1、基底（動脈）型偏頭痛一例報告n 患者胡患者胡* ，男，男，15歲歲n “反復發作性雙目失明、頭痛反復發作性雙目失明、頭痛6月月”于于2010年年2月月 就就診診 于門診。于門診。現現 病病 史史n 患者從患者從自自2009年年9月份開始無明顯誘因下出現反復右側顳部頭月份開始無明顯誘因下出現反復右側顳部頭脹痛脹痛n頭痛前有雙眼脹痛，數秒鐘后出現雙目失明頭痛前有雙眼脹痛，數秒鐘后出現雙目失明n約兩分鐘后出現右顳部脹痛，歷時十余分鐘后所有癥狀緩解，約兩分鐘后出現右顳部脹痛，歷時十余分鐘后所有癥狀緩解，n無發熱、嘔吐，無肢體抽搐，無飲水嗆咳，無發熱、嘔吐，無肢體抽搐，無飲水嗆咳，n曾多次至當地醫院眼科

2、就診，未發現異常。曾多次至當地醫院眼科就診，未發現異常。n類似癥狀反復發作，約類似癥狀反復發作，約1-2次次/月月n2010年年1月份開始十余天發作一次。月份開始十余天發作一次。現現 病病 史史n 最近一次發作：最近一次發作： 就診就診前一晚，患者躺在床上，再度出現雙目失明，數分鐘后，前一晚，患者躺在床上，再度出現雙目失明，數分鐘后，右側顳部頭脹痛，伴惡心、嘔吐，頭暈，繼而四肢無力，無法右側顳部頭脹痛，伴惡心、嘔吐，頭暈，繼而四肢無力，無法動彈，無意識障礙，約一小時后上述癥狀緩解，僅留右下肢稍動彈，無意識障礙，約一小時后上述癥狀緩解，僅留右下肢稍乏力。乏力。病史病史n 既往史：足月順產，熱性驚

3、厥（）既往史：足月順產，熱性驚厥（） n 家族史：其母有偏側頭痛史，每次持續數小時，睡覺休息后家族史：其母有偏側頭痛史，每次持續數小時，睡覺休息后能自行緩解，未至醫院就診。能自行緩解，未至醫院就診。 體格檢查體格檢查n 生命體征正常，神志、意識清晰，口齒清楚，生命體征正常，神志、意識清晰，口齒清楚，n 顱神經：雙側瞳孔等大等圓，直徑顱神經：雙側瞳孔等大等圓，直徑3mm，直、間接對光反應，直、間接對光反應存在，雙眼球向兩側凝視可見水平細小眼震，以左側為甚，存在，雙眼球向兩側凝視可見水平細小眼震，以左側為甚，鼻唇溝對稱，伸舌居中。雙耳聽力粗測正常。懸雍垂居中，鼻唇溝對稱，伸舌居中。雙耳聽力粗測正常

4、。懸雍垂居中，咽反射正常，雙側軟腭上抬正常。咽反射正常，雙側軟腭上抬正常。n 下肢肌張力偏高，四肢肌力下肢肌張力偏高，四肢肌力5-級，腱反射（級，腱反射（+），兩側），兩側Hoffmann征（征（-），左側），左側Babinski征可疑陽性、右側病理征征可疑陽性、右側病理征（-）。四肢感覺正常。）。四肢感覺正常。n 頸軟，雙側頸軟，雙側Kernig征（征（-），），Brudzinski征（征（-）。共濟失調檢）。共濟失調檢查正常。查正常。n 心肺腹無異常。心肺腹無異常。輔助檢查輔助檢查n實驗室檢查：血常規、生化、心肌酶譜、風濕全套、免實驗室檢查：血常規、生化、心肌酶譜、風濕全套、免疫系列、甲狀

