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創新阜陽市第五人民醫院——一例漸凍癥患者護理疑難病例討論醫患攜手，溫暖抗“凍”

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創新FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL阜陽市第五人民醫院當你得了一個人類連病因都搞不明白的病之后，我開始對什么都不否定，哪怕“治療手段”讓人匪夷所思。這些奇奇怪怪的手法下暗含著另一重意思——希望。

——蔡磊

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創新FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL阜陽市第五人民醫院what什么是漸凍癥每年的6月21日是世界漸凍人日。科學家們一直在為解鎖漸凍癥不懈努力，呼吁關注漸凍人群，希望用夏日炙熱的陽光，融化“漸凍癥”患者被“凍僵”的軀體，送去心靈的溫暖；幫助他們擺脫疾病的折磨，能如常人一樣沐浴在陽光之下。漸凍癥即肌萎縮側索硬化（AmyotrophicLateralSclerosis，ALS），是一種累及大腦皮質、腦干和脊髓運動神經元的神經退行性疾病主要表現為進行性肌萎縮、無力，運動、吞咽和呼吸功能逐漸喪失，以中老年人較為多見［1-2］。最開始表現為四肢不協調，漸漸連說話、進食都變得困難，身體像冰雪凍住一樣，形象的稱為漸凍癥。漸凍癥以進行性加重的骨骼肌無力、萎縮、肌束顫動、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現，導致說話、吞咽和呼吸功能減退，因呼吸衰竭而死亡，生存期通常3-5年。在人群中發病率為十萬分之一，屬于世界罕見病。由于缺乏足夠的認識，很多“漸凍人”被忽視，“孤軍奮戰”，得不到及時的、正確的診治。

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創新FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL阜陽市第五人民醫院癥狀表現及分型早期癥狀包括肌肉無力、僵硬和痙攣。隨著病情發展，患者逐漸出現肌肉萎縮、吞咽困難、呼吸困難等癥狀。最終，ALS患者可能完全喪失運動能力，但通常保持意識和認知能力。需要注意的是：漸凍癥早期易與頸椎病、青年手肌萎縮、重癥肌無力等疾病混淆。分型根據癥狀表現和病程進展，ALS可分肢體起病型、延髓起病型。

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創新FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL阜陽市第五人民醫院

漸凍癥與癌癥、艾滋病、白血病和類風濕等，被世界衛生組織列為五大絕癥。目前已知的有5%-10%的“漸凍癥”是與遺傳因素相關,致病可能與基因突變關。而非遺傳的因素包括吸煙、接觸有毒物質、頭部受傷等亦可能導致ALS，但是沒有確鑿的證據證實外部因素與ALS有直接相關性。影響因素

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創新FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL阜陽市第五人民醫院診斷標準與鑒別診斷ALS的診斷主要基于患者的癥狀表現、神經系統檢查和肌電圖等輔助檢查結果。醫生還會評估患者的家族史和排除其他類似疾病的可能性。ALS需要與多種疾病進行鑒別診斷，如脊髓灰質炎、多發性硬化癥、重癥肌無力等。這些疾病可能具有類似的癥狀表現，但通過詳細的病史詢問、體格檢查和輔助檢查，醫生通常能夠做出準確的診斷。鑒別診斷

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創新FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL阜陽市第五人民醫院肌萎縮側索硬化的治療藥物治療利魯唑作用機制：穩定電壓門控鈉通道的非激活狀態、抑制突觸前谷氨酸釋放、激活突觸后谷氨酸受體以促進谷氨酸的攝取等。不良反應：疲乏、惡心，個別患者出現丙氨酸氨基轉移酶升高，需監測肝功能。注意事項：病程晚期患者如已使用有創呼吸機輔助呼吸，則不建議繼續服用此藥。依達拉奉注射液作用機制：該藥物屬于自由基清除劑，具有抗氧化應激作用，可改善神經系統功能。不良反應：肝功能異常、皮疹等。注意事項：高齡、輕中度腎功能損害、肝功能損害及有心臟疾病的患者慎用。其他藥物臨床試驗證實，苯丁酸鈉+牛磺熊去氧膽酸可顯著延緩ALS功能評分的下降，延長生存期。目錄病史簡介護理評估與護理診斷護理措施實施方案多學科協作護理

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創新FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL阜陽市第五人民醫院病史簡介/01阜陽市第五人民醫院FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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厚德精醫博愛創新阜陽市第五人民醫院齊**

年

齡：54歲住

院

號：5095890科室：重癥醫學科床

號：17性

別：男過

敏

史：無入院時間：2024年05月25日病情敘述者：（代）呼吸急促伴呼吸困難3天余，伴發熱1天。FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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病史簡介病史簡介現病史患者家屬訴：患者長期臥床，近3月余來反復咳嗽咳痰，多為白粘痰，痰不易咳出，偶有發熱，體溫不詳，間斷口服阿莫西林、化痰藥物等對癥治療。患者昨日再次出現發熱，今晨測體溫38度，為進一步診治，至我院急診科就診，完善相關檢查，后擬“肌萎縮側索硬化癥（漸凍癥）、急性呼吸衰竭”收入我科。患者近期食欲不振，精神萎靡，睡眠尚可。大便未解，小便如常，體重未測。既往病史患者有冠心病病史多年，平素口服單硝酸異山梨酯、阿托伐他汀；有糖尿病病史多年，平素口服二甲雙胍、沙格列汀；2022年9月于上海第六人民醫院診斷肌萎縮側素硬化癥，平素口服利魯唑。FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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入

院

查

體病史簡介T：38.1℃，P：132次/分，R：32次/分，BP：152/96mmHg體重：臥床入科血氧飽和度為91％，血氣分析PＨ7.66，PO254.3mmHg，PCO277.8mmHg,BE23.2mmol/L,Lac1.2mmol/L。Morse評分：40分

Braden評分：11分

ADL評分：5分

管道評分：17分神志清楚，精神萎靡，呼吸急促，雙側瞳孔等大等圓2.5mm,光反靈敏，構音障礙，皮膚鞏膜無黃染，淺表淋已結未及腫大，口唇無紫紺，頸靜脈無充盈，肝頸靜脈反流征（-），胸廓無畸形，雙肺呼吸音粗，雙肺聞及少許濕啰音，心界不大，HR132次／分，律齊，心臟各瓣膜區未聞及病理性雜音，腹平軟，全腹無壓痛，肝脾肋下未及，腸鳴音5次／分，雙下肢無水腫。雙上肢肌力1級，雙下肢肌力3級。FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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實驗室檢查治療經過FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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輔助檢查治療經過2024.05.24床旁血管彩超(雙側含報告)描述:雙下肢股總、股深、股淺、胭、脛前、脛后靜脈未見明顯擴張，內徑測量值尚在正常范圍，管壁尚光滑，管壁彈性可，探頭加壓管腔可變細，管腔內未見明顯異常回聲。CDFI:該些管腔內血流信號充填好，未見明顯異常血流信號。頻譜:未見明顯異常血流頻譜。診斷結果:右下肢小腿肌間靜脈血栓形成。2024.06.03床旁血管彩超(雙側含報告) 影像表現: 雙下肢股總、股深、股淺、胭、脛前、脛后靜脈未見明顯擴張，內徑測里值尚在正常范圍，管壁尚光滑，管壁彈性可，探頭加壓管腔可變細，管腔內未見明顯異常回聲。CDFI:該些管腔內血流信號充填好，未見明顯異常血流信號。頻譜:未見明顯異常血流頻譜。診斷結果:雙下肢深靜脈未見明顯異常; FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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出院指導治療經過出院時情況:神志清楚，皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結未及腫大。口唇唇無紫紺，頸靜脈無充盈，肝頸靜脈反流征(一)。胸廓無畸形，雙肺呼吸及音粗，雙肺聞及干濕啰音，心界不大，HR80次/分，律齊，心臟各瓣膜區未聞及病理性雜音，腹平軟，全腹無，壓痛，肝脾肋下未及，腸鳴音5次/分，雙下肢無水腫。雙上肢肌力1級，雙下肢肌力3級+，生理反射存在，病理反射未引出。出院醫囑及出院健康促進指導:1.建議院外繼續治療;2.轉運途中注意安全;3.我科隨診。護理評估與護理診斷/02阜陽市第五人民醫院FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創新阜陽市第五人民醫院體溫監測觀察患者是否存在發熱或低體溫現象,以評估感染風險或體溫調節功能。02040301血壓監測定期測量患者血壓，評估血容量及循環功能，以及調整治療方案提供依據。心率與心律監測持續監測患者心率和心律變化，以及時發現心律失常等異常情況。呼吸頻率與深度監測觀察患者呼吸狀況，判斷是否存在呼吸困難或呼吸衰竭。有文獻報道：大多數ALS患者死于呼吸道并發癥，通常發生在發病后３～５年［3］生命體征監測及意義FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創新阜陽市第五人民醫院神經功能評估方法意識水平評估肌力與肌張力評估通過格拉斯哥昏迷評分等工具評估患者意識狀態，以及時發現意識障礙。檢查患者四肢肌力及肌張力情況，評估運動功能損害程度。感覺功能檢查測試患者觸覺、痛覺等感覺功能，了解神經傳導通路受損情況。反射功能評估觀察患者腱反射、病理反射等，以評估神經系統病變情況。FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創新阜陽市第五人民醫院呼吸功能評估指標01020304定期采集動脈血進行血氣分析，了解患者酸堿平衡及氧合狀態，指導呼吸機參數調整。血氣分析詳細記錄患者呼吸機參數設置及調整情況，分析呼吸功能變化趨勢。呼吸機參數記錄與分析通過聽診器檢查患者呼吸音情況，判斷是否存在肺部并發癥，如肺部感染、肺不張等。呼吸音聽診通過指脈氧儀等設備持續監測患者血氧飽和度，判斷呼吸功能及氧合情況。血氧飽和度監測FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創新阜陽市第五人民醫院營養狀況與吞咽功能評估應用Nutric營養評分量表，以及通過體重、皮褶厚度、上臂圍等指標評估患者營養狀況，為制定個性化營養支持方案提供依據。采用洼田飲水試驗等方法評估患者吞咽功能，判斷是否存在誤吸風險，并指導飲食調整及康復訓練。密切觀察患者惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀，以及時發現并處理胃腸道并發癥。定期檢測患者血紅蛋白、白蛋白等生化指標，了解營養狀況及肝腎功能情況。營養狀況評估吞咽功能評估胃腸道癥狀觀察實驗室檢查FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創新阜陽市第五人民醫院1焦慮與恐懼患者面臨身體功能的逐漸喪失，會產生強烈的焦慮感和恐懼感，擔心病情惡化和生活不能自理【4】。2抑郁與悲觀由于病情不可逆且逐漸加重，患者容易陷入抑郁情緒，對生活失去信心和希望。3自尊心受損患者因自我效能降低導致身體形象改變，可能感到自尊心受損，產生自卑心理【5】。漸凍癥患者心理特征剖析原因：{肌萎縮側索硬化癥是神經內科十分罕見的一種病癥，對機體皮質錐體細胞組織、脊髓前角細胞組織及腦干運動神經元產生選擇性侵犯作用，導致病人運動功能進行性喪失，加重身心壓力，直接影響生活質量【4】}FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創新阜陽市第五人民醫院漸凍癥患者護理診斷患者無法自主咳嗽排痰有關與氣管插管病人濕化不夠，吸痰不及時，痰痂堵塞，喉頭痙攣等有關。1.清理呼吸道低效或無效有窒息的可能與痰過多粘稠，咳嗽無力，懼怕疼痛有關2.氣體交換受損與被動體位及臥床有關3.皮膚完整性受損FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創新阜陽市第五人民醫院漸凍癥患者護理診斷低于機體需要量與體液丟失較多，禁食或營養供給不能滿足身體所需有關。4.營養失調與意識、精神障礙、四肢肌力低等有關5.軀體移動障礙與患者高熱等有關6.有體液不足的危險7.語言溝通障礙與氣管插管、氣管切開、患者昏迷、意識障礙等有關FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創新阜陽市第五人民醫院目前你認為該患者存在哪些護理問題呢？

難點一.ALS使肋間內外肌逐漸萎縮、無力，患者可出現呼吸運動減弱或消失，進而導致呼吸功能受損［6］，患者會有氣體交換受損的問題，氣道管理怎么做？難點二.入科時患者高熱，是否會發生感染或者體液不足？難點三.患者四肢肌力低，長期臥床，是否會發生壓力性損傷損傷、下肢血栓或

者營養失調等風險？難點四.基于患者經口氣管插管，語言溝通障礙，是否會發生譫妄？護理措施實施方案/03阜陽市第五人民醫院FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創新阜陽市第五人民醫院1.1根據患者情況調節呼吸機模式、參數，密切關注患者的意識狀態、呼吸狀態、血氧飽和度等，維持患者有效通氣。1.2密切監測呼吸管路的密閉性，及時傾倒管道中的冷凝水，以預防呼吸機相關性肺炎的發生。1.3吸痰時動作輕柔、注意無菌操作，每次吸痰時間不超過１５ｓ，減少對氣管壁的刺激，吸痰前后提高吸入氧濃度，提升肺泡內氧分壓。難點一：氣道管理（文獻支持——護理與康復2024年３月第23卷第３期肌萎縮側索硬化癥合并呼吸衰竭患者的護理；作者：趙敬，程青云，彭勝偉，任建偉，倪明輝，裴永菊）1.4綜合室溫、空氣濕度、痰液黏稠度等因素確定氣道濕化方式、濕化液類型，保持在呼吸機管路Ｙ型管處吸入氣體溫度為３４～４１℃，相對濕度為１００％。每6ｈ監測氣管套管的氣囊壓力，使氣囊壓力維持在２５～３０ｃｍＨ２Ｏ，并每６～８ｈ放氣１次，每次５～１０ｍｉｎ，放氣前先進行聲門下吸引。氧合指數?300FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創新阜陽市第五人民醫院難點二：感染與體液不足(文獻支持——王冰林.ICU氣管插管患者并發肺部感染的原因及標準化護理效果分析[J].中國標準化,2023,(20):257-260.DOI:10.3969/j.issn.1002-5944.2023.20.055.)患者入院時

T：38.1℃

，精神萎靡，呼吸急促，以及血氣分析PＨ7.66，PO254.3mmHg，PCO277.8mmHg,BE23.2mmol/L,Lac1.2mmol/L，結合血細胞分析中性粒細胞7.61×109/L↑，電解質K+2.85mmol/L↓,Na+128.5mmol/L↓,Cl+84mmol/L↓,Ca2+2.01mmol/L↓,初步診斷存在感染和體液不足。補充電解質維生素。痰涂片提示：革蘭氏陰性桿菌和陽性球菌，給予派拉西林鈉他唑巴坦鈉抗感染治療。2.1嚴格無菌操作，嚴格手衛生，避免交叉感染。2.2加強口腔護理q6h，保持口腔清潔.2.3掌握吸痰時機及管道更換頻次。2.4避免胃內容物返流，持續動態氣囊壓測定，防止誤入呼吸道。2.5定期留取痰液標本，行痰培養加藥敏試驗，及時調整抗生素。FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創新阜陽市第五人民醫院氣道管理創新（提高護理安全，改善患者就醫感受）利用吹鼓檢查手套，杜絕彎頭部積水現象，預防上機患者嗆咳改良集水杯應用，在一定程度上預防VAP的發生FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

厚德精醫博愛創新阜陽市第五人民醫院難點三：營養支持護理（文獻支持——護理與康復2024年３月第23卷第３期肌萎縮側索硬化癥合并呼吸衰竭患者的護理；循證護理2024年5月第10卷第10期

肌萎縮側索硬化病人營養管理的最佳證據總結)ALS是一種進展性神經系統變性疾病，其中８%～19%的ALS患者由于吞咽困難、肌肉萎縮等原因存在營養不良［7］。ALS患者伴有嚴重營養不良則會加重呼吸肌無力，甚至危及生命。入科時，通過詢問患者家屬得知患者近３個月內體重有所下降，生化電解質示：白蛋白30.4ｇ／Ｌ，通過比對危重患者營養風險評分表(Nutric)評分為6分，存在營養不良風險，遵醫囑給予鼻腸管+鼻飼飲食，腸內營養劑以60ｍＬ／ｈ持續泵入。每４ｈ評估患者的胃內殘余量，并根據患者的胃腸道消化功能及時調整營養液供給速度。入院第3天，患者的胃內殘余量＞200ｍＬ，出現間斷性腹脹，遵醫囑予鼻腸管喂養，并將腸內營養劑泵速調整至50ｍＬ/ｈ，同時給予患者按摩腹部，有效促進腸蠕動。此外，準確記錄患者每日出入量，藥物充分碾碎溶解后由胃管注入，注入食物前后用20～30ｍＬ溫開水沖管，保持胃管清潔、通暢。6月6日，患者白蛋白升至33.9ｇ／Ｌ，營養狀況得到改善。FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

厚德精醫博愛創新阜陽市第五人民醫院難點三：營養支持護理（文獻支持——護理與康復2024年３月第23卷第３期肌萎縮側索硬化癥合并呼吸衰竭患者的護理；循證護理2024年5月第10卷第10期

肌萎縮側索硬化病人營養管理的最佳證據總結)3.1請營養科會診，建議和解決營養問題，并制定個體化評估。3.2留置鼻腸管，進行幽門后喂養，增加腸內營養的吸收利用以及誤吸的風險。3.3使用基于容量的喂養方法，以減少禁食或中斷喂養期間的營養缺乏。3.4明確喂養不耐受指標。（建議使用胃殘留量?500ml/6h的截止值作為干預指征）FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

厚德精醫博愛創新阜陽市第五人民醫院難點四：肢體功能訓練護理(文獻支持——護理與康復2024年３月第23卷第３期肌萎縮側索硬化癥合并呼吸衰竭患者的護理)

由于終末期ALS患者全身骨骼肌受累，故應早期開始肢體功能訓練。4.1下肢被動活動：給予患者應用床上康復訓練腳踏車，設置運動頻率10ｒ／min，每天２次，每次30min，訓練過程中密切觀察患者生命體征.4.2給予患者下肢床上被動康復活動，包括髖關節屈曲、外展、內收，膝關節屈曲，踝關節背屈、背伸、內旋、外旋，每項動作10次為１組，每天３～５組，動作緩慢，以患者耐受為宜；4.3遵醫囑予低分子肝素鈣、雙下肢氣壓治療，每天4次，每次30min.FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

厚德精醫博愛創新阜陽市第五人民醫院難點五：人文關懷護理（文獻支持——護理園地第5期

2024年5月

人文關懷在老年肌萎縮側索硬化癥病人中的應用)5.1組建護理團隊。5.2制定與落實基于人文關懷的護理計劃。綜合分析病人情況，制定針對性的護理計劃，并由護理人員一對一實施。5.3語言障礙護理:該患者經口氣管插管，無法用語言表達，者采取書寫、圖片、電子通信設備等多種形式了解患者內心所想，對于患者的疑問，予以耐心解疑，并積極回應病人。5.4睡眠障礙護理:關注和了解病人睡眠習慣，對于存在睡眠障礙者提供安靜、舒適、溫馨的睡眠環境，病人夜間睡眠期間，減少不必要的護理、醫療操作，根據病人機體狀況指導其進行放松訓練，有助于成功入睡。FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

厚德精醫博愛創新阜陽市第五人民醫院人文關懷護理小創新：ICU需求指示卡多學科協作護理/04阜陽市第五人民醫院FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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厚德精醫博愛創新阜陽市第五人民醫院多學科協作護理（文獻支持——醫藥合璧醫學雜談肌萎縮側索硬化的多學科協作護理）

1.呼吸護理隨著肌肉衰退，患者可能出現呼吸困難，呼吸治療師、神經內科、功能檢查科，檢測呼吸狀況，并在夜間為患者提供輔助呼吸的器械，患者可以選擇采用機械通氣幫助呼吸。2.物理療法康復治療師可以應對疼痛、行走、移動、支撐和設備需求，幫助患者進行康復治療，盡可能長時間地保持心血管健康、肌肉力量和關節活動度。３.言語治療語言治療小組可以幫助患者發音,使患者言語更易于理解.還可以幫助患者探索其他交流方法;例如字母板、筆和紙。４.營養支持

營養科會診制度，及個性化的營養方案，動態的營養評估。５.心理和社會支持

心理護理小組幫助建立良好、有效的社會支持系統，融洽的醫護患關系。FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

厚德精醫博愛創新阜陽市第五人民醫院參考文獻[1]單淑慧，張艷麗，羅永梅，等．肌萎縮側索硬化癥患者呼吸障礙護理的研究進展［Ｊ］，中華護理雜志，2020，55（9）：1431-1435．[2]BACHJR，PHAMH.．Amytrophiclateralsclerosisandon-invasivepositivepressureventilatorysupport:”nasalnoninvaor”nonjiva