蛛網(wǎng)膜囊腫的治療1、蛛網(wǎng)膜囊腫概述顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是小朋友很常見(jiàn)的良性病變，其發(fā)病率約占小朋友顱內(nèi)病變的1％，男性較多，左側(cè)多于右側(cè)。囊腫位于腦表面、腦裂及腦池部，不累及腦實(shí)質(zhì)。多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)。其中90％位于幕上，60％位于顱中窩（亦稱為側(cè)裂蛛網(wǎng)膜囊腫）蛛網(wǎng)膜囊腫確實(shí)切自然病史并不明確，由于絕大多數(shù)患者是進(jìn)行顱腦影像學(xué)檢查而被發(fā)現(xiàn)的，因此長(zhǎng)期的神經(jīng)影像學(xué)觀測(cè)有助于理解蛛網(wǎng)膜囊腫的自然病程。壹項(xiàng)對(duì)11738例小朋友持續(xù)的磁共振檢查發(fā)現(xiàn)，蛛網(wǎng)膜囊腫的檢出率為2.6％；在平均隨診觀測(cè)3.5年的111例患兒中，蛛網(wǎng)膜囊腫體積增大者11例（9.9％），縮小者13例（11.7％），無(wú)變化者87例（78.4％）；其中低齡與囊腫增大親密有關(guān)，在首診時(shí)所有≥4歲的患兒均無(wú)囊腫增大或出現(xiàn)新癥狀.另壹項(xiàng)對(duì)48417例成人持續(xù)的磁共振檢查發(fā)現(xiàn)，蛛網(wǎng)膜囊腫的檢出率為1.4％（661例），其中無(wú)癥狀者占94.7％，有癥狀者僅占5.3％（35例），有癥狀者中24例（3.6％）需要手術(shù)治療[2]。雖然絕大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫無(wú)癥狀，但亦有少部分患者會(huì)出現(xiàn)自發(fā)性囊腫破裂或出血，嚴(yán)重時(shí)甚至危及生命，其發(fā)生比率為6％，直徑≥5cm的蛛網(wǎng)膜囊腫更輕易破裂。有文獻(xiàn)證明，直徑≥5cm的蛛網(wǎng)膜囊腫及近期有頭部外傷是囊腫破裂或出血的危險(xiǎn)原因[3]。蛛網(wǎng)膜囊腫切面圖二、分類按病因不壹樣可分為先天性和繼發(fā)性（外傷性及感染後）兩大類。先天性蛛網(wǎng)膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網(wǎng)膜內(nèi)所形成的袋狀構(gòu)造，不與蛛網(wǎng)膜下腔相通。繼發(fā)性者由于蛛網(wǎng)膜粘連，在蛛網(wǎng)膜下腔形成囊腫，內(nèi)含腦脊液。三、發(fā)生學(xué)髓周網(wǎng)菱形頂破裂，腦脊液額流入，脈絡(luò)叢的搏動(dòng)，對(duì)腦脊液起泵作用，神經(jīng)組織周圍疏松的髓周網(wǎng)分開(kāi)，形成蛛網(wǎng)膜下腔，如初期腦脊液流向反常，則可在髓周網(wǎng)內(nèi)形成囊腫。腦池形成發(fā)生偏差，理由是蛛網(wǎng)膜囊腫分布總與腦池有關(guān)，如外側(cè)裂池、CPA池、四疊體池等四、臨床體現(xiàn)本病起病隱襲，多無(wú)癥狀。某些體積大的蛛網(wǎng)膜囊腫可出現(xiàn)與顱內(nèi)占位病變相似臨床體現(xiàn)。⑴顱骨發(fā)育異常或巨顱畸形，尤其多見(jiàn)于小兒；⑵小兒期的鞍上池囊腫可體現(xiàn)為昂首-低頭頭部活動(dòng)，即玩偶頭樣癥狀；⑶左側(cè)中顱凹囊腫可合并注意力不集中癥（ADHD）；⑷

