癱 瘓,癱瘓是隨意運動功能的減低或喪失。是上、下運動神經元及肌肉病變所致。 上運動神經元是指中央前回運動區、運動前區及旁中央小葉皮質的大錐體細胞及錐體束（皮質脊髓束、皮質延髓束）。 下運動神經元是脊髓前角細胞或腦干腦神經運動核及其發出的神經纖維即腦神經和脊神經前根。,上運動神經元病變臨床表現,皮質運動區 破壞性病損導致對側單癱，即下肢癱、上肢癱或/和中樞性面癱。 刺激性病損引起對側軀體相應部位局灶性抽動，可導致Jackson癲癇。 皮質下白質 對側單癱或對側不均等性偏癱 內囊 內囊膝部及前2/3受累引起對側均等性偏癱 腦干 交叉性癱瘓 脊髓 病變以下痙攣性癱瘓,下運動神經元病變臨床表現,前角細胞 階段性分布無感覺障礙 如病變刺激前角細胞則導致肌束震顫（肉眼可見）或肌纖維顫動（肉眼不可辯認但肌電圖可檢查） 前根 階段性分布伴感覺障礙和/或根痛 神經叢 單肢多數周圍神經支配區運動、感覺和自主神經功能障礙 周圍神經 周圍神經支配區運動、感覺和自主神經功能障礙,由于肢體肌、下部面肌和舌肌僅接受對側錐體束支配，損害導致對側肢體癱瘓、中樞性面癱和舌癱。 習慣于雙側同時運動的相關肌肉如眼肌、面上部肌肉、咬肌、咽喉肌和軀干肌等接受雙側錐體束支配，一側損害不出現癱瘓。,內囊受損導致對側三偏征,內囊膝部及后肢前2/3受累引起對側均等性偏癱 后肢后1/3受累導致對側偏身感覺障礙 視輻射受累引起對側同相性偏盲,周圍性及中樞性面癱的鑒別及解剖基礎,核性周圍性面癱和干性周圍性面癱的鑒別 核性多有展神經麻痹,交叉癱瘓,特發性面神經麻痹,特發性面神經麻痹（idiopathic facial palsy）或Bell麻痹（Bell palsy）是莖乳孔內面神經非特異性炎癥導致的周圍性面癱。 病因不明。 病理 水腫和脫髓鞘。嚴重者軸索變性。 臨床表現 1 急性起病，13天達高峰。 2 周圍性面癱伴患側乳突區及附近疼痛。 3 合并外耳道或鼓膜皰疹者稱Hunt綜合征。 同時雙側起病者見于格林-巴利綜合征。,【診斷要點】,1可發生于任何年齡，男性略多。 2通常急性起病，癥狀可于數小時或l3日內達到高峰。病初可伴麻痹側乳突區、耳內或下頜角疼痛。 3患側表情肌癱瘓，可見額紋消失，不能皺額，眼裂變大，不能閉合或閉合不全；閉眼時眼球向上外方轉動，顯露白色鞏膜，稱為Bell征；鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時口角偏向健側；四輪匝肌癱瘓便鼓腮和吹口哨漏氣；頰肌癱瘓可使食物滯留于病側齒頰之間。多為單側勝，雙側多見于GulllainBarre綜合征。,【鑒別診斷】,1Gulllain-Barre綜合征： 可出現周圍性面癱，多為雙側性，對稱性肢體癱瘓和腦脊液蛋白一細胞分離現象是特征性表現。 2中耳炎、迷路炎和乳突炎等可并發耳源性面神經麻痹， 3腮腺炎、腫瘤和化膿性下頜淋巴結炎所致者有原發病史和特殊癥狀。,【治療】,1 皮質類固醇：急性期可口服可減輕面神經水腫、緩解神經受壓和促進神經功能恢復。潑尼松：劑量為30mgd，頓服或分2次口服，連續5天，隨后在710天內逐漸減量。地塞米松：1015mgd，710天。 2 維生素B1100mg、維生素B12500ug，均1次d肌肉注射。促進神經髓鞘恢復。 3 氯苯氨丁酸（baclofen）每次5mg，3次d口服，可逐漸增量至304bmgd，分3次服。