,假如有一天清晨睜開眼睛突然發現躺在床上不能動了，想喊喊不出聲來，就連呼吸也很微弱，你會,1,這究竟是一種什么怪病？為什么會得這種病？患者還能像以前一樣健康嗎？,2,格林巴利綜合癥,神經內科一,3,內容,4,掌握格林巴利綜合癥的概念,1,2,3,了解格林巴利綜合癥的歷史回顧與流行病學,了解格林巴利綜合癥的病因及發病機制,掌握格林巴利綜合癥的臨床表現及治療原則,了解格林巴利綜合癥的預后,5,4,格林巴利綜合征（Guillain-BarreSyndromeGBS）,又稱吉蘭-巴雷綜合征急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經炎(AcuteInflammatoryDemyelinatingpolyneuropathy，AIDP）,5,歷史回顧,1859年，Landry首次報道1916年，Guillain，Barre指出蛋白-細胞分離現象1919年，Bradford提出急性感染性多神經炎概念1955年，Wakesman做成EAN模型1969年后，形成AIDP概念80-90年代，發現軸索型GBS,6,急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經炎,又稱格林巴利綜合征（GBS）:一種急性或亞急性起病的大多數可恢復的，以神經根、外周神經損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的自身免疫性疾病,7,主要的病理改變,周圍神經（腦神經、脊神經）廣泛炎癥節段性脫髓鞘和小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應,8,流行病學,性別:男女人種：白人多于黑人年齡:在各年齡組均可發病，但有雙峰現象。美國16-25歲，45-60歲；中國兒童和青壯年季節性：西方無；中國夏秋之交地域：西方無；中國鄉村多于城鎮遺傳：？,9,病因,尚不明確，可能與以下因素有關：1、非特異性病毒感染巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒和HIV2、多數人在發病前14周，有非特異性的呼吸道、消化道感染史，空腸彎曲桿菌（CJ）最常見或疲勞受驚3、疫苗接種史4、使用免疫抑制劑,10,發病機制分子模擬學說,病原體入侵,機體免疫識別錯誤,產生自身免疫性T細胞和自身抗體,發生免疫反應,周圍神經髓鞘脫落，神經根炎癥,11,臨床表現,12,臨床表現,發病情況多數病人發病前14周有上呼吸道或消化道感染癥狀，少數有疫苗接種史起病形式多為急性或亞急性起病，癥狀長與數日至兩周達高峰遲緩性癱瘓首發癥狀常為四肢對稱性無力，嚴重病例可累及肋間肌及膈肌而致呼吸機麻痹感覺障礙四肢末端感覺異常如燒灼感，麻木，刺痛和不適感體征：四肢末梢呈對稱性手套襪套樣痛覺減退或缺失，可以有肌肉痛和神經根痛,13,臨床表現,腦神經癥狀：面神經麻痹最常見，其次延髓麻痹自主神經癥狀：皮膚潮紅，多汗，心動過速，體位性低血壓或高血壓，尿潴留其他：可有腦膜刺激征，視乳頭水腫，高顱壓，發熱等,14,輔助檢查,腦脊液（CSF）：蛋白-細胞分離現象，即蛋白含量增高而細胞數正常；IgA.IgG.IgM增加，24小時IgG合成率增加，寡克隆區帶可見NCV（神經傳導速度）andEMG（肌電圖）:GBS早期,F波潛伏期延長；病程發展，脫髓鞘損害:NCV減慢，遠端潛伏期延長，波幅正常或輕度異常；軸索損害：遠端波幅減低甚至不能引出而NCV正常,15,診斷,病前4周內前驅感染史急性或亞急性起病四肢對稱性遲緩性癱瘓伴四肢末端手套襪套樣痛覺減退CSF：蛋白-細胞分離NCV和EMG：F波延遲,NCV減慢,遠端潛伏期延長及波幅正常,16,治療,1、輔助呼吸呼吸機麻痹是GBS的主要危險，重癥患者應在重癥監護病房治療，密切觀察呼吸情況，當患者出現氣短、肺活量降至1L以下或動脈氧分壓低于70mmHg時行輔助呼吸。通常先行氣管內插管，一天以上不好轉應氣管切開并插管，接呼吸機。呼吸機的管理至關重要，可根據病人癥狀及血氣分析調節通氣量，應加強護理，如定時翻身拍背、霧化吸入和吸痰等，保持呼吸道通暢，預防感染等并發癥。,17,治療,2、病因治療（1）血漿置換（2）免疫球蛋白（3）糖皮質激素3、抗生素,18,預后