再生障礙性貧血診斷與治療一、再生障礙性貧血定義再生障礙性貧血是一種骨髓造血衰竭。其發病率在我國每年為0.74 / 10萬，可發生于各年齡組，老年人發病率較高，男、女發病率無明顯差異。再生障礙性貧血分為先天性、獲得性。獲得性再生障礙性貧血又分為原發性、繼發性。原發性獲得性再生障礙性貧血占絕大多數（本專家共識主要討論它），發病機制為 T淋巴細胞異常活化、功能亢進、損傷骨髓；其中一些患者（你可能是這一類），可合并繼發性再生障礙性貧血，治療方法相似。二、再生障礙性貧血的診斷（一）實驗室檢測1必需檢測項目：（1）血常規檢查（2）多部位骨髓穿刺（3）骨髓活檢。（4）肝、腎、甲狀腺功能檢查，肝炎病毒檢查。（5）血清鐵蛋白、葉酸、維生素B12水平。（6）免疫相關指標檢測。（7）其他：心電圖、超聲、胸部X線、CT等。2有條件的醫院可開展多檢查一些項目（二）一般型再生障礙性貧血診斷標準1血常規檢查一般全血細胞（包括網織紅細胞）減少，淋巴細胞比例增高。至少符合以下三項中兩項：血紅蛋白 100 g / L；正常細胞型貧血，網織紅細胞減少。血小板計數 50 109 / L；中性粒細胞絕對值 1.5 109 / L。2骨髓穿刺：多部位骨髓增生減低或重度減低（故要在人的不同水平面的骨髓進行穿刺）；有小粒細胞空虛，非造血細胞（淋巴細胞、網狀細胞、漿細胞、肥大細胞等）比例增高（細胞免疫增強）； 巨核細胞明顯減少（巨核細胞是產生血小板的）；紅系、粒系細胞均明顯減少。3骨髓顯微鏡活檢：多部位骨髓增生減低；小粒細胞空虛；脂肪細胞、非造血細胞增多（尤其淋巴細胞）增多，占50%以上；造血細胞明顯減少，尤其是巨核細胞減少（可引發血小板減少）和幼紅細胞（網織紅細胞）減少；一般無脾腫大。一般的抗貧血藥物治療無效。4除外檢查。一些病人在檢查時，已發現原發性獲得性再生障礙性貧血（可能與高齡、細胞免疫異常增強、免疫功能不平衡）；同時發現有一些繼發性再生障礙性貧血；如長期缺乏某些營養， 引發造血細胞 / 全部血細胞的減少； 骨髓增生減低，巨核細胞減少，引發血小板減少；如肝硬化及肝炎，可引發血紅蛋白、紅細胞、白細胞、血小板減少，能促進繼發性再生障礙性貧血。而血小板減少到 10 109 / L時，一般會有出血癥狀。要預防在前。可能是原發性（與高齡、T細胞異常增加等相關）+ 某些繼發性再生障礙性貧血。（三）重型再生障礙性貧血診斷標準（1）骨髓細胞增生能力 正常的25%；（2）血常規：需具備下列三項中的兩項：中性粒細胞絕對值 0.5 109 / L；網織紅細胞絕對值 20 109 / L；血小板 20 109 / L。（3）若中性粒細胞絕對值 1.5 109 / L，血小板 100 109 / L，隨訪1年以上未復發。2緩解貧血和出血癥狀消失，男性血紅蛋白達120 g / L，白細胞達3.5 109 / L左右，血小板有一定程度增加，隨訪3個月病情穩定或繼續進步。3明顯進步貧血和出血癥狀明顯好轉，不輸血，血紅蛋白較治療前1個月內常見值增長30 g / L以上，并能維持3個月。4無效經充分治療后，癥狀、血常規未達明顯進步。