新生兒心力衰竭,南方醫科大學南方醫院新生兒科黃為民,內容,概念,在某些病因的作用下心臟泵出血量不能滿足血液循環及組織代謝需要而出現的一系列病理狀態。臨床又稱為心功能不全或心泵衰竭。,易感因素,新生兒心肌結構發育不成熟,2,3,動脈導管重新開放,新生兒心肌中交感神經發育不成熟,新生兒易發生低血糖、低血鈣、酸中毒,病因,心臟血管疾病,非心臟血管疾病,病因-心血管疾病,前負荷增加,后負荷增加,心肌收縮力減弱,D,嚴重心律紊亂,病因,先天性心臟病（CHD）是最值得重視的病因,病因,生后1周內,生后1周后,常見先天心的臨床表現出現的時間,CompanyLogo,正常心臟解剖結構,CompanyLogo,動脈導管,卵圓孔,正常心臟,室間隔完整型大動脈錯位（TGA/IV),11,正常心臟,12,室間隔缺損型大動脈錯位（TGA/VSD),肺動脈起源于左心室氧合的肺靜脈血LALVPA肺,主動脈發自右心室去氧合靜脈血RARVAO全身,13,左心發育不良綜合征,CompanyLogo,主動脈弓縮窄,主動脈縮窄,病因-非心臟血管疾病,新生兒窒息,呼吸道疾病,感染性疾病,D,嚴重貧血,容易導致心衰的CHD,瓣膜狹窄和返流,1,2,3,4,5,左向右分流,右向左分流,CHD,循環途徑正常,平行循壞,左向右(L一R)分流,發生在肺血管阻力改變的早期，肺血管阻力改變決定著心衰和肺循環充血發生的時間和嚴重程度臨床表現與年齡、分流的解剖位置有關。,左向右(L一R)分流,(1)年齡早產兒：由于肺動脈平滑肌發育相對不成熟，往往分流量較大。足月兒：到生后4-6周肺血管阻力明顯下降，才出現明顯肺血過多癥狀(2)解剖相對于房室瓣的解剖性分流位置左房室瓣是LR分流生理的臨床表現區別的界標,左向右(L一R)分流,近房室瓣的LR分流在新生兒常可耐受，肺血流增加而無肺動脈高壓的癥狀(如ASD)，右心室超負荷可導致右心室擴大。分流遠離房室瓣如VSD和PDA，允許大量的體循環血進入肺循環，臨床上癥狀出現早，表現為氣促、喂養困難、生長發育落后和反復呼吸道感染,右向左(RL)分流,患兒通常有發紺，肺血流梗阻的程度和肺體循環相通的部位決定臨床表現肺體循環相通也是維持心輸出量的基礎。對這類病人應強調通過有效的肺血流解決發紺，而非立即解決發紺為治療目的，否則將會提高肺血管阻力，增加心室后負荷和降低心室舒張的順應性。,右向左(RL)分流,因此，對無發紺和輕度發紺的RL分流先心，應警惕貧血或過量的肺血流有發展至心衰的傾向合適的氧合(SO，80-85，PaO240mmHg)對這類病人正常生長、保護肺循環和心肌功能較正常氧合更恰當。,平行循環,最多見于大血管錯位兩個大循環間交通發生在動脈水平最佳（房室瓣前分流）而房室瓣后的分流如PDA、VSD的方向和量取決于體循環阻力和肺血管阻力。,平行循環,當新生兒成熟血管阻力下降低于體循環阻力時，分流朝著肺體循環，而減少體循環血量，結果盡管肺血流過量，但不能提供相應的混合血液和改善體循環血氧含量，甚至還可導致心衰的發生,臨床表現,圍生期最常表現為心源性休克區分原發性或繼發性心源性休克非常重要。心源性休克治療目的在于恢復理想的血流動力學，糾正代謝紊亂和減輕炎癥反應。,臨床表現,新生兒左、右心衰竭不易截然分開，常表現全心衰竭。,臨床表現,喂養困難，體重增加過多或非預期的體重增加,周圍循環不良,水腫:出現較晚,心動過速:足月兒心率160次min，早產兒180次min,肝臟腫大:在肋下3cm,臨床表現,呼吸急促,奔馬律：心功能改善即消失,原發病體征,新生兒心力衰竭診斷標準,診斷標準,Benson于1992年提出新生兒心衰的診斷標準與上述心衰診斷各項相比除無第1項和心率略不同外，余基本相同。但規定診斷標準比較簡單，可做參考。,Benson1992診斷標準,呼吸急促；心動過速，150次/分；心臟增大：X線（CTR0.6)或超聲心動圖提示心臟擴大；濕肺。,肝臟增大，3cm奔馬律明顯肺水腫,具備以下3項考慮心衰,以下1項確診心衰,+,+,新生兒心力衰竭的治療,關閉PDA使用布洛芬,復雜心臟畸形應盡早手術,糾正低血糖、低血鈣及貧血,糾正心律失常,抗感染,病因治療,一般治療,供氧：對動脈導管開放依賴生存之先天心臟病患兒供氧應慎重，因血氧增高可使動脈導管關閉。,一般護理：重癥監護）。肺水腫時取半臥位，控制輸液量及滴速，必要時給鎮靜劑。