1、第五章第五章 細胞的內膜系統與細胞的內膜系統與囊泡運輸囊泡運輸 endomambrane system and vesicular transport&內膜系統概述內膜系統概述概念：細胞內，在結構、功能和發生方面有概念：細胞內，在結構、功能和發生方面有聯系的膜性細胞器構成的體系稱為內膜系統。聯系的膜性細胞器構成的體系稱為內膜系統。包括內質網、高爾基復合體、溶酶體、內體、包括內質網、高爾基復合體、溶酶體、內體、過氧化物酶體及分泌泡。過氧化物酶體及分泌泡。功能：使細胞復雜的生命活動區域化，從而功能：使細胞復雜的生命活動區域化，從而提高生命活動效率。提高生命活動效率。第一節第一節 內質網內質網&內質

2、網概述內質網概述定義：內質網（定義：內質網（endoplasmic reticulum, er）是一類由大小、形態各異的膜性囊泡構成的細是一類由大小、形態各異的膜性囊泡構成的細胞器。胞器。分布：分布于內質區，延伸至靠近細胞膜的外分布：分布于內質區，延伸至靠近細胞膜的外質區，普遍存在與各類細胞中（哺乳類成熟紅質區，普遍存在與各類細胞中（哺乳類成熟紅細胞除外）。細胞除外）。類型：以其形態、功能不同分為：粗面內質網類型：以其形態、功能不同分為：粗面內質網和滑面內質網。和滑面內質網。&本章主要內容本章主要內容內質網的化學組成內質網的化學組成內質網的一般形態結構內質網的一般形態結構內質網的類型內質網的類

3、型內質網的主要功能內質網的主要功能一、內質網的化學組成一、內質網的化學組成內質網以蛋白質和脂類為主要化學組成成分，內質網以蛋白質和脂類為主要化學組成成分，二者比例大約為二者比例大約為2 :1。1.脂類脂類內質網膜的類脂雙分子層組成包括磷脂、中性內質網膜的類脂雙分子層組成包括磷脂、中性脂（甘油三酯，膽固醇，膽固醇脂）、神經脂（甘油三酯，膽固醇，膽固醇脂）、神經節苷脂等，以磷脂含量最多。節苷脂等，以磷脂含量最多。2.蛋白質蛋白質內質網膜上含有內質網膜上含有30多種不同的酶和酶系。根據多種不同的酶和酶系。根據功能特性可分為幾種主要類：功能特性可分為幾種主要類：（1）與）與解毒功能解毒功能有關的氧化反

4、應電子傳遞酶類有關的氧化反應電子傳遞酶類（2）與）與脂類代謝脂類代謝相關的酶類相關的酶類（3）與）與糖類代謝糖類代謝相關的酶類相關的酶類（4）參與）參與蛋白質加工、轉移蛋白質加工、轉移的多種酶類的多種酶類內質網的內質網的標志酶：葡萄糖標志酶：葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶二、內質網的形態結構二、內質網的形態結構1.基本結構：內質網是由大小不同、形態各異基本結構：內質網是由大小不同、形態各異的膜性小管、小泡和扁囊彼此聯通所構成的的膜性小管、小泡和扁囊彼此聯通所構成的三維網狀膜系統。三維網狀膜系統。2.動態變化：在不同組織細胞中，或同種細胞動態變化：在不同組織細胞中，或同種細胞的不同發育階段及生理狀態下

5、，內質網的形的不同發育階段及生理狀態下，內質網的形態結構、數量分布和發達程度有很大差別。態結構、數量分布和發達程度有很大差別。三、內質網的基本類型三、內質網的基本類型（一）粗面內質網（一）粗面內質網(rough endoplasmic reticulum)1.1.形態：為整齊排列、相互連通的多層扁囊狀結構，形態：為整齊排列、相互連通的多層扁囊狀結構，胞質面有核糖體附著。胞質面有核糖體附著。2.2.功能：主要和外功能：主要和外輸輸性蛋白、膜蛋白的合成、加工、性蛋白、膜蛋白的合成、加工、轉運有關。轉運有關。3.3.分布：蛋白分泌功能旺盛的細胞中，粗面內質網高分布：蛋白分泌功能旺盛的細胞中，粗面內質

