先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)第一頁(yè)，共六十四頁(yè)。心臟解剖圖解

第二頁(yè)，共六十四頁(yè)。第三頁(yè)，共六十四頁(yè)。第四頁(yè)，共六十四頁(yè)。第五頁(yè)，共六十四頁(yè)。第六頁(yè)，共六十四頁(yè)。先心病分類(lèi)按血液動(dòng)力學(xué)改變分為

左向右分流型(潛在青紫型)正常情況下由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，故平時(shí)血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)哭鬧、屏氣或劇烈活動(dòng)等情況致使肺動(dòng)脈或右心壓力增高并超過(guò)左心壓力時(shí)，可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫，如室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等無(wú)分流型(無(wú)青紫型)即心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無(wú)異常通路或分流，如肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄等第七頁(yè)，共六十四頁(yè)。室間隔缺損〔VSD〕發(fā)病率及自然閉合率室間隔缺損〔VSD〕是兒童最常見(jiàn)的先心病，在我國(guó)幾乎占小兒先心病的50%左右VSD可單獨(dú)存在，亦可合并其他畸形小型肌部和膜周部VSD〔＜0.5cm〕有自然閉合的可能〔20～50%〕，一般在5歲以?xún)?nèi)，尤其在1歲以?xún)?nèi)干下型缺損未見(jiàn)自然閉合者

第八頁(yè)，共六十四頁(yè)。 小型缺損(缺損直徑為0.2～O.5cm)，分流量很小，一般不造成明顯的血流動(dòng)力學(xué)紊亂

中等缺損(O.5～1.5cm)，常有明顯的左向右分流，分流量為肺循環(huán)血量的40％～60％，肺循環(huán)血量增加，左心房、左心室擴(kuò)大或雙心室擴(kuò)大，右心室和肺動(dòng)脈壓力高于正常 大型缺損(1.5～3cm)，分流量占肺循環(huán)血量60％以上，常有左、右心室明顯擴(kuò)大和肺動(dòng)脈高壓，雙向分流甚至右向左分流，最后開(kāi)展為重度器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓即Eisenmenger綜合征第九頁(yè)，共六十四頁(yè)。第十頁(yè)，共六十四頁(yè)。房間隔缺損〔ASD)發(fā)病率及自然閉合率房間隔缺損〔ASD)是常見(jiàn)的先心病之一，其發(fā)生率約占先心病的20～30％，其中80％左右為繼發(fā)孔ASD繼發(fā)孔ASD自然閉合多在1歲之內(nèi)，閉合率為39%，1歲以后自然閉合可能性很小LAP10-15mmHgRAP4-6mmHg第十一頁(yè)，共六十四頁(yè)。輔助檢查

X光胸片缺損小者可無(wú)改變分流量大者主要顯示心胸比例擴(kuò)大右心房、右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈段突出，雙肺血管影增多，呈肺多血改變主動(dòng)脈結(jié)較小第十二頁(yè)，共六十四頁(yè)。第十三頁(yè)，共六十四頁(yè)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)

發(fā)病率及自然閉合率動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)是小兒時(shí)期常見(jiàn)的先心病，

其發(fā)生率約占先心病的15％左右動(dòng)脈導(dǎo)管于出生后10～15小時(shí)內(nèi)在功能上關(guān)閉，

生后3個(gè)月左右在解剖上關(guān)閉。假設(shè)持續(xù)開(kāi)放，并產(chǎn)生病理生理改變，即稱(chēng)為PDA第十四頁(yè)，共六十四頁(yè)。動(dòng)脈導(dǎo)管

病理解剖

動(dòng)脈導(dǎo)管位于肺動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈處，按其形態(tài)可分為5型：管型、漏斗型、窗型、動(dòng)脈瘤型及啞鈴型，以前3種類(lèi)型較多見(jiàn)直徑多為0.5～1cm，長(zhǎng)為0.7～1cm第十五頁(yè)，共六十四頁(yè)。先心病分類(lèi)按血液動(dòng)力學(xué)改變分為

