脊髓灰質(zhì)炎的診斷和治療,首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院神經(jīng)康復(fù)中心方方,2,CompanyLogo,概念,脊髓灰質(zhì)炎（簡(jiǎn)稱脊灰，俗稱小兒麻痹）是由脊灰病毒引起的急性消化道傳染病病毒主要侵犯脊髓灰質(zhì)前角細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元部分病人留有永久的肢體癱瘓后遺癥，是致殘的主要疾病之一,早在3000多年前埃及出土的木乃伊,美國(guó)第32屆總統(tǒng)富蘭克林-羅斯福建立全國(guó)小兒麻痹基金會(huì)1960年AlbertSabin研制OPV,3,CompanyLogo,脊灰病毒屬于小核糖核酸病毒科腸道病毒屬直徑為20-30nm，內(nèi)含單股正鏈的核糖核酸，無包膜，呈小圓球形顆粒狀,脊髓灰質(zhì)炎病毒,VP1-VP4組成病毒蛋白，其中VP1在病毒表面暴露最充分，是引起中和反應(yīng)的最主要的抗原，根據(jù)其抗原性不同，病毒分為、型各型間無交叉免疫，國(guó)內(nèi)外引起癱瘓型脊灰的多為I型病毒,4,CompanyLogo,脊髓灰質(zhì)炎病毒,耐受潮濕和寒冷低溫下(-70)活力可保存8年在4冰箱可保存數(shù)周在水、糞便和牛奶中生存數(shù)月能耐受一般濃度的化學(xué)消毒劑如70%酒精及5%煤酚皂液耐酸、耐乙醚和氯仿等脂溶劑,不耐熱，加熱5630min可使之滅活煮沸和紫外線照射可迅速將其殺死對(duì)高錳酸鉀、過氧化氫、漂白粉等敏感，可將其殺死,5,CompanyLogo,流行病學(xué),人是脊灰病毒唯一的自然宿主傳染源：患者、隱性感染者及病毒攜帶者脊灰潛伏期的末期和癱瘓前期傳染性最大熱退后傳染性減少,傳播途徑：主要通過糞-口途徑傳播，發(fā)病早期咽部排毒可經(jīng)飛沫傳播易感性：人對(duì)脊灰普遍易感，主要是隱性感染，麻痹型患者少，感染后產(chǎn)生持久免疫力,6,CompanyLogo,流行病學(xué),脊灰呈全世界分布，溫帶多見終年散發(fā)，以夏秋季為主，可呈小流行或釀成大的流行在疫苗接種率高的地區(qū)發(fā)病減少，或無發(fā)病主要是5歲以下發(fā)病3%的感染者會(huì)出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,7,CompanyLogo,我國(guó)1955-56年報(bào)道的580例脊灰年齡分布,5歲,8,CompanyLogo,脊灰臨床表現(xiàn),9,CompanyLogo,癱瘓期表現(xiàn),脊髓型（最常見）受累肌群：四肢肌群呼吸肌頸肌腹肌腰背肌膀胱腸等表現(xiàn)：?jiǎn)沃蚨嘀c瘓（下肢多見，偏癱少見）不對(duì)稱性弛緩性麻痹近端重于遠(yuǎn)端不能豎頭不能坐腹肌麻痹無感覺障礙呼吸肌麻痹：呼吸困難哭聲沙啞無力尿便障礙,10,CompanyLogo,癱瘓期表現(xiàn),腦干或延髓型（2%）受累肌群：顱神經(jīng)支配的肌肉咽肌、咽腭肌、喉肌、胸鎖乳突肌、斜方肌、舌肌、面肌、眼肌及內(nèi)臟（心臟、肺、腸）等表現(xiàn)：吞咽困難、進(jìn)食嗆咳、發(fā)聲困難構(gòu)音困難、頸肩無力、咀嚼障礙、表情肌無力、復(fù)視呼吸節(jié)律異常、呼吸衰竭肺水腫休克,混合型（19%）脊髓和延髓均受累C3-C5段膈肌麻痹四肢麻痹呼吸困難吞咽困難心臟受累,腦型罕見，多見于嬰幼兒高熱、意識(shí)障礙、驚厥、痙攣性癱瘓,癱瘓期表現(xiàn),11,CompanyLogo,發(fā)病后2年以上癱瘓肌肉仍不能恢復(fù)即進(jìn)入后遺癥期：肌