1、新生兒寒冷損傷綜合征,Neonatal Cold Injury Syndrome,概 述,新生兒寒冷損傷綜合征，因多有皮膚硬腫，故又稱之為新生兒硬腫癥。系由于寒冷或（和）多種疾病所致，以低體溫和皮膚硬腫為主要臨床表現，重癥可并發多器官功能衰竭。,病 因,1.新生兒生理因素的特殊性 體溫調節中樞不成熟。環境溫度低時，其增加產熱和減少散熱的調節功能差，使體溫降低。 體表面積相對較大，皮下脂肪少，皮膚薄，血管豐富，易于失熱。寒冷時散熱增加，導致低體溫。 軀體小，總液體含量少，體內儲存熱量少，對失熱的耐受能力差，寒冷時即使有少量熱量丟失，體溫便可降低。 新生兒由于缺乏寒戰反應，寒冷時主要靠棕色脂肪代償

2、產熱，但其代償能力有限，寒冷時易出現低體溫。棕色脂肪分布在頸、肩胛間、腋下、中心動脈、腎和腎上腺周圍。 皮下脂肪中飽和脂肪酸含量高，由于其熔點高，低體溫時易于凝固，出現皮膚硬腫。,2.外在因素 （1）寒冷環境：在寒冷季節與寒冷地區是引起本病的重要原因。寒冷刺激對新生兒的影響取決于多種因素，如分娩前后胎兒健康狀況，出生體重，成熟程度，娩出時環境溫度，分娩時母親用藥。出生體重越低、胎齡越小，要求環境溫度越高。足月新生兒第一天適宜的環境溫度為33oC，二天后降到32oC；體重1000g，早產兒生后10天內中性環境溫度在35.4oC+0.5oC。,（2）攝入不足：新生兒特別低體重兒能源（糖原和棕色脂肪

3、）本來儲存不足，若不及時補充，產熱來源受到影響，疾病、感染等應激情況下處于高代謝狀態，促進能源消耗，得不到及時補充則耗竭。,(3)疾病：重癥肺炎、敗血癥、腹瀉、窒息及嚴重的先天感染，先天性心臟病或畸形，基礎疾病本身即致代謝的失衡，抑制了神經調節，造成微循環障礙，促進本病進程，嚴重硬腫常示新生兒病情危重的征象。,病理生理,1.能量代謝和體溫的變化： 寒冷情況下，皮膚與環境的溫差加大，環境溫度越低，皮膚環境溫差越大，冷應激情況下失熱量也越大。葡萄糖代謝率下降；體溫降至2520oC后，中樞神經抑制加重體溫調節障礙，若是能源耗竭，喪失產熱能力，即使保溫，體溫仍將繼續下降。,2.循環障礙： 寒冷使交感神

4、經興奮，兒茶酚胺增加，外周小血管收縮，皮膚血流量減少，皮膚溫度降低，出現肢冷，微循環障礙。嚴重引起毛細血管通透性增加，血漿蛋白外滲，組織水腫，甚至有效循環血量不足；冷使房室結抑制，心律緩慢，體溫28oC時易出現心律失常；寒冷損傷時有效血容量下降，心搏出量下降易進入休克狀態，內臟相對缺血。,3.呼吸改變： 寒冷時呼吸頻率，每分鐘通氣量及潮氣量隨體溫降低成比例下降，體溫在2016oC時出現呼吸暫停；體溫 25oC時肺血管緊張度下降。血管床擴張，肺淤血致肺水腫甚至出血，肺泡表面活性物質減少。,4.組織缺氧和酸中毒： 代謝紊亂及循環障礙導致組織缺血、缺氧形成代謝性酸中毒。呼吸中樞的抑制使CO2排出減少

5、亦可出現呼吸性酸中毒。酸堿紊亂與硬腫及低體溫程度密切相關。而酸中毒又是肺出血促進因素。,5.DIC和凝血機制改變： 寒冷導致毛細血管壁受損，釋放組織凝血活酶；血液濃縮，紅細胞表面電荷減低導致紅細胞聚集，血管內容易淤滯，加之AT因子、因子、血小板的減少，易發生出血傾向和DIC。,6.多器官損害： 寒冷損傷隨體溫下降時間延長腎血流量減少導致腎衰，腦功能障礙，消化腺分泌抑制，腸蠕動減弱，免疫細胞活性下降易發生感染，內分泌代謝變化，如心鈉素降低，腎素血管緊張素和醛固酮增多，造成水鹽代謝調節紊亂；腎上腺皮質激素，由于應激狀態，體溫越低，硬腫越重，血漿皮質醇增高越明顯，甚至易發生高血糖。,臨床表現,多發生

6、于寒冷季節或重癥感染時。常于生后1周內發病，早產兒多見。低體溫和皮膚硬腫是本病的主要特點。 1.一般表現：反應低下，吮乳差或拒乳，哭聲低弱或不哭，活動減少，也可出現呼吸暫停等。 2.低體溫：新生兒低體溫是指體溫35oC。輕癥為3035oC；重癥30oC，也可出現四肢甚至全身冰冷。低體溫時常伴有心率減慢。,3.皮膚硬腫：即皮膚緊貼皮下組織，不能移動，按之似橡皮樣感，呈暗紅色或青紫色。伴水腫者有指壓凹陷。硬腫常呈對稱性，其發生順序依次為：下肢臀部面頰上肢全身。硬腫的面積可按頭頸部20、雙上肢18、前胸及腹部14、背部及腰骶部14、臀部8及雙下肢26進行計算。嚴重硬腫可妨礙關節活動，胸部受累可致呼吸