右向左分流型(青紫型)某些原因致使右心壓力增高并超過(guò)左心，使血流持續(xù)從右向左分流時(shí)，或因大動(dòng)脈起源異常，使大量靜脈血流入體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。此型常見(jiàn)有法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等第十六頁(yè)，共六十四頁(yè)。法洛四聯(lián)癥(TOF)發(fā)病率

是臨床上較常見(jiàn)的一種發(fā)紺型先心病，約占10～15％。是存活嬰兒中最常見(jiàn)的發(fā)紺型先心病。在l歲以后的發(fā)紺型先心病中約占70％左右。

第十七頁(yè)，共六十四頁(yè)。病理解剖

典型的TOF包括以下四種畸形：⒈肺動(dòng)脈狹窄〔pulmonarystenosis，PS〕

以漏斗部狹窄多見(jiàn)，其次為瓣膜合并漏斗部狹窄⒉室間隔缺損〔VSD〕多為高位膜部缺損⒊主動(dòng)脈騎跨〔aortaoverriding〕⒋右心室肥厚(RVH)是肺動(dòng)脈狹窄的繼發(fā)改變 肺動(dòng)脈狹窄是TOF最主要的病變，也是影 響本病病理生理和臨床表現(xiàn)的重要因素第十八頁(yè)，共六十四頁(yè)。NormalHeart第十九頁(yè)，共六十四頁(yè)。第二十頁(yè)，共六十四頁(yè)。第二十一頁(yè)，共六十四頁(yè)。胸心外科ICU患者特殊性

突變性循環(huán)不穩(wěn)定性“干〞性電解質(zhì)重要性相對(duì)單純又不單純第二十二頁(yè)，共六十四頁(yè)。三大病理生理特征循環(huán)功能紊亂

心臟：

外周血管：凝血功能紊亂

體外循環(huán)：

低溫：

大量輸血：水電解質(zhì)紊亂

低滲狀態(tài)：

鉀：第二十三頁(yè)，共六十四頁(yè)。常規(guī)觀察和處理神志體溫心率/脈搏、血壓呼吸小便、肢端狀況引流胸部查體電解質(zhì)、血?dú)夥治鲦?zhèn)靜、鎮(zhèn)痛第二十四頁(yè)，共六十四頁(yè)。重點(diǎn)注意三條管道中心靜脈管引流管氣管插管第二十五頁(yè)，共六十四頁(yè)。三項(xiàng)最重要的監(jiān)測(cè)指標(biāo)有創(chuàng)血壓中心靜脈壓心率、心律第二十六頁(yè)，共六十四頁(yè)。嚴(yán)密觀察記錄出入量尿量〔量、質(zhì)〕根據(jù)實(shí)際情況不定時(shí)記錄小便量及色澤、性狀等小便量低于2ml/kg?hour，通知醫(yī)生引流量〔量、質(zhì)〕根據(jù)實(shí)際情況不定時(shí)記錄引流量及色澤、性狀等引流量高于100ml/hour，通知醫(yī)生術(shù)后2小時(shí)引流瓶及引流管無(wú)血性液出現(xiàn)，通知醫(yī)生液體入量〔量、質(zhì)〕第二十七頁(yè)，共六十四頁(yè)。嬰幼兒心肺轉(zhuǎn)流〔CPB〕特點(diǎn)心肺機(jī)預(yù)充液量與血容量比例大于成人血液稀釋影響：HCT↓HCT稀釋極限稀釋性凝血因子降低水潴留CPB流量高，血小板破壞第二十八頁(yè)，共六十四頁(yè)。CPB和凝血障礙CPB后凝血障礙小兒多于成人紫紺型先心低氧血癥影響PLT功能，使出血時(shí)間延長(zhǎng)19％先心小兒術(shù)前有PT及PTT〔局部凝血酶時(shí)間〕延長(zhǎng)先心心衰肝淤血影響維生素K依賴(lài)凝血因子合成，

第二十九頁(yè)，共六十四頁(yè)。復(fù)雜畸形、長(zhǎng)時(shí)間CPB、深低溫、停循環(huán)使圍術(shù)期出血↑心肺機(jī)預(yù)充使凝血因子濃度稀釋★新生兒心臟手術(shù)屬出血高危第三十頁(yè)，共六十四頁(yè)。肝素拮抗后滲血、出血傾向的處理