6、網高度發達，腫瘤細胞和未分化細胞中相對較少。度發達，腫瘤細胞和未分化細胞中相對較少。（二）滑面內質網（二）滑面內質網(smooth endoplasmic reticulum)1.形態：表面光滑的管、泡樣網狀結構，無核糖體形態：表面光滑的管、泡樣網狀結構，無核糖體附著，常見與粗面內質網相通。附著，常見與粗面內質網相通。2.功能：是一種多功能細胞器，主要功能有解毒、功能：是一種多功能細胞器，主要功能有解毒、糖代謝、脂代謝，參與肌肉收縮等。在不同細胞糖代謝、脂代謝，參與肌肉收縮等。在不同細胞或同一細胞的不同生理時期，常表現出完全不同或同一細胞的不同生理時期，常表現出完全不同的功能特性。的功能特性。

7、四、內質網的功能四、內質網的功能（一）粗面內質網的功能（一）粗面內質網的功能1.外輸性蛋白的合成分泌外輸性蛋白的合成分泌（1）作為核糖體附著的支架）作為核糖體附著的支架細胞中所有蛋白質的合成，都起始于游離核糖細胞中所有蛋白質的合成，都起始于游離核糖體，但許多蛋白多肽鏈起始后，需要與相應核體，但許多蛋白多肽鏈起始后，需要與相應核糖體一起附著于粗面內質網膜上才能最終完成糖體一起附著于粗面內質網膜上才能最終完成合成。合成。附著核糖體合成的蛋白質有：附著核糖體合成的蛋白質有：n分泌性蛋白分泌性蛋白(酶類、肽類激素、抗體等酶類、肽類激素、抗體等) n膜整合蛋白膜整合蛋白n內質網駐留蛋白內質網駐留蛋白n內

8、膜系統各種細胞器內的可溶性蛋白內膜系統各種細胞器內的可溶性蛋白（需要隔離或修飾）。（需要隔離或修飾）。（2）折疊與裝配新生肽鏈）折疊與裝配新生肽鏈附著核糖體合成的肽鏈需在內質網腔中折疊與附著核糖體合成的肽鏈需在內質網腔中折疊與裝配，形成特定空間結構。這一過程由分子伴裝配，形成特定空間結構。這一過程由分子伴侶協助完成。侶協助完成。分子伴侶分子伴侶(molecular chaperone): 能夠幫助多肽能夠幫助多肽轉運、折疊和組裝的結合蛋白，本身不參與終轉運、折疊和組裝的結合蛋白，本身不參與終產物的形成。產物的形成。分子伴侶的共同特點：在羧基端有分子伴侶的共同特點：在羧基端有-lys-asp-g

9、lu-leu四氨基酸滯留信號肽，該信號肽能與四氨基酸滯留信號肽，該信號肽能與內質網膜上相應受體結合而滯留于網腔，因此內質網膜上相應受體結合而滯留于網腔，因此也被稱為駐留蛋白也被稱為駐留蛋白(retention protein)。（3）蛋白質的糖基化）蛋白質的糖基化糖基化糖基化(glycosylation): 單糖或者寡糖與蛋白質單糖或者寡糖與蛋白質之間通過共價鍵結合形成糖蛋白的過程。之間通過共價鍵結合形成糖蛋白的過程。由附著性核糖體合成并經內質網轉運的蛋白由附著性核糖體合成并經內質網轉運的蛋白質，大多數都要被糖基化。質，大多數都要被糖基化。發生在粗面內質網中的糖基化主要是寡糖與蛋發生在粗面內質

10、網中的糖基化主要是寡糖與蛋白質天冬酰胺殘基側鏈上氨基基團的結合，稱白質天冬酰胺殘基側鏈上氨基基團的結合，稱為為n-連接連接糖基化，其識別序列為糖基化，其識別序列為: asn-x-ser或或asn-x-thr（x代表除代表除pro之外的任何氨基酸）。之外的任何氨基酸）。（4）蛋白質的包內運輸）蛋白質的包內運輸在粗面內質網內合成并經加工修飾后的外輸在粗面內質網內合成并經加工修飾后的外輸性蛋白質最終被內質網膜包裹，形成膜性運性蛋白質最終被內質網膜包裹，形成膜性運輸小泡。輸小泡。主要有兩個運輸途徑：主要有兩個運輸途徑：n結構性分泌：內質網結構性分泌：內質網高爾基體高爾基體轉運泡轉運泡細胞外細胞外n調節

11、性分泌：內質網調節性分泌：內質網高爾基體高爾基體轉運泡轉運泡接收信號接收信號細胞外細胞外2.分泌蛋白合成的信號肽假說分泌蛋白合成的信號肽假說（1）信號肽假說涉及的細胞成分和結構）信號肽假說涉及的細胞成分和結構信號肽信號肽(signal peptide)：是分泌蛋白或跨膜蛋白肽鏈是分泌蛋白或跨膜蛋白肽鏈n端的一段特殊氨基酸序列，是外輸性蛋白在粗面內質端的一段特殊氨基酸序列，是外輸性蛋白在粗面內質網上合成的決定因素。網上合成的決定因素。信號識別顆粒信號識別顆粒(signal recognition particle, srp)：細胞細胞質基質中能識別并結合信號肽和信號識別顆粒受體的質基質中能識別并