7、困難。,4.多器官功能損害：循環障礙（心功能低下、心肌損害、休克），DIC，急性腎衰竭，肺出血及酸堿、水電解質、內分泌紊亂，功能障礙。心率開始可有一過性增快（160次/分），隨病情加重，體溫降低，可逐漸變慢，血管充盈時間延長，嚴重時心率100次/分，心音低鈍，節律不齊，如體溫恢復后心率仍100次/分，可能心肌受損，心型同工酶活性增強，示心源性休克。中重度硬腫多數（77.8）發生高氮質血癥，22.2發生急性腎衰竭。,輔助檢查,根據病情需要，檢測血常規、動脈血氣和血電解質、血糖、尿素氮、肌酐、DIC篩查試驗。必要時可做ECG及X光胸片等。,診 斷,在寒冷季節，環境溫度低和保溫不足，或患有可誘發本病

8、的疾病；有體溫降低，皮膚硬腫，即可診斷。臨床依據體溫及皮膚硬腫范圍分為：輕度：體溫35oC，皮膚硬腫范圍50，常伴有器官功能損害。（見表）,表 新生兒硬腫癥診斷分度、評分標準,鑒別診斷,應與新生兒水腫和新生兒皮下壞疽相鑒別。 1.新生兒水腫 局限性水腫：常發生于女嬰會陰部，數日內可自愈；早產兒水腫：下肢常見凹陷性水腫，有時延及手背、眼瞼或頭皮，大多數可自行消退；新生兒Rh溶血病或先天性腎病：水腫較嚴重，并有其各自的臨床特點。 2.新生兒皮下壞疽 常由金黃色葡萄球菌感染所致。多見于寒冷季節。有難產或產鉗分娩史。常發生于身體受壓部位（枕、背、臀部等）或受損（如產鉗）部位。表現為局部皮膚變硬、略腫、

9、發紅、邊界不清楚并迅速蔓延。,治 療,1.復溫 其目的是在體內產熱不足的情況下，通過提高環境溫度（減少失熱或外加熱），以恢復和保持正常體溫。新生兒由于腋窩部皮下含有較多棕色脂肪，冷傷初期，棕色脂肪代償產熱增加，則TA-R0oC；正常狀態下，棕色脂肪不產熱，TA-R0oC；重癥新生兒冷傷，因棕色脂肪耗盡，故TA-R也0oC。因此，腋溫肛溫差（TA-R）可作為判斷棕色脂肪產熱狀態的指標。 （1）若肛溫30oC，TA-R0，提示體溫雖低，但棕色脂肪產熱較好，此時將患兒置于已預熱至中性溫度的暖箱中，一般在612小時內可恢復正常體溫。,（2）當肛溫30oC時，多數患兒TA-R0，提示體溫很低，棕色脂肪被

10、耗盡，肛溫30oC時，一般均應將患兒置于暖箱比肛溫高12oC的暖箱中進行外加溫。每小時提高箱溫0.51oC（箱溫不超過34oC），在1224小時內恢復正常體溫。 若無上述條件，也可采用溫水浴、熱水袋、火炕、電熱毯或母親將患兒抱在懷中等加熱方法。,2.熱量和液體補充 供給充足的熱量有助于復溫和維持正常的體溫。熱量供給從每日210KJ/Kg(50Kcal/Kg)開始，逐漸增加至每日419502KJ/Kg(100120Kcal/Kg)。喂養困難者可給予部分或完全靜脈營養。液體按0.24ml/KJ(1ml/Kcal)計算，有明顯心、腎功能損害者，應嚴格控制輸液速度及液體入量。 3.控制感染 根據血培養

11、和藥敏結果應用抗生素。,4.糾正器官功能紊亂 （1）循環障礙：有微循環障礙或休克體征時在維持心功能前提下及時擴容，糾酸，心率低者首選多巴胺510ug/kg.min或和酚妥拉明每次0.30.5mg/kg每4小時一次，6542每次0.51mg/kg，1520分鐘重復一次。,（2）DIC：在血小板減少高凝狀態立即用肝素1mg/kg，6小時后按0.51mg/kg給予，病情好轉后逐步延長時間到停用，2劑肝素后應給予新鮮血或血漿或低分子肝素1020ug/kg。,（3）急性腎衰竭：尿少或無尿者在循環量保證前提下給速尿12mg/kg，限制液量，防止高血鉀。 （4）肺出血：一經確診，早期給予氣管插管，進行正壓呼吸，同時給予立止血，或凝血酶原復合物及纖維蛋白原，并治療肺出血原因。,5.中藥：丹參、川芎嗪注射或溫腎健脾，活血化瘀藥內服，外洗或外敷促進硬腫吸收。 6.其他：大劑量VitE510mg/次，或該離子通道