凝血功能 2016.6.29,生理性止血,生理情況下，血液在循環系統中流動，一方面必須保持流體狀態下不發生凝固；另一方面，一旦發生創傷，即可通過正常止血機制達到止血目的。 正常止血機制包括：血管收縮與血小板反應、凝血與抗凝系統、纖溶系統。 正常情況下，凝血和抗凝系統保持動態平衡，平衡失調即導致異常的出血或血栓形成。,正常止血和凝血機制,一、止血機制 （1）血管因素 （2）血小板因素 （3）凝血因素,二、凝血機制,凝血系統 1. 凝血因子: 凝血酶 I (纖維蛋白原) 纖維蛋白A、B肽 Ca2+、 XIIIa 纖維蛋白聚合體 纖維蛋白單體,II （凝血酶原）依賴V-k Xa 凝血酶原 凝血酶 AT-III 肽段F 1+2 蛋白C 蛋白S III（組織因子） IV（鈣離子） V （不穩定因子） Xa的輔因子,VII (穩定因子) a. 決定PT(prothrombin time)值 b. V-k依賴， 肝功能 c. 輸注新鮮血漿可糾正 VII VIII (抗血友病因子) IX (血小板復合因子II)，依賴V-k X (stuart-prower因子)，依賴V-k,XI (血漿凝血致活酶前體) XII (Hageman因子) XIII (纖維蛋白穩定因子) PK (激肽釋放酶原) HMWK (高分子量激肽原) HMWK+XIIa XII PK 激肽釋放酶 XIIa,2. 凝血途徑 內源性: XII XIIa 外: 組織損傷 XI XIa VII IX IXa IXa.IV.VIII VIIa.III.IV PF3 PF3 X Xa APTT 肝素,第一階段,凝血活酶形成期,Xa (凝血酶原) II Xa.V.Ca2+ PT(prothrombin time) PF3 TT 凝血酶IIa (thrombin time) I 纖維蛋白單體 Ca2+ . XIIIa XIII 不可溶性多聚體,第二階段,凝血酶形成期,第三階段,纖維蛋白形成期,（聚合成可溶纖維蛋白）,抗凝系統,正常的抗凝功能,細胞清除,體液滅活,單核巨噬細胞系統,抗凝血酶III(AT-III),蛋白C系統,組織因子途徑抑制物（TFPI）,對凝血酶有直接的抑制作用外，對Xa、Xa等凝血因子亦有抑制作用,裂解VIIla和Va,凝血的啟始環節受到抑制,纖溶系統,將沉積在血管內外的纖維蛋白溶解，以保證受損血管再通,纖溶系統 t-PA(組織纖溶酶原激活物） 纖溶酶原 纖溶酶 纖維蛋白多聚體 碎片 X Y E D-二聚體 多肽 A、B、C D D,早期FDP,實驗室監測,由于機體的止血凝血機制十分復雜，參與止血凝血反應的因子極多，所以反映止血凝血功能的監測項目也很多。,1、活化凝血時間（activated coagulation time，ACT） 指離體靜脈血發生凝固所需用的時間，主要反映內源性凝血系統功能。 正常值5-10分鐘 凝血時間延長見于因子VIII、IX、XI缺乏癥、血管性血友病(VWD)、嚴重的因子II、V、X和纖維蛋白原缺乏癥、纖溶活性亢進、血循環中有抗凝物質。凝血時間縮短見于高凝狀態。,2、活化部分凝血活酶時間（ activated partial thromboplastin，APTT） 在受檢血漿中加入活化的部分凝血活酶時間試劑和Ga2+后，觀察血漿凝血所需的時間。 是內源凝血系統較敏感的。篩選試驗 正常值：3545s。 APTT較正常對照延長10s以上有診斷意義，其臨床意義與ACT相同,3、凝血酶原時間（prothrombin time，PT） 在被檢血漿中加入Ga2+和組織因子或組織凝血活酶，觀察血漿凝固的時間。 PT是主要反映外源性凝血系統缺陷的篩選實驗 正常值：121s。 PT是較正常對照變化3s以上有診斷意義。延長II、V、VII、X單獨或聯合缺乏：纖維蛋白原減少(尤其低于1g/L以下時)：血循環中存在抗纖凝物質：纖溶亢進。縮短示高凝狀態。,4、血漿纖維蛋白原定量（fibrinogen，Fbg） 在受檢血漿中加入一定量凝血酶，后者使血漿中的纖維蛋白原轉變為纖維蛋白，通過比濁原理計算纖維蛋白原的含量。 正常值2.04.0gL Fbg降低見于DIC消耗性低凝血期及纖溶期、原發性纖溶癥、重癥肝病等。Fbg增高見于血液高凝狀態、惡性腫瘤等,5、凝血酶時間（thrombin time，TT） 在受檢血漿中加入“標準化”凝血酶溶液，測定開始出現纖維蛋白絲所需的時間。 主要反映共同途徑是否存在異常的抗凝現象。 正常人為16-18s 較正常對照組延長3s以上有診斷意義。TT延長見于血循環中FDP增多、血漿中肝素或類肝素物質含量增高、纖維蛋白原含量減少等。若TT延長能被魚精蛋白或甲苯胺藍糾正者提示血漿中類肝素物質增多,6、纖維蛋白降解產物（fibrinogen degradation products，FDP）和D-二聚體檢測（D-dimer，D-D） FDP正常