1、.,視神經膠質瘤,OpticNerveGlioma,主要內容,疾病簡介,視神經膠質瘤起源于視神經內神經膠質，屬于良性或低度惡性腫瘤，視神經膠質瘤占所有眼眶腫瘤的4，占所有顱內腫瘤的2，占所有顱內膠質瘤的4，占視神經原發腫瘤的66。根據發病年齡，分為2組：兒童組和成人組。兒童視神經膠質瘤為毛細胞性星形細胞瘤，多發生于10歲以下兒童，發病高峰為28歲，75在10歲以下發病，90在20歲以下發病，發生于成人者較少。,疾病簡介,成人組惡性程度較兒童為高，常為間變型星形細胞瘤或膠質母細胞瘤。本病多為單側性，發展緩慢，很多年可以沒有變化，但是視神經膠質瘤也可以突然增大并沿著視神經累及顱內視神經、視交叉和視

2、束，有的可發生惡性變，但一般不引起血行和淋巴道的轉移。還有少數伴有神經纖維瘤病I型的視神經膠質瘤可自行消退。,發生部位及分型,臨床上，腫瘤可發生于眶內或顱內，但多起自視神經孔附近，然后向眶內和顱內發展，根據腫瘤發生部位，視神經膠質瘤分為3型,發生部位及分型,有文獻統計:48僅發生于眶內視神經，24發生于眶內和顱內視神經，10發生于顱內視神經，12發生于顱內視神經和視交叉，5發生于視交叉約1038的視神經膠質瘤同時有神經纖維瘤病I型,臨床表現,典型臨床表現,1,臨床表現,視力下降多發生于眼球突出之前，這是視神經膠質瘤區別于其他肌錐內腫瘤的1個特點。80患者在發病初期有視力下降，然后在一段時期內癥

3、狀相對穩定，沒有明顯變化。腫瘤位于顱內者，可發生頭痛、嘔吐、眼球運動神經障礙及顱內壓增高癥狀，還可出現視野相應部位的缺損。眼底檢查常見較明顯的視神經萎縮，視乳頭水腫視神經膠質瘤如累及眼球后部視神經，腫瘤可向眼球內突人玻璃體內,臨床表現,惡性視神經膠質瘤是少見的視路腫瘤，與兒童良性膠質瘤不同，病理為間變型膠質瘤或膠質母細胞瘤，常見于成年男性，發病年齡為2279歲，高峰年齡為4050歲，臨床表現為視力迅速下降、視野缺損、視乳頭水腫或萎縮，以及眼眶疼痛。腫瘤很少局限于視神經眶內段，早期就累及顱內視神經和視交叉，進一步累及丘腦、視束和第3腦室。總的死亡率達100，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或

4、化療也不能改變死亡的結果。,影像學表現,圖3，4左側視神經膠質瘤、圖3為橫斷面T1WI，圖4為橫斷面T2WI，示左側視神經增粗，呈長T1，長T2信號腫瘤累及眶內段，管內段及顱內段視神經,影像學表現,圖5，6左側視神經膠質瘤累及視神經眶內段、管內段、顱內段和視交叉。圖5為斜矢狀面T1WI，圖6為橫斷面T2WI，示腫塊呈啞鈴形，腫瘤前方的視神經迂曲，蛛網膜下腔擴大腫塊呈長T1，長T2信號影T2WI示前方擴大的蛛網膜下腔呈高信號,影像學表現,男，38歲，左視神經腔質瘤。圖7為橫斷面CT平掃。示腫塊呈等密度，密度不均勻、圖8為橫斷面CT增強掃描，示腫塊呈明顯不均勻強化,影像學表現,圖9為橫斷面TIWI

5、圖l0為橫斷面T2Wl，示腫塊呈長T1、長T2信號，信號不均勻圖11為橫斷面增強T1WI，示腫瘤呈明顯不均勻強化,影像學表現,左側視神經全段、視交叉和雙側視束膠質瘤。圖12為橫斷面T1WI，圖13為橫斷面T2WI，示左側視神經呈彌漫性增粗呈長T1、長T2信號，信號不均勻。,影像學表現,圖14為橫斷面T2WI，示視交叉和雙側視束增粗，呈高信號。圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化,影像學表現,視神經膠質瘤在CT上表現為視神經呈梭形或管形增粗，增粗的視神經迂曲，腫瘤邊界清楚，較大的視神經膠質瘤可累及整個眼眶。腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神經迂曲變形，CT表現為

6、視神經增粗迂曲，MRI顯示為視神經周圍呈長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。,影像學表現,視神經管內視神經受累時表現為視神經管擴大，如果視神經管擴大不明顯，則CT診斷較困難，此時須使用MRI確定。MRI顯示被視神經膠質瘤侵犯的視神經呈管狀、梭形、球狀或偏心性增粗，而且視神經迂曲、延長，腫瘤在T1WI上與腦實質信號相比呈低信號，在T2WI呈高信號，增強掃描示腫瘤呈輕度至明顯強化。,影像學表現,膠質瘤發生在視交叉或視束表現為視交叉或視束的梭形或球形腫塊，在MRI表現為長T1長T2信號，增強后呈輕度至明顯強化，腫瘤顯示更清楚，視交叉的腫瘤在冠狀面及矢狀面或斜矢狀面顯示較好，而CT只能顯示較大的腫瘤。

7、如果視神經膠質瘤同時累及眶內、視神經管內視神經和視交叉則表現為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優于CT。,診斷要點,視神經膠質瘤診斷的主要依據,鑒別診斷,（1）視神經腦膜瘤：腦膜瘤以成年女性多見，膠質瘤多發于兒童。“軌道”征有利于診斷腦膜瘤。腦膜瘤沿腦膜蔓延，而膠質瘤沿視覺通道蔓延。腦膜瘤侵犯硬腦膜，邊緣不規則；視神經管內腦膜瘤除了引起骨性視神經孔擴大外，還常見到附近前床突骨質增生硬化。,鑒別診斷,（2）視神經鞘瘤：鞘瘤為中年人多發，起病慢，間歇生長，有自發性疼痛和觸痛，CT表現為圓形或梭形軟組織影，邊緣光滑整齊，增強掃描可見均勻強化。,鑒別診斷,（3）海綿狀血管瘤：為眶內最常見的良性腫瘤，血供豐富，大多位于球后肌錐內，有的可緊貼或包繞視神經。血管瘤多見于青壯年，常發生于視神經的外上方或下側，即使腫瘤很大充滿肌錐，眶尖部仍可有脂肪組織間隙；視神經膠質瘤是沿視神經生長，腫瘤較大時充滿眶尖并可進入視神經管；動態增強掃描時，“