2020/5/17,1,主動脈夾層,2020/5/17,2,定義,主動脈夾層（aorticdissection)過去曾稱為主動脈夾層動脈瘤（dissectionaorticaneurysm），是血液滲入主動脈壁中層，形成的夾層血腫并沿著主動脈壁延伸剝離的嚴重心血管急癥。,2020/5/17,3,發病率,主動脈夾層是比較少見而嚴重的心血管疾病，發病率有逐年增加趨勢，男性多于女性，年齡好發于5070歲。急性主動脈夾層可能與高血壓出現的頻率有很密切的關系，我國屬高血壓病高發地區，急性主動脈夾層的發生率也有逐年增加趨勢。,2020/5/17,4,分類,DeBakey分類法：型，夾層起始升主動脈，并越過升主動脈弓而至降主動脈；型，夾層起始并局限于升主動脈；型，夾層起始于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端并可延伸至膈下腹主動脈，比較罕見的情況是逆向朝遠端延伸累及主動脈弓和升主動脈。,2020/5/17,5,Stanford分型A型：內膜破裂處可位于升主動脈、主動脈弓或近段降主動脈。夾層動脈瘤的范圍累及升主動脈，甚或主動脈弓、降主動脈和腹主動脈。相當于DeBakey分型的型和型。約占66。B型：內膜破裂處常位于近段降主動脈，夾層動脈瘤的范圍僅限于降主動脈或延伸入腹主動脈，但不累及升主動脈。相當于DeBakey型。約占33。,2020/5/17,6,除此之外，主動脈夾層還可根據病程長短來分期：病程短于2周者，為“急性”主動脈夾層；病程長于2周者，為“慢性”主動脈夾層。在確診的患者中，2/3為急性主動脈夾層，1/3為慢性主動脈夾層。,2020/5/17,7,病因,主動脈夾層形成的原因很多，動脈硬化、高血壓、動脈中層囊性壞死、馬凡氏綜合癥、主動脈縮窄、大動脈炎、外傷及梅毒等。除外傷之外，其病理基礎都是主動脈中層和平滑肌的改變。在臨床病例中，西方國家以高血壓為主，既往認為國內病例青壯年多為先天性中層發育不良如馬凡氏綜合癥等，但近年來發病者動脈硬化、高血壓的比例逐漸增高。,2020/5/17,8,病理生理,主動脈夾層的基本病理改變是在主動脈中膜的中、外三分之一處發生撕裂，形成主動脈壁中層的分離，即主動脈夾層。,2020/5/17,9,主動脈夾層常起源于內膜原發破口，血液經過此破口進入主動脈壁中層，使中層裂開，并沿順行或逆行向遠方發展。在夾層發展過程中，可出現夾層內壁繼發破口，從而使主動脈夾層腔減壓，因此，有繼發破口的夾層比盲袋樣夾層不易發生主動脈破裂。,2020/5/17,10,組織學上，不管是夾層內壁還是外壁中的中層主動脈組織絕大部分有特征性的中層退行性變。這種退行性變是夾層發生的病理基礎。有兩種類型：一種是源于彈力纖維的退變，主要見于40歲夾層患者的主動脈壁中，表現為彈力纖維消失，彈力纖維為粘多糖所取代，少量的炎細胞浸潤，血管壁結構消失，平滑肌細胞失去彈力纖維的支架作用而排列紊亂，這種類型習慣上也稱“囊性壞死”。,2020/5/17,11,另一種源于平滑肌細胞減少、消失并為粘液樣物質所取代，彈性纖維也呈繼發性退變，滋養血管多通暢，但失去外周的支撐支架，易發生破裂出血。除這些基礎病理改變外，尚有急、慢性主動脈夾層各自特征性的病理改變。,2020/5/17,12,急性主動脈夾層中，可見主動脈壁有大量的炎細胞浸潤，主動脈壁出現嚴重的炎癥反應，夾層腔內多見有血栓形成；慢性主動脈夾層中，主動脈壁中層壞死區被吸收，纖維瘢痕增生，新生的血管內皮細胞覆蓋于夾層腔的表面，夾層腔內多見有機化的血栓，少數小的假腔完全被機化的血栓所閉塞，即通常所謂的“自愈”,2020/5/17,13,主動脈夾層的復雜病理變化基本上是由于主動脈夾層假腔變化的復雜性所導致。在主動脈夾層的病理概念中，有三對六類基本問題是必須認真研究的：,2020/5/17,14,第一對：夾層的累及部位和夾層的破裂口部位；第二對：假腔的病理改變和真腔的病理改變；第三對：器官的缺血和夾層的出血；,2020/5/17,15,夾層的累及部位和夾層的破裂口部位,大部分主動脈夾層是起源于升主動脈，起源于胸降主動脈次之，起源于腹降主動脈最少。,2020/5/17,16,夾層假腔的病理改變:,夾層一旦形成，即有血流自原發破裂口進入假腔。進入假腔血流的變化取決于假腔發展的程度。在假腔迅速產生擴展，并有遠端繼發破裂口形成時，進入假腔的血流可構成連續流動，即構成夾層真腔和假腔的雙腔血流通道。當夾層假腔成為血流通道時，由于假腔的外壁僅由主動脈中膜的外三分之二和主動脈的外膜組成，因此在主動脈高壓血流的壓力作用下，可形成主動脈夾層的瘤樣擴展，即形成主動脈夾層動脈瘤。瘤樣改變可不斷發展，最終發生出血和破裂。