髓內髓外腫瘤鑒別演講人：日期:06治療原則區分目錄01疾病概述02解剖位置差異03臨床表現鑒別04影像學診斷要點05病理學診斷標準01疾病概述定義與分類標準髓內腫瘤指發生在脊髓內或脊髓周圍的腫瘤，主要包括星形細胞瘤、室管膜瘤等。01指發生在脊髓外部，但可累及脊髓的腫瘤，如脊膜瘤、神經鞘瘤等。02分類標準根據腫瘤與脊髓的關系、病理類型、生長方式等進行分類。03髓外腫瘤相對較低，約占脊髓腫瘤的25%左右。相對較高，約占脊髓腫瘤的75%左右。髓內腫瘤多見于年輕人，髓外腫瘤則可在任何年齡段發病。部分髓內腫瘤（如室管膜瘤）男性發病率高于女性，而髓外腫瘤則無明顯性別差異。流行病學特征髓內腫瘤發病率髓外腫瘤發病率年齡分布性別差異癥狀差異治療策略影像學特點預后評估髓內腫瘤常表現為脊髓受壓癥狀，如肢體麻木、無力等；髓外腫瘤則可能因腫瘤壓迫神經根或脊膜而出現疼痛、神經根痛等癥狀。髓內腫瘤一般需要手術治療，切除腫瘤并解除對脊髓的壓迫；髓外腫瘤則根據腫瘤類型、生長部位及患者情況，選擇合適的手術方法或放化療方案。髓內腫瘤在MRI上通常呈現為脊髓增粗、髓內信號異常；髓外腫瘤則表現為脊髓受壓、移位，以及腫瘤本身的信號特征。髓內腫瘤因手術難度大、并發癥多，預后相對較差；髓外腫瘤則因腫瘤類型、生長部位及手術效果不同，預后差異較大。臨床鑒別意義02解剖位置差異脊髓解剖結構對照01脊髓位于椎管內，是中樞神經系統的延續，包含神經傳導束和神經元胞體。02髓外指椎管內除脊髓以外的組織，包括神經根、脊膜、椎間孔等結構。典型生長位置特征髓內腫瘤多生長在脊髓內部，常見于室管膜瘤、星形細胞瘤等。01髓外腫瘤多生長在脊髓外部，常見于神經鞘瘤、脊膜瘤等。02由于生長在脊髓內部，容易壓迫脊髓，導致神經傳導束受壓，出現肢體麻木、無力等癥狀。髓內腫瘤壓迫效應對比分析由于生長在脊髓外部，容易壓迫神經根或脊膜，導致神經根痛、脊膜刺激征等癥狀。髓外腫瘤03臨床表現鑒別神經功能損傷特點常表現為受損節段神經功能障礙，如肢體活動障礙、感覺異常等。髓內腫瘤壓迫神經根或脊髓，導致神經根痛或脊髓壓迫癥狀，如大小便失禁等。髓外腫瘤髓內腫瘤疼痛常呈根性、放射性，沿神經分布區域擴散。疼痛性質與分布差異01髓外腫瘤疼痛多局限于受壓部位，如脊柱疼痛，可向雙側肢體放射。02病程進展速度對比髓內腫瘤病程進展相對較快，癥狀逐漸加重。01髓外腫瘤病程進展較慢，癥狀時輕時重，但總體呈逐漸加重趨勢。0204影像學診斷要點MRI信號特征差異MRI上表現為脊髓增粗、膨大，病灶呈長T1長T2信號，邊界較清楚，脊髓蛛網膜下腔增寬，脊髓髓內信號異常。髓內腫瘤MRI上表現為脊髓移位、變形，病灶呈等T1短T2信號或等T1等T2信號，脊髓蛛網膜下腔變窄或消失，脊髓髓外信號異常。髓外腫瘤CT骨質改變表現無骨質破壞，但可引起椎管擴大。髓內腫瘤多有骨質破壞，可見椎間孔擴大、骨質吸收或破壞，椎弓根變形或消失。髓外腫瘤脊髓造影對比分析01髓內腫瘤脊髓造影可見脊髓腔內梗阻，脊髓呈杯口狀、啞鈴狀擴張，脊髓造影劑充盈缺損。02髓外腫瘤脊髓造影可見脊髓移位，脊髓表面有壓跡，造影劑充盈良好，無脊髓梗阻表現。05病理學診斷標準組織來源與形態特征組織來源髓內腫瘤主要來源于脊髓內神經細胞或膠質細胞；髓外腫瘤則多來源于脊髓外組織，如骨、肌肉、神經等。01形態特征髓內腫瘤通常呈膨脹性生長，邊界不清，常侵犯脊髓組織；髓外腫瘤則多呈外生性生長，邊界清晰，較少侵犯脊髓組織。02常表達神經元特異性烯醇化酶（NSE）、膠質纖維酸性蛋白（GFAP）等神經源性標志物。髓內腫瘤免疫組化標志物選擇根據來源不同，可表達多種標志物，如肌肉特異性標志物（Desmin、Myoglobin等）、上皮源性標志物（EMA、Keratin等）等。髓外腫瘤分子生物學檢測指標常存在特定基因突變或染色體異常，如IDH1/2突變、1p/19q缺失等，可作為診斷及預后判斷的指標。髓內腫瘤分子生物學檢測指標較為復雜，常需根據腫瘤來源和類型進行針對性檢測，如肌肉源性腫瘤可檢測MyoD1等基因表達情況。髓外腫瘤06治療原則區分手術方案選擇依據腫瘤位置髓內腫瘤位于脊髓內，手術風險較高，需考慮神經功能的保護；髓外腫瘤位于脊髓外，手術相對容易。腫瘤性質腫瘤大小與形狀髓內腫瘤多為膠質瘤，邊界不清，手術難以完全切除；髓外腫瘤多為神經鞘瘤、脊膜瘤等，邊界清晰，手術效果較好。髓內腫瘤常呈長條狀，沿脊髓分布，手術難度大；髓外腫瘤多為圓形或橢圓形，手術相對簡單。123放療敏感性差異髓內腫瘤膠質瘤對放療敏感，放療可縮小腫瘤體積，緩解癥狀，但可能引起神經功能損害；部分髓內腫瘤放療效果不明顯。01髓外腫瘤神經鞘瘤、脊膜瘤等對放療不敏感，放療效果有限；但部分惡性腫瘤如肉瘤等，放療可抑制腫瘤生長。02預后評估標準對比01髓內腫瘤由于腫瘤邊界不清，手術難