姑息性手術在先心病中的應用,姑息手術的目的：,也稱“減狀手術”，是小兒復雜先天性心臟病手術矯治中重要的組成部分 。,1。提高血氧濃度 2。減少肺血過多 3。延長生命 4。根治準備,姑息治療發展,早 期： 最終治療 最終治療或分期治療手段,目 前：,國內外現狀,國 外 已成為常規治療方式，占同期心外科手術的18%左右。 呈現增多趨勢，但總體量尚不大 原因： 年齡不夠幼小 病種不夠復雜 醫、患接受度不夠,國內,姑息手術種類,增加肺血姑息術 減少肺充血姑息術 增加體肺混合血姑息術 復合（增加/減少肺血）姑息術,目前需姑息術病種有哪些？,室間隔完整的肺動脈閉鎖（PA/IVS） 法魯氏四聯癥合并三尖瓣閉鎖（TOF/TA） 合并室間隔缺損的完全性大動脈轉位（TGA/VSD） 部分法魯氏四聯癥（TOF）； 三尖瓣閉鎖（TA）； 合并肺動脈瓣狹窄的單心室（SV）； 左心發育不良綜合癥（HLHS）,增加肺血姑息術,體肺動脈分流術 右室流出道疏通術 體靜脈肺動脈分流術,B-T分流（經典） 1945 B-T分流（改良） 1981 Pott 1946 Waterston 1962 中央分流 1976,Brock 1948 RVOT補片 1980,Glenn 1958 雙向Glenn 1985 Hemi-Fontan 1985,經典B-T分流,鎖骨 下動 脈-肺 動脈 （端側）,經典B-T分流,優點,缺點,長期生存 良好運動耐受 肺血適宜,心內膜炎 腦膿腫（5%） 一側手壞死（1%） 神經損傷 乳糜胸 右室肥厚（繼發） 心律失常,1.所有肺血少患者； 2. 2歲患兒,改良B-T分流術,鎖骨 下動 脈 -GorTex- 肺 動脈,改良B-T分流術,優點,缺點,血管不易扭曲 適用新生兒幼嬰兒 神經損傷小 不影響上肢血供 手術死亡率低,隨年齡分流量下降 （年后，/患者 供血不足） 漿液性瘤,1.所有肺血少患者； 2. 包括1歲患兒,改良B-T VS 經典B-T,分流通暢率 年 年 ,其他增加肺血流量手術,中央分流手術,操作：升主動脈與主 肺動脈間植入人工血管,優點： 1.簡單，損傷小； 2.血流分布均勻，雙側肺動脈 發育均等； 3.二次手術容易拆除分流,缺點： 1.分流量難以控制； 2.心包粘連，二次手術困難,適應癥： 雙肺發育情況不良，一般狀況差，嚴重缺氧的患兒。,其他增加肺血流量手術,Pott 術 Waterston術,基本棄用,右室流出道疏通術Brock術,改良 Brock 術,操作：閉式右室流出道疏通,適應癥：肺動脈口狹窄，肺動脈嚴重發育不良的TOF,優點：搏動性血流沖擊，有利肺動脈發育；機械性和生理性減輕心臟負荷,缺點：操作盲目，易致AVB, 主動脈瓣損傷等并發癥；心包粘連，二次手術困難,體靜脈肺動脈分流術,簡 史,伴隨Fontan手術 發展起來的,Glenn手術和雙向Glenn手術,Glenn手術簡介,改良Fontan術是目前外科治療功能性單心室(FSV)的最好術式； 臨時姑息性雙向Glenn(BDG)分流術，適用于實施各型改良Fontan手術的患者 單向Glenn術已基本被淘汰,BDG very good!,BDG 肺血流 O2sat 紫紺 心室負荷 心功能 BDG 廣泛應用于各種不適宜 做雙心室修補且有Fontan術高危因素的復雜先心病患者 BDG 可擴大Fontan術指征，減少Fontan術死亡率及病殘率 BDG 是實施部分右心發育不良先心病根治術的必要補充（即1 1/2術或1 3/4術）,右室流出道疏通術RVOT patch,RVOT 補片,右室流出道疏通術RVOT patch,適應癥： 肺動脈口狹窄，肺動脈嚴重發育不良的TOF 室間隔完整的肺動脈閉鎖PA/IVS 優點： 操作方便、安全 左右肺動脈發育均勻 減輕心臟負擔 缺點： 心包粘連，二期手術困難； 補片太大（根治術時的1/2至1/3）會造成肺血過多，肺高壓形成,減少肺充血姑息術MPA Banding,簡 史,1952年由Muller和Dammann提出并首先報道。,減少肺充血姑息術MPA Banding,減少肺充血姑息術MPA Banding,減少肺充血姑息術MPA Banding,缺點： 增加I. II期 手術死亡率 40-71%,優點： 使肺血減少，有利于心衰、肺炎的控制,Banding,增加體-肺血流混合量的姑息術,簡 史,1966年，Rashkind和Miller等研制成頭端帶有球囊專用的導管進行球囊房間隔造口術治療完全性大動脈轉位。,增加體-肺血流混合量的姑息術,手術 種類,左側開胸閉合房隔切開術 球囊房隔切開術 導管刀房隔切開術 姑息Mustand或Senning手術,增加體-肺血流混合量的姑息術,適應癥,增加動脈血氧飽和度，改善低氧 血癥 如：新生兒TGA 緩解右房高壓，改善體循環淤血 和右心衰竭 如：TAPVC伴Fr或限制型ASD，TA,PA/IVS或PPH 緩解左房高壓，