1、癲 癇EPILEPSY,1,.,定義,1、癲癇發作：是一組由已知或未知病因所引起，腦部神經元高度同步化異常放電所導致，以不同癥狀和體征組成的發作性、短暫性、刻板性的臨床現象，起源不同、傳播過程不同，可為運動、感覺、自主神經、意識、精神、記憶或行為異常。 2、癲癇：反復癲癇發作的慢性腦部疾病。 3、只有大腦、丘腦-皮質系統及中腦上部神經元的異常放電才會引起癲癇發作。,2,.,流行病學 年發病率：50-70/10萬 年患病率：0.5% 我國估計約有患者600萬。,3,.,Age (years),0,50,100,150,200,0 5 10 20 40 60 80,Incidence/100 00

2、0/year,流行病學,青少年和老年是兩個高峰年齡段,4,.,病因分類,癥狀性癲癇： 特發性癲癇： 無腦部結構變化或代謝異常， 與遺傳有關。,5,.,癥狀性癲癇 腦皮質發育障礙：神經元移行障礙 局灶性皮質發育異常 腫瘤：較常見，少突神經膠質細胞瘤 顱腦外傷:顱腦產傷、腦外傷 腦血管疾?。?中青少年:血管畸形 中老年:蛛血、中風后遺癥、 腦動脈硬化,6,.,癥狀性癲癇 感染:腦炎、腦膜炎、腦膿腫 腦寄生蟲病、高熱驚厥 遺傳代謝性疾病 神經變性?。?其他：低鈣、甲減、結節性硬化、老年性癡 呆、系統性紅班狼瘡、糖尿病和低血糖,7,.,特發性癲癇 病因不清楚： 基因突變； 某些先天性因素所致。,8,.

3、,發病機制,1.神經元異常放電 病因 基因表達異常 神經遞質或調質異常 離子通道結構和功能異常 離子異?？缒み\動 神經元異常放電,化學門控機制,電壓門控機制,9,.,發病機制,2.腦電圖上的癇性放電與臨床發作： 異常神經元放電進入局部的神經網絡，傳播； 興奮性谷氨酸的興奮增強 GABA的抑制功能絕對或相對減弱 3.不同類型癲癇發作的可能機制： 局限某一腦區：局灶性發作； 雙側腦部： 全面性癲癇； 邊緣系統擴散： 復雜部分性發作； 傳到丘腦神經元被抑制： 失神發作。,10,.,分類,1，發作類型分類： 依據：臨床表現、腦電圖 a.發作起源一側或雙側 b.有無意識喪失 部分性發作：其于一側，無意識

4、喪失； 全身性發作：其于雙側，伴有意識喪失,11,.,發作的分類,12,.,2，綜合征分類： 將病因、機制、疾病演變過程、治療效果綜合分類 與部位有關（局灶性、部分性） 全身性癲癇 不能確定為局灶或全身的癲癇 特殊的綜合征,分類,13,.,臨床表現,共性： 發作性、短暫性、重復性、刻板性 個性： 不同類型所具有的特性,14,.,臨床表現,1.全身性發作 2.部分性發作,15,.,一 全身性發作,1 全身強直陣攣發作 2 強直性發作 3 陣攣性發作 4 失神發作 典型失神發作 不典型失神發作 5 肌陣攣發作 6 失張力發作,16,.,全身強直陣攣發作GTCS,意識喪失、雙側強直后陣攣的序列特征

5、1.強直期：骨骼肌強直收縮、眼肌收縮、咀嚼肌收縮、喉肌和呼吸肌收縮、上肢和下肢，持續1020秒 2.陣攣期：陣攣有短暫間歇 上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴大、唾液和其他分泌物增多 3.發作后期：可有短暫陣攣， 后呼吸恢復、瞳孔、血壓、 心率逐漸正常。,17,.,失神發作,1.典型失神發作：突然發生，迅速終止的意識喪失是特征?；顒油蝗煌Ｖ?，發呆、呼之不應，手中物體落地，持續數秒鐘，可發作多次，醒后立刻清醒，不能回憶。EEG呈雙側對稱3Hz棘-慢綜合波。 2.非典型失神發作： 起始和終止較慢,18,.,19,.,失張力發作,肌張力突然喪失，患者可跌倒；局限性肌張力喪失可僅引起患者頭或肢體下

6、垂。,肌陣攣性發作,快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可全身或局部。,20,.,二 部分性發作,1.單純部分性發作 2.復雜部分性發作 3.部分繼發全身性發作,21,.,1 單純部分性發作 局灶性運動性發作： Todd麻痹：一側眼瞼、口角、手或足，面部或肢體 Jackson癲癇：異常運動從手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部 旋轉性發作 姿勢性發作 語言性發作,22,.,感覺性發作： 麻木、眩暈感、本體感覺、特殊感覺 植物神經性發作： 上腹部不適、惡心、嘔吐等 精神癥狀性發作：,23,.,2 復雜部分性發作 50%在顳葉 意識障礙，不能或部分不能復述發作的細節 自動癥：發作前有先兆，發作時無反應，無

