硬化性膽管炎解剖·

正常肝內膽管從毛細膽管開始匯集成為肝段、肝葉(左內葉、左外葉、右前葉、

右后葉)和左右肝管·肝總管：左右匯合，長約3cm,

直徑5mm

(粘膜，粘膜下層，肌肉層，漿膜層)·膽總管：肝總管與膽囊管匯合，長徑7-8cm,

直徑6-8mmlivergall

bladderduodenum—pancreaticductexocrinecellssecreting·

十二指腸上段：3cm,

肝十二指腸韌帶內，手術暴露區·

十二指腸后段：1-2cm,

門靜脈、下腔靜脈相鄰·

十二指腸下段(胰段):3cm,

纖細，管腔黏膜有瓣狀皺襞，易發生結石嵌頓·

十二指腸內段(壁內段)膽總管壁：·粘膜層：單層柱狀上皮，有杯狀細胞·

固有層：內有粘液腺·肌層：平滑肌呈斜行和縱行肌束，較分散·外膜：疏松結締組織

膽總管分段：一pancreas解剖·Vater壺腹：膽總管下端與胰管匯合后的一段稍膨大的管腔·Oddi

括約肌：壺腹周圍括約肌·十二指腸大乳頭：壺腹開口·十二指腸小乳頭：副胰管開口·膽管下段與胰頭、十二指腸、門靜脈、腸系膜上動靜脈以及周圍神經、淋巴管

一同被屈氏韌帶聯合筋膜包繞在同一間隙內分類原發性硬化性膽管炎(primary

sclerosing

cholangitis,PSC)繼發性硬化性膽管炎(secondary

sclerosing

cholangitis,SSC)Ischemic

cholangitis

AIDS-relatedcholangitisEosinophibiccholangitis硬化性膽管炎(sclerosing

cholangitis,SC)·

一系列慢性進行性膽汁淤積疾病·

膽管彌漫性炎癥、廣泛纖維化增厚、膽管狹窄·

病變可侵犯整個膽道系統，以肝外膽管病變明顯，膽囊一般不受侵犯·

良性膽管狹窄：管壁環形向心性增厚，管腔規則狹窄·

狹窄以上不同程度肝內外膽管擴張Primary

sclerosing

cholangitis

Recurrent

pyogenic

cholangitis硬化性膽管炎(SC)診斷方法·

MRCP:

國內外指南推薦的首選影像學診斷方