五、再生障礙性貧血中醫治療再生障礙性貧血（簡稱再障）一般是由多種原因引起的骨髓造血功能障礙、功能衰竭，外周血中全血細胞減少，以貧血、出血、感染為主要特征。病理機制主要是T細胞功能亢進，引起的造血組織；免疫抑制治療、造血干細胞移植是主要治療手段；該病較難治。中醫雖無再障這一病名，但根據其臨床表現，屬虛勞、血亡、髓枯、血枯等范疇。中醫藥治療慢性再障等有效。1. 病機（1）腎虛腎虛（現代醫學研究認為，腎虛主要有造血干細胞減少）為再障的基本病機，以腎虛為本，骨髓造血功能降低。（2）毒邪毒邪為再障重要致病因素。如熱毒致勞，可致血枯髓竭、生化乏源，精不化血，血無以再生，血脈空虛；能使機體免疫功能失調，衛表不固，毒邪乘虛襲入，進而形成惡性循環。（3）瘀血瘀血是本病病變結果，久虛必瘀、入絡；原因：一是腎陰不足，因虛致瘀。二是因溫熱毒邪致瘀。常使再障經久難愈。（4）脾虛上個世紀，對慢性再障的治療多從“健脾益氣”著手，然而單純宗于此法，療效有限。脾為中臟，調周身氣血，是為樞。而根在腎，兼治脾，是為正治。（5）肝虛肝腎同源，肝主藏血，肝勝克脾，反侮腎水，能令機體精血藏泄、生化失常。肝與脾腎關系密切。2. 中醫藥治療（1）補腎為本補腎益精填髓，是中醫治療慢性再障的主要方法，應貫穿治療始終。腎陽虛型有人給予補腎益髓號方（鹿角膠、黨參、當歸、白術、茯苓、黃芪、菟絲子、淫羊藿、骨碎補、巴戟天、補骨脂）服用；并臨證加減。有人對慢髓勞（慢型再生障礙性貧血） 腎陽虛型，給予溫腎壯陽，益氣生髓；方藥：右歸丸加減。處方：熟地15g 山萸肉15g 淮山藥15g 制首烏18g茯苓15g 黃精15g 菟絲子15g 補骨脂15g仙靈皮15g 仙茅15g 巴戟天9g當歸15g 雞血藤15g 仙鶴草30g 茜草15g 焦山楂15g肉桂6g生黃芪24g人參20 g 鹿角膠10g（烊化）。腎陰虛型有人按補腎益髓號方（黃芪、當歸、旱蓮草、女貞子、枸杞子、生地黃、黃精、 阿膠、龜板膠、地骨皮、何首烏、山茱萸）服用；并臨證加減。有人對慢髓勞（慢型再生障礙性貧血）腎陰虛型，給予滋陰益腎，益氣生髓。 方藥：左歸丸加減；處方：熟地15g 生地黃15g 山萸肉15g 淮山藥15g 制首烏18g 黃精15g 女貞子15g 旱蓮草15g 菟絲子15g 補骨脂15g 茯苓15g 當歸15g雞血藤15g 仙鶴草30g 茜草15g 炙鱉甲15g 焦山楂15g 生黃芪24g 枸杞子18g 阿膠15g （烊化）。有人對慢髓勞 （慢型再生障礙性貧血） 陰虛火旺、迫血妄行型，給予滋陰降火，涼血止血，方藥處方：水牛角片30g 生地20g 丹皮15g 白芍15g 知母10g 黃柏9g 熟地黃15g 山萸肉15g 淮山藥20g 澤瀉18g 鱉甲15g白茅根30g 仙鶴草30g 鮮藕節30g；若出血明顯：根據不同出血部位酌加紫珠草30g 白芨15g 小薊15g 生地榆10g 側柏葉10g 花蕊石10g等。腎陰陽兩虛型有人按補腎益髓 號方（黨參、黃芪、巴戟天、當歸、 何首烏、白術、淫羊藿、女貞子、旱蓮草、阿膠、龜板膠、熟地黃、生地黃）服用，并臨證加減。