可通過減低肌張力改善局部血循環，但個別病人不能耐受副作用，如惡心、嘔吐和嗜睡等。 4 如系帶狀皰疹感染引起Hunt綜合征可口服無環鳥苷（acyclovir）5mgkg，3次d，連服710日。,【治療】,5理療： 急性期有利于改善局部血循環，消除神經水腫。恢復期可行碘離子透入療法、針刺或電針治療。 6康復治療： 患側面肌活動開始恢復時應盡早進行功能訓練，對著鏡子皺眉、舉額、閉眼、露齒、鼓腮和吹口哨等，每日數次，每次數分鐘，輔以面部肌肉按摩。 7預防眼部合并癥 由于不能閉眼、瞬目使角膜長期暴露，易發生感染，可用眼罩、眼藥水和眼膏加以防護。,深淺感覺傳入通路,觸 覺 傳 導 通 路,脊髓的功能,感覺的傳導功能 運動的傳導功能 軀體的神經營養 脊髓前角細胞對其所支配的肌肉及骨骼均有營養作用。病變時導致相應的肌肉萎縮和骨質疏松。 支配內臟活動 脊髓的交感神經系統位于T1至L1節段的脊髓側角內。支配和調節內臟、腺體功能。 C8-T1的脊髓側角發出纖維支配同側瞳孔擴大肌、瞼板肌和眼眶肌；同側面部血管和汗腺。病變引起Horner征。 S2-4側角為脊髓副交感中樞，發出分支支配膀胱、直腸和性腺,病變產生膀胱、直腸和性功能障礙。,脊髓病變的定位,脊 髓 橫 斷 面,節段型,后根型 單側節段性完全性感覺障礙，如脊髓外腫瘤壓迫脊神經根，可伴后根放射性疼痛（根性痛） 后角型 單側節段性分離性感覺障礙如脊髓空洞癥； 前連合型 雙側節段性對稱性分離性感覺障礙如脊髓空洞癥；,傳導束型,脊髓后索即薄束、禊束受損導致同側深感覺缺失；脊髓丘腦束受損導致病變平面以下對側痛、溫覺缺失。 脊髓半切綜合怔：平面以下對側痛、溫覺缺失。同側深感覺缺失。如脊髓外腫瘤早期。 脊髓橫貫性損害：病變平面以下完全性傳導束性感覺障礙。如急性脊髓炎、脊髓外腫瘤晚期。,相關幾個概念,每一對脊神經根的根絲所附著的那一段脊髓就是脊髓的一個節段.脊髓31個節段:頸髓8節、胸髓12節、腰髓5節、骶髓5節和尾髓1節. 頸膨大相當于C5-T2節段,支配上肢. 腰膨大相當于L1-S2節段,支配下肢. 脊髓圓錐:脊髓的下端,腰膨大以下逐漸變細,相當于S3-5和尾髓. 馬尾:腰、骶和尾部的神經根,在未合成脊神經根穿出錐間孔之前,在錐管內幾乎垂直下降.由L2至尾節10對神經根組成.,脊髓節段與椎骨序數的關系,由于在胚胎三個月后,人體脊柱的生長速度比脊髓要快,因此在成人脊髓與脊柱的長度是 不相等的。即：脊髓的階段與脊柱的階段并不完全對應。 粗略的推算方法： 上頸髓C1-4與同序數椎骨相對 下頸髓C5-8和上胸髓T1-4與同序數 椎骨的上一節錐體相平 中胸髓T5-8與同序數椎骨上方第2節 錐體相平 下胸髓T9-12同序數椎骨上方第3節 錐體相平 腰髓約平對第11及第12胸椎范圍 骶髓和尾髓約平對第一腰椎。 成人第一腰椎一下已無脊髓。臨床上常選擇第3、4或第4、5腰椎間隙進行腰穿。,感覺的節段性支配,一個脊髓后根支配的皮膚區域稱皮節，共31個，與神經根節段數相同。 胸部皮節節段性最明顯（乳頭平面T4；臍平面T10；腹股溝T12和L1。 一個皮節通常由三個神經根重疊支配，故確定脊髓損傷的上界應比查體感覺障礙平面高一個節段。,脊髓的動脈供應,P113,更正：側索損害導致病變同側肢體上運動神經元癱瘓 脊髓半切綜合征 病變以下同側痙攣性癱瘓和深感覺缺失；對側痛、溫覺缺失。