1、腎盂輸尿管連接部狹窄1、定義：是一種先天性疾病，由于胚胎時期輸尿管發育畸形、管腔狹小，尿液排出不暢，導致慢性腎積水。由于早期患者并沒有什么不適的感覺，在不知不覺中腎臟的功能被破壞殆盡。2、病因：1）管腔內在因素管腔內的內在因素主要有upj狹窄、瓣膜、息肉和高位輸尿管開口。其中，狹窄是upj梗阻的常見原因(占87.2%),主要表現為upj處肌層肥厚、纖維組織增生。狹窄段一般長約2cm，斷面直徑僅為12mm,常伴有高位輸尿管開口。upj瓣膜為一先天性皺襞，可含有肌肉。息肉多呈葵花樣。2）管腔外在因素最常見原因為來自腎動脈主干或腹主動脈供應腎下極的迷走血管或副血管，跨越upj使之受壓，并使輸尿管或腎

2、盂懸掛在血管之上。此外，還有纖維索帶壓迫或粘連等致使upj糾結扭曲或高位附著。3）功能性梗阻表現為upj處動力性功能失調，其特點為upj無明顯的腔內狹窄及腔外壓迫因素，逆行尿路造影時輸尿管導管能順利通過，但卻有明顯的腎積水。3、人群：約25%見于1歲內，胎兒期腎集合系統擴張80%以上為腎盂輸尿管連接部梗阻，極少數在青少年或成年獲診。男女之比為5：1，左側多見。北京兒童醫院報告一組497例，21%在1歲內確診，10%在10歲以上，左側293例，右側112例，雙側92例。4、病理：腎盂輸尿管的功能單位為肌細胞，從腎小盞開始到腎盂輸尿管均可見排列成束的梭狀平滑肌細胞。在肌細胞之間可見染色蒼白縱行排列

3、的啟動細胞，與肌細胞緊密相連并與各腎盞相互溝通。這些細胞可自發地或接受腎盂內的壓力后，發出信息引起肌肉收縮。當這一部位的肌細胞先天缺陷或損傷破壞后就會影響其正常的收縮功能，引起梗阻，noeley通過電鏡觀察發現輸尿管靠近擴張的腎盂部，因顯著的膠原組織增生而形成沒有彈性的領圍樣改變并認為這是形成腎盂輸尿管連接部狹窄的最初原因。此后有學者通過電鏡進一步觀察發現病變部位的平滑肌細胞相互分離，縫隙連接斷裂，細胞內基質過多，線粒體出現空泡變性，這些病理改變阻礙了細胞間的信息傳遞，使腎盂輸尿管連接部平滑肌功能發生障礙所以認為肌層發育缺陷是引起腎盂輸尿管連接部梗阻的主要原因，也有學者提出機械性梗阻與功能性損

4、害可能互為因果。正常情況下腎盂輸尿管連接部協調的運動，可以使尿液順利通過腎盂輸尿管連接部，而腎盂輸尿管連接部的局部狹窄或腎盂輸尿管連接部的輸尿管蠕動傳導障礙使尿液潴留都可造成梗阻，形成腎積水，梗阻后腎積水的轉歸取決于梗阻的嚴重程度，腎盂、url=javascript:linkredwin(腎盞);腎盞/url的順應性及尿流量，若達到一定的相對平衡，則腎積水進程將緩慢下來，在一定時期內處于穩定狀態。否則腎積水將進一步加重。腎集合系統的擴張可造成腎髓質血管的伸長和腎實質受壓缺血，腎組織逐漸萎縮與硬化，以至于不可完全逆轉。5、臨床表現：先天性腎盂輸尿管連接部梗阻性腎積水癥狀出現的早晚與梗阻程度有關，

5、梗阻越嚴重，癥狀出現越早。主要表現為：1）腹部包塊新生兒及嬰兒約半數以上以無癥狀包塊就診，75%的患兒可捫到包塊。包塊光滑、無壓痛、中等緊張、偶有波動，部分病例有包塊大小的變化，如突然發作的腹痛伴腹部包塊，大量排尿后包塊縮小直至消失，這是一重要的診斷依據。2）腰腹部間歇性疼痛絕大多數患兒能陳述上腹或臍周痛。大齡兒童可明確指出疼痛來自患側腰部。伴惡心、嘔吐，常被誤診為胃腸道疾病。3）血尿腎盂內壓力過高導致腎髓質血管破裂或輕微腹部外傷或尿路感染、結石等引起。發生率10%-30%，為肉眼或鏡下血尿。4）尿路感染發生率低于5%，一旦發生常高熱、寒戰和敗血癥等全身中毒癥狀。5）高血壓擴張的集合系統壓迫腎

