骨髓增生異常綜合征護理檢查室，概念，目前認為是造血干細胞增生分化異常引起的造血功能障礙。 主要表現為全血細胞減少、骨髓細胞增殖、成熟和幼稚細胞形態異常，即病態造血。 部分患者經歷一段時間MDS后患急性白血病。 部分死于感染、出血或其他原因，病程中不得患急性白血病。 分類，(1)病因分類原發性繼發性(長期化療、放療后或繼發于腫瘤、自身免疫等) (2)形態學分類根據血液學和骨髓形態學特征，FAB合作組將MDS分為5類，各類特征：分類，(1)難治性貧血(RA )多發生于50歲以上的老年患者，臨床以貧血為主外周血中的原始細胞極少，在1%以下。 骨髓細胞增殖正常或亢進，紅系增殖多，環鐵粒幼細胞稀少，紅細胞形態異常多。 粒系和巨核系細胞也有一定的形態異常，但通常較輕。 骨髓內原始細胞不超過5%。分類、2 .難治性貧血和環鐵顆粒細胞(RAS )組病例與RA的主要區別在于，出現環鐵顆粒幼細胞，占骨髓有核紅細胞的15%以上。 外周血白細胞和血小板計數多正常，血清鐵蛋白濃度增高。 分類，3 .難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB )患者年齡大，多在50歲以上。 外周血中的三系細胞大多有所減少，少數病例只有二系細胞減少。 三系細胞有明顯的異常。 外周血經常出現原始細胞，但最多不超過5%。 骨髓中的原始細胞在5%20%之間。 粒系和紅系幼稚細胞數量增加，形態變化明顯。 分類、4 .慢性粒單核細胞白血病(CMML )多見于老年人。 肝、脾腫大較多。 貧血和血小板減少。 最主要的特點是血液和骨髓中有許多單核細胞。 外周血中單核細胞的絕對數量超過1109/L，常伴中性粒細胞增多和形態異常。 外周血中的原始細胞不足5%。 骨髓細胞增殖顯著增加，粒：紅的比率增高，原始細胞為5%20%。 三系細胞有明顯的形態異常。 分類，5 .難治性貧血和原始細胞過度轉移型(RAEB-T )患者多為50歲以上，國內青年中年也有較多報道。 肝脾不腫。 血液和骨髓除具有RAEB變化外，外周血中原始細胞為5%，但多在20%以下骨髓中原始細胞超過20%，但不足30%原始細胞中可見Auer小體約50%以上患者變成急性白血病，患者生存時間短，多不超過1年。 臨床表現，貧血出血感染征象，部分患者肝、脾、淋巴結輕度腫大，同時出現或單獨出現，程度不明顯易被忽視。 少數患者有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節痛。 實驗室檢查：一、血象外周血全血細胞減少二、骨髓象多數患者骨髓增生明顯或極為活躍，少數增生正常或減少。 細胞形態異常反映了MDS的病態造血。 三、細胞遺傳學研究四、體外骨髓培養的研究、治療、一、支持治療的患者如有明顯貧血、心臟、肺疾病，可輸紅細胞。 RA和RA-S多因反復輸血而增加鐵負荷。 如果有出血或感染，可以進口血小板或應用抗生素。 預防注射粒細胞和血小板對MDS患者無明顯療效。 二、維生素治療部分RA-S對維生素B6的治療有效，200500mg/日靜滴，使網狀紅細胞上升，減少輸血量。 三、腎上腺皮質激素約1015%的MDS患者應用腎上腺皮質激素治療后，外周血細胞數明顯上升，但皮質激素治療易感染，血糖上升等副作用不容忽視。 治療，四是分化誘導劑MDS患者惡性克隆中的部分細胞仍保持分化潛力，部分藥物可誘導腫瘤細胞分化。 現在常用的是口服1，25兩羥維生素d 3，2g/d。 五、雄激素有可能加速男性荷爾蒙向急性白血病的轉化。治療、六、聯合化療對多種MDS常規抗白血病治療無益。 MDS對化療耐藥率低，療效差，緩解后緩解期短。 患者年齡不足50歲時，RAEB-T臨床狀況良好，可采用適當的常規化療。 七、骨髓移植年齡不足50歲，位于RAEB或RAEB-T，具有HLA同型供體，醫療條件允許，因此考慮進行同種異體骨髓移植。 癥狀，患者，女，66歲，因“全血細胞減少”收治。 “全身浮腫3年，有氣喘、乏力等癥狀。 既往史：高血壓3年體格檢查：慢性病容，顏色蒼白，雙下肢及背部可見大紅斑，面部浮腫。 文化程度：文盲心理：恐怖性格特征：不善積極與人溝通的治療方案：積極完善相關檢查，確診后進一步治療，護理問題，評價：首次入院，發病急、病情嚴重，首次生病。 不知道吃飯的原則。 我沒有理解診斷性檢查的目的。 