5、腺功能正常。疫系列、甲狀腺功能正常。n腰穿壓力腰穿壓力170mmH2O，腦脊液常規、生化、細胞學、病，腦脊液常規、生化、細胞學、病原學檢查正常。原學檢查正常。n腦電圖、肌電圖正常。腦電圖、肌電圖正常。n頭顱頭顱CT提示右側腦室擴大，考慮先天發育異常。提示右側腦室擴大，考慮先天發育異常。n頭顱頭顱MRI平掃平掃+增強：增強：1.右側海馬信號增高；右側海馬信號增高；2.右側側腦右側側腦室稍擴大。室稍擴大。n眼科會診眼底未見異常、視力、視野正常。眼科會診眼底未見異常、視力、視野正常。n頭頸部頭頸部CTA檢查未見異常。檢查未見異常。 診斷？診斷？定位診斷？定位診斷？體征：雙側可及短陣細小水平眼震，雙下

6、肢肌體征：雙側可及短陣細小水平眼震，雙下肢肌張力稍高，左側病理征可疑陽性。張力稍高，左側病理征可疑陽性。定位：定位：雙側可及短陣細小水平眼震，考慮為中樞性雙側可及短陣細小水平眼震，考慮為中樞性眼震，定位在雙側小腦傳導束。眼震，定位在雙側小腦傳導束。診斷？診斷？定性診斷？定性診斷？患者患者14歲發病，病程歲發病，病程6月，視力障礙繼而頭痛反復發作，超過月，視力障礙繼而頭痛反復發作，超過5次。次。發作呈重復性、短暫性，能緩解但歷時不等，發作后可遺留有體征，發作呈重復性、短暫性，能緩解但歷時不等，發作后可遺留有體征，超過超過24小時，用小時，用TIA無法解釋。無法解釋。其母有頭痛史。其母有頭痛史。患

7、者雙側一過性失明，需定位在中樞枕葉皮層，故考慮后循環基底動患者雙側一過性失明，需定位在中樞枕葉皮層，故考慮后循環基底動脈供血障礙。脈供血障礙。臨床實驗室檢查及影像學檢查進一步排除癲癇、腦血管缺血性病變臨床實驗室檢查及影像學檢查進一步排除癲癇、腦血管缺血性病變（椎基底動脈）、血管畸形、炎癥、遺傳變性疾病如（椎基底動脈）、血管畸形、炎癥、遺傳變性疾病如CADASIL及線及線粒體肌腦病等。粒體肌腦病等。診斷符合診斷符合2004年的年的HIS偏頭痛診斷標準，結合其臨床表現及發作時體偏頭痛診斷標準，結合其臨床表現及發作時體征診斷為：基底型偏頭痛征診斷為：基底型偏頭痛n由由Bickerstaff 在在19

8、61年首先報道的，已被國際頭痛年首先報道的，已被國際頭痛學會列為學會列為有先兆的偏頭痛有先兆的偏頭痛（MTA）的一種類型。）的一種類型。n或稱基底型偏頭痛或稱基底型偏頭痛n一般認為多見于少年或青年女性，與月經周期常有一般認為多見于少年或青年女性，與月經周期常有顯著的聯系顯著的聯系n多有家族史多有家族史n關于流行病學資料不多，但其實不少見關于流行病學資料不多，但其實不少見 基底動脈型偏頭痛基底動脈型偏頭痛（basilar-type migraine，BM）偏頭痛的發病機制（一）偏頭痛的發病機制（一）n 皮層擴散抑制（皮層擴散抑制（CSD）學說）學說n1944年年Leao APP提出提出n腦皮層受

9、刺激后，局部腦電活動低落，并以腦皮層受刺激后，局部腦電活動低落，并以3 mmmin速度擴散，擴散性抑制可解釋偏頭痛的先兆速度擴散，擴散性抑制可解釋偏頭痛的先兆n同時在偏頭痛發作初期大腦枕部腦血流首先降低，同時在偏頭痛發作初期大腦枕部腦血流首先降低，低血流區在低血流區在3060min內以內以23mmmin的速度向的速度向頂、顳葉擴散，持續至頭痛期或頭痛消失后頂、顳葉擴散，持續至頭痛期或頭痛消失后48小時小時偏頭痛的發病機制（二）偏頭痛的發病機制（二）n 遺傳學因素：遺傳學因素：n60的偏頭痛患者有家族史的偏頭痛患者有家族史n其一級親屬患病風險是一般人群的其一級親屬患病風險是一般人群的24倍倍n雙