6、內血管導致腎臟缺血，反射性引起腎素分泌增加，引起血壓升高。6）腎破裂擴張的腎盂受到外力發生破裂，表現為急腹癥。7）尿毒癥雙側腎積水或單側腎積水晚期可有腎功能不全表現。患兒生長緩慢、發育遲緩、喂養困難或厭食等。6、診斷：b超和靜脈腎盂造影（ivp）是首選的診斷方法。ivp可顯示擴張的腎盂腎盞，造影劑突然終止于腎盂輸尿管連接部，輸尿管不顯影。延遲攝片延緩至60、120分甚至180分可以提高診斷率。b超檢查顯示腎盂擴張而輸尿管不擴張，則可診斷。結合ivp可以提高確診率。由于腎功能嚴重受損，加上小兒腸內積氣，ivp和b超有時診斷困難。三維ct尿路造影（ctu），可以清楚顯示擴張的腎盂腎盞和梗阻部位，診

7、斷符合率100%。同位素腎臟掃描可以了解腎功能受損情況，為手術治療提供依據。7、輔檢：（一）實驗室檢查：1）尿常規可有鏡下血尿或肉眼血尿，合并感染時有膿細胞，尿培養可有致病菌。2）腎功能不全時血尿素氮肌酐可增高。（二）其它輔助檢查：1）超聲波檢查b超檢查方法簡單無損傷，診斷明確，是首選的檢查方法。b超檢查可對腎積水進行分度，對梗阻部位診斷及病變性質加以初步鑒別，對估計患腎功能的可復性具有很重要的意義多普勒超聲通過對腎內動靜脈血流頻譜來反映患腎血流變化。對阻力系數(resistanceindex，ri)進行測定可幫助鑒別梗阻性和非梗阻性腎積水b超對胎兒尿路梗阻的檢查更具優越性產前b超檢查可對先天

8、性腎積水作出早期診斷。2）x線檢查腹部平片檢查可了解腎輪廓大小，對x線陽性結石可明確診斷。排泄性尿路造影時若積水腎或梗阻近端尿路能顯影，可對梗阻部位及腎功能作出評判，尤其是對分腎功能的判斷更為重要。對ivu不顯影，同時又無法進行逆行腎盂造影者，可行經皮腎穿刺造影檢查可以用磁共振尿路造影(mru)代替。3）動態影像學檢查利尿性腎圖對明確早期病變、判斷輕度腎積水是否需要手術治療很有幫助，尤其雙側腎積水時一側輕一側重，對腎積水較輕側是否手術治療具有決定作用。利尿性b超及同步電視錄像監測的利尿性ivu的應用，對鑒別梗阻性和非梗阻性腎積水與利尿性腎圖作用相當大。4）磁共振成像(mri)mri已被廣泛應用

9、于尿流梗阻性疾病的診斷。尤其是mr尿路成像(mru)對梗阻的定位及定性診斷很有幫助，其影像與尿路造影相似。由于mru不需使用含碘的造影劑和插管技術就可顯示尿路情況，患者安全、無創傷、無并發癥，尤其是在腎功能嚴重破壞并有尿路梗阻時更為適合5）腎盂測壓試驗即分別放置兩根導管至腎盂及膀胱，通過經皮腎造瘺管以10ml/s的速度注入造影劑，在熒光屏下記錄灌注造影劑時腎盂內壓力變化。測定腎盂及膀胱的壓力差作為腎臟梗阻的指標。如腎盂壓力1.37kpa(1410cmh2o)，就說明有梗阻存在，此方法對判斷腎盂輸尿管連接部是否存在梗阻有一定幫助，但較復雜且有創傷性，臨床上較少應用。8、鑒別診斷：1）下腔靜脈后輸

10、尿管亦可引起上段輸尿管梗阻而表現輸尿管和腎盂積水。但其梗阻原因是腔靜脈壓迫輸尿管，而非輸尿管本身病變。ivu檢查顯示腎盂及上段輸尿管擴張積水，輸尿管呈“s”形并向中線移位。如果ivu結果不滿意，逆行造影有助明確診斷。2）輸尿管結石腎盂輸尿管連接處的結石也可引起腎積水，需與盂管交界處狹窄鑒別輸尿管結石多有陣發性絞痛和血尿病史。x線平片上可見輸尿管行程有不透光影。ivu和逆行造影檢查顯示結石梗阻以上輸尿管和腎盂積水，梗阻部位呈杯口狀，陰性結石在梗阻部位有充盈缺損。ct檢查對診斷比較困難的陰性結石有幫助。3）輸尿管結核輸尿管結核可因輸尿管壁結核病變致輸尿管狹窄。但輸尿管結核很少是原發性的均繼發于腎結