12、結合信號肽和信號識別顆粒受體的蛋白質。蛋白質。細胞識別顆粒受體細胞識別顆粒受體(srp-receptor, srp-r)：內質網膜內質網膜上能識別上能識別srp并與之結合的蛋白。并與之結合的蛋白。移位子移位子(translocon)：內質網膜上的能夠開閉的通道蛋內質網膜上的能夠開閉的通道蛋白，開啟信號是前三者的結合。白，開啟信號是前三者的結合。以上四種成分的先后結合共同引到核糖體大亞基結合于以上四種成分的先后結合共同引到核糖體大亞基結合于內質網膜以及肽鏈穿越內質網膜進入內質網腔。內質網膜以及肽鏈穿越內質網膜進入內質網腔。（2）信號肽作用的具體過程（機制）信號肽作用的具體過程（機制）分泌蛋白分泌

13、蛋白新生態鏈在游離核糖體中開始合成新生態鏈在游離核糖體中開始合成信號肽與信號肽與srp結合，肽鏈翻譯暫停結合，肽鏈翻譯暫停信號肽信號肽結合的結合的srp與與rer膜上的膜上的srp-r結合，結合，核糖體大亞基與核糖體大亞基與rer膜上的通道蛋白移位子膜上的通道蛋白移位子結合結合內質網膜上肽鏈通道打開，肽鏈進入通道，內質網膜上肽鏈通道打開，肽鏈進入通道，srp脫離核糖體與脫離核糖體與srp-r信號肽進入信號肽進入rer腔，信號肽切除，翻譯繼續進腔，信號肽切除，翻譯繼續進行，直至完成。行，直至完成。3.跨膜蛋白的插入與轉移跨膜蛋白的插入與轉移（1）單次跨膜蛋白插入內質網膜的機制）單次跨膜蛋白插入內

14、質網膜的機制新生肽鏈協同翻譯插入新生肽鏈協同翻譯插入(cotranslation insertion)機制機制n起始轉移信號肽起始轉移信號肽起始肽鏈轉移（位于始端）起始肽鏈轉移（位于始端）n停止轉移信號肽停止轉移信號肽使移位子由活性狀態轉為鈍使移位子由活性狀態轉為鈍化狀態終止肽鏈轉移（位于跨膜區）化狀態終止肽鏈轉移（位于跨膜區）內信號肽內信號肽(internal signal peptide)介導的內開始轉移介導的內開始轉移肽肽(internal start-transfer peptide)插入轉移機制插入轉移機制n內信號肽內信號肽位于多肽鏈內部的信號肽序列，具位于多肽鏈內部的信號肽序列，具

15、有與有與n端信號肽同樣的功能，到達移位子時被保端信號肽同樣的功能，到達移位子時被保留在脂雙層中。留在脂雙層中。（2）多次跨膜蛋白插入內質網膜的機制）多次跨膜蛋白插入內質網膜的機制與單次跨膜蛋白的轉移機制大致相同，在多次跨與單次跨膜蛋白的轉移機制大致相同，在多次跨膜蛋白肽鏈上，存在兩個或兩個以上的疏水性膜蛋白肽鏈上，存在兩個或兩個以上的疏水性起始轉移肽結構序列起始轉移肽結構序列（跨膜區始端）和（跨膜區始端）和停止轉停止轉移肽結構序列移肽結構序列（跨膜區終端）。（跨膜區終端）。（二）滑面內質網的功能（二）滑面內質網的功能1.參與脂類合成和轉運參與脂類合成和轉運合成脂類是滑面內質網最重要的功能之一。

16、除線合成脂類是滑面內質網最重要的功能之一。除線粒體特有的磷脂（心磷脂，？）外，細胞所需粒體特有的磷脂（心磷脂，？）外，細胞所需的全部膜脂幾乎都由內質網合成。例如：的全部膜脂幾乎都由內質網合成。例如：n磷脂（所有類型細胞）磷脂（所有類型細胞）n糖脂（所有類型細胞）糖脂（所有類型細胞）n脂肪（小腸上皮細胞）脂肪（小腸上皮細胞）n膽固醇（小腸，肝細胞）膽固醇（小腸，肝細胞）n皮質激素（腎上腺，雌雄性腺）皮質激素（腎上腺，雌雄性腺）（1）磷脂酰膽堿磷脂酰膽堿合成過程合成過程2脂酰輔酶脂酰輔酶a + 3-磷酸甘油磷酸甘油 磷脂酸磷脂酸磷脂酸磷脂酸 二脂酰甘油二脂酰甘油二脂酰甘油二脂酰甘油 + c-p-p