,1,2,3,4,補液：一般為80100ml/kg.d，凡有水腫者可適當限液為4080ml/kg.d,糾正代謝紊亂：監測血氣，糾正酸堿紊亂，糾正低血糖、低血鈣、低或高血鉀癥。,藥物治療,SouthernMedicalUniversity,磷酸二酯酶抑制劑,利尿劑,洋地黃類藥物,血管擴張劑,ACEI+ARB,B受體激動劑,B-受體阻滯劑,營養心肌及糾正心律失常,洋地黃的應用,（1）藥物動力學作用：增強心肌收縮力，增加心搏出量。減慢心率，改善靜脈淤血,增加尿量。（2）制劑的選擇推薦應用地高辛，作用可靠，吸收和排泄迅速。口服1小時后濃度達最高峰。半衰期32.5小時。蓄積作用不大，即便出現中毒，作用時間短暫，使用較安全。,洋地黃的應用,國際已廣泛使用-甲基地高辛（-methyldigoxin）,其優點在于口服吸收好，蓄積作用小。急性心衰時也可選用西地蘭（Cediland）。,近年來國內外學者一致認為小兒使用劑量較前偏小。原因：新生兒紅細胞內有更多的地高辛受體。新生兒尤其是早產兒藥物半衰期比成人長，早產兒為5772小時，足月兒為3570小時。新生兒肝腎功能不成熟，廓清率較低。故新生兒應采用較小劑量。,用法及用量,地高辛的用法及用量,地高辛飽和量（mg/kg）維持量口服靜脈注射早產兒0.020.0253/4口服量1/41/5飽和量分2次足月兒0.033/4口服量1/41/5飽和量分2次,飽和量法,適用于重癥心衰首次劑量為飽和量的1/2，靜脈注射。余量分2次，每間隔46小時重復1次。末次給藥12小時后給予維持量，用量為飽和量的1/41/5，分兩次，每12小時1次。,藥量、用藥時間掌握,地高辛的需要量可根據臨床表現調節，如療效不足可適當增加劑量維持時間長短，視病情而定。一般可在心衰糾正，病情穩定2448小時后停藥。心率、呼吸頻率恢復正常、肝臟縮小是地高辛有效指標。,維持量法,適用于輕癥或較慢的心衰患兒，每日用飽和量的1/4，經57天達穩定的血濃度。急性心衰時可用西地蘭靜脈注射，劑量為0.010.015mg/kg，必要時間隔23小時重復1次，一般用藥12次后，改為地高辛靜脈給藥，24小時內均勻速度完成洋地黃化。,地高辛血藥濃度,地高辛口服56小時后心肌組織和血清地高辛濃度呈恒定關系。可以血清地高辛水平作為反應心肌的藥物濃度指標。新生兒體內有內源性地的洋地黃類藥物，故應用地高辛前應測地高辛基礎值。,地高辛血藥濃度,地高辛有效濃度為0.82ng/ml。新生兒超過4ng/ml時，則可出現毒性反應，在3.5ng/ml以下時，很少發生洋地黃中毒。但注意有時中毒量和有效量可交叉。,洋地黃中毒,新生兒洋地黃中毒癥狀不典型。主要表現：嗜睡、拒奶、心律異常，用藥過程中如出現心率100次/分，或出現早搏則為常見的中毒表現。下列情況易發生中毒：早產、低氧血癥、低鉀血癥、高鈣血癥，心肌炎及嚴重的肝腎疾病均易引起洋地黃中毒。,1,2,中華神經科雜志，2010，43（2）146-152,血清鉀低或正常，腎功能正常者，用0.15%0.3%氯化鉀點滴總量不超過2mmol/kg,有II度以上房室傳導阻滯者禁用。,洋地黃中毒處理,3,4,中華神經科雜志，2010，43（2）146-152,竇性心動過緩、竇房阻滯或II或III度房室傳導阻滯者可用阿托品0.010.03mg/kg靜脈或皮下注射，或靜脈注射異丙腎上腺素0.150.2g/kg.min，必要時用臨時心內起搏。,洋地黃中毒處理,5,中華神經科雜志，2010，43（2）146-152,洋地黃中毒處理,此類藥有增強心肌收縮力，增加心輸出量的作用。新生兒多用多巴胺和多巴酚丁胺。,SouthernMedicalUniversity,-受體激動劑,多巴胺,選擇性的作用于多巴胺受體，使腎、腸系膜、腦及冠狀動脈等血管擴張，尤其是腎血管。使心排血指數增加，周圍血管阻力降低，腎小球濾過率腎血流量增加而利尿。,多巴胺,小劑量25g/kg.min具有正性肌力和擴張血管作用。大劑量10g/kg.min血管收縮心率加快，心排出量反而降低。,多巴酚丁胺,有較強的正性肌力作用，對周圍血管作用弱，無選擇性血管擴張作用。劑量510g/kg.min。,-受體激動劑,異丙腎上腺素0.01-0.05ug/kg*min腎上腺素0.01-0.05ug/kg*min,磷酸二酯酶抑制劑,此類藥物增加心肌和血管平滑肌細胞內環磷酸腺苷（CAMP)濃度，使細胞內鈣離子濃度增加，心肌收縮力增加。