1、定義定義 急性白血病是骨髓中異常的原始細胞急性白血病是骨髓中異常的原始細胞（白血病細胞）大量增殖并浸潤個器（白血病細胞）大量增殖并浸潤個器官、組織，使正常造血受抑制官、組織，使正常造血受抑制病因和發病機制病因和發病機制1.病毒病毒：成人：成人T淋巴細胞病毒淋巴細胞病毒 2.放射放射：X-射線、射線、-射線、電離輻射射線、電離輻射3.化學因素化學因素：苯及含苯的有機溶劑；抗腫瘤藥：苯及含苯的有機溶劑；抗腫瘤藥 如烷化劑等。如烷化劑等。4.遺傳因素遺傳因素：染色體異常，家族性、先天性疾病：染色體異常，家族性、先天性疾病 5.其它血液病其它血液病：MDS、MM、淋巴瘤、淋巴瘤分類分類 根據細胞形態學

2、和細胞化學分類根據細胞形態學和細胞化學分類 目前通用目前通用FAB分類法分類法 急性淋巴細胞白血病：急性淋巴細胞白血病：L1型、型、L2型、型、L3型型 急性非淋巴細胞白血病急性非淋巴細胞白血病： M0型：急性髓細胞白血病微分化型型：急性髓細胞白血病微分化型 M1型：急性粒細胞白血病未分化型型：急性粒細胞白血病未分化型 M2型：急性粒細胞白血病部分分化型型：急性粒細胞白血病部分分化型 M3型：急性早幼粒細胞白血病型：急性早幼粒細胞白血病 M4型：急性粒型：急性粒-單核細胞白血病單核細胞白血病 M5型：急性單核細胞白血病型：急性單核細胞白血病 M6型：急性紅白血病型：急性紅白血病 M7型：急性巨

3、核細胞白血病型：急性巨核細胞白血病 近年來，在近年來，在FAB形態分型的基礎上，提出形態分型的基礎上，提出了白血病了白血病MIC分型：綜合運用細胞形態學、分型：綜合運用細胞形態學、免疫學和遺傳學檢查對急性白血病進行分免疫學和遺傳學檢查對急性白血病進行分類，提高了診斷的準確性，是目前白血病類，提高了診斷的準確性，是目前白血病診療的新趨勢診療的新趨勢臨床表現臨床表現1、發熱：可低熱亦可高熱，伴畏寒，出汗，提示、發熱：可低熱亦可高熱，伴畏寒，出汗，提示繼發感染，常見有口腔炎、牙齦炎、咽峽炎以及繼發感染，常見有口腔炎、牙齦炎、咽峽炎以及肺部感染、肛周炎、嚴重可致菌血癥或敗血癥肺部感染、肛周炎、嚴重可致

4、菌血癥或敗血癥 常見致病菌：肺炎克雷伯桿菌、綠膿桿菌、金葡常見致病菌：肺炎克雷伯桿菌、綠膿桿菌、金葡菌、大腸桿菌、糞鏈球菌等菌、大腸桿菌、糞鏈球菌等 疾病后期常伴真菌感染：與使用廣譜抗生素、糖疾病后期常伴真菌感染：與使用廣譜抗生素、糖皮質激素、化療藥物有關皮質激素、化療藥物有關 感染的原因：成熟粒細胞缺乏、免疫力降低感染的原因：成熟粒細胞缺乏、免疫力降低 免疫功能缺陷亦可引起病毒感染免疫功能缺陷亦可引起病毒感染 腫瘤性發熱：與白血病細胞高代謝狀態及內源性腫瘤性發熱：與白血病細胞高代謝狀態及內源性致熱源物質的產生有關致熱源物質的產生有關臨床表現臨床表現2、出血：、出血：40%病人的早期表病人的早