7、目的動作 僅有意識障礙：需與失神發作鑒別 先有單純部分，后出現意識障礙： 先有單純部分，后出現自動癥： 3 部分性發作繼發GTCS,24,.,常見癲癇綜合征臨床表現,1.West綜合征:嬰兒痙攣征，1歲內男孩多見，三聯征：頭、頸、軀干或全身頻繁肌痙攣、精神發育遲滯、高幅失律。 2.LennoxGastaut綜合征：多個發作形式并存、精神發育遲緩、慢棘-慢波和睡眠中10Hz的快節律。 3.中央-顳部棘波的良性兒童癲癇：局灶發作，發作性語言停頓、舌口面部麻木、局部顫搐等，中央-顳區可見一側或雙側局灶性棘波。 4.枕區放電的良性兒童癲癇：視覺癥狀、可出現眼肌陣攣等，一側或雙側枕區有棘-慢波或尖波。,

8、25,.,癲癇的腦電圖表現,腦電圖 1.是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法。 2.發作間期可見棘波、尖波、棘慢波、尖慢波等。,26,.,診斷,1.是否癲癇？ 病史（先兆癥狀、發作狀態、發作后狀態） 腦電圖 2.確定發作類型或癲癇綜合征？ 治療和預后判斷 3.病因診斷？（原發性/繼發性疾?。?27,.,鑒別診斷,假性發作（癔?。阂庾R與腦電平衡、發作時 瞳孔變化 暈厥：心源性、腦源性、反射性 偏頭痛：頭痛劇烈、局灶慢波、意識障礙發生 緩慢 短暫性腦缺血發作（TIA）：年齡、危險因素、 缺失性癥狀、腦電,28,.,治療,1.病因治療：有明確病因者首先病因治療 2.藥物治療： 發作期：單次發作、持續狀態

9、 發作間期：普通癲癇、難治性癲癇 3.手術治療,29,.,藥物治療,1.癲癇發作間期的治療原則 確診后確定是否用藥（發作2次/半年需服藥) 根據發作類型選擇藥物 劑量：小劑量逐漸增加，控制癥狀又無明顯副作用，監測血藥濃度 盡量單藥治療（劑量適量，用法得當，個體化） 聯合用藥： 原則為多類型、針對藥物副作用、針對特殊情況； 注意：不用相同藥理作用、避開相同副作用、不能將多 種藥聯合作為廣譜藥、藥物間相互作用。 服藥方法： 藥物副作用：肝腎功能、血液系統 掌握停藥時機及方法：4-5年，緩慢,30,.,根據發作類型選擇藥物,31,.,發作類型 首選藥物 二線藥物 良性兒童期癲癇 卡馬西平 丙戊酸鈉

10、Lennox-Gastaut 丙戊酸鈉 卡馬西平 氯硝西泮 乙酰唑胺 West綜合征 ACTH + 強的松,根據發作類型選擇藥物,32,.,藥物劑量,小劑量逐漸加量 藥物血濃度測定 無效時撤換或合并用藥 撤藥時要謹慎 有誘發因素時臨量時增加劑量,33,.,單用或聯合用藥,單藥治療基本原則 合并用藥 指征: 有多種發作類型、單藥治療效差 針對藥物副作用、針對特殊情況 反指征:藥理作用相同、副作用相似 聯合做廣譜抗癲癇藥、 注意相互作用,34,.,藥物副作用,35,.,終止治療,指征：癲癇發作完全控制4-5年后，根據病人情況，用1-1.5年減藥至停藥。 停藥時減量：緩慢 復發：重新開始治療 復雜部

11、分性發作者： 需長期服藥,36,.,難治性癲癇的治療原則 應用現有的一線抗癲癇藥物治療不能有效控制的癲癇發作 合理的多藥治療： 新抗癲癇藥 托吡酯、奧卡西平、拉莫三嗪、左已拉西坦、加 巴噴丁、氨已烯酸、非氨酯,37,.,發作期治療 單次發作時的治療 防止外傷 保持呼吸道通暢 防止再次發作：肌注苯巴比妥0.1mg,NO!,38,.,癲癇狀態治療 癲癇狀態：癲癇部分或全身性發作在短期內頻繁發生，全身性發作在兩次發作之間意識不清，或一次發作持續30分鐘以上。是神經科常見急診之一，致殘率和死亡率相當高。 病因：停藥不當和不規則服藥。 誘因：感染、精神因素、過度疲勞、孕婦和產婦、飲酒,39,.,癲癇狀態

12、治療原則,對癥處理： 1.監測生命體征：保持生命體征、心肺功能支持 2.終止呈持續狀態的癲癇發作： 3.減少發作對腦部神經元的損害： 4.尋找并盡可能根除病因及誘因： 5.處理并發癥：,40,.,強直-陣攣性癲癇狀態： 1.保持穩定的生命體征：呼吸、監測等。 2.地西泮（安定):10mg-20mg靜脈注射，有效繼續60100mg于12小時內靜脈滴注，注意呼吸情況。 3.地西泮加苯妥英鈉：10mg-20mg靜脈注射后0.3-0.6g。 4.10%水合氯醛：20-30ml加等量植物油保留灌腸，8-12小時一次。 5.副醛：8-10ml植物油稀釋后保留灌腸。 控制后，可使用苯巴比妥鈉0.1-0.2g肌肉注射，鼻飼抗癲癇藥,癲癇狀態治療,41,.,失神性和肌陣攣性癲癇狀態： 首選地西泮或氯硝西泮靜脈注射