11、核。早期有結核的全身癥狀，如食欲不振消瘦盜汗、低熱等，并有尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀。b超、ivu或逆行尿路造影檢查除顯示腎輸尿管積水外，尚表現腎盂腎盞破壞并有空洞，輸尿管呈串珠樣狹窄改變，管壁僵硬，表面不光滑。4）輸尿管腫瘤輸尿管腫瘤可致輸尿管梗阻，引起腫瘤以上輸尿管擴張積水。但臨床上以間歇性無痛性肉眼血尿為主要表現尿液中腫瘤細胞陽性。ivu及逆行尿路造影顯示輸尿管管腔狹窄，內有充盈缺損，其下方擴張呈杯口狀改變。9、治療：腎盂輸尿管連接部梗阻治療的主要目的是解除梗阻，保護患腎功能。其治療方法主要包括開放性手術和腔內手術兩大類。前者主要有離斷性腎盂成形術(anderson-hynes術)，

12、y-v成形術(foley術)和腎盂瓣腎盂成形術(culp術)等；而后者則包括腹腔鏡腎盂成形術、經皮腎穿刺腎盂內切開術(percutaneousrenoparacenteticpyelotomy)和輸尿管鏡腎盂內切開術(ureteroscopepyelotomy)、氣囊擴張術(baliondiiation)等。具體方法的選擇應根據患者的年齡，腎盂輸尿管連接部梗阻的原因長度，腎實質的厚度，腎盂擴張的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具備腔內手術條件等情況來決定。對伴有輕微腎積水，腎盞無明顯擴張者，暫無需手術，只需控制或預防感染發生，并定期隨訪觀察。如果一味地采用手術治療，反而會帶來新的問題如吻合口

13、局部瘢痕狹窄，繼發感染等，效果反而不好。選擇手術治療的指征是：臨床癥狀明顯，梗阻極為清楚，患腎功能有所損害，并發結石、感染、高血壓等。選擇患腎切除的手術應慎之又慎，只有在腎皮質厚度2mm，發射體層成像(ect)分腎功能檢查提示患腎功能小于總腎功能的1/10而對側腎功能又正常者方可考慮。1）開放性腎盂輸尿管成形術通常情況下，采用的治療方法大多為離斷性腎盂成形術。由于該手術能切除病變的腎盂輸尿管連接部以及多余的腎盂壁，建立漏斗狀腎盂和輸尿管連接，恢復肌源性的蠕動，且療效顯著，手術成功率高達85%90%因此，被譽為是腎盂輸尿管連接部梗阻治療的“金標準”。而其他類型的開放手術如y-v成形術和腎盂瓣腎盂

14、成形術等，則已較少被采用。離斷性腎盂成形術的要點及注意事項有：(1)腎盂輸尿管連接部梗阻所致的腎積水，除非腎積水量很多或反復合并感染，一般周圍很少有組織粘連，容易分離所以采用較小的切口即可施行手術。(2)不能滿足于單純解除迷走血管、纖維索帶等機械性壓迫，而應進一步切除遭到破壞的部分腎盂以及腎盂輸尿管連接部，重建漏斗狀腎盂，以提高一次手術的成功率。(3)為防止裁剪和縫合腎盂壁時切口發生錯位，影響蠕動波的傳遞，可在腎盂暴露后，用圓針絲線預先在腎盂切緣的上、中、下三點，前后貫穿腎盂壁縫3針標志線；并在狹窄遠端的輸尿管壁上也縫1針標志線。(4)距腎實質12cm處切除多余的腎盂，盡量縮小腎盂容量。再于狹