P1 :知識不足I1 :告知患者/家屬有關疾病的知識、治療和自我保護的重要性。 向患者說明所有診斷性檢查的目的、重要性，取得協助。 安慰有同情心的患者，認真傾聽其訴求，及時給予反饋。 告訴患者高血壓飲食的原則。 O:可積極配合診斷性檢查、治療、護理。 護理問題，評價：患者注意力不集中，不善于積極與人交流P2:恐懼I2:1.積極查明原因，進行指導。 2 .在醫療保護制度允許的情況下，使患者及時了解病情和檢查結果。 3 .消除患者的孤獨感，積極接近患者，進行技術性對話。 4 .保護患者的自尊心，使患者感到受到重視。 5 .給予患者適當的護理，加強信任，增強恢復健康的信心。 6 .發揮患者的積極性，了解周圍環境，了解對自己的治療和護理計劃。 關于特殊檢查，事先說明讓患者做好心理準備。 8 .散步、聽音樂等，進行必要的消遣活動，消除無聊的孤獨感。 O:能夠減輕心理負擔，積極進行交流。 護理問題，評價： Hb:65g/L，顏色蒼白，全身皮膚黏膜蒼白，氣短，乏力P3:活動無耐力與貧血導致組織缺氧有關I3:1)臥床休息，逐漸增加活動量直至病情好轉2 )建議適度床活動，但要注意安全，避免劇烈活動4 )指導早睡早起，做有規律的工作。 日用品放在容易取放的地方。 O:患者能承受貧血所致的無力。 護理問題，評價： MCV和MCH增高，造血4項顯示VitB12降低，巨幼紅細胞性貧血P4:營養不良(低于機體需要量) I4:1)給予高蛋白、高維生素易消化的流食，考慮少量多食2 )注意飲食多樣化、增進食欲飲食衛生，食物清潔衛生3 )多吃蔬菜水果，補充維生素，保持大便通暢4 )按醫囑治療腺苷鈷胺和葉酸，觀察療效。 給予O:后，患者營養狀況改善。 護理問題，評價：面部和四肢浮腫P5:水腫I5:1)年輕人低鹽飲食(每日鹽量34克)，腫脹下降后，飲食也咸。 2 )保持皮膚清潔，避免損傷皮膚。 3 )臥床時抬起患肢，有利于靜脈回流。 4 )按醫生的指示進行利尿治療。 5 )監測血壓。 給予O:后，患者水腫狀況改善。 護理問題，評價：顏面水腫，四肢凹陷性水腫。 自身抗體檢查：抗核抗體弱陽性，IgA、IgG低，考慮干燥綜合征。 摘要：是侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，又稱自身免疫性外分泌腺體病。 主要表現為干燥性角膜、結膜炎、口腔干燥癥或類風濕性關節炎等其他風濕性疾病，累及呼吸系統、消化系統、泌尿系統、血液系統、神經系統及肌肉、關節等其他系統，可引起多器官損害。P6:干燥綜合征護理I6:1)需要良好的生活習慣，按時休息，避免熬夜，定時定量飲食。 2 )吃飯清爽，不點火，不吃油炸食品，吃很多新鮮的綠葉蔬菜。 3 )多吃胡蘿卜，補充體內必要的維生素b，以免嘴唇干裂。 4 )喝很多水。 秋冬每日補水量應達到20002400毫升。 O:患者可配合相關護理和治療。 護理問題，評價：背部可見大紅斑，四肢皮膚可見脫屑。 院外曾自服中藥(不明)，考慮過敏性紫癜。 摘要：是較常見的微血管相變反應性出血性疾病。 病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等過敏等，過敏的原因常常難以確定。 兒童和青少年多見，男性多見于女性，發病前13周有上呼吸道感染史。 P7:相關護理I7:1)不要吃魚、蝦、蟹、蛋、牛奶、蠶豆、菠蘿、植物花蕾等容易致敏的食物。 2 )多吃富含維生素c、k的食物：新鮮蔬菜、水果。 維生素c和維生素k都不會變成高溫，烹調時高溫和時間過長是不好的。 3 )吃辣的食品。 4 )遵醫囑抗過敏治療O:患者可配合相關護理和治療。 護理問題，評價： 11.01發燒，最高38.6p8:體溫過高I8:1)臥床不起。 2 )監測體溫，體溫恢復正常后至3天。 3 )物理降溫或按醫囑進行抗炎治療，30分鐘后測量體溫并記錄。 4 )保持室內溫濕度適當，空氣新鮮，紫外線消毒，準時打開窗戶通風保溫。 5 )加強監測，了解血常規、血清電解質等變化。 患者大量出汗時，仔細觀察有無脫水現象。 6 )飲食提供高維生素、高熱量、營養豐富、易消化的軟食。 多點喝的水。 7 )指導患者加強口腔護理，特別是飲食前后漱口。 8 )注意皮膚的清潔。 穿棉質內衣保持干燥。 O:患者體溫逐漸恢復正常。 護理問題，評價： 11.21血常規顯示