17、-膽堿膽堿 磷脂酰膽磷脂酰膽堿堿脂酰轉移酶脂酰轉移酶2coa磷酸酶磷酸酶pi 磷酸膽堿轉移酶磷酸膽堿轉移酶c-p（2）向其他膜結構的轉運）向其他膜結構的轉運主要有兩種形式：主要有兩種形式：n出芽形成小泡轉運至高爾基體、溶酶體、質出芽形成小泡轉運至高爾基體、溶酶體、質膜膜n以磷脂轉換蛋白（以磷脂轉換蛋白（phospholipid exchange protein, pep）為載體，進入細胞質基質，）為載體，進入細胞質基質，擴散到線粒體和過氧化物酶擴散到線粒體和過氧化物酶體膜上。體膜上。2.第二節第二節 高爾基復合體高爾基復合體一、高爾基復合體的形態結構一、高爾基復合體的形態結構二、高爾基復合體的

18、化學組成二、高爾基復合體的化學組成三、高爾基復合體的主要功能三、高爾基復合體的主要功能一、高爾基復合體的形態結構一、高爾基復合體的形態結構（一）高爾基復合體的形態（一）高爾基復合體的形態高爾基復合體（高爾基復合體（golgi complex）是一種膜性囊、）是一種膜性囊、泡結構復合體，一般分三個組成部分。泡結構復合體，一般分三個組成部分。1.扁平囊泡扁平囊泡(cisternae)：主體結構，：主體結構，38個扁囊平個扁囊平行排列成行排列成高爾基堆高爾基堆(golgi stack)。 凸面稱形成面或順面，朝向細胞核或內質網凸面稱形成面或順面，朝向細胞核或內質網凹面稱成熟面、反面或分泌面，朝向質膜

19、凹面稱成熟面、反面或分泌面，朝向質膜2.小囊泡小囊泡(vesicles)：由粗面內質網芽生、分化而：由粗面內質網芽生、分化而來，轉運內質網內的蛋白質至高爾基復合體。來，轉運內質網內的蛋白質至高爾基復合體。3.大囊泡大囊泡(vacuoles)：分布于高爾基體的凹面，：分布于高爾基體的凹面，系各種分泌泡和初級溶酶體。系各種分泌泡和初級溶酶體。（二）高爾基復合體（二）高爾基復合體功能分區功能分區1.順面高爾基網狀結構順面高爾基網狀結構(cis golgi network)，接受由，接受由內質網合成的物質并分類后轉入中間膜囊。進內質網合成的物質并分類后轉入中間膜囊。進行蛋白分選，蛋白糖基化、?；?。行

20、蛋白分選，蛋白糖基化、?；?.高爾基中間膜囊高爾基中間膜囊(medial golgi)，蛋白質糖基化，蛋白質糖基化及糖脂的合成。及糖脂的合成。3.反面高爾基網狀結構反面高爾基網狀結構(trans golgi network)，由反面，由反面一側的囊泡和網管組成，是高爾基體的出口區域，一側的囊泡和網管組成，是高爾基體的出口區域，功能是參與蛋白質的分類、包裝與分泌。功能是參與蛋白質的分類、包裝與分泌。&高爾基復合體各功能區的高爾基復合體各功能區的特異性細胞化學反應特異性細胞化學反應嗜鋨反應，經鋨酸浸染后，嗜鋨反應，經鋨酸浸染后，高爾基體的高爾基體的cis面膜囊面膜囊被特被特異地染色異地染色煙酰

21、胺腺嘌呤二核苷磷酸煙酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶酶(nadp酶酶) 反應，是高反應，是高爾基體爾基體中間幾層扁平囊中間幾層扁平囊的的標志反應標志反應焦磷酸硫胺素酶焦磷酸硫胺素酶(tpp酶酶)反反應，可特異地顯示高爾基體應，可特異地顯示高爾基體trans面面12層膜囊層膜囊；胞嘧啶單核苷酸酶胞嘧啶單核苷酸酶(cmp酶酶) 反應，顯示反應，顯示靠近靠近trans面上的面上的一些膜囊狀和管狀結構一些膜囊狀和管狀結構。cmp酶酶也是溶酶體的也是溶酶體的標志酶標志酶，溶酶體就是在此處分泌產生溶酶體就是在此處分泌產生的。的。（三）高爾基復合體在細胞中的分布形式（三）高爾基復合體在細胞中的分布形式1.無明顯極性的

