演講XXX日期日期:心內(nèi)膜墊缺損超聲表現(xiàn)Contents目錄心內(nèi)膜墊缺損概述超聲心動(dòng)圖檢查方法典型超聲表現(xiàn)分型鑒別診斷超聲評估要點(diǎn)鑒別診斷與臨床意義PART01心內(nèi)膜墊缺損概述定義心內(nèi)膜墊缺損是一種先天性的心臟畸形，是指心室的間隔和心內(nèi)膜墊發(fā)育不全，導(dǎo)致心室間存在異常交通。病理機(jī)制心內(nèi)膜墊缺損的形成與胚胎期心臟發(fā)育過程中的異常有關(guān)，可能涉及心室間隔和心內(nèi)膜墊的發(fā)育不良或缺失。定義與病理機(jī)制部分型心室間隔和心內(nèi)膜墊部分缺損，心室間存在較小的異常通道。完全型心室間隔和心內(nèi)膜墊完全缺損，心室間存在較大的異常通道，常合并房室瓣關(guān)閉不全。臨床分型（部分型/完全型）發(fā)育不良長期的心內(nèi)膜墊缺損會(huì)導(dǎo)致心臟負(fù)擔(dān)過重，影響身體發(fā)育，出現(xiàn)發(fā)育不良等癥狀。心悸由于心室間存在異常通道，心臟收縮時(shí)部分血液會(huì)從左心室流入右心室，再從右心室流入肺動(dòng)脈，造成心臟負(fù)擔(dān)增加，引起心悸。乏力心室間的異常通道導(dǎo)致血液分流，使得身體組織器官得不到足夠的氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)，出現(xiàn)乏力癥狀。呼吸困難心室間異常通道引起的血液分流使得肺部循環(huán)血量增加，導(dǎo)致肺部淤血和呼吸困難。常見臨床癥狀PART02超聲心動(dòng)圖檢查方法心內(nèi)膜墊缺損的超聲心動(dòng)圖檢查無需特殊準(zhǔn)備，通常可以在患者靜息狀態(tài)下進(jìn)行。無需特殊準(zhǔn)備患者通常采取左側(cè)臥位或仰臥位，以便更好地暴露心臟部位。體位要求檢查前準(zhǔn)備與體位標(biāo)準(zhǔn)切面選擇（四腔心/短軸切面）短軸切面主要用于觀察心室水平的心內(nèi)膜墊缺損，可以清晰地顯示缺損的大小和形狀，以及心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系。四腔心切面顯示心臟的四個(gè)腔室，包括左心房、左心室、右心房和右心室。在此切面上，可以觀察心內(nèi)膜墊缺損的位置、大小以及缺損與心臟各腔室的關(guān)系。多普勒技術(shù)應(yīng)用彩色多普勒血流顯像可以直觀地顯示心內(nèi)膜墊缺損處的異常血流，包括左向右分流或右向左分流，以及血流速度的變化。連續(xù)多普勒技術(shù)多普勒組織成像可以測量心內(nèi)膜墊缺損處的血流速度，并計(jì)算跨隔壓差，有助于評估缺損的嚴(yán)重程度和對心臟功能的影響。可以觀察心臟組織的運(yùn)動(dòng)情況，包括心肌的收縮和舒張功能，以及心內(nèi)膜墊缺損對周圍組織的影響。123PART03典型超聲表現(xiàn)單純膜部缺損室間隔膜部缺損較大，室間隔與房間隔連續(xù)性中斷，形成共同房室瓣。完全性房室間隔缺損部分型房室間隔缺損室間隔膜部缺損較小，房間隔完整，室間隔膜部向右室側(cè)移位。室間隔膜部連續(xù)性中斷，室間隔膜部向右室側(cè)移位。房室間隔連續(xù)性中斷共同房室瓣特征共同房室瓣形態(tài)共同房室瓣前葉呈“圓頂狀”或“吊床狀”，膜部缺如或發(fā)育薄弱。共同房室瓣活動(dòng)共同房室瓣在心臟收縮期時(shí)向左室側(cè)膨出，關(guān)閉時(shí)不能完全對合。共同房室瓣反流收縮期可見共同房室瓣反流信號(hào)，反流程度因缺損大小而異。分流信號(hào)表現(xiàn)（彩色/頻譜多普勒）彩色多普勒房間隔缺損處可見紅色為主的左向右分流信號(hào)，室間隔缺損處可見藍(lán)色為主的右向左分流信號(hào)。