ANCA相關性血管炎的護理,1,ANCA相關性血管炎的護理,ANCA相關性血管炎的護理,2,主要內容,概念,1,臨床表現,2,治療和護理,3,健康宣教,4,ANCA相關性血管炎的護理,3,概念,原發性小血管炎又稱為ANCA相關性小血管炎，為一組自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁壞死性炎癥為特征，主要包括：韋格納肉芽腫（WG）顯微鏡下多血管炎（MPA）變應性肉芽腫性血管炎（CSS）,ANCA相關性血管炎的護理,4,韋格納肉芽腫（壞死性肉芽腫性血管炎，GPA）,韋格納肉芽腫（壞死性肉芽腫性血管炎，GPA），屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經系統及耳等。,ANCA相關性血管炎的護理,5,三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。上呼吸道：以上呼吸道病變為首發癥狀。通常表現是持續地流鼻涕，而且不斷加重。流鼻涕可來源于鼻竇的分泌，并導致上呼吸道的阻塞和疼痛。嚴重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發中耳炎，導致聽力喪失。而后者常是患者的第一主訴。部分患者可因聲門下狹窄出現聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。,ANCA相關性血管炎的護理,6,下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，約50%的患者在起病時既有肺部表現，胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀，及肺內陰影。大量肺泡性出血較少見，但一旦出現，則可發生呼吸困難和呼吸衰竭。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征。因為支氣管內膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能檢測時可出現阻塞性通氣功能障礙，另有30%40%的患者可出現限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙。,ANCA相關性血管炎的護理,7,腎臟損害大部分病例有腎臟病變，出現蛋白尿，紅、白細胞及管型尿，嚴重者伴有高血壓和腎病綜合征，終可導致腎功能衰竭，是GPA的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型GPA，應警惕部分患者在起病時無腎臟病變，但隨病情進展可逐漸發展至腎小球腎炎。,ANCA相關性血管炎的護理,8,顯微鏡下多血管炎（MPA）,顯微鏡下多血管炎（MPA）：起病急緩不一。MPA可呈急性起病，表現為急進性腎小球腎炎、肺出血和咯血；有些也可非常隱匿，起病數年，以間斷發紺、輕度腎臟損害、間歇性咯血等為表現。典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現。好發于冬季，多數有上呼吸道感染或藥物過敏樣前驅癥狀。非特異性癥狀有不規則發熱、疲乏、皮疹、關節痛、肌痛、腹痛、神經炎和體重下降等。,ANCA相關性血管炎的護理,9,.皮膚表現：MPA可出現各種皮疹，以發紺和高出皮面的充血性斑丘疹多見。.腎臟損害：MPA最常見的臨床表現蛋白尿、血尿、各種管型、水腫部分患者出現腎功能不全、可進行性惡化致腎衰25%-45%患者最終需血液透析治療腎臟病理為壞死性腎小球腎炎,ANCA相關性血管炎的護理,10,變應性肉芽腫性血管炎（CSS）,.病理：組織及血管壁大量的嗜酸性粒細胞浸潤結締組織肉芽腫形成節段性纖維素樣壞死性血管炎病情進展：過敏性鼻炎、哮喘嗜酸性粒細胞浸潤性疾病,ANCA相關性血管炎的護理,11,治療,誘導緩解（36月）：潑尼松，CTX,1,鞏固治療（3月）：潑尼松,2,維持治療：潑尼松,3,ANCA相關性血管炎的護理,12,預后：,WG：未經治療，90%生存期2年死亡原因：難以控制的感染，不可逆的腎損傷MPA：治療后90%改善，75%完全緩解，約30%1-2年后復發死亡原因：腎衰、繼發感染、肺臟受累CSS：經治療的1年存活率90%，5年存活率62%，未經治療的5年存活率為25%最常見死因：心梗和心肌炎,ANCA相關性血管炎的護理,13,護理問題,氣體交換受損,1,體溫過高,2,疼痛,3,焦慮,4,自我形象紊亂,5,ANCA相關性血管炎的護理,14,護理問題,舒適度的改變,6,潛在并發癥：多臟器器官功能衰竭,7,有受傷的危險,8,ANCA相關性血管炎的護理,15,臥床休息，更換臥位，吸氧,高熱護理,疼痛護理,心理護理,01,02,03,04,LOREMIPSUMDOLOR,護理措施,ANCA相關性血管炎的護理,16,激素使用會產生柯氏癥,協助日常生活,嚴格記錄出入量，控制輸液速度,加強安全宣教,其他,05,06,07,08,LOREMIPSUMDO