胸腺癌的診斷和治療胸腺癌不是一種常見的疾病，在胸腺腫瘤比較集中的一些醫療中心，遇見的比較多。胸腺癌的臨床表現與胸腺瘤很相似，除有縱隔結構轉移癥狀較頻繁，且進展較快的特點外,胸腔外轉移或臨床轉移的證據也更有可能在診斷中出現。重癥肌無力、后天性紅細胞再生不良或低丙種球蛋白血癥與胸腺癌的聯系尚未見報道。對該病的認識經過了幾個發展階段，早期對胸腺疾病的分類并不清楚，尤其侵襲胸腺瘤與胸腺癌并不清楚，所以早期的文獻報道里對于瘤和癌比較模糊。最近這兩個概念分的比較清楚，胸腺瘤與侵襲胸腺瘤或者惡性胸腺瘤，從生物學行為和預后來講，是完全兩個不同的疾病。左圖是胸腺的解剖結構，胸腺在一個狹小的區域內，它所比鄰的關系，前面是胸骨，后面和下面是心臟、大血管，兩側是肺，兩側緣是兩根重要的膈神經。它的解剖特點和區域，決定了胸腺腫瘤的一些癥狀，如腫瘤的壓迫癥狀。一、胸腺腫瘤的臨床表現及診斷（一）胸腺腫瘤的特點：1. 胸腺腫瘤種類比較多最多見的是胸腺瘤，畸胎瘤也多見，另外還有胸腺癌、胸腺類癌，一些胸腺的脂肪瘤或者脂肪肉瘤，以及胸腺的毛細血管瘤等。2. 胸腺瘤分侵襲性胸腺瘤和非侵襲性胸腺瘤，侵襲性胸腺瘤原來也叫惡性胸腺瘤，因為惡性的胸腺瘤與胸腺癌不容易區別，現在一般認為是侵襲性的胸腺瘤。侵襲胸腺瘤可以認為是一種低度惡性的惡性腫瘤，非侵襲性胸腺瘤是一種良性的腫瘤。3. 合并瘤外綜合征，有這些綜合征的病人合并腫瘤的機會比較大，它們之間的關系比較復雜，有些腫瘤與綜合征有明確的相關性，手術切掉有明顯的改善。有些沒有明顯相關性，只是這兩個疾病同時發生或者伴隨發生的比例比較高。常見的瘤外綜合征有重癥肌無力，胸腺瘤大概有 20% 到 30% 的人合并有肌無力。另外，還合并有純紅細胞再生障礙性的貧血，低球蛋白血癥，其他的一些疾病，如硬皮病、皮肌炎，甚至一些惡性腫瘤，如肺癌、血管癌都容易發生在有胸腺腫瘤疾病的病人身上。這些疾病的發生與胸腺本身的免疫器官的特征可能有一定的相關性，但是瘤外綜合征發生的原理、機制，目前還不清楚，所以手術的效果有時有效，有些病人無效。（二）胸腺腫瘤的臨床表現1. 與解剖結構有關系，狹小的空間容易產生壓迫癥狀，包括胸痛、胸悶、呼吸困難，甚至引起吞咽不暢，或者引起聲音嘶啞、瞳孔縮小等霍納綜合征。另外，因為比鄰著上腔靜脈、左右無名靜脈，上腔靜脈梗阻可以引起顏面部的腫脹，上肢的腫脹。2. 特殊的癥狀（ 1 ）畸胎瘤，咳出油脂樣液、毛發對確診有價值。（ 2 ）重癥肌無力， 重癥肌無力病人合并胸腺瘤的比例比較高，有肌無力的病人也要常規做胸部的 CT ，看有沒有胸腺性的腫瘤或者胸腺的增生。（ 3 ）甲亢， 頸部正常、甲狀腺正常的甲亢，要考慮有沒有胸部的異位的或者迷走的甲狀腺瘤的可能性，也要做胸部的檢查。（ 4 ）嗜鉻細胞瘤， 還有些病人有波動性的高血壓，也可能會有胸部的、胸腺區的嗜鉻細胞瘤，這些非常少見。（二）胸腺腫瘤的診斷1.X 線檢查包括胸片的正位和側位片。由于胸骨的阻擋，所以比較小的腫瘤或者比較靠近正中的腫瘤，胸腺的正位片不容易發現。現在很多的體檢，胸部 X 線檢查強調側位。因為胸腺是一個退化的器官，胸前三角，是一個透光比較高的區域，所以這時候如果有腫瘤出現，會有比較明顯的高密度影子，所以側位片對于胸腺腫瘤的診斷價值更大。只拍正位片或者只做胸部正面的透視是遠遠不夠的，這是胸腺的腫瘤 X 線常常漏診的主要原因。2.CT 掃描，有平掃和增強。增強的目的是為了分清：一是腫瘤的血供，血運是否豐富可以判斷腫瘤的良惡性；另外，與主要大血管的關系，尤其是與腔靜脈的系統，如左無名靜脈、右無名靜脈和上腔靜脈的關系，還有心包、心臟和主動脈弓的關系都可以得到明確的信息提示。3.MR 檢查，磁共振對于分清腫瘤的質地、特性、腫瘤和大血管的關系是非常好的檢查。胸部或肺部的疾病，磁共振的檢查作用非常有限，并不優于 CT 。