22、細胞，例如神經細胞、白細胞無明顯極性的細胞，例如神經細胞、白細胞等分布在核周圍等分布在核周圍2.有明顯極性的細胞，例如腸粘膜上皮細胞，有明顯極性的細胞，例如腸粘膜上皮細胞，外分泌腺細胞，分布在分泌端的細胞質中外分泌腺細胞，分布在分泌端的細胞質中3.高爾基復合體的數量及發達程度與細胞的生高爾基復合體的數量及發達程度與細胞的生長、發育和功能狀態有關長、發育和功能狀態有關二、高爾基體的化學構成二、高爾基體的化學構成高爾基體由脂類和蛋白質兩大類成分構成。具高爾基體由脂類和蛋白質兩大類成分構成。具有一些和有一些和er共同的蛋白成分，膜脂含量介于共同的蛋白成分，膜脂含量介于er和質膜之間。和質膜之間。（一

23、）脂類（見教材（一）脂類（見教材p109表表5-1）n腦磷脂腦磷脂n卵卵磷脂磷脂n神經鞘磷脂神經鞘磷脂n磷脂酰絲氨酸磷脂酰絲氨酸n膽固醇膽固醇脂類約占膜成脂類約占膜成分的分的45%。（二）蛋白質（見教材（二）蛋白質（見教材p109表表表表5-2）蛋白質約占膜成分的蛋白質約占膜成分的55%，主要是酶，包括：，主要是酶，包括：n糖基轉移酶（特征性酶，糖蛋白、糖脂合成）糖基轉移酶（特征性酶，糖蛋白、糖脂合成）n硫基糖基轉移酶（參與糖脂的合成）硫基糖基轉移酶（參與糖脂的合成）n脂酰轉移酶（磷脂合成，蛋白修飾）脂酰轉移酶（磷脂合成，蛋白修飾）n氧化還原酶（氧化還原反應）氧化還原酶（氧化還原反應）n磷酸酶

24、（脫磷酸基作用）磷酸酶（脫磷酸基作用）n蛋白激酶（蛋白的磷酸化與去磷酸化）蛋白激酶（蛋白的磷酸化與去磷酸化）n磷脂酶類（磷脂水解代謝）磷脂酶類（磷脂水解代謝）n甘露糖苷酶（糖代謝）甘露糖苷酶（糖代謝）三、高爾基復合體的功能三、高爾基復合體的功能（一）蛋白質、脂類的糖基化（一）蛋白質、脂類的糖基化在內質網上合成并由高爾基復合體運輸的蛋白質，在內質網上合成并由高爾基復合體運輸的蛋白質，絕大多數要經過糖基化形成糖蛋白。糖基與蛋白絕大多數要經過糖基化形成糖蛋白。糖基與蛋白質連接的方式有兩種。質連接的方式有兩種。1.n-連接糖鏈：寡糖鏈結合在肽鏈中天冬酰胺的側連接糖鏈：寡糖鏈結合在肽鏈中天冬酰胺的側鏈上

25、。鏈上。n-連接起始于內質網，完成于高爾基復合連接起始于內質網，完成于高爾基復合體。體。2.o-連接糖鏈：寡糖連接的部位為絲氨酸、蘇氨酸連接糖鏈：寡糖連接的部位為絲氨酸、蘇氨酸和酪氨酸的和酪氨酸的oh基團，通常通過基團，通常通過n-乙酰半乳糖乙酰半乳糖連接，連接， o-連接糖基化主要或完全在高爾基體中進行。連接糖基化主要或完全在高爾基體中進行。許多糖蛋白同時具有許多糖蛋白同時具有n-連接的糖鏈和連接的糖鏈和o-連接的糖鏈。連接的糖鏈。蛋白質糖基化的意義蛋白質糖基化的意義n糖基化改變多肽的構象和增加蛋白質的穩定糖基化改變多肽的構象和增加蛋白質的穩定性。性。n糖基有運輸信號的作用糖基有運輸信號的作

26、用n蛋白質糖基化豐富了蛋白質種類與功能蛋白質糖基化豐富了蛋白質種類與功能2.分泌蛋白的分泌蛋白的分類分類、修飾修飾、加工和濃縮加工和濃縮3.蛋白蛋白運輸運輸4.參與參與溶酶體的形成溶酶體的形成，并有濃縮作用，并有濃縮作用第三節第三節 溶酶體溶酶體一、溶酶體的形態一、溶酶體的形態結構結構和化學組成和化學組成（一）形態結構特點（一）形態結構特點溶酶體（溶酶體（lysosome）是由單層生物膜包裹的圓形或）是由單層生物膜包裹的圓形或卵圓形膜性細胞器，卵圓形膜性細胞器，一般直徑一般直徑在在0.2 0.8 m之之間，大小范圍在間，大小范圍在0.05 數數m典型的動物細胞中約含幾百個溶酶體，但在不同典型的