肉攣縮各部位畸形可出現(xiàn)膝反張足下垂和足內(nèi)翻或外翻畸形等嚴(yán)重影響日常生活,后遺癥期,12,CompanyLogo,脊灰神經(jīng)系統(tǒng)檢查要點(diǎn),運(yùn)動(dòng)檢查：神經(jīng)系統(tǒng)疾病常出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，運(yùn)動(dòng)檢查是一重要項(xiàng)目之一脊灰患兒重點(diǎn)檢查下列各項(xiàng)：肌力，肌張力，肌萎縮感覺檢查：比較困難，需高度配合，重要性略次之反射檢查：另一重要項(xiàng)目之一腦膜刺激征及病理征,13,CompanyLogo,肌力分級(jí),5=正常肌力4+=抗阻力，但較最大運(yùn)動(dòng)稍差4=中等程度運(yùn)動(dòng)抵抗阻力4-=微弱運(yùn)動(dòng)抵抗阻力3=抗重力運(yùn)動(dòng)，但不能抗阻力2=活動(dòng)，但除去重力1=肌肉顫動(dòng)0=無收縮,14,CompanyLogo,肌張力,是指在安靜情況下，肌肉的緊張度,對(duì)確定病變的存在和部位有非常重要的提示意義檢查時(shí)可觸肌肉的硬度及作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，體會(huì)其肌緊張度，了解其阻力,肌張力減低時(shí)肌肉弛緩松軟，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力減退，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的范圍增大肌張力增強(qiáng)時(shí)觸摸肌肉較堅(jiān)硬，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力增大，運(yùn)動(dòng)范圍減小,15,CompanyLogo,反射檢查,對(duì)感覺刺激引起的不隨意運(yùn)動(dòng)反應(yīng)稱反射反射的分級(jí)：消失、存在但減弱、正常、活躍、亢進(jìn)反射減弱或不能引出時(shí)，應(yīng)重復(fù)，加強(qiáng)法反復(fù)多次,淺反射：腹壁反射、提睪反射深反射：上肢：肱二頭肌、肱三頭肌和橈骨膜反射下肢：膝反射、踝反射、踝震攣,16,CompanyLogo,脊灰實(shí)驗(yàn)室檢查,脊灰病毒分離,自潛伏期開始到癱瘓后1-2周排毒率最高(69-100%)約70%患兒糞便中帶有病毒1-2周，少數(shù)患兒帶病毒3-8周發(fā)病2周內(nèi)采集的標(biāo)本進(jìn)行病毒分離陽(yáng)性率高,對(duì)發(fā)病兩周之內(nèi)病后未再服苗的病人，間隔24-48小時(shí)采集兩份足量的糞便，冷藏（4以下）運(yùn)送合格實(shí)驗(yàn)室,糞便、咽分泌物、腦脊液、腦或脊髓,17,CompanyLogo,脊灰實(shí)驗(yàn)室檢查,病毒抗體檢測(cè),但不能區(qū)別疫苗株和野毒株,感染10-15天內(nèi)應(yīng)用ELISA法，檢測(cè)出病毒IgM抗體；尤其從腦脊液標(biāo)本中，是早期快速特異診斷方法,或恢復(fù)期血清中和抗體或特異性IgG抗體滴度比急性期4倍升高,18,CompanyLogo,WHO規(guī)定：與Sabin株相比VP1區(qū)核苷酸變異率15%的脊灰病毒定義為脊灰野病毒,19,CompanyLogo,腦脊液檢查：麻痹前期及麻痹的早期CSF可見細(xì)胞增高（50-300個(gè)），蛋白含量正常（細(xì)胞-蛋白分離）恢復(fù)期出現(xiàn)蛋白增