成磷酸化生成atpatp的關鍵裝置的關鍵裝置氧化磷酸化耦聯與化學滲透假說化學滲透假說化學滲透假說氧化磷酸化耦聯與化學滲透假說peter d. mitchellthe nobel prize in chemistry 1978 was awarded to peter mitchell for his contribution to the understanding of biological energy transfer through the formulation of the chemiosmotic theoryatp酶復合體合成atp的結合變構機制the nobel prize in chemistry 1978 was awarded to paul d. boyer小結小結 基本概念基本概念: :
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