1、DOC格式論文，方便您的復制修改刪減新生兒腎上腺巨細胞癥3例（作者：單位：郵編：）【關鍵詞】腎上腺巨細胞癥腎上腺巨細胞癥（anrenal cytomegaly ）是一種非常罕見的先天 性疾病，國內報道較少。組織學以胎性皮質細胞在細胞大小、形狀及 細胞結構上發生變化為其特征?，F報告3例，結合文獻對其臨床表現 和病理診斷的特點進行討論。1臨床資料1.1 一般資料 本院19872007年367例新生兒尸體解剖中檢出 新生兒巨細胞癥3例。病例1:男性，足月妊娠，因宮內窘迫行剖 腹產分娩，出生體重2 250g，生后第二天，皮膚黃疸，精神反應差， 病情漸危重，面色灰黃，呼吸急促，60次/分，三凹征（+），

2、四肢肌 張力低下，持續吸氧未緩解；胸片回報示“支氣管炎”，血 WBC 7.9 X 109/L，可疑宮內感染，家屬放棄治療。病例 2:男性，孕32周， 出生體重1 650g，生后10分鐘有一過性RDS呼吸120次/分，心率 180次/分，生后3天，全身硬腫癥2天，加重明顯，死于呼吸衰竭。 病例3:女性，孕32周，雙胎長女，1 500g，生后46小時呼吸進 行性困難，查體：雙肺呼吸音弱，三凹征（+），10小時搶救無效死 亡。1.2病理檢查 巨檢：病例1,肝臟表面呈暗紫色，雙腎合重 20.4g，皮髓質分界清楚，雙側腎上腺合重 8.2g，腦表面呈淡黃色， 余（-）。病例2,右肺有出血（切面實性，暗紅色

3、），一處肺氣腫（邊 緣部分肺泡灰白色，腫脹），漂??；左肺暗紅，有出血（切面實性， 暗紅色），進水下沉。雙腎合重19.3g，雙腎上腺合重5.5g，蛛網膜 下腔出血，余（-）。病例3,雙肺彌漫性出血，暗紫色，雙肺均沉于 水，雙腎合重18.2g，腎上腺合重6g，蛛網膜下腔出血，余（-）。鏡 檢：3例病人均于腎上腺外層見大小不等的小囊腔，胎性皮質中有一 些細胞不規則增大。細胞呈多角形，胞質及胞核的體積增加，核染色 質呈不規則的團塊，一些細胞核內可見單個或多個輪廓清楚的嗜酸性 球形小體，與嗜堿性的染色質形成明顯的對照， 有的細胞呈嗜酸性顆 粒狀，有的呈泡沫狀，組織學圖像見圖 1。圖1腎上腺巨細胞癥顯微鏡

4、下所見（20X 10）（略）1.3病理診斷 病例1:腎上腺巨細胞癥，新生兒肺大片狀出血。 病例2:腎上腺巨細胞癥，肺出血及肺水腫。病例 3,腎上腺巨細胞 癥，肺出血伴肺透明膜。2討論腎上腺巨細胞癥（anrenal cytomegaly ）是一種非常罕見的 先天性疾病。大多數于胎兒或新生兒尸檢中發現。 患兒往往大體表現 正常，組織學顯著特征是胎性皮質細胞在細胞大小、形狀及細胞結構上發生變化。細胞呈多角形，大小可達直徑100卩m或更大。染色質呈不規則團塊，核中可見單個或多個輪廓清楚的嗜酸性球形小體。有人認為這些球形小體(假包涵體)是凹入核內的胞質1。細胞質呈 紅染顆粒狀或聚集為團塊狀，并可見泡沫狀

5、細胞質。這種皮質巨細胞 可見于先天性巨細胞性腎上腺發育不全，死產及新生兒發生約占1%2。此外它還是Beckwith-Wiedemann綜合征的一部分，該綜合征 包括一系列先天性發育不良，即胰腺增生、低血糖、雙側腎上腺增生、 臍突出、巨舌癥等3-4 。Abdo等5發現甲基丁香油酚(methyleugenol )實驗可以引起大鼠肝細胞變性，Kuffer細胞色素 沉著和腎上腺巨細胞化，而后者被認為是一種繼發于肝損害的一種變 化。孫曉瑋等6論證腎上腺巨細胞癥是一種繼發于其他器官發育 不良基礎上的疾病。而本次3例新生兒的尸體解剖均無伴隨其他器官 的畸形或發育不良，這與此前的報道不相符，同時發現3例尸檢均

6、有 肺出血改變，提示腎上腺巨細胞是否與缺氧有關， 這值得我們進一步 論證。【參考文獻】:1中國醫學科學院首都醫院病理科.胎兒及嬰兒病理學:M .北京：人民衛生出版社，1982: 202-203.2同濟醫科大學病理學教研室.外科病理學M .武漢:湖北科技出版社，1999: 1358.3 Favara BE,Steele A,Grant JH, et al.Adenal cytomegaly:qua ntitativeassessme nt by image an alysis:J .Pathol , 1991,11:521-523.4 Fasa no M,Greco MA.Proliferative activityofadre nal gla nds with adre no corticalcytomegaly measured byMIB-1 labeling index J .Pediatr Pathol Lab Med,1996,16 765-769.5 Abdo KM, Cunningham ML,Snell ML, et al.14-week toxicity and cell proliferationof methyleugenol administeredby gavage to F344 rat