5、期表現現 出血部位：皮膚瘀斑、瘀點、口出血部位：皮膚瘀斑、瘀點、口鼻出血、牙齦出血、月經過多、鼻出血、牙齦出血、月經過多、子宮出血、眼底出血、顱內出血子宮出血、眼底出血、顱內出血 M3易并發易并發DIC 出血死亡率為出血死亡率為62.24% 主要原因：血小板減少、血小板主要原因：血小板減少、血小板功能異常、凝血因子減少、白血功能異常、凝血因子減少、白血病細胞的浸潤對血管的損傷病細胞的浸潤對血管的損傷3、貧血：首發癥狀，進行性發展；與正常紅細、貧血：首發癥狀，進行性發展；與正常紅細胞生成減少，無效性紅細胞生成，溶血、出血胞生成減少，無效性紅細胞生成，溶血、出血等因素有關等因素有關4、器官和組織浸

6、潤的表現、器官和組織浸潤的表現 （1）肝脾、淋巴結腫大：急淋多見）肝脾、淋巴結腫大：急淋多見 （2）骨骼和關節疼痛：胸骨下端壓痛對白）骨骼和關節疼痛：胸骨下端壓痛對白 血病有診斷意義血病有診斷意義 （3）皮膚和粘膜浸潤：灰藍色斑丘疹、牙齦腫）皮膚和粘膜浸潤：灰藍色斑丘疹、牙齦腫脹等，急非淋（脹等，急非淋（M4和和M5)多見多見 （4）中樞神經系統白血病：急淋常見，頭痛、）中樞神經系統白血病：急淋常見，頭痛、頭暈、嘔吐、視物模糊、頸項強直、抽搐、昏迷頭暈、嘔吐、視物模糊、頸項強直、抽搐、昏迷 （5）其他部位：眼眶、心、肺、胃腸道、睪丸）其他部位：眼眶、心、肺、胃腸道、睪丸實驗室檢查實驗室檢查1、

7、外周血象、外周血象：WBC計數多在（計數多在（10-50）109/L少數少數5109/L或或100109/L約約50%的病人血小板的病人血小板60109/L2、骨髓象：、骨髓象：增生明顯活躍或極度活躍，增生明顯活躍或極度活躍，“裂孔裂孔”現象現象原始細胞占全部骨髓有核細胞的原始細胞占全部骨髓有核細胞的30%以上，有診斷意義以上，有診斷意義3、細胞化學、細胞化學 過氧化物酶染色、糖原染色、非特異性酯酶及過氧化物酶染色、糖原染色、非特異性酯酶及中性粒細胞堿性磷酸酶測定中性粒細胞堿性磷酸酶測定4、免疫學檢查：特異性抗原的檢測、免疫學檢查：特異性抗原的檢測5、染色體和基因檢測、染色體和基因檢測6、其他

8、：腎功能檢查（血清尿酸濃度高）、凝血、其他：腎功能檢查（血清尿酸濃度高）、凝血功能、尿溶菌酶活性增高、腦脊液檢查功能、尿溶菌酶活性增高、腦脊液檢查診斷要點診斷要點 持續發熱或反復感染持續發熱或反復感染 進行性貧血、出血、骨骼關節疼痛進行性貧血、出血、骨骼關節疼痛 肝、脾、淋巴結腫大肝、脾、淋巴結腫大 白細胞計數增高并出現原始或幼稚細胞白細胞計數增高并出現原始或幼稚細胞 骨髓增生活躍骨髓增生活躍 原始細胞占有核細胞的原始細胞占有核細胞的30%以上以上治療要點治療要點 1、對癥支持治療、對癥支持治療1）高白細胞血癥的緊急處理（白細胞淤滯癥）高白細胞血癥的緊急處理（白細胞淤滯癥）2）防治感染：查明感

9、染部位及病原菌）防治感染：查明感染部位及病原菌3）改善貧血：維持）改善貧血：維持HB80g/L4）防治出血：保持血小板）防治出血：保持血小板20109/L5）防止尿酸性腎病：多飲水、堿化尿液）防止尿酸性腎病：多飲水、堿化尿液6）糾正水、電解質及酸堿平衡失調）糾正水、電解質及酸堿平衡失調治療要點治療要點2、化學藥物治療、化學藥物治療1）誘導緩解（起始階段）：）誘導緩解（起始階段）：聯合化療，迅速、大量地聯合化療，迅速、大量地殺滅白血病細胞，恢復正常造血，短時間內獲得殺滅白血病細胞，恢復正常造血，短時間內獲得CR2）緩解后治療：）緩解后治療：鞏固與強化治療，防止病情復發鞏固與強化治療，防止病情復發

