精品文檔兒童周期性嘔吐綜合征的診斷與治療周期性嘔吐綜合征（）是一種少見的功能性胃腸道疾病，其特點是指次或更多次的發作性頑固的惡心和嘔吐，每次發作持續數小時至數日，兩次發作間有長達數周至數月的完全無癥狀間歇期。患者不存在任何代謝、神經、消化等各系統的異常。其病因學和發病機制目前尚不清楚。為提高的診斷和治療水平，我們對年月一2006年月治療的41例患者的臨床資料進行回顧性分析，現報告如下。資料與方法一般情況 本組男性例，女性例，初次癥狀發作的平均年齡為（）歲（月歲），平均診斷時間為（）年（年），初次發作時間至診斷時間間隔為（）年（月年），平均發作持續時間為（），發作的平均間隔為月（月）。例患者行上消化道鋇餐檢查均未發現異常表現。所有病例均符合以下標準（）有次之強烈發作，表現為急性惡心、不間斷嘔吐的病史，持續數小時至數，伴有數周至數月的元癥狀期；（）無代謝性、胃腸道或中樞神經系統的結構或生化異常。多見于歲的兒童，發作間期常伴有面色蒼白、乏力、多涎、腹痛、頭痛、腹瀉等，患兒有誘兇（如情緒變化等）。本組例有暈動病史，例有癲癇病史，例較大兒童有頭痛反復發作史。例有偏頭痛病史。其中父母有偏頭痛史例。全組家屬均無的遺傳病史臨床表現 患者發作前有情緒波動等誘因如父母爭吵、考試、情緒激動或感冒等。全部病例均以發作性嘔吐為主訴入院，嘔吐為非噴射性，進食后加重，吐出胃內容物，空腹時吐出黃綠色液，劇烈時有少許咖啡色液。均伴輕至中度臍周和（或）上腹部疼痛，發性，與體位無關。大多數患者伴隨低熱后自動消退。均無意識改變。腹瀉例。例（）患者每次發病的時間和發作持續的時間和癥狀完全一樣，其中例（）在清晨或夜間發病，例在其他特定時間發病。治療 人院后予補液，維持內環境穩定及對因治療。例患者予普萘洛爾（），例予阿米替林（）預防性用藥。在無效患者中，藥物增加至推薦的最大量，如果癥狀無改善，停藥或改用其他藥物如苯巴比妥和賽庚啶。結果全組均隨訪月年。洲口服普萘洛爾，例癥狀緩解，無明顯副作用。例口服阿米替林，例癥狀緩解，例無效者，改普萘洛爾后，例癥狀緩解，阿米特林的副作用包括興奮、激動、嗜睡和失眠。對兩種藥均無效的例患者，予苯巴比妥和賽厭啶后癥狀緩解。隨訪期問，僅2例癥狀復發。討論的病因和發病機制尚未完全明確，目前認為的病因和發病機制與以下方面有關：（）偏頭痛：偏頭痛和在臨床和病理生理方面有廣泛聯系。臨床表現兩者均為發作性疾病，且近的患者有偏頭痛家族史，本組患者例（）患者父母有偏頭痛病史，與文獻比較較低，這可能與病例數較少有關。（）應激反應：其涉及下丘腦分泌、促腎上腺皮質激素釋放因子（）及組胺釋放；由下丘腦一垂體一腎上腺軸調節的應激反應顯示對發病起作用。感染、生那和心珊因素已被鑒定為的觸發因子。（）自主神經系統功能不良：自上神經系統對的表現既有中樞性又有周圍性的作用。cvs發病時的很多癥狀如蒼白、而紅、發熱、嗜睡、過流涎、嘔吐、腹瀉等都由自主神經系統凋診斷（）發病特點和嘔吐：患兒發病期非常衰弱、倦怠，重影響學，而緩解期完個健康如常。嘔葉通常是獨特的快速發生和難以忍受。患者僅在發作前有惡心（）、蒼白（）、嗜睡（）、厭食（）、流涎（）、少數可有輕度高血壓等自主神經和胃腸道癥狀的前兆。嘔吐在發作后即可達高峰強度，持續，而從嘔吐止到能進食僅需數小時。家長描述發作刻板，如準時發作，有相同的強度、發作過程和相關癥狀。發作數天后的胃腸疼痛，通常是由于嘔吐和干嘔引起的食道和胃黏膜損傷。另有發熱（）和腹瀉（），推測可能為細胞因子釋放和自主神經作用所致。例（）患者每次發病的時間和發作持續的時間和癥狀完全一樣，其中例（）在清晨或午夜發病，例在其他特定時間發病，與文獻報道相符合。（）神經系統癥狀：發作時有典型神經系統癥狀，如頭痛（）、畏光（）、高聲恐怖（）、眩暈（）等。（）觸發因素：家長能說明應激事件的觸發作用，包括生理、心理應激和感染。感染（）最常見；心理應激（）包括正面因素（生日、節）和負面因素（家庭和學校相關因素）；飲食（）；體力消耗和缺乏睡眠（）等被證明是典型的觸發因素。本組患者發作前有情緒波動等誘因如父母爭吵、考試、情緒激動或感冒等，這與Fleisher等報道的患者有觸發因素類似。雖然有獨特的臨床表現，但因的非特異性而使少數器質性疾病產生誤診，因此，要診斷，首先應除外器質性疾病。文獻提示以下關鍵問題的肯定性答復，診斷的可能性占以上：“患者是否以前有過次類似嘔吐、間歇期完全正常、每次發作都類同、嘔吐最嚴重時超過次15min并蒼白和嗜睡、并腹蝻厭食和惡心、有偏頭痛家族史”。年倫敦圍際研討會制定診斷標準：（）必需條件：再發性、嚴重的、分散發作性嘔吐；在次發作間有數周至數月的完全健康間歇期；嘔吐發作持續數小時至數天；沒有明顯嘔吐原因（實驗室、影像學、內鏡檢查結果陰性）。（）支持條件：發作形式有刻板型，在各個體中每次發作有相同的發作時間、強度、間歇期、頻率、相關癥狀和體征；自限性。如果不治療，發作可自行消退。相關癥狀有惡心、腹癇、頭痛、動力障礙、畏光、嗜睡。相關體征有發熱、蒼白、腹瀉、脫水、過度流涎、社交不能。治療因的病岡和發病機制尚未完全明確，故治療仍然是經驗性綜合治療。（）避免觸發因素：避免感染、食物、暈車等觸發因素，對某些心理應激如家庭和學校素也應避免，適當應用抗焦慮藥物（如奧沙西泮）偶可預防發作。（）發作期支持治療：發作期予患兒安靜舒適環境，避免光和強聲刺激，按需補液，糾正水電解質紊亂和酸堿失衡，保證熱卡供應。鎮靜劑如氯丙嗪、苯巴比妥等應用可使患兒安靜休息。（）預防性藥物治療：對于發作超過次月，月每次發作持續，應進行預防用藥。目前常用藥物有抗偏頭痛藥、精神安定藥和促胃腸動力藥。近年來以上藥物應用已明顯改善的臨瞇過程。“等報道各種藥物的有效率為：小劑量普萘洛爾（）、賽庚啶（），分次（）、阿米替林mg/d（%）。本組用普萘洛爾ml（）或阿米替林（）的有效率分別達和，這說明普萘洛爾對的效果優于阿米替林。病程和預后雖然本病為自限性，但具體每個病人的發病年限不好預測，本組