但是縱隔的疾病，磁共振的檢查會有較大的幫助。4.PET/PET-CT 檢查PET 是根據腫瘤的代謝特點設定的一種檢查方法，它對于區分良惡性的腫瘤很有幫助，一般胸腺良性的腫瘤代謝比較低，很少有明顯的放射濃聚。而胸腺癌代謝增生明顯活躍，往往可以有高代謝的現象，所以 PET 檢查對于區分良、惡性有很大的幫助。5. 病理學診斷病理學診斷是制定治療方案的重要依據。因為縱隔腫瘤比較復雜，腫瘤種類很多，有些需要手術，有些不需要手術，或者不優選手術。6. 雙上肢靜脈造影（上腔靜脈閉塞病例）上腔靜脈閉塞或者上腔靜脈綜合征的病人，表現為頭面部的腫脹，或者胸前區頸部的血管充盈，血管增生。雙上肢的靜脈造影一方面可以發現病人的回流代償血管是否豐富，另一方面對于手術方案的制定，尤其是雙側的無名靜脈人工血管架橋的位置，人工血管的位置，都很有幫助。（三）病理學診斷方法常用 CT 引導下穿刺活檢病理診斷：1. 早期用細針穿刺，準確性比較低，原因一是細胞學的診斷比較困難，另外一個是前縱隔的腫瘤種類及成分比較復雜。2. 粗針穿刺準確性有增加，到 85% 以上，可以取得組織學的診斷，所以大大提高了診斷的準確性。由于穿刺的風險相對比較低，粗針穿刺診斷是標準的病理學的診斷辦法。但有些疾病，如淋巴性的疾病，穿刺診斷往往不能達到滿意的效果，這時需要大塊的組織做病理檢驗才能得出明確的結論。尤其是淋巴瘤的分型，縱隔鏡或者前胸小切口的活檢病理診斷就非常必要，因為大塊的組織學的病理診斷對于疾病的性質的確定和分型都非常有幫助。二、胸腺癌是來源于胸腺上皮細胞的縱隔惡性腫瘤 , 其病理組織學上表現為明顯不同于胸腺瘤的惡性生物學行為，也有別于非胸腺上皮來源的腫瘤 ( 如淋巴瘤、精原細胞瘤、脂肪瘤等）胸腺癌的發生并不多見，在縱隔腫物中約占 2-4%, 在胸腺腫瘤中占 15-20% 。（一）胸腺癌的組織學類型胸腺癌的組織學類型比較復雜，最常見的主要有 6 、7 種，如淋巴上皮樣鱗癌、胸腺角化鱗癌、基底細胞樣鱗癌、胸腺透明細胞癌，還有胸腺的粘液表皮樣癌、胸腺肉瘤樣癌。還有一種胸腺類癌，這種類癌往往合并一些類癌綜合征，最多見的是柯興。類癌與類癌綜合征并不是一對一的關系，很多病人有柯興，有胸腺的類癌，但是切掉類癌之后，柯興并沒有完全緩解。此外，少見的有小細胞癌、腺鱗癌及腺癌，胸腺癌的病理類型不同，其預后及對治療的反應也不同。（二）胸腺癌的診斷 - 癥狀胸腺癌的診斷，從臨床癥狀表現來看，較常見癥狀：前胸部隱痛、胸悶、咳嗽、氣短、頭面部腫脹、聲音嘶啞等。但是，四分之一的患者沒有任何癥狀。偶爾體檢發現，或者做別的檢查時候發現。一般認為，胸腺瘤常合并重癥肌無力，偶爾見伴有重癥肌無力的胸腺癌。類癌患者有時可伴有類癌綜合征。因為胸腺生長的位置比較隱蔽，又沒有任何的癥狀。臨床上的早期病變，主要靠體檢時檢查發現，強調體檢一定要有胸片的正側位或者是 CT 的檢查，才能發現比較早的，比較小的胸腺癌。（三）胸腺癌的影像學表現胸腺位于前縱隔或前上縱隔的區域，所以胸腺癌也是位于前縱隔。 40% 的腫瘤密度不勻，往往里面有壞死或者血供豐富的區域，病例無明顯鈣化。 PET 檢查呈現高代謝特點，有放射性濃聚。因此侵襲性的前縱隔腫瘤和腫瘤無鈣化，且可密度不勻是其特點 , 在鑒別診斷中起重要作用。右圖是典型胸腺癌的病人，前縱隔有一個腫塊，其形狀不規則，密度欠均勻。在增強 CT 里，上腔靜脈閉塞，說明腫瘤已經侵犯到上腔靜脈。引起周邊的血管代償回路增加，皮下的血管明顯增生，內乳血管明顯增粗，前縱隔兩側肺門血管明顯增多強化，都是由于上腔靜脈堵塞之后，上半身的血液的回流的通路的重新建立。說明疾病已經持續較長時間，血液回流的通路已經建立的比較充分。（四）胸腺癌的臨床特點1. 發病年齡較良性腫瘤偏大，多見于 40 歲以上。2. 侵襲性強，易侵及周圍組織 , 易復發轉移。