15、窄下方斜形切斷輸尿管，于輸尿管外側面縱形剪開輸尿管壁11.5cm將腎盂下方v形尖端與輸尿管剪開處下端用5-0dexon線全層間斷縫合，針距2mm。縫合時要求對合準確，少縫黏膜，多縫肌層和外膜。(5)伴巨大腎積水者，由于腎盞擴張，殘腔較大，易造成尿液引流不暢導致感染。所以，應在腎盂成形時加做腎折疊術以縮小腎盂內腔，改善其尿液排空能力，有助于腎功能恢復。(6)放置輸尿管支架管并行腎盂造瘺作暫時性尿液轉流，可預防尿外滲、尿液囊腫及瘢痕組織的形成，減少繼發性狹窄的發生；另外，還可防止術后早期輸尿管扭曲引起的再梗阻。多采用輸尿管內放置雙j導管引流替代傳統的腎盂造瘺和外置輸尿管支架管雙j管內引流者術后留置

16、導尿57天，以保持膀胱內低壓，避免尿液反流而影響吻合口的愈合。術后46周拔除雙j管，36個月行影像學復查。2）腔內腎盂輸尿管成形術隨著腔內手術器械和手術方法的改進，腔內手術治療腎盂輸尿管連接部梗阻的成功率已逐漸接近開放手術。腔內手術具有創傷小、恢復快、并發癥少等優點，有望成為治療成人腎盂輸尿管連接部梗阻的首選方法，尤其適合于體弱不能耐受開放手術者。常見的腔內手術有腹腔鏡腎盂成形術、經皮腎穿刺腎盂內切開術和輸尿管鏡腎盂內切開術等。但術前明確狹窄段長度超過2cm或有異位血管者不宜行腔鏡下的腎盂內切開術。(1)腹腔鏡腎盂裁剪成形術：腹腔鏡腎盂成形術是1993年起開展的一項治療腎盂輸尿管連接部梗阻的新

17、技術。可采用經腹途徑或經腹膜外途徑；鏡下操作方法與開放手術基本相同，在腹腔鏡下能準確地切除多余的腎盂壁，完成腎盂下部與輸尿管的吻合，并能處理橫跨的迷走血管以及行腎固定術等；手術成功率高達97%。尤其對內腔鏡腎盂內切開術失敗的患者更為適合。(2)經皮腎穿刺腎盂內切開術：又稱順行腔內腎盂內切開術，操作方法為，經膀胱鏡逆行插入導絲到腎盂，然后在x線監視或b超引導下行經皮腎穿刺造瘺，通過造瘺口置入經皮腎鏡，直視下找到腎盂輸尿管開口。在導絲引導下用冷刀、電刀或鈥激光等器械在輸尿管后外側壁上縱形切開腎盂輸尿管連接部狹窄段全層直至見到脂肪組織術后沿導絲順行放入雙j管至膀胱，同時留置腎造瘺管。腎造瘺管一般于術

18、后13天拔除，而雙j管則需留置38周。(3)輸尿管鏡腎盂內切開術：又稱為逆行腔內腎盂內切開術。操作方法為，經尿道插入輸尿管鏡，再通過輸尿管口上行至腎盂輸尿管連接部狹窄處，在直視下用冷刀，電刀或鈥激光等器械于輸尿管外側壁縱形切開腎盂輸尿管連接部狹窄段全層，直至見到脂肪組織。術后輸尿管內放置雙j管內引流38周。在行輸尿管鏡腎盂內切開術時，還可行腔內影像學檢查以判定腎盂輸尿管連接部的解剖情況，例如迷走血管橫跨及輸尿管高位連接等，以指導腔內準確切開，減少損傷鄰近血管的危險。(4)氣囊擴張術：多在順行或逆行腔內腎盂內切開術的同時進行操作。經皮腎穿刺途徑或經輸尿管鏡向管腔內插入導絲并留置，在x線定位下，沿

19、導絲將不透x線標記的氣囊導管插至狹窄段，注入造影劑使氣囊膨脹，擴張狹窄段并維持大約3min；拔出氣囊導管，常規放置雙j管。10、術后療效判斷：試驗表明，腎盂輸尿管吻合后平滑肌細胞間互相溝通即細胞橋的重新建立需在術后46周才能完成。因此，腎盂成形術后療效至少應在6周以后才能判斷手術的成功或失敗。一般說來，腎盂成形術后腎盂輸尿管連接部梗阻的臨床癥狀如腰脹、腹痛、腫塊、發熱等消失，即可認為治愈。至于術后影像學檢查顯示擴張的腎盂、腎盞未明顯縮小，多屬正常現象；慢性梗阻性腎積水行腎盂成形術后，腎盂、腎盞的擴張雖有所好轉，但難以完全消失。因此不要急于下結論，更不要盲目決定采取第2次手術治療。總之，一定要根