顱內(nèi)動靜脈畸形,概 述,顱內(nèi)動靜脈畸形(arteriovenous malformation , AVM)是一種腦血管的先天性發(fā)育畸形, 由動脈、靜脈及動脈化的靜脈（動靜脈瘺組成）,其間無毛細血管。,2,病理特點,病變間有腦組織，其周圍腦組織可因缺血而萎縮，呈膠質(zhì)增生帶。,3,臨 床 表 現(xiàn),由于血管壁結(jié)構(gòu)缺陷以及大量盜取周圍正常血流,4,臨 床 表 現(xiàn),常為就診原因，是腦AVM最重要的致殘、致死原因之一，有頭痛、嘔吐、意識障礙等癥狀； 出血部位依次為：腦實質(zhì)-蛛網(wǎng)膜下腔-腦室； 出血的危險與腦AVM大小呈反相關(guān)，與引流靜脈數(shù)的多少密切相關(guān)； 再出血率及出血后死亡率都低于顱內(nèi)動脈瘤，原因是出血源多為病理循環(huán)的靜脈，壓力低于腦動脈壓。,5,臨 床 表 現(xiàn),年齡越小出現(xiàn)的幾率越高，1/3發(fā)生在30歲之前； 體積大的腦皮層AVM比小而深在的AVM容易引起癲癇； 癲癇與腦缺血、病變周圍膠質(zhì)增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。,6,臨 床 表 現(xiàn),多為顱內(nèi)出血的結(jié)果，有些病人在出血前有持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性頭痛。 可能與供血動脈、引流靜脈以及竇的擴張有關(guān)，或因AVM出血引起。,7,臨 床 表 現(xiàn),腦內(nèi)血腫可致急性偏癱； AVM增大的團塊效應(yīng)可出現(xiàn)進行性神經(jīng)功能缺損：運動、感覺、視野以及語言功能障礙。,8,診 斷,臨床依據(jù)： AVM腦出血常有頭痛或癲癇史而無高血壓史； 有顱內(nèi)高壓但癥狀發(fā)展較高血壓出血慢； 好發(fā)于年輕患者且部位為非典型的高血壓腦出血 部位。,高血壓好發(fā)出血部位,9,診 斷,C T：,平掃呈等密度，不易發(fā)現(xiàn)，可見部分病變鈣化，高密度影。,10,診 斷,CTA:可清晰顯示血管畸形影像，引流血管，供血動脈以及畸形血管團,CTA示：右顳頂動靜脈畸形,11,CTA,CTA示：左巖上竇上方區(qū)域迂曲血管影，考慮血管畸形,12,診 斷,MRI及MRA：畸形血管團 呈簇狀流空信號，MRA可顯示供應(yīng)動脈，及引流靜脈增粗。,13,MRI,左顳枕葉AVM,14,MRI,右枕動靜脈畸形,15,診 斷,DSA：診斷AVM的金標準，靜脈顯影早，可見畸形血管團，供應(yīng)動脈增粗，引流靜脈早期出現(xiàn)，還能反映其血流動力學特點，如高流量動靜脈瘺、腦盜血及病灶內(nèi)或其他部位可能合并的動脈瘤等。,額葉后部AVM,右頂枕AVM,16,DSA,右頂部小AVM,17,DSA,左頂葉動靜脈畸形并出血,18,治療方法,19,治療方法,1、開顱手術(shù)（顯微手術(shù)）：適用于表淺的非功能區(qū)病變 ，不適用于深部的、功能區(qū)的、結(jié)構(gòu)復(fù)雜的血管畸形，術(shù)中注意主要引流靜脈的保護，術(shù)后提防正常灌注壓突破，可采用控制性低血壓。,20,顯微手術(shù)的優(yōu)點,顯微外科手術(shù)是動靜脈畸形主要的治療方法。,21,治療方法,2、介入治療：適應(yīng)證是大型高血流量的AVM，部位深，重要功能區(qū)，供血動脈伴有動脈瘤，引流靜脈細小屈曲，引流不暢，有出血可能者，患者不愿開顱手術(shù)者，特點：創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快。,右枕頂動靜脈畸形栓塞前后,22,右枕葉動靜脈畸形栓塞術(shù)前后,23,治療方法,3、立體定向放射治療（r刀）：放射治療可使AVM的病變區(qū)形成血