最容易侵犯的臟器有：大的血管、腔靜脈系統，兩側的肺，縱隔胸膜肺、心包。胸腺癌的復發轉移與侵襲胸腺瘤不同。侵襲性胸腺瘤的復發和轉移在腫瘤的局部以及胸膜腔，引起種植性的轉移，但是侵襲性胸腺瘤很少經過血液遠處轉移。胸腺癌完全不一樣，胸腺癌的轉移除了局部的一些復發、種植以外，還容易通過血液達到全身的轉移、擴散。3. X 線檢查可發現腫瘤密度不均。4. 瘤外表現及綜合征發生率低。5. 預后差。以下不屬于胸腺癌臨床特點的是（）A. 發病年齡較良性腫瘤偏大，多見于40歲以上B. 預后好C. 侵襲性強，易侵及周圍組織,易復發轉移D. X線檢查可發現腫瘤密度不均正確答案：B解析：胸腺癌發病年齡較良性腫瘤偏大，多見于40歲以上，侵襲性強，易侵及周圍組織,易復發轉移，X線檢查可發現腫瘤密度不均，但胸腺癌的預后差，故B錯。三、胸腺癌的治療（一）胸腺癌的手術治療手術治療是胸腺癌的首選治療方式，除非病人已經轉移、擴散，屬于晚期的病例，或者局部侵犯非常重，不合適做手術。早期發現和徹底切除是提高生存率的關鍵，因為胸腺癌的預后非常差，提高生存率的關鍵是要早期發現和徹底切除。近年來，利用血管外科技術進行血管置換，擴大了手術指征 , 部分患者預后得到改善。對于胸腺癌侵襲到上腔靜脈系統的病例，大部分都可以得到手術的治療機會。但侵犯動脈系統手術的價值不大，所以侵犯動脈系統的胸腺癌不主張手術。胸腺癌擴大切除 - 上腔靜脈系統人工血管置換上圖是胸腺癌擴大切除 - 上腔靜脈系統人工血管置換的病例。可以看到，把腫瘤徹底清除之外，暴露的相鄰的組織器官，下方的心臟、主動脈弓以及主動脈的分支。右側的無名動脈和左側的頸內動脈，這兩根血管橋重建的方式各家醫院不太一樣，有些主張外向的重建，就是模仿雙側無名靜脈或者上腔靜脈的 Y 形結構。我們主張分支重建，左側的無名靜脈與右心耳做一個搭橋，優點是在腫瘤完全阻斷上腔之前，做部分的轉流。這樣可以增加安全手術操作的時間，避免因為上腔靜脈完全阻斷的時間限制，增加手術的并發癥。血管架橋或者血管置換的材料也很多，我們用的是帶有外膜支架的人工血管，避免血管的塌陷、血栓的形成，保持血管的外形。還有些材料，如心包或自體的心包。完全用人工血管之后，涉及到抗凝的問題。人工血管置換以后，抗凝問題也有很多的爭論，但趨向于長期的正規的抗凝，避免血栓的形成。再來看手術術野的兩側，用絲線牽拉著兩根神經，這兩根神經就是兩側的迷走神經。迷走神經的分支有兩根，返神經支配喉部、聲帶運動。迷走神經在胸腺癌的手術中，因為解剖位置比較深，涉及到動脈，所以要注意保護這些神經。深面發光的是氣管。所以胸腺癌與胸腺肌無力或者單純胸腺的擴大切除不一樣，胸腺的切除手術解剖的層面是在動脈的前面，靜脈的水平。而胸腺癌的手術要涉及到動脈的深面或氣管的前面，對于解剖層次的要求更高，損傷的組織器官可能會更多，所以胸腺癌的手術要復雜的多。我們把整個前縱隔胸腺的胸腺腫瘤、前縱隔的脂肪，包括淋巴結都做了清掃，來保證手術的徹底。術后造影檢查 - 人工血管保持通暢上圖是術后的抗凝之后的造影檢查。可以看到血管通暢，同時因為主通道通暢，它的代償分支的血管慢慢閉合。所以，兩側的無名靜脈分別重建之后，血管通暢，這樣改善了病人的生活質量。（二）胸腺癌的放射治療臨床上有些醫生主張術前放療，術前的放療對于提高手術的切除率有一定效果，對于侵襲性非常強的病例，尤其考慮到侵犯到動脈系統的時候，有助于提高手術的切除率。術后放療，有可能提高生存率，但是更確定的是控制局部復發有一定效果。鱗狀細胞癌對于放療比較敏感。所以，放射性的治療術后的常規輔助治療來進行。（三）胸腺癌的化療及其他化療僅對胸腺未分化癌有效，對于常見的鱗癌效果有限。但是對一些復發的、轉移性的胸腺癌，化療也是治療的選擇，會有一定的效果。胸腺腫瘤血供來源于雙側乳內動脈 , 故可行導管化療 , 提高療