,脊髓損害的定位,前角細胞 階段性分布無感覺障礙如病變刺激前角細胞則導致肌束震顫（肉眼可見）或肌纖維顫動（肉眼不可辯認但肌電圖可檢查） 后角細胞 單側節段性分離性感覺障礙如脊髓空洞癥； 側角細胞 T1至L1節段的脊髓側角內。支配和調節內臟、腺體功能。血管舒縮障礙、泌汗障礙和營養障礙。 C8-T1的脊髓側角發出纖維支配同側瞳孔擴大肌、瞼板肌和眼眶肌；同側面部血管和汗腺。病變引起Horner征。 S2-4側角為脊髓副交感中樞，發出分支支配膀胱、直腸和性腺,病變產生膀胱、直腸和性功能障礙。,脊髓損害的定位,后索 薄束和契束 側索 錐體束和脊髓丘腦束,脊髓損害的定位,后索 薄束和契束 側索 錐體束和脊髓丘腦束 脊髓橫貫性損害 脊髓休克 脊髓半切綜合征,節段性+傳導束損害,高頸段 損害平面一下各種感覺缺失、四肢上運動神經元癱瘓、括約肌功能障礙、四肢軀干無汗伴根痛。C3-5 導致膈肌癱瘓，腹式呼吸減弱或消失。 頸膨大：損害平面一下各種感覺缺失、上肢下運動神經元癱瘓、下肢上運動神經元癱瘓、括約肌功能障礙、軀干下肢無汗伴根痛。C8-T1的脊髓側角發出纖維支配同側瞳孔擴大肌、瞼板肌和眼眶肌；同側面部血管和汗腺。病變引起Horner征。 胸髓：損害平面一下各種感覺缺失、下肢上運動神經元癱瘓、括約肌功能障礙、無汗伴根痛。T10-11：下半部腹肌乏力,Beevor征. 腰膨大 圓錐和尾節:不出現下肢癱瘓.鞍區感覺缺失二便及性功能障礙. 馬尾:早期下肢無力、根痛，晚期二便及性功能障礙。,急 性 脊 髓 炎,急性脊髓炎（acute myelitis）是非特異性炎癥引起脊髓白質脫髓鞘病變或壞死，導致急性橫貫性脊髓損害，也稱為急性橫貫性脊髓炎，以病損水平以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙和尿便障礙為臨床特征。,急性橫貫性脊髓炎 （acute transverse myelitis）,可發病于任何年齡青壯年較常見。無性別差異，散在發病。 病前數日或l2周常有發熱、全身不適或上呼吸道感染癥狀，可有過勞、外傷及受涼等誘因。 急性起病，常在數小時至23日發展至完全性截癱。 首發癥狀多為雙下肢麻木無力、病變節段束帶感或根痛，進而發展為脊髓完全性橫貫性損害胸髓最常受累。病變水平以下運動、感覺和自主神經功能障礙。,運動障礙： 早期常見脊髓休克，表現截癱，肢體肌張力低和腱反射消失，無病理征。 體克期多為24周或更長。脊髓損害嚴重，合并肺部及尿路感染并發癥和褥瘡者較長。 恢復期肌張力逐漸增高，腱反射亢進，出現病理征，肢體肌力由遠端逐漸恢復。 感覺障礙： 病變節段以下所有感覺缺失，在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區或束帶樣感覺異常，隨病情恢復感覺平面逐步下降，但較運動功能恢復慢。,自主神經功能障礙： 早期尿便儲留，無膀胱充盈感，呈無張力性神經源性膀胱，膀胱充盈過度出現充盈性尿失禁； 隨著脊髓功能恢復，膀胱容量縮小，尿液充盈到300400ml時自主排尿，稱為反射性神經源性膀胱。 損害平面以下無汗或少汗、皮膚脫屑和水腫、指甲松脆和角化過度等。,急性上升性脊髓炎 （acute ascending myelitis）,起病急驟，病變在數小時或l2日內迅速上升。癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現吞咽困難、構音障礙、呼吸肌癱瘓，甚至導致死亡。,【輔助檢查】,腰 穿 壓頸試驗通暢，少數病例脊髓水腫嚴重可不完全梗阻。 