,2020/5/17,17,另一方面，如果夾層假腔的繼發破裂口未形成，或形成后逐漸閉合，或夾層假腔的原發破裂口有血栓形成。假腔內血栓形成可見于夾層尚未擴展時，也可見于夾層已有瘤樣擴展時，且此時如有血栓形成，常常是血栓與血流同時存在。在夾層尚未擴展時假腔內形成血栓，影象學檢查時往往只發現有主動脈的管壁增厚?？蓪⑵浞Q為主動脈壁間出血?，F認為，主動脈壁間出血是主動脈夾層的一種形式。,2020/5/17,18,在夾層已有擴展的情況下，假腔內血栓形成多見于夾層存在有逆血流方向的撕裂。由于逆血流方向的撕裂是迎向壓力更高的近心端血流，因此逆向撕裂時夾層在近心端極少形成繼發破裂口，而只是在夾層的近心端形成一盲端。在盲端的血流速度減慢，往往有血栓形成。假腔內的血栓不能阻止夾層的瘤樣擴展和發生破裂的危險。無論假腔內是有血流還是有血栓，只要有假腔的瘤樣擴張，就有破裂的可能。因此，在評估夾層假腔的危險性時，主要的指標是瘤徑的大小。,2020/5/17,19,夾層真腔的病理改變:,表現為真腔受到假腔的壓迫而導致管徑減小，嚴重時可直接導致由真腔供血的器官發生缺血。,2020/5/17,20,夾層導致的器官缺血:,約3050的病人由于夾層假腔壓迫甚至閉塞真腔而出現器官缺血的表現。在夾層形成過程中，主動脈分支血管的阻塞使血流受影響，如冠狀動脈、頭臂干動脈、肋間動脈、腎動脈、腸系膜動脈、髂動脈等，引起相應組織缺血、灌注不良。心肌灌注不良的發生率為7%，腦灌注不良發生率為5%46%，脊髓灌注不良發生率為4%，腹腔臟器灌注不良發生率為25%30%，下肢灌注不良發生率為25%。,2020/5/17,21,在主動脈夾層形成過程中出現的組織灌注不良，早期通常其臨床表現不典型，易引起臨床上的誤診。主動脈夾層并發組織灌注不良時常影響主動脈夾層的治療效果，增加并發癥的發生率和死亡率。,2020/5/17,22,夾層的破裂和出血:,主動脈破裂是主動脈夾層引起死亡的主要原因。86%的急性、亞急性夾層患者死因為主動脈破裂，56%慢性夾層患者死于主動脈破裂。當夾層的主動脈直徑大于56cm時，易發生破裂。,2020/5/17,23,主動脈夾層的破裂和出血發生在夾層的假腔。假腔的內側壁破裂，即是形成繼發性破裂口或稱再入口；假腔的外側壁破裂，則直接導致大出血。由于假腔的外側壁較內側壁更薄，因而夾層破裂出血較形成再入口為多。,2020/5/17,24,升主動脈破裂往往引起心包填塞。在升主動脈夾層動脈瘤急性期發生死亡的病人中，大約70%是由于夾層破裂而導致心包填塞。在急性期過后主動脈夾層已形成瘤樣改變的病人中，仍有25%的病人死于夾層破裂出血。,2020/5/17,25,與夾層破裂出血不同的另一種出血表現是夾層發生滲血。此時出血速度稍慢，當血管內壓降低或血管外壓力升高時，滲血進一步減慢。當滲血發生在升主動脈時，滲出的血液聚集在心包腔內，導致心包積液及心包填塞。而在胸降主動脈的夾層動脈瘤發生滲血時，滲出的血液常常聚集在左側胸膜腔內，病人可出現失血，但內科治療在相對長的一段時間內（可長至數周）仍可維持循環穩定。,2020/5/17,26,主動脈瓣返流:,在近端主動脈夾層中，50%70%的患者出現主動脈瓣返流。除主動脈破裂外，主動脈瓣返流是近端主動脈夾層另一個主要致死原因。但即使在遠端主動脈夾層中，也有10%的患者合并主動脈瓣關閉不全，且多繼發于主動脈的擴張。,2020/5/17,27,其它:,升主動脈夾層可逆行累及室間隔，導致心臟傳導阻滯或房室瓣的關閉不全。夾層有時也可壓迫主動脈的毗鄰結構，如升主動脈夾層可壓迫上腔靜脈和肺動脈。,2020/5/17,28,臨床表現,突發劇烈疼痛發病開始最常見的癥狀，可見于90以上的患者，并具有以下特點:疼痛強度比其部位更具有特征性。疼痛從一開始即極為劇烈，難以忍受；疼痛性質呈搏動樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經興奮表現，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等。,2020/5/17,29,疼痛部位有助于提示分離起始部位。前胸部劇烈疼痛，多發生于近端夾層，而肩胛間區最劇烈的疼痛更多見于起始遠端的夾層，頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動脈或主動脈弓部。疼痛部位呈游走性提示主動脈夾層的范圍在擴大。疼痛可由起始處沿著分離的路徑和方向走行，引起頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛。,2020/5/17,30,疼痛常為持續性。