原因：肝素拮抗缺乏——測(cè)定ACT血小板減少——BPC凝血因子缺乏測(cè)定PT——外源性凝血因子〔FⅠⅡⅤⅦⅩ〕APTT——內(nèi)源性凝血因子系統(tǒng)〔FⅤⅧⅨⅩⅪⅫ〕纖溶——DIC及纖溶指標(biāo)第三十一頁(yè)，共六十四頁(yè)。術(shù)前訪(fǎng)視檢查并設(shè)計(jì)開(kāi)放動(dòng)靜脈血管部位復(fù)雜畸形準(zhǔn)備術(shù)中心房測(cè)壓管對(duì)右－左分流，警惕反常性氣栓〔冠狀，腦動(dòng)脈〕氧化亞氮吸入麻醉不宜紫紺、低氧血癥、紅細(xì)胞增多癥、血粘稠度高小嬰兒發(fā)育營(yíng)養(yǎng)不良，低鈣血癥第三十二頁(yè)，共六十四頁(yè)。制定合理的液療方案小兒生長(zhǎng)發(fā)育先心解剖畸形、分流、異常通路病理生理特點(diǎn)心肺轉(zhuǎn)流〔低溫、稀釋、流量〕第三十三頁(yè)，共六十四頁(yè)。第三十四頁(yè)，共六十四頁(yè)。不同年齡的體液分布〔占體重的％〕第三十五頁(yè)，共六十四頁(yè)。小兒體液平衡特點(diǎn)體液與體重比例較大，年齡愈小體液總量相對(duì)愈多，主要是間質(zhì)液量比例高，易出現(xiàn)間質(zhì)水腫。體外表積大，呼吸較快水交換率快小嬰兒腎排鈉、排酸、產(chǎn)氨能力差第三十六頁(yè)，共六十四頁(yè)。小兒生理需要液量簡(jiǎn)易計(jì)算〔按體重kg〕第三十七頁(yè)，共六十四頁(yè)。小兒袖帶的選擇袖帶寬度上臂長(zhǎng)度的1/3~1/2

第三十八頁(yè)，共六十四頁(yè)。小兒血壓正常值第三十九頁(yè)，共六十四頁(yè)。各年齡小兒呼吸、脈搏〔次/min〕第四十頁(yè)，共六十四頁(yè)。呼吸囊輔助呼吸頻率第四十一頁(yè)，共六十四頁(yè)。小兒氣管插管口徑及固定位置選擇第四十二頁(yè)，共六十四頁(yè)。呼吸機(jī)管道的選擇第四十三頁(yè)，共六十四頁(yè)。通氣模式第四十四頁(yè)，共六十四頁(yè)。成人每分鐘通氣量可按體重〔㎏〕×100ml計(jì)算，

兒童為120～130ml/kg，嬰兒為130～150m/lkg。機(jī)械通氣參數(shù)

不同年齡潮氣量值

年齡潮氣量值(ml)

新生兒15-201歲

30-706歲150

成人400-500第四十五頁(yè)，共六十四頁(yè)。小兒吸痰本卷須知吸痰管

外經(jīng)不超過(guò)氣管導(dǎo)管內(nèi)徑的1/2，長(zhǎng)度比氣管導(dǎo)管長(zhǎng)4~5cm吸痰向氣管內(nèi)注入1ml左右生理鹽水，吸痰前先高濃度氧通氣1~2min，每次吸痰不超過(guò)15S。吸痰后再用高濃度氧通氣1~2min，兩次吸引之間給予高濃度氧通氣10~15次以上吸引負(fù)壓-50~-100mmHg第四十六頁(yè)，共六十四頁(yè)。與小兒復(fù)蘇有關(guān)的解剖生理特點(diǎn)枕凸明顯—頭不易放置于合適的位置舌大—容易堵塞上氣道頸短且胖—?dú)夤懿骞芤酌摴?/p>

不易觸摸頸動(dòng)脈

氣管切開(kāi)有難度

環(huán)狀軟骨－是嬰兒氣道最狹窄部位環(huán)甲膜－窄不能作環(huán)甲膜切開(kāi)第四十七頁(yè)，共六十四頁(yè)。與小兒復(fù)蘇有關(guān)的解剖生理特點(diǎn)氣道最狹窄部位