10、、中樞神經系統白血病的防治、中樞神經系統白血病的防治、造血干細胞移植、造血干細胞移植、細胞因子治療：粒細胞集落刺激因子、細胞因子治療：粒細胞集落刺激因子、老年急性白血病的防治、老年急性白血病的防治常用化療藥物常用化療藥物烷化劑：環磷酰胺烷化劑：環磷酰胺抗嘧啶代謝：阿糖胞苷抗嘧啶代謝：阿糖胞苷抗嘌呤代謝：福達拉濱抗嘌呤代謝：福達拉濱抗葉酸代謝：甲氨蝶呤抗葉酸代謝：甲氨蝶呤生物堿：生物堿：長春新堿、依托泊苷、高三尖杉酯堿長春新堿、依托泊苷、高三尖杉酯堿抗生素類：柔紅霉素抗生素類：柔紅霉素酶類：左旋門冬酰胺酶酶類：左旋門冬酰胺酶激素類：潑尼松激素類：潑尼松抗嘧啶、嘌呤代謝：羥基脲抗嘧啶、嘌呤代謝：羥

11、基脲腫瘤細胞誘導分化劑：維甲酸腫瘤細胞誘導分化劑：維甲酸常用聯合化療方案常用聯合化療方案1、ALL聯合化療方案聯合化療方案 VP方案：方案：VCR+P DVLP方案：方案：DNR+VCR+L-ASP+P HD Ara-C方案方案 HD MTX方案方案 鞘內化療：鞘內化療：MTX+Ara-C+DX2、AML化療方案化療方案 方案：方案：DNRAra-C 方案：方案： Ara-C 誘導緩解：誘導緩解：與亞申酸聯和，直至緩解與亞申酸聯和，直至緩解病例介紹病例介紹床金玲女歲床金玲女歲住院號：住院號：742836入院日期：年月日入院日期：年月日現病史：現病史：患者因入院前周余牙齦出血不止伴皮膚瘀點患者因

12、入院前周余牙齦出血不止伴皮膚瘀點瘀斑，并有咳嗽咳痰，伴發熱，體溫最高攝氏度，瘀斑，并有咳嗽咳痰，伴發熱，體溫最高攝氏度，痰為白色泡沫狀，無明顯惡心嘔吐，無頭痛頭暈，無嘔血痰為白色泡沫狀，無明顯惡心嘔吐，無頭痛頭暈，無嘔血黑便。在寶山中西醫結合醫院就診，查血常規黑便。在寶山中西醫結合醫院就診，查血常規，予以止血敏靜脈補液治療。后至長海醫院，予以止血敏靜脈補液治療。后至長海醫院就診，行骨穿，初步診斷可能。現為進一步治療收就診，行骨穿，初步診斷可能。現為進一步治療收入我科。入我科。病例介紹病例介紹既往史既往史既往有皮膚青紫史，自述曾患腎炎既往有皮膚青紫史，自述曾患腎炎高血壓史：無高血壓史：無糖尿病史

13、：無糖尿病史：無過敏史：無過敏史：無化學藥品接觸史：無化學藥品接觸史：無體格檢查體格檢查 入院查體：入院查體：T37.4攝氏度攝氏度; P80次次/分；分；R18次次/分；分；BP120/70mmHg 患者神清、精神可，皮膚局部可見瘀斑瘀患者神清、精神可，皮膚局部可見瘀斑瘀點，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕羅音，腹點，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕羅音，腹軟，無慢性壓痛及反跳痛軟，無慢性壓痛及反跳痛異常化驗異常化驗2013年年2月月6日日D-D二聚體：二聚體：20.00mg/LRBC計數：計數：1.41*1012/LWBC計數：計數：1.7*109/LHB計數：計數：44g/L血小板計數：血小板計數：15