有的患者疼痛自發生后一直持續到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解，少數無疼痛的患者多因發病早期出現暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀。高血壓患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或反而升高。低血壓，常是夾層分離導致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的結果，而當夾層累及頭臂血管使肢體動脈損害或閉塞時，則不能準確測定血壓而出現假性低血壓。,2020/5/17,31,夾層破裂或壓迫癥狀由于夾層血腫壓迫周圍軟組織，波及主動脈大分支，或破入鄰近器官引起相應器官系統損害，出現多系統受損的臨床表現。1心血管系統：主動脈瓣返流：主動脈瓣返流是近端主動脈夾層的重要特征之一，可出現主動脈瓣區舒張期雜音、脈壓增寬或水沖脈、出現心力衰竭等。,2020/5/17,32,脈搏異常：出現脈搏減弱或消失，或兩側強弱不等，或兩臂血壓出現明顯差別等血管阻塞征象。其它心血管受損表現：夾層累及冠狀動脈時，可出現心絞痛或心肌梗死；血腫壓迫上腔靜脈，可出現上腔靜脈綜合征；夾層血腫破裂到心包腔時，可迅速引起心包積血，導致急性心包填塞而死亡。2神經系統：夾層血腫沿著無名動脈或頸總動脈向上擴展或累及肋間動脈、椎動脈，可出現頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷；壓迫喉返神經，可出現聲嘶。,2020/5/17,33,3消化系統：累及腹主動脈及其分支，可出現劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥的表現；夾層血腫壓迫食管，出現吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動脈，可致小腸缺血性壞死而發生便血。4泌尿系統：累及腎動脈，引起腰痛及血尿；腎臟急性缺血，引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。5呼吸系統：夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現胸痛、呼吸困難或咯血等，有時可伴有出血性休克。,2020/5/17,34,輔助檢查,實驗室檢查、心電圖無特異性表現。胸部X線平片X線平片應作為主動脈疾患的診斷常規。慢性主動脈夾層可由于平片偶然發現?？捎^察到上縱隔影增寬、主動脈增寬延長、主動脈外形不規則，有局部隆起，在主動脈內膜可見鈣化影，但不具有確診價值，對“定性”和“定量”均有一定限度，其確診有賴于其它影像學診斷技術。,2020/5/17,35,超聲心動圖及多普勒，在完整地顯示整個主動脈全貌，特別是局限性主動脈夾層或降主動脈夾層診斷方面的應用受到限制，假陽性率也相對較高。UFCT，其主要缺點是不利于撕裂口的位置以及動脈分支血管情況的判斷，對主動脈是否存在返流也不能作出判定。MRI數字減影血管造影（DSA）,2020/5/17,36,主動脈造影目前多采用經動脈逆行插管造影的方法，最大優點是能證實內膜撕裂的入口和出口、明確主動脈分支受累情況、估測主動脈瓣關閉不全的嚴重程度等，其缺點是有創性，特別是對極危重的急性患者術中有一定危險性。,2020/5/17,37,治療,主動脈夾層的治療，主要是防止主動脈夾層的擴展，內科藥物治療主要側重兩個方面：降低收縮壓；降低左室射血速度（dp/dt）。據認為后者是作用于主動脈壁形成主動脈夾層并使其擴展的重要因素。早期急癥治療,2020/5/17,38,早期治療的目的是減輕疼痛，及時把收縮壓降至100110mmHg（1mmHg=0.133Kpa）或降至能足夠維持諸如心、腦、腎等重要器官灌注量的低水平。同時，無論是否有收縮期高血壓或疼痛均應給予阻滯劑，使心率控制在6065次/分，以減低動脈dp/dt,如此就能有效地穩定或中止主動脈夾層的繼續擴展。,2020/5/17,39,需要注意的是，合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后能使缺血加重，不可采用過度降壓治療；對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，但可使用阻滯劑以減低心肌收縮力。穩定期的內科治療內科治療的適應證主要包括三個方面：遠端夾層而無并發癥；穩定的、孤立的弓部夾層；穩定的慢性夾層，即發病2周以上而無并發癥的夾層。,2020/5/17,40,長期的內科治療目的仍在于控制血壓和減低dp/dt，收縮壓應控制在130mmHg以下，所選用的藥物，以兼備負性肌