對照組用西藥康力龍每天24 mg 口服治療。中醫藥治療組、對照組都治療6個月，中醫藥治療組療效較好，總有效率為77%，對照組總有效率為66%。研究證明，補腎中藥可刺激骨髓造血，提高機體免疫力及應激能力。有人對慢髓勞（慢型再生障礙性貧血）腎陰陽兩虛型，給予滋陰壯陽，益氣生髓；方藥：左歸丸合右歸丸加減。處方：熟地黃15g 山萸肉15g 制首烏18g 女貞子15g 旱蓮草15g 補骨脂15g 鹿角膠15g 肉蓯蓉9g 仙靈脾15g淮山藥15g 茯苓15g 仙鶴草30g 茜草15g當歸15g 雞血藤15g 黃芪30g 焦山楂15g。（2）解毒為標有人提出治療再障應解毒，一味補虛會出現發熱、出血加重、熱毒內陷。治療當先澄源，清除毒邪，配以填精補髓。一般根據患者邪正盛衰，治以清熱解毒、化瘀解毒、益氣解毒、滋陰解毒、溫陽解毒等；有抑菌及解毒作用，能改善骨髓造血功能。臨床常用解毒藥有：制馬錢子能消瘀、止血、鎮痛，又可解毒。漏蘆（含硝酸士的寧），能深入骨髓解毒，活血消瘀通絡能力也很強。半邊蓮、魚腥草、半枝蓮對腫瘤細胞有抑制作用。紫草有解毒涼血作用。黃連、黃芩、龍膽草、梔子等有清熱解毒，涼血殺菌作用。有人將慢性再障患者分治療組、對照組，治療組以清熱解毒涼血的中藥為主進行治療，方由羚羊角粉、水牛角粉、生地、熟地、麥冬、玄參、黃柏、雞血藤、甘草等組成，并根據臨床辨證加減。對照組患者則采用西藥康力龍、左旋咪唑等常規治療。結果：治療組總有效率為92%；對照組為71%。有人對急髓勞（重型再生障礙性貧血型）熱毒壅盛，迫血妄行型，給予清熱解毒，涼血止血，方藥：清瘟敗毒飲合犀角地黃湯加減：處方：水牛角片（先煎）30g 生地20g 丹皮15g 白芍15g 生石膏30g（先煎）知母10g 米仁30g 黃芩15g 板藍根15g 玄參15g甘草 6g 白茅根 30g 金銀花15g 連翹15g 羚羊角粉（沖服）0.6g。若有高熱、便秘者可加大黃9g、枳實12g等，若出血明顯：根據不同出血部位酌加仙鶴草15g 紫珠草30g 藕節15g 白芨15g 小薊15g 生地榆10g 側柏葉10g 花蕊石10g等。有人對慢髓勞（慢型再生障礙性貧血）陰虛火旺，迫血妄行型，給予滋陰降火，涼血止血；方藥：知柏地黃丸合犀角地黃湯加減。處方：水牛角片30g 生地20g 丹皮15g 白芍15g 知母10g 黃柏9g 熟地黃15g 山萸肉15g 淮山藥20g 澤瀉18g 鱉甲15g白茅根30g 仙鶴草30g 鮮藕節30g。若出血明顯：根據不同出血部位酌加紫珠草30g、白芨15g 小薊15g 生地榆10g 側柏葉10g 花蕊石10g等。（3）活血化瘀以生新研究發現，復方活血湯能促進骨髓造血細胞增生，能改善骨髓新陳代謝，改善血流，增強正氣，調節細胞免疫功能，促進造血干細胞生長。有人以炙黃芪、桃仁、紅花、 雞血藤、黨參、白術、當歸、白芍、巴戟天、肉蓯蓉等藥物為主，配合康力龍、復方丹參口服。其中有出血傾向加旱蓮草、三七粉，陰虛明顯加生地黃、地骨皮、麥冬，陽虛明顯加肉桂、附子，結果總有效率為83%。