14、*109/L2013年年2月月7日日CRP：35.70mg/L甲胎蛋白：甲胎蛋白：7.62IU/ml尿蛋白：（尿蛋白：（+）2013年年2月月8日日骨穿報告：有核細胞增生明顯活躍，早幼粒細胞骨穿報告：有核細胞增生明顯活躍，早幼粒細胞90.5% M3a2013年年2月月9日日FG：1.23g/L初步診斷初步診斷 急性早幼粒細胞白血病急性早幼粒細胞白血病 呼吸道感染呼吸道感染診療計劃診療計劃 1、入院后完善相關檢查：（三大常規、肝腎共、入院后完善相關檢查：（三大常規、肝腎共能、凝血功能、骨穿、心肺功能等）能、凝血功能、骨穿、心肺功能等） 2、維甲酸治療白血病；酈拜寧、復方苦參營養、維甲酸治療白血病

15、；酈拜寧、復方苦參營養支持支持 3、泮立蘇護胃、止血敏止血、泮立蘇護胃、止血敏止血 4、信立威抗感染等對癥支持治療、信立威抗感染等對癥支持治療 5、因、因Hb67g/L,申請紅細胞懸液申請紅細胞懸液400ml支持，血支持，血小板計數小板計數15*109/L，申請單采血小板，申請單采血小板1u支持。支持。 6、給予維甲酸、善唯達和砷劑行化療、給予維甲酸、善唯達和砷劑行化療護理診斷護理診斷 1、活動無耐力：與大量、長期化療白血病引起、活動無耐力：與大量、長期化療白血病引起代謝增高及貧血有關。代謝增高及貧血有關。 2、體溫過高：與正常粒細胞減少、腫瘤細胞代、體溫過高：與正常粒細胞減少、腫瘤細胞代謝亢

16、進或呼吸道感染有關。謝亢進或呼吸道感染有關。 3、出血、出血 與血小板減少、白血病細胞浸潤有關。與血小板減少、白血病細胞浸潤有關。 4、預感性悲哀：與擔心治療效果差、死亡率高、預感性悲哀：與擔心治療效果差、死亡率高有關。有關。 5、營養失調：低于機體需要量、營養失調：低于機體需要量 與白血病代謝增與白血病代謝增加，發熱、化療致消化道反應有關。加，發熱、化療致消化道反應有關。 6、潛在并發癥：化療藥物不良反應。、潛在并發癥：化療藥物不良反應。護理措施護理措施1、活動無耐力：與大量、長期化療白血病引、活動無耐力：與大量、長期化療白血病引起代謝增高及貧血有關。起代謝增高及貧血有關。 1）休息與適度活

17、動：合理休息減少耗氧量，）休息與適度活動：合理休息減少耗氧量，根據貧血程度制定活動計劃，鼓勵生活自根據貧血程度制定活動計劃，鼓勵生活自理，若脈搏理，若脈搏100次次/分或有心悸、氣促時應分或有心悸、氣促時應停止活動。活動時有人陪伴，防止跌倒停止活動。活動時有人陪伴，防止跌倒 2）給氧：改善組織缺氧癥狀，給氧時給予）給氧：改善組織缺氧癥狀，給氧時給予舒適體位（半坐臥位）舒適體位（半坐臥位）護理措施護理措施2、體溫過高：與正常粒細胞減少、腫瘤細胞代謝、體溫過高：與正常粒細胞減少、腫瘤細胞代謝亢進或呼吸道感染有關。亢進或呼吸道感染有關。 1）病情監測：密切觀察患者體溫變化，并注意）病情監測：密切觀察