亦可擴張周圍血管，減輕心臟前后負荷。,磷酸二酯酶抑制劑,磷酸二酯酶抑制劑,氨力農(amrinone)米力農(Milrinone）CAMP加強心肌收縮力,磷酸二酯酶抑制劑,美國多中心研究結果（2003年）,磷酸二酯酶抑制劑,副作用（文獻報道）成人：室性心律失常、血壓下降、頭痛小兒：波士頓兒童醫院：無一例有副作用新華醫院CICU：室早6.4%Pt下降9.1%,磷酸二酯酶抑制劑,氨力農負荷量0.51.0mg/kgiv(30min-60min）維持量510g/kg*mim,米力農負荷量2575ug/kgiv(30min-60min）維持量0.250.75g/kg*mim,使用血管擴張劑減輕心泵前后負荷，從而增加心排血量，并可使心室壁張力下降，致心肌耗氧量有所減少，心肌代謝有所改善。,中華神經科雜志，2010，43（2）146-152,血管擴張劑,第一類,第二類,第三類,中華神經科雜志，2010，43（2）146-152,血管擴張劑,作用于小動脈，松弛動脈血管床，減少心臟排血阻抗，增加心排血量。（酚妥拉明、酚卞明、硝苯吡啶）,用法,藥物用藥途徑劑量硝酸甘油靜滴0.5-3g/kg.min硝酸異山梨醇經口0.5mg/kg.d酚妥拉明靜滴1-5g/kg.min酚卞明靜滴1-2mg/kg.min硝苯吡啶經口0.3mg/kg.d硝普鈉靜滴0.5-3g/kg.min,血管緊張素轉換酶抑制（ACEI）,可抑制血管緊張素轉換酶活性，使血管緊張素II生成減少，小動脈擴張，后負荷減低。還可使醛固酮分泌減少，水鈉潴留減少，降低前負荷。,血管緊張素轉換酶抑制（ACEI）,巰甲丙脯酸（captopril開搏通）本藥對嚴重心力衰竭療效明顯。血鉀升高、粒細胞減少和蛋白尿等。新生兒口服劑量每次0.1mg/kg，每日23次，逐漸增加至1mg/kg.d。,副作用,乙丙脯氨酸（enalapril）：作用與巰甲丙脯酸相似，無巰甲丙脯酸的副作用，用藥后起作用慢，但持續時間長，一天服12次即可。用藥后血壓下降較明顯，用藥要從小劑量開始。,血管緊張素轉換酶抑制（ACEI）,注意,血管緊張素轉換酶抑制（ACEI）,開始劑量0.1mg/kg.d逐漸增加最大量不超過0.5mg/kg.d,分2次服,用法,血管緊張素II受體拮抗劑（ARB）,作用于ACEI不耐受或效果不佳患兒洛沙坦1-2mg/kg*d,qd,作用于腎小管的不同部位，可減輕肺水腫，降低血容量、回心血量及心室充盈壓，達到減低前負荷的作用,中華神經科雜志，2010，43（2）146-152,利尿劑,主要是速尿類，是強利尿劑。,作用于遠曲小管，作用弱于速尿，但在腎小球濾過率下降時仍有效。,也作用于遠曲小管，保鉀利尿。,噻嗪類利尿劑,保鉀利尿劑,髓襻利尿劑,利尿劑,利尿劑,需長期應用利尿劑者宜選擇氯噻嗪或雙氫氯噻嗪，加服安體舒通，前者利尿的同時失鉀較多，后者有保鉀作用，故二者合用較為合理。安體舒通有抗醛固酮作用有益于心衰的治療,近年來發現,利尿劑的用法及劑量,藥名用法劑量（mg/kg.d）速尿靜注1口服23利尿酸靜注1口服23氯噻嗪口服23雙氫氯噻嗪口服23,心肌營養,2,果糖二磷酸鈉,3,維生素C,4,輔酶Q10和輔酶A,5,ATP,中華神經科雜志，2010，43（2）146-152,主動脈內氣囊反搏（IABP）,膜肺（ECOM）,心室輔助裝置（VAD）,心臟移植,非藥物治療,在心衰急性失代償期糾正血流動力學是治療心衰的主要方面，而心衰的長期有效治療需要關注神經激素的紊亂,糾正神經激素異常對心肌功能衰竭的自然過程有利，此方面包括血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)和B腎上腺素能拮抗劑的應用,中華神經科雜志，2010，43（2）146-152,治療進展,在成人臨床上顯示神經激素調整可阻止泵機能障礙的惡化，B腎上腺素能拮抗作用可長時間改善泵功能,中華神經科雜志，2010，43（2）146-152,治療進展,治療進展,急性失代償心衰治療需要使改變了的血流動力學正常供給和改善癥狀對可接受的低氧血癥進行調整的任何措施均可導致L-R分流增加，體循環血量減少，癥狀加重。此類患兒，血氧飽和度達到便可。,75%-85%,治