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腎上腺功能異常和不孕,腎上腺激素生理生化,腎上腺相關疾病診斷和治療,腎上腺疾病和不孕,目錄,腎上腺激素生理和生化,腎上腺截面,醛固酮,糖皮質激素,雄激素,ENEDA,腎上腺相關激素,ACTH血漿皮質醇下丘腦-垂體-腎上腺皮質軸功能狀態的判斷。異位ACTH綜合征診斷。ACTH由39個氨基酸組成,ACTH的主要生理功能是刺激腎上腺皮質糖皮質糖皮質激素的分泌,促進束帶和網狀細胞的生長和發展。在血液循環中,ACTH的半衰期約為10-15分鐘,ACTH的分泌顯示出晝夜節律波動,一般在凌晨3-4點逐漸增加,早上6-8點達到最高點,之后逐漸減少,午夜最低。這種分泌的節奏波動決定了糖皮質激素分泌的相應波動。腎上腺相關激素,(a) ACTH增加1。原發性腎上腺皮質功能減退癥2。異位ACTH綜合征3。庫欣病4。納爾遜綜合征:庫欣病雙側腎上腺切除術后,血液皮質醇濃度明顯下降,失去對腦垂體的反饋控制,導致垂體瘤;5.先天性腎上腺皮質增生:在腎上腺皮質激素合成過程中,由于酶的缺陷,對皮層刺激h分泌的反饋抑制減弱,ACTH分泌增加。腎上腺皮質相關激素,(2) ACTH減少1。垂體功能下降癥:由于各種原因,垂體功能下降會顯著減少或缺乏患者血液中的ACTH。2。腎上腺皮質腺瘤或癌3。醫源性ACTH下降:由于大量或長期使用,下丘腦CRH和垂體ACTH分泌被抑制。腎上腺相關激素,(a)血漿總皮質醇;PTC)確定由垂體ACTH控制的人體血漿中的主要糖皮質激素(cortisol)。隨著ACTH分泌晝夜節律的變化,皮質醇分泌也會相應地改變節奏。正常白天工作,晚上睡覺的正常人在上午8點左右分泌皮質醇最多,此后逐漸下降到午夜0點最低水平。皮質醇進入血液后,75% 80%與血液中的皮質類固醇結合球蛋白(corticosteroid-bindingglobulin,CBG)結合,15%與血漿蛋白結合,5% 10%是玻璃皮質醇,腎上腺素相關激素,1。皮質醇增加(1)皮質醇增加(2)高CBG血癥:懷孕、肥胖、甲狀腺功能亢進、雌激素治療等CBG水平提高的各種原因可以提高PTC測定值,但自由皮質醇是正常的。(3)垂體ACTH腫瘤和異位ACTH綜合征:隨著ACTH分泌的增加,腎上腺皮質分泌皮質醇增加。(4)壓力狀態(5)其他:皮質醇增加,在抑郁癥、精神厭食癥、糖尿病、酒精中毒、慢性肝腎功能衰竭的患者身上也有。腎上腺相關激素,2。皮質醇減少:(1)第一或第二次腎上腺皮質功能下降癥:患者腎上腺皮質病變或垂體病變繼發的ACTH減少皮質醇分泌減少,或者不足,輕度患者上午8點的測量值可能是正常的低限度,但嚴重患者血漿皮質醇明顯減少或未測量。(2)低CBG血癥:先天性CBG缺乏癥、甲狀腺功能下降癥、MM等減少血漿總皮質醇,但游離皮質醇是正常的。(3)其他:嚴重肝病、腎病綜合征、低蛋白血癥或苯妥英鈉、水楊酸鈉等,會減少血漿皮質醇。【注意】采血時間:注意休息。8am,4pm,0am,腎上腺相關激素,(b)血漿游離皮質醇(plasmafreecortisol,PFC)在血液循環中,大約5%-10%的皮質醇是玻璃,90%-90連接和自由類型可以相互切換以保持動態平衡。只有自由皮質醇進入目標細胞,起生理作用,自由皮質醇不受CBG濃度變化的影響。臨床意義基本上與血漿皮質醇一致,但不受CBG影響,對CBG以上者來說,這種方法更準確。,腎上腺相關激素,24小時尿液自由皮質醇血液自由皮質醇從腎小球中過濾出來,尿液自由皮質醇是內源性高皮質醇血癥非常敏感的指標,對腎上腺皮質功能亢進的診斷有重要價值。尿液玻璃皮質醇的正常范圍100 g/24h或70 g/m2身體表面積/24小時。