02040301分流速度分流速度較快，通常大于2m/s，且隨心臟收縮和舒張而改變。頻譜多普勒于缺損處可探及收縮期或舒張期湍流頻譜，室間隔缺損以收縮期為主，房間隔缺損以舒張期為主。分流部位分流信號(hào)可出現(xiàn)在房間隔、室間隔缺損處，也可出現(xiàn)在共同房室瓣周圍。PART04分型鑒別診斷原發(fā)孔型缺損部位位于房間隔下部，近房室瓣環(huán)上方，常伴有二尖瓣前葉裂缺。部分型缺損表現(xiàn)繼發(fā)孔型缺損部位位于房間隔中部，常伴二尖瓣前葉冗長或三尖瓣隔葉發(fā)育過長。房室瓣裂房間隔完全缺失，二尖瓣和三尖瓣前葉發(fā)育短小，常呈“鵝口瘡”樣改變。完全型缺損表現(xiàn)缺損較大房間隔完全缺失，左、右心房直接相通，二尖瓣前葉冗長，常呈“鵝頸征”。心腔擴(kuò)大瓣膜反流左、右心房及心室均擴(kuò)大，以右心房、右心室為主。二尖瓣、三尖瓣關(guān)閉不全，可見明顯反流信號(hào)。123合并畸形的識(shí)別合并其他心臟畸形如法洛四聯(lián)癥、完全性房室間隔缺損等。030201合并心外畸形如食管閉鎖、氣管食管瘺等。胎兒水腫由于心房水平大量左向右分流，導(dǎo)致胎兒水腫。PART05超聲評估要點(diǎn)直徑測量利用超聲心動(dòng)圖測量缺損的直徑，通常采用多切面掃查，以獲取最大缺損徑。面積計(jì)算可采用彩色多普勒血流顯像進(jìn)行缺損面積的測量，也可通過超聲心動(dòng)圖三維成像技術(shù)計(jì)算缺損面積。缺損大小測量分流方向通過彩色多普勒血流顯像觀察缺損處的分流方向，確定左向右分流或右向左分流。壓力評估利用超聲心動(dòng)圖評估心室與大血管之間的壓力階差，以判斷缺損的嚴(yán)重程度。分流方向與壓力評估評估左心室的大小、心肌厚度、收縮功能及舒張功能，了解缺損對左心室的影響。左心室功能評估右心室的大小、心肌厚度、收縮功能及舒張功能，了解缺損對右心室的影響。右心室功能心室功能分析PART06鑒別診斷與臨床意義與其他先心病鑒別室間隔缺損通常左心室和右心室之間有一個(gè)異常的通道，而心內(nèi)膜墊缺損則是室間隔和房間隔的融合。與室間隔缺損的鑒別法洛四聯(lián)癥包括肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚，而心內(nèi)膜墊缺損則不存在這些特征。與法洛四聯(lián)癥的鑒別大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位通常指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈在心臟上方位置顛倒，而心內(nèi)膜墊缺損則是心內(nèi)膜墊的異常發(fā)育。與大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的鑒別評估缺損大小和位置超聲心動(dòng)圖可評估左右心室的功能，以判斷手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及術(shù)后恢復(fù)情況。評估心室功能評估瓣膜情況心內(nèi)膜墊缺損可能涉及二尖瓣和三尖瓣，超聲檢查可評估瓣膜的功能和形態(tài)。通過超聲心動(dòng)圖確定心內(nèi)膜墊缺損的大小和位置，有助于手術(shù)決策和方案的制定。手術(shù)指征評估預(yù)后判斷參考預(yù)測并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)超聲心動(dòng)圖可發(fā)現(xiàn)心內(nèi)膜墊缺損是否合并其他心臟畸形，從而預(yù)測可能的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。觀察治療效果提供長