嬰兒：環(huán)狀軟骨

成人：聲帶第四十八頁(yè)，共六十四頁(yè)。心跳驟停的原因成人：突發(fā)，心律紊亂小兒：繼發(fā)，呼吸、循環(huán)功能衰竭

心律失常是兒童心跳驟停不常見(jiàn)的原因第四十九頁(yè)，共六十四頁(yè)。心跳驟停的心電圖異常等電位線(xiàn)電機(jī)械別離室顫或無(wú)脈室性快速心律失常第五十頁(yè)，共六十四頁(yè)。心跳驟停時(shí)心電圖特點(diǎn)小兒：心臟靜電息：78%電機(jī)械別離室顫<10%成人：室顫多第五十一頁(yè)，共六十四頁(yè)。CPR的根本步驟CPRExposure/EKGoccultinjuriesAirwayc-spineprecautions保持呼吸道通暢DrugsDextroseDefibrillationDifferentialDiagnosisCirculation循環(huán)支持FoleycatheterGastrictube(NG/OG)Breathing建立呼吸第五十二頁(yè)，共六十四頁(yè)。ActualstepsofCPRA維持病人呼吸道通暢

openAirwayB呼吸支持方法

Breathing:looklistenfeelC循環(huán)支持

Circulation:chestcompressionD復(fù)蘇藥物的應(yīng)用

DrugsE心電監(jiān)護(hù)及直流電除顫Electricmonitor+AED/ExposeF復(fù)蘇后的處理Follow-up第五十三頁(yè)，共六十四頁(yè)。

胸外心臟按壓手法：根據(jù)年齡選擇部位：乳頭連線(xiàn)部位深度：觸摸到動(dòng)脈搏動(dòng)頻率：>100次/分循環(huán)與呼吸比值：?jiǎn)稳耍?0：2

雙人：30：2

新生兒：3：1第五十四頁(yè)，共六十四頁(yè)。PBLS—循環(huán)〔Circulation〕兩手指按壓法雙手環(huán)抱法第五十五頁(yè)，共六十四頁(yè)。PBLS—循環(huán)〔Circulation〕單手按壓法雙手按壓法第五十六頁(yè)，共六十四頁(yè)。PALS—除顫器應(yīng)用電極大小嬰兒型(小號(hào)):

1歲或

10kg

成人型(大號(hào)):

1歲或

10kg電極位置一個(gè)電極緊貼右上胸壁鎖骨下方另一電極緊貼左乳頭左腋前線(xiàn)第五十七頁(yè)，共六十四頁(yè)。PALS—除顫器應(yīng)用指征非同步電轉(zhuǎn)律—室顫同步電轉(zhuǎn)律—無(wú)脈室速、室上速〔伴心源性休克〕劑量室顫初始劑量：2J/kg第2-3次：4J/kg室速初始劑量：1J/kg第2-3次：2J/kg室上速初始劑量：0.5J/kg第2-3次：1J/kg第五十八頁(yè)，共六十四頁(yè)。PALS—CPR藥物腎上腺素劑量指征靜脈/骨髓內(nèi)劑量氣管內(nèi)劑量001mg/kg001mg/kg〔110000)(110000) 〔特殊情況受體受抑制時(shí)加大劑量〕進(jìn)展：不推薦首劑、靜脈途徑使用大劑量(IIb類(lèi)〕，2-3次后無(wú)反響，可考慮加大10倍劑量〔01mg/kg〕第五十九頁(yè)，共六十四頁(yè)。PALS—CPR藥物劑量腎上腺素001mg/kg阿托品0.02mg/kg最小劑量0.15mg最大單劑量?jī)和?.5mg青少年1mg氯化鈣20mg/kg〔10%氯化鈣：0.02ml/kg〕碳酸氫鈉1mEq/kg〔高鉀、時(shí)間較長(zhǎng)、三環(huán)抑郁藥〕納絡(luò)酮0.1mg/kg利多卡因1mg/kg20-50ug/kg/min腺苷0.1mg/kg如無(wú)效：0.2mg/kg最大單劑量12mg乙