高，細(xì)胞數(shù)正常（蛋白-細(xì)胞分離）,脊灰實(shí)驗(yàn)室檢查,肌電圖檢查：適用于弛緩性麻痹患者有助于確定病變部位和受損程度并可用于鑒別肌肉病和周圍神經(jīng)病脊灰患兒肌電圖示神經(jīng)源性受損,20,CompanyLogo,脊灰實(shí)驗(yàn)室檢查,其他檢查：血常規(guī)：5-15X109，中性粒細(xì)胞40-80%血沉：1/3可增快心肌酶：可增高心電圖血?dú)夥治鲭娊赓|(zhì)胸片等,21,CompanyLogo,診斷原則：流行病史：與確診脊灰患者接觸史臨床癥狀與體征：符合AFP實(shí)驗(yàn)室檢查：糞便分離隨訪結(jié)果：麻痹60天后仍殘留麻痹進(jìn)行綜合分析,脊灰診斷標(biāo)準(zhǔn),脊灰病例分類：1.脊灰疑似病例2.脊灰野病毒確診病例2.脊灰排除病例3.脊灰臨床符合病例4.脊灰疫苗衍生病毒病例（簡(jiǎn)稱VDPV）,22,CompanyLogo,1.脊灰疑似病例病因不明的任何AFP，包括15歲以下臨床初步診斷GBS的病例2.脊灰野病毒確診病例凡脊灰野病毒檢測(cè)陽(yáng)性的AFP病例為脊灰野病毒確診病例,脊灰病例分類,23,CompanyLogo,脊灰病例分類,3.脊灰排除病例（1）凡是采集到合格糞便標(biāo)本，且脊灰野病毒檢測(cè)陰性的AFP病例（2）無標(biāo)本或不合格標(biāo)本，且脊灰野病檢測(cè)陰性，60天隨訪時(shí)無論有無殘留麻痹、或死亡、失訪的病例，經(jīng)省級(jí)專家診斷小組審查，臨床上診斷為非脊灰其他疾病的AFP病例,24,CompanyLogo,脊灰病例分類,4.脊灰臨床符合病例無標(biāo)本或無合格標(biāo)本，未檢測(cè)到脊灰野病毒和VDPV，無論60天隨訪時(shí)有無殘留麻痹/或死亡失訪，經(jīng)省級(jí)專家診斷小組審查，臨床不能排除脊灰診斷的病例,5.脊灰疫苗衍生病毒病例（簡(jiǎn)稱VDPV）AFP病例糞便標(biāo)本分離到VDPV（該病毒與原始疫苗株病毒相比，VP1區(qū)全基因序列變異介于1%-15%之間），經(jīng)省級(jí)專家診斷小組審查，臨床不能排除脊灰診斷的病例,25,CompanyLogo,脊灰的處理原則,傳染病報(bào)告所有15歲以下出現(xiàn)AFP和任何年齡臨床診斷為脊灰的病例均做為AFP病例各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)和人員發(fā)現(xiàn)AFP病例后，城市在12小時(shí)，農(nóng)村在24小時(shí)內(nèi)以最快方式報(bào)告到當(dāng)?shù)剌爡^(qū)疾控機(jī)構(gòu),隔離進(jìn)行消化道隔離，隔離期限40天，糞便進(jìn)行消毒后排放,26,CompanyLogo,脊灰的處理原則,治療急性期治療（支持治療、對(duì)癥治療和治療并發(fā)癥）1.首先密切觀察生命體征（呼吸、心率、血壓和意識(shí)）2.臥床休息、對(duì)癥處理降溫、止痛（溫濕敷、溫水浴、蠟療、電療和光療）保證出入量、水電解質(zhì)平衡降顱壓鎮(zhèn)靜吸氧等3.癱瘓肢體處理：保護(hù)癱肢免受外傷和壓迫，并置于功能位,27,CompanyLogo,脊灰的處理原則,4.吞咽困難者及時(shí)給予鼻飼、清除咽部分泌物，預(yù)防窒息5.呼吸困難者及時(shí)采用呼吸機(jī)輔助通氣6.預(yù)防感染、肺炎和肺不張7.治療并發(fā)癥：泌尿系感染、肺炎、心肌炎等恢復(fù)期治療：一旦麻痹不再進(jìn)展，立即康復(fù)治療,脊灰預(yù)防：OPV和IPV有效預(yù)防,28,CompanyL