10、生子研究顯示單卵雙胎發生偏頭痛的危險度為雙生子研究顯示單卵雙胎發生偏頭痛的危險度為0.280.34， 高于雙卵雙胎（高于雙卵雙胎（0.120.18）,提示遺傳提示遺傳因素參與偏頭痛的發病因素參與偏頭痛的發病n尚未發現一致的孟德爾遺傳模式，反映了不同外顯尚未發現一致的孟德爾遺傳模式，反映了不同外顯率及多基因遺傳特性率及多基因遺傳特性偏頭痛的發病機制（三）偏頭痛的發病機制（三）n 血管學說血管學說n 由由Harold Wolff 在在1963年提出，年提出，n 認為血管先收縮，如眼動脈收縮造成視覺先兆如偏盲、閃光等，繼之認為血管先收縮，如眼動脈收縮造成視覺先兆如偏盲、閃光等，繼之血管劇烈擴張，血流

11、淤滯而頭痛，約血管劇烈擴張，血流淤滯而頭痛，約24小時后恢復正常小時后恢復正常。n 血管神經學說血管神經學說n 認為各種不同刺激物可影響皮層、丘腦下丘腦、然后刺激腦干。認為各種不同刺激物可影響皮層、丘腦下丘腦、然后刺激腦干。n 腦干的興奮導致皮層功能改變，先出現先兆癥狀，以后引起血管擴張，腦干的興奮導致皮層功能改變，先出現先兆癥狀，以后引起血管擴張，刺激三叉神經，使神經末端產生局部炎癥反應刺激三叉神經，使神經末端產生局部炎癥反應n 另一方面促使血小板釋放另一方面促使血小板釋放5HT，促使，促使5HT濃度下降，抗疼痛的作用減濃度下降，抗疼痛的作用減弱，導致頭痛加重。弱，導致頭痛加重。 BMBM的

12、發病機制的發病機制n 一般認為一般認為BM前驅癥狀的出現，可能是由于腦底前驅癥狀的出現，可能是由于腦底動脈及其分支引起腦干、小腦、大腦枕葉缺血所動脈及其分支引起腦干、小腦、大腦枕葉缺血所致。致。n 臨床上臨床上TCD常常提示，常常提示，BM患者發作期與緩解期患者發作期與緩解期均有椎均有椎-基底動脈系統血管痙攣、腦血流灌注不足基底動脈系統血管痙攣、腦血流灌注不足的特點，由此推測椎的特點，由此推測椎-基底動脈血管痙攣、腦血流基底動脈血管痙攣、腦血流灌注不足可能是灌注不足可能是BM的發病機制之一的發病機制之一n 偏頭痛的發作特點偏頭痛的發作特點 發作一般持續發作一般持續4-72小時小時 頭痛部位頭痛

13、部位60%以上為偏側性，但非每次均為偏側，部位：枕以上為偏側性，但非每次均為偏側，部位：枕部部雙側顳部雙側顳部單側顳部單側顳部 疼痛性質疼痛性質: 搏動樣（也可為炸裂樣等劇烈痛）搏動樣（也可為炸裂樣等劇烈痛） 常伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲、畏嗅，大多數休息后可緩解常伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲、畏嗅，大多數休息后可緩解 BM為有先兆性偏頭痛，往往在先兆出現半小時內出現頭痛為有先兆性偏頭痛，往往在先兆出現半小時內出現頭痛臨床表現臨床表現( (一）一）n 基底型偏頭痛屬有先灶偏頭痛基底型偏頭痛屬有先灶偏頭痛n 有下列兩種可完全恢復的先兆有下列兩種可完全恢復的先兆: 視覺癥狀視覺癥狀：如閃光、暗點、視物模

14、糊、黑蒙、視野缺損如閃光、暗點、視物模糊、黑蒙、視野缺損等等 腦干癥狀腦干癥狀：如眩暈、復視、眼球震顫、耳嗚、構音障礙、如眩暈、復視、眼球震顫、耳嗚、構音障礙、雙側肢體麻木及無力、共濟失調等，亦可出現意識模糊雙側肢體麻木及無力、共濟失調等，亦可出現意識模糊和跌倒發作。和跌倒發作。n 先兆癥狀多持續先兆癥狀多持續2030 min臨床表現（二）臨床表現（二）l10(38362)的的MTA患者患者表現為表現為BM。l先兆的中位持續時間為先兆的中位持續時間為60 minl 61 的患者出現眩暈的患者出現眩暈l 53 的患者出現構音障礙的患者出現構音障礙l 45 的患者出現耳鳴的患者出現耳鳴l 45 的