27、動物細胞中約含幾百個溶酶體，但在不同細胞中數量差異很大。細胞中數量差異很大。（二）化學組成（二）化學組成1.內容物化學組成內容物化學組成含有含有60種以上的酸性水解酶，分為六大類：種以上的酸性水解酶，分為六大類：核酸酶核酸酶 核苷酶核苷酶蛋白酶蛋白酶 磷酸酶磷酸酶 脂酶脂酶 硫酸酯酶硫酸酯酶但單個溶酶體中酶的種類是有限的，不同溶酶但單個溶酶體中酶的種類是有限的，不同溶酶體所含酶不全相同。體所含酶不全相同。溶酶體內的酶是酸性水解酶，溶酶體內的酶是酸性水解酶，最適最適ph為為5.0。2.膜化學組成特征膜化學組成特征溶酶體膜腔面富含高度糖基化的跨膜糖蛋白，溶酶體膜腔面富含高度糖基化的跨膜糖蛋白，可防

28、止溶酶體酶對自身膜結構的消化分解?？煞乐谷苊阁w酶對自身膜結構的消化分解。溶酶體膜上嵌有質子泵，可將溶酶體膜上嵌有質子泵，可將h+泵入溶酶體中，泵入溶酶體中，維持溶酶體酸性內環境。維持溶酶體酸性內環境。溶酶體在形態大小、數量分布、生理生化性質溶酶體在形態大小、數量分布、生理生化性質等方面都表現出高度異質性。等方面都表現出高度異質性。二、溶酶體的類型二、溶酶體的類型( (一）按功能狀態不同分三種類型一）按功能狀態不同分三種類型1.1.初級溶酶體初級溶酶體( (primary lysosome) )：剛從高爾基：剛從高爾基復合體分泌面分離形成的溶酶體復合體分泌面分離形成的溶酶體特征特征n形態上一般為

29、不含顆粒物質的透明圓球狀形態上一般為不含顆粒物質的透明圓球狀n其中的酶通常處于非活性狀態其中的酶通常處于非活性狀態n不含酶底物不含酶底物2.2.次級溶酶體次級溶酶體( (secondary lysosome) )：初級溶酶：初級溶酶體與底物融合并相互作用即成為次級溶酶體體與底物融合并相互作用即成為次級溶酶體特征特征n次級溶酶體體積大，外形多不規則次級溶酶體體積大，外形多不規則n酶有活性，次級溶酶體是一種功能狀態酶有活性，次級溶酶體是一種功能狀態類型類型n自嗜性溶酶體（自嗜性溶酶體（autophagic lysosome）n異嗜性溶酶體（異嗜性溶酶體（phagolysosome）3.三級溶酶體（

30、三級溶酶體（tertiary lysosome）：殘留有）：殘留有不能消化分解物質的溶酶體，也稱殘余小不能消化分解物質的溶酶體，也稱殘余小體。體。特征特征n酶活性逐漸降低，最終消失，進入溶酶酶活性逐漸降低，最終消失，進入溶酶體生理功能的終末狀態體生理功能的終末狀態去向去向n以胞吐的方式釋放到細胞外以胞吐的方式釋放到細胞外n沉積于胞內而不被清除沉積于胞內而不被清除存在形式存在形式n脂褐質脂褐質衰老的神經細胞、心肌細胞、手衰老的神經細胞、心肌細胞、手和面部的表皮細胞。和面部的表皮細胞。n髓樣結構髓樣結構單核巨噬細胞單核巨噬細胞（系統的細胞）（系統的細胞）、大肺泡細胞、腫瘤細胞、病毒感染細胞大肺泡細

31、胞、腫瘤細胞、病毒感染細胞n含鐵小體含鐵小體單核吞噬細胞單核吞噬細胞（系統的細胞）（系統的細胞）&按溶酶體的形成過程又可分為兩類：按溶酶體的形成過程又可分為兩類：1.1.內體性溶酶體內體性溶酶體( (endolysosomeendolysosome) )：高爾基體形：高爾基體形成的運輸小泡與細胞胞吞（飲）作用形成的內成的運輸小泡與細胞胞吞（飲）作用形成的內體體( (endsomeendsome) )融合形成。融合形成。2.2.吞噬性溶酶體吞噬性溶酶體( (phagolysosomephagolysosome) )：內體性溶酶：內體性溶酶體與自噬體或吞噬體融合形成。（又分自噬性體與自噬體或吞噬體