CSF壓力正常，外觀無色透明，細胞數、蛋白含量正常或輕度增高，淋巴細胞為主，糖、氯化物正常。,電生理檢查,視覺誘發電位（VEP）正常，可與視神經脊髓炎及MS鑒別； 下肢體感誘發電位（SEP）波幅可明顯減低；運動誘發電位（MEP）異常，可作為判斷療效和預后的指標； 肌電圖呈失神經改變。,影像學檢查,脊柱X線平片正常。 MRI典型顯示病變部脊髓增粗，病變節段髓內多發片狀或斑點狀病灶，呈T1低信號、T2高信號，強度不均，可有融合。有的病例可始終無異常。,【診斷要點】,l根據急性起病，迅速進展為脊髓完全橫貫性或播散性損害，常累及胸髓。 2病變水平以下運動、感覺和自主神經功能障礙。 3結合腦脊液和MRI檢查可以確診。,【鑒別診斷】,急性硬脊膜外膿腫 病前常有身體其他部位化膿性感染，病原菌經血行或鄰近組織蔓延至硬膜外形成膿腫。 在原發感染數日或數周后突然起病，出現頭痛、發熱、周身無力等感染中毒癥狀，并出現急性脊髓橫貫性損害，常伴根痛、脊柱叩痛。 外周血白細胞數增高；椎管梗阻，CSF細胞數和蛋白含量明顯增加；CT、MRI有助于診斷。,脊髓出血,由脊髓外傷或血管畸形引起。 起病急驟迅速出現劇烈背痛、截癱和括約肌功能障礙。 腰穿CSF為血性， 脊髓CT可見出血部位高密度影，脊髓 DSA可發現脊髓血管畸形。,脊柱結核或轉移性腫瘤,均可引起椎體骨質破壞和塌陷，壓迫脊髓出現急性橫貫性損害。 脊柱結核常有低熱、納差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒癥狀和其他結核病灶，病變脊柱棘突明顯突起或后凸成角畸形，脊柱X線可見椎體破壞、椎間隙變窄和推旁寒性膿腫影陰等典型改變。 轉移性腫瘤在老年人多見，X線可見椎體破壞，如找到原發灶可確診。,【治 療】,l藥物治療 皮質類固醇激素：針對可能與自身免疫機制有關的非特異性炎癥急性期可應用大劑量甲基強的松龍短程療法 5001000mg靜脈滴注， l次d，連用35次；控制病情發展，癥狀改善通常出現于3個月之后；或用地塞米松10一20mg靜脈滴注1次d。1020日為一療程，用上述兩藥后可改用強的松口服，4060mgd維持46周后或隨病情好轉逐漸減輕停藥。 免疫球蛋白：急性上升性脊髓炎或橫貫性脊髓炎急性期應立即使用成人用顯0。4gkg.d，靜脈滴注連用3一5日為一療程。,抗生素：預防和治療泌尿道或呼吸道感染； 維生素B族有助于神經功能恢復；煙酸、尼莫地平、丹參等血管擴張劑；三磷酸腺苷、細胞色素C、胞二磷膽堿等亦可選用，可能有益于促進恢復； -甲基酪氨酸（AMT）可對抗酪氨酸羥化酶，減少去甲腎上腺素（NE）合成，預防出血性壞死發生。,急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎可發生呼吸肌麻痹： 清除呼吸道分泌物，使用化痰藥和超聲霧化吸入，保持呼吸道通暢。必要時行氣管切開，用人工呼吸機維持呼吸。,對癥治療和預防并發癥 保持床單平整和勤翻身，預防褥瘡； 及早開始康復治療，包括肢體被動或主動運動防止攣縮，用夾板防止足下垂畸形，以及針炙、按摩、理療和步態訓練等； 不能吞咽者可取坐位鼻飼，以免誤入氣管窒息 尿潴留可加壓按摩下腹部，無效時留置導尿；便秘可用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸；出現腸梗阻跡象應禁