18、患者體溫變化，并注意相關癥狀，如咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征等相關癥狀，如咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征等 2）預防感染：保持病房空氣清新、物品清潔、）預防感染：保持病房空氣清新、物品清潔、定期消毒；注意保暖，限制探視人數及次數，如定期消毒；注意保暖，限制探視人數及次數，如白細胞白細胞0.5*109/L，應給予保護性隔離，嚴格執，應給予保護性隔離，嚴格執行無菌操作原則行無菌操作原則 3）做好基礎護理：保持口腔、皮膚、肛周清潔）做好基礎護理：保持口腔、皮膚、肛周清潔護理措施護理措施3、出血、出血 與血小板減少、白血病細胞浸潤有關。與血小板減少、白血病細胞浸潤有關。 1）增加臥床休息的時間）增加臥床

19、休息的時間 2）忌食過硬、粗糙食物，勿使用牙簽剔牙，刷）忌食過硬、粗糙食物，勿使用牙簽剔牙，刷牙動作輕柔，刷毛柔軟牙動作輕柔，刷毛柔軟 3）排便時勿過于用力，必要時遵醫囑使用開塞）排便時勿過于用力，必要時遵醫囑使用開塞露或緩瀉劑露或緩瀉劑 4）沐浴時水溫勿過高及用力擦洗）沐浴時水溫勿過高及用力擦洗 5）常更換注射及抽血部位，止血帶勿扎太緊太）常更換注射及抽血部位，止血帶勿扎太緊太久，拔針后延長按壓時間久，拔針后延長按壓時間 6）密切觀察患者皮膚、粘膜、眼睛、鼻腔及四）密切觀察患者皮膚、粘膜、眼睛、鼻腔及四肢關節有無出血癥狀肢關節有無出血癥狀護理診斷護理診斷4、預感性悲哀：與擔心治療效果差、死亡

20、率、預感性悲哀：與擔心治療效果差、死亡率高有關。高有關。 1）耐心傾聽患者主訴，鼓勵患者表達出內）耐心傾聽患者主訴，鼓勵患者表達出內心的感受心的感受 2）向患者說明長期的負面情緒會反而會加）向患者說明長期的負面情緒會反而會加重疾病，不利于治療與護理重疾病，不利于治療與護理 3）向患者介紹治愈的典型病例）向患者介紹治愈的典型病例 4）根據體力做些有益的事情，提高生存信）根據體力做些有益的事情，提高生存信心心 5）囑家屬多關心、陪伴與安慰病人）囑家屬多關心、陪伴與安慰病人護理措施護理措施5、營養失調：低于機體需要量、營養失調：低于機體需要量 與白血病代與白血病代謝增加，發熱、化療致消化道反應有關。

21、謝增加，發熱、化療致消化道反應有關。1）給予高蛋白、高維生素、易消化食物，加）給予高蛋白、高維生素、易消化食物，加強營養，改善全身狀況強營養，改善全身狀況2）合理安排飲食時間，少量多餐，化療期間）合理安排飲食時間，少量多餐，化療期間有消化道癥狀及時對癥處理有消化道癥狀及時對癥處理3）遵醫囑予以輸血，以減輕貧血）遵醫囑予以輸血，以減輕貧血4）嚴格遵守輸血流程，注意觀察患者有無輸）嚴格遵守輸血流程，注意觀察患者有無輸血反應血反應護理措施護理措施6、潛在并發癥：化療藥物不良反應。、潛在并發癥：化療藥物不良反應。 1）選擇深靜脈留置導管進行注射藥液以保護血）選擇深靜脈留置導管進行注射藥液以保護血管，并做好導管護理管，并做好導管護理 2）骨髓抑制的預防與處理：定期檢查血象，每）骨髓抑制的預防與處理：定期檢查血象，每次療程結束復查骨髓象，一旦出現骨髓抑制，應次療程結束復查骨髓象，一旦出現骨髓抑制，應協助醫生正確用藥協助醫生正確用藥 3）消化道反應的預防與護理：安排良好的就餐）消化道反應的預防與護理：安排良好的就餐環境，避免在治療前后環境，避免在治療前后2小時內進食，避免飯后小時內進食，避免飯后立即平臥。必要時，遵醫囑使用止吐藥物立即平臥。必要時，遵醫囑使用止吐藥物 4）減慢化療藥物滴速，多飲水，加快藥物的代）減慢化療藥物滴速，多飲水，加快藥物的代謝