32、融合形成。（又分自噬性溶酶體或異噬性溶酶體）溶酶體或異噬性溶酶體）三、內體性溶酶體的形成三、內體性溶酶體的形成1.內質網合成酶蛋白并糖基化成內質網合成酶蛋白并糖基化成n-連接甘露糖糖蛋連接甘露糖糖蛋白白2.甘露糖糖蛋白運至高爾基體，在形成面甘露糖被甘露糖糖蛋白運至高爾基體，在形成面甘露糖被磷酸化成磷酸化成m-6-p(溶酶體酶分選標記溶酶體酶分選標記)transport of newly synthesized hydrolases to lysosomes3.在成熟面被在成熟面被m-6-p受體識別，包裝成網格蛋白有受體識別，包裝成網格蛋白有被小泡，脫離高爾基體被小泡，脫離高爾基體4.有被小泡脫

33、被后與晚期內體融合成有被小泡脫被后與晚期內體融合成內體性溶酶體內體性溶酶體5.在溶酶體膜上的在溶酶體膜上的h+質子泵作用下形成酸性內環境，質子泵作用下形成酸性內環境，溶酶體酶與溶酶體酶與m-6-p受體解離，去磷酸化，成熟受體解離，去磷酸化，成熟transport of newly synthesized hydrolases to lysosomes1.1.對細胞內物質的消化（自噬作用，異噬作用，對細胞內物質的消化（自噬作用，異噬作用，生理性自溶，新陳代謝，自我保護，為細胞生理性自溶，新陳代謝，自我保護，為細胞提供營養和能量）；提供營養和能量）；2.2.參與甲狀腺素的生成，調節激素分泌；參與甲

34、狀腺素的生成，調節激素分泌；3.3.參與骨質更新作用，在骨髓發生中消除陳舊參與骨質更新作用，在骨髓發生中消除陳舊骨質；骨質；4.4.協助精子與卵受精；協助精子與卵受精；5.5.參與某些動物機體器官組織的變態與退化。參與某些動物機體器官組織的變態與退化。第四節第四節 過氧化物酶體過氧化物酶體一、過氧化物酶體的形態結構一、過氧化物酶體的形態結構二、過氧化物酶體的酶類組成二、過氧化物酶體的酶類組成三、過氧化物酶體的功能三、過氧化物酶體的功能四、過氧化物酶體的的發生四、過氧化物酶體的的發生一、過氧化物酶體的形態結構一、過氧化物酶體的形態結構由一層單位膜包裹的由一層單位膜包裹的圓形、卵圓形或啞鈴形膜性細

35、圓形、卵圓形或啞鈴形膜性細胞器，胞器，直徑直徑0.21.5 m，通常為，通常為0.5 m。常含電子密度較高、排列規則的結晶體常含電子密度較高、排列規則的結晶體類核體類核體介膜內表面可見一條高電子密度的條帶狀結構介膜內表面可見一條高電子密度的條帶狀結構邊緣板邊緣板二、過氧化物酶體的酶類組成二、過氧化物酶體的酶類組成含一至多種氧化酶和過氧化氫酶（標志酶），已含一至多種氧化酶和過氧化氫酶（標志酶），已發現發現40多種氧化酶，其中尿酸氧化酶的含量極高。多種氧化酶，其中尿酸氧化酶的含量極高。 氧化酶氧化酶將底物氧化后，生成過氧化氫。將底物氧化后，生成過氧化氫。rh2+o2r+h2o2過氧化氫酶過氧化氫酶

36、可以利用過氧化氫將其它底物（如醛、可以利用過氧化氫將其它底物（如醛、醇、酚）氧化。醇、酚）氧化。rh2+h2o2r+2h2o過氧化氫酶過氧化氫酶還可在細胞中還可在細胞中h2o2過剩時，催化如下過剩時，催化如下反應：反應：2h2o2 2h2o + o2三、過氧化物酶體的功能三、過氧化物酶體的功能解毒：分解過氧化氫，氧化其他有毒物解毒：分解過氧化氫，氧化其他有毒物質質參與脂肪酸的參與脂肪酸的 氧化，為細胞提供能量氧化，為細胞提供能量調節細胞中調節細胞中o2分壓，既可消除、也可增分壓，既可消除、也可增加細胞細胞內的加細胞細胞內的o2四、過氧化氫酶體的發生四、過氧化氫酶體的發生有兩種觀點：有兩種觀點：