15、患者出現復視的患者出現復視l 40 的患者出現雙側視覺癥狀的患者出現雙側視覺癥狀l 24 的患者出現雙側感覺異常的患者出現雙側感覺異常l 21 的患者出現意識水平降低的患者出現意識水平降低l 21的患者出現聽覺減退的患者出現聽覺減退l 5 的患者出現共濟失調的患者出現共濟失調Kirchmann MUniversity of Copenhagen，DenmarkBasilar-type migraine： Clinical，epidemiologic，and genetic features，Neurology，2006，66（6）：）：880886結論：結論：n基底型偏頭痛先兆可以發生于任何基

16、底型偏頭痛先兆可以發生于任何MTA患者。患者。n無明確的臨床、流行病學或遺傳學證據證實無明確的臨床、流行病學或遺傳學證據證實BM是不同于是不同于MTA的獨立疾病。的獨立疾病。臨床表現（三）臨床表現（三）發作因素發作因素l 陽性偏頭痛家族史陽性偏頭痛家族史、精神情緒因素精神情緒因素、l 視覺疲勞視覺疲勞l 睡眠不足、勞累等睡眠不足、勞累等l 季節性發作季節性發作l 發作與月經周期有關發作與月經周期有關l 原因不明原因不明BMBM診斷要點（一）診斷要點（一）n 符合有先兆偏頭痛的診斷標準，符合下述符合有先兆偏頭痛的診斷標準，符合下述2項，發項，發作至少作至少2次次 A有以下特征有以下特征(至少至少

17、3項項)： 局限性腦皮質或局限性腦皮質或(和和)腦干功能障礙先兆癥狀；腦干功能障礙先兆癥狀；先兆癥狀逐漸發展，持續先兆癥狀逐漸發展，持續4 min以上；以上；先兆癥狀持續時間先兆癥狀持續時間34次月次月n 疼痛程度嚴重，影響日常工作與學習疼痛程度嚴重，影響日常工作與學習n藥物僅能減少發作頻率及或減輕疼痛程度，不能根治藥物僅能減少發作頻率及或減輕疼痛程度，不能根治n 藥物預防注意事項：藥物預防注意事項：n連續服用連續服用3月以上才能判斷預防效果月以上才能判斷預防效果n服用預防藥物服用預防藥物912個月后停藥觀察個月后停藥觀察n偏頭痛可自行發作減少。偏頭痛可自行發作減少。BMBM的治療（預防）的治

18、療（預防）n丙戊酸：丙戊酸：n具有促進具有促進GABA合成及阻斷其降解作用合成及阻斷其降解作用n通過激活通過激活GABA-受體（調節供應腦膜的三叉神經元）起作用受體（調節供應腦膜的三叉神經元）起作用n一般劑量為一般劑量為400600 mgdn鈣拮抗劑（西比靈）：鈣拮抗劑（西比靈）：n通過抑制鈣離子進入動脈血管平滑肌抑制血管收縮通過抑制鈣離子進入動脈血管平滑肌抑制血管收縮n抑制內皮細胞損傷引起的腦水腫、血小板激活和血栓形成抑制內皮細胞損傷引起的腦水腫、血小板激活和血栓形成n防止鈣離子超載對細胞的損傷防止鈣離子超載對細胞的損傷n改善紅細胞缺氧變形能力，降低血液粘滯性，維持和恢復細胞的功能改善紅細胞缺氧變形能力，降低血液粘滯性，維持和恢復細胞的功能n研究證實西比靈有較好預防偏頭痛作用研究證實西比靈有較好預防偏頭痛作用n劑量為口服劑量為口服5 mgd，男性可加至，男性可加至10mg/dBMBM的治療（預防）的治療（預防）n常用藥物：常用藥物：n 心得安：心得安：n一受體阻斷劑，一線預防偏頭痛藥。可減少