24小時尿液自由皮質醇的測定是區分血液皮質醇增加或正常的最佳篩選方法。尿自由皮質醇是肥胖患者正常的,庫欣綜合征患者增加了。尿自由皮質醇不受藥物和CBG變化的影響,但壓力、急性疾病、嚴重抑郁癥、酒精中毒、吸毒者會升高。腎上腺相關激素,腎上腺雄激素測定(a) DHEA和DHEASDHEA和DHEAS不是活性雄激素,但在周圍組織中可以轉換為睪酮和二氫睪酮。DHEA半衰期短,血漿濃度與ACTH節律一致。DHEAS濃度是反映腎上腺激素分泌的明確指標,因為晝夜節律不波動,反衰退期持續數小時。在血液循環中,DHEA和DHEAS不會與SHBG組合,因此測量值級別不受SHBG更改的影響。目的1。多毛病與女性男性化的病因鑒定。男性激素抑制治療的療效判斷。腎上腺相關激素,臨床意義增加:庫欣綜合征,腎上腺皮質腺瘤,多毛癥(在部分多毛癥的早期階段,DHEAS可能是血液中唯一增加的激素),腎上腺皮質增生p4050c11缺乏,p4050c11缺乏,3d-hydrosDHEAS顯示女性分泌性腎上腺腫瘤的存在,卵巢腫瘤一般正常。1.dheas和DHEA。對女性多毛癥、脫發及女性男性的診斷和鑒別診斷,預測新皮層功能的初創及青春延遲也有意義。DHEAS幾乎大部分來自腎上腺素,因此是確認腎上腺和卵巢衍生性雄激素的有用指標。糖皮質激素,血漿蛋白,無活動COR,活性COR,24h尿液COR,皮質醇增多癥?皮質激素分泌調節,皮質激素調節,5-HTAch,腎上腺皮質功能異常,皮質醇增多癥,原因分類,皮質醇增多癥的原因和分類,臨床方面,心源性肥胖:少數高皮質醇血癥,CRH分泌抑制,性腺功能障礙,勃起功能障礙或性功能低下,影響性腺的功能,高皮質醇血癥,CRH分泌抑制,性腺功能障礙,勃起功能障礙或性功能低下,影響性腺的功能,高皮質醇血癥,CRH分泌抑制,CRH 溴隱亭和其他藥物、藥物治療、酮康唑合成抑制劑酮康唑:作為咪唑類似物,對碳鏈酶和17-羥化酶有抑制作用。 0.3gpotid。皮質醇水平下降到正常水平后適當減少。副作用是腎上腺皮質功能不足,肝功能異常及肝毒性反應。甲氨蝶呤:甲哌酮,11-羥化酶抑制劑。價格昂貴,在國內幾乎沒有應用。1-2 gpoqid。藥物治療,(3)米托坦(mitotane,O,P-DDD,O,p-二氯苯二氯乙烷):DDD的異構體,除了抑制與氨基傳導睡眠類似的皮質醇合成外,還可以直接作用于腎上腺皮質正常或腫瘤細胞23g/回,每天3次,口服,約70%減少皮質醇分泌,35%減少腫瘤體積。百分之80的患者有惡心、嘔吐、腹瀉、抑郁癥、嗜睡等副作用。這種藥對腫瘤組織有一定的破壞作用,因此更適合于不可手術的腎上腺皮質癌。ACTH抑制劑 cyproheptadine,血清素受體拮抗劑。垂體皮質醇增多癥患者ACTH分泌的增加可能與血清素紊亂有關。Krieger等人首先提出,secondin為治療庫欣病,每天服用24毫克,3-6個月后血漿ACTH和皮質醇減少,臨床癥狀部分緩解的事實。經測試外確認,睡眠、口腔干燥、惡心、眩暈等副作用會導致精神障礙和共濟失調,該藥對分泌腫瘤或ACTH的異位腫瘤有直接影響。bromocriptinemesylate:多巴胺受體激動劑,大劑量抑制CRH-ACTH分泌。在一項研究中,口服2.5毫克后,13例患者血漿ACTH和皮質醇明顯減少。1例異位ACTH分泌的支氣管類癌患者,ACTH也被抑制。用法:5-10毫克,每天3-4次口服。副作用包括口腔干燥、惡心、嘔吐、便秘、眩暈、勃起低血壓、失眠、小血管痙攣等。皮質醇癥治療,ACTH非依賴性CS治療:皮質醇癥治療,術后激素替代療法:各大醫院具體治療方法不統一。手術中:氫化可
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