37、過氧化物酶體來源于已存在過氧化物酶體過氧化物酶體來源于已存在過氧化物酶體的分裂，酶由游離核糖體的合成。的分裂，酶由游離核糖體的合成。過氧化物酶體的形成類似于溶酶體，酶由過氧化物酶體的形成類似于溶酶體，酶由粗面內質網上的附著核糖體合成。粗面內質網上的附著核糖體合成。第五節第五節 囊泡與囊泡轉運囊泡與囊泡轉運一、囊泡及其類型一、囊泡及其類型1.囊泡的形成囊泡的形成囊泡（囊泡（vesicle）由質膜、高爾）由質膜、高爾基復合體或內質網的特定區基復合體或內質網的特定區域通過芽生（外凸或內凹）域通過芽生（外凸或內凹）形成；囊壁由質膜（內層）形成；囊壁由質膜（內層）和包被蛋白（外層）構成；和包被蛋白（外層

38、）構成；囊內容納被運輸物質。囊內容納被運輸物質。2.包被蛋白的作用包被蛋白的作用（1）將膜塑造成囊泡，決定其外部特征。）將膜塑造成囊泡，決定其外部特征。（2）選擇性的將特定蛋白聚集在一起，決定物）選擇性的將特定蛋白聚集在一起，決定物質的運輸方向。質的運輸方向。3.囊泡的類型囊泡的類型根據包被蛋白不同，囊泡分三個類型：根據包被蛋白不同，囊泡分三個類型：（1）網格蛋白）網格蛋白(clathrin)包被囊泡包被囊泡（2）cop i包被囊泡包被囊泡（3）cop ii包被囊泡包被囊泡二、囊泡的功能二、囊泡的功能囊泡是真核細胞中的物質運輸小泡，不同類型囊泡是真核細胞中的物質運輸小泡，不同類型的囊泡有不同的

39、運輸功能。的囊泡有不同的運輸功能。衣被類型衣被類型 運輸方向運輸方向 clathrin 質膜質膜內體內體 高爾基體高爾基體內體內體 高爾基體高爾基體溶酶體溶酶體 cop 高爾基體高爾基體內質網內質網 cop 內質網內質網高爾基體高爾基體 表表 囊泡的類型與功能囊泡的類型與功能三、囊泡轉運三、囊泡轉運囊囊泡轉運是沿著微管定向運輸到特定的靶細胞泡轉運是沿著微管定向運輸到特定的靶細胞器，馬達蛋白水解器，馬達蛋白水解atp提供運輸的動力。提供運輸的動力。各類運輸小泡能被準確轉運到靶細胞器依賴于各類運輸小泡能被準確轉運到靶細胞器依賴于囊泡表面的標志蛋白靶膜上受體相互識別。囊泡表面的標志蛋白靶膜上受體相互

40、識別。識別之前需識別之前需脫去包被脫去包被；融合有多種蛋白質協；融合有多種蛋白質協助和參與，過程復雜。助和參與，過程復雜。 四、膜流四、膜流經細胞內吞和外吐作用，質膜與內膜系統間進經細胞內吞和外吐作用，質膜與內膜系統間進行膜的循環運動，局部處于分離與融合的動態行膜的循環運動，局部處于分離與融合的動態變化中。生物膜的此種動態變化被稱為膜流。變化中。生物膜的此種動態變化被稱為膜流。第六節第六節 內膜系統與醫學的關系內膜系統與醫學的關系一、內質網的病理改變一、內質網的病理改變內質網的病理改變主要是內質網的病理改變主要是腫脹腫脹、肥大肥大、脫顆粒脫顆粒。1.腫脹，囊泡化：細胞缺氧、遭受輻射、中毒、腫脹

41、，囊泡化：細胞缺氧、遭受輻射、中毒、感染，阻塞，感染，阻塞，er膜損傷，水、膜損傷，水、na+流入等。流入等。2.肝細胞內質網肥大：機體抗感染、解毒作用。肝細胞內質網肥大：機體抗感染、解毒作用。3.核糖體脫落：病毒性肝炎，細胞脫水。核糖體脫落：病毒性肝炎，細胞脫水。二、高爾基體的病理改變二、高爾基體的病理改變1.分化程度低的細胞，腫瘤細胞，高爾基體分化程度低的細胞，腫瘤細胞，高爾基體不發達。不發達。2.細胞中毒、損傷、衰老在高爾基體表現為細胞中毒、損傷、衰老在高爾基體表現為擴張、肥大、內容物變化、萎縮和消失。擴張、肥大、內容物變化、萎縮和消失。三、溶酶體與疾病三、溶酶體與疾病（一）溶酶體缺乏或缺陷疾病（一）溶