頭痛，但不是所有頭痛患者均有蛛網(wǎng)膜囊腫；⑸

癲癇；⑹

腦積水(腦脊液匯集過(guò)多)；⑺

顱內(nèi)壓增高；⑻

發(fā)育緩慢；⑼行為變化；⑽惡心；⑾偏癱(壹側(cè)肢體無(wú)力或癱瘓)；⑿

共濟(jì)失調(diào)(肌肉運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào))；⒀幻聽(tīng)；⒁早老性癡呆,多合并Alzheimer氏病。影像學(xué)體現(xiàn)五、治療多數(shù)學(xué)者認(rèn)為對(duì)于無(wú)臨床癥狀者則不需手術(shù)治療。而針對(duì)有癥狀者，則需手術(shù)治療對(duì)囊腫進(jìn)行內(nèi)減壓及囊壁切除。手術(shù)治療指征

有癥狀者：囊腫導(dǎo)致的梗阻性腦積水；顱內(nèi)壓增高；與囊腫明確有關(guān)的癲癇；局灶性神經(jīng)功能障礙；進(jìn)行性增大的囊腫；囊腫破裂導(dǎo)致的硬膜下積液或血腫。無(wú)癥狀者：無(wú)癥狀者，尤其是直徑≥5cm的蛛網(wǎng)膜囊腫與否應(yīng)予防止性手術(shù)，目前還存在爭(zhēng)議。結(jié)合蛛網(wǎng)膜囊腫的自然病史，對(duì)于年齡≤4歲的無(wú)癥狀患者，尤其是嬰幼兒，應(yīng)六個(gè)月復(fù)查1次神經(jīng)影像（CT或MRI），假如囊腫進(jìn)行性增大出現(xiàn)對(duì)應(yīng)的癥狀者，應(yīng)積極手術(shù)；假如囊腫增大但仍無(wú)癥狀者，直徑＞6cm者可以考慮手術(shù)，≤6cm者可繼續(xù)觀測(cè)。對(duì)于年齡＞4歲的患者，其囊腫增大的也許性明顯減少，可每年復(fù)查1次CT或MRI，對(duì)比囊腫有無(wú)變化，期間告誡患者防止劇烈運(yùn)動(dòng)、頭部外傷等；壹旦出現(xiàn)頭痛、嘔吐等癥狀應(yīng)及時(shí)復(fù)查CT或MRI，證明囊腫破裂可行鉆孔引流或開(kāi)顱清除血腫。六、手術(shù)方式開(kāi)顱囊壁切除或囊腫開(kāi)窗手術(shù)內(nèi)鏡囊腫腦池造瘺術(shù)；囊腫-腹腔分流術(shù)近來(lái)的壹項(xiàng)Meta分析顯示，術(shù)後5年這幾種手術(shù)方式對(duì)患者的生活質(zhì)量影響無(wú)明顯差異3種手術(shù)方式的療效存在差異，其中開(kāi)顱囊腫開(kāi)窗術(shù)後囊腫的縮小率為92％，近全消失率為51％；內(nèi)鏡囊腫造瘺術(shù)後囊腫的縮小率為75％，近全消失率為39％；囊腫－腹腔分流術(shù)後囊腫的縮小率為100％，近全消失率為89％[5]。從囊腫消失率及縮小比率上看，囊腫－腹腔分流術(shù)效果最佳。Shim等報(bào)道，在19例行蛛網(wǎng)膜囊腫-腹腔分流術(shù)的患者中，術(shù)後出現(xiàn)分流管依賴的有8例，平均為術(shù)後6.1年，比例高達(dá)42％；而對(duì)其中11例囊腫完全消失的病例，嘗試結(jié)扎分流管以便拔除分流管時(shí)，8例成功拔除。總體而言，國(guó)外小兒神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)于蛛網(wǎng)膜囊的治療很少首選囊腫－腹腔分流手術(shù)。與國(guó)際上多數(shù)小兒神經(jīng)外科醫(yī)生的選擇不壹樣，國(guó)內(nèi)諸多醫(yī)院由于沒(méi)有神經(jīng)內(nèi)鏡、開(kāi)顱手術(shù)有壹定的并發(fā)癥或其他原因，對(duì)蛛網(wǎng)膜囊腫的治療首選囊腫-腹腔分流術(shù)。囊腫－腹腔分流手術(shù)近國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)倡導(dǎo)采用低壓壹般分流管，可以很快到達(dá)囊腫明顯縮小甚至消失，縮小或消失比率高達(dá)95％，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于開(kāi)顱手術(shù)或內(nèi)鏡造瘺手術(shù)，影像學(xué)上及近期手術(shù)效果極佳囊腫－腹腔分流術(shù)的遠(yuǎn)期并發(fā)癥分流管的梗阻、斷裂、良性顱內(nèi)壓增高、裂隙腦室綜合征、分流管依賴綜合征等，尤其是分流管依賴綜合征更為嚴(yán)重，對(duì)患兒的威脅也最大分流管依賴1、患兒體現(xiàn)為在囊腫基本消失後的六個(gè)月至10余年（平均為6年），逐漸反復(fù)出現(xiàn)頭痛、嘔吐、眼脹，初期持續(xù)時(shí)間很短，每周間斷發(fā)作，此後發(fā)作逐漸頻繁，每曰發(fā)作多次，每次持續(xù)時(shí)間從數(shù)分鐘直至數(shù)小時(shí)，後期頭痛劇烈，2、腰椎穿刺壓力明顯增高，眼底像顯示視乳頭水腫，CT及MRI顯示裂隙樣腦室。顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)顯示為持續(xù)高顱壓，最高壓力可達(dá)90～100mmHg[11]。此類患者基本為采用低壓管分流治療蛛網(wǎng)膜囊腫術(shù)後數(shù)年甚至達(dá)，神經(jīng)影像往往已經(jīng)看不到蛛網(wǎng)膜囊腫，患者多就診于神經(jīng)內(nèi)科，常被誤診為“靜脈竇閉塞”、“良性顱內(nèi)壓增高”等而延誤治療，個(gè)別患者甚至由于嚴(yán)重的顱內(nèi)壓增高、視乳頭水腫而失明。分流管依賴患者的治療目前極為棘手，其中裂隙樣腦室行腦室腹腔分流手術(shù)極為困難，即便在大的神經(jīng)外科中心可以在導(dǎo)航下行裂隙腦室-腹腔分流術(shù)，雖臨時(shí)可以處理問(wèn)題，但後期再出現(xiàn)分流管梗阻癥狀仍然會(huì)復(fù)發(fā)；腰大池腹腔分流遠(yuǎn)期出現(xiàn)小腦扁桃體下疝的比率極高。壹旦裂隙樣腦室腹腔分流管後期再次梗阻，腰大池腹腔分流出現(xiàn)了小腦扁桃體下疝，將再無(wú)有效的治療措施，對(duì)于醫(yī)生及患者而言都將是劫難性的。總結(jié)對(duì)無(wú)癥狀者以長(zhǎng)期隨診觀測(cè)為主，選擇手術(shù)治療應(yīng)極為謹(jǐn)慎；對(duì)有癥狀者應(yīng)謹(jǐn)慎選擇手術(shù)方式，囊腫-腹腔分流手術(shù)雖然具有最佳的囊腫縮小率及消失率，且具有簡(jiǎn)樸、高效、并發(fā)癥少的長(zhǎng)處，但必須要正視其潛在分流管依賴的高風(fēng)險(xiǎn)；開(kāi)顱囊腫開(kāi)窗術(shù)及內(nèi)鏡囊腫造瘺術(shù)，盡管囊腫消失率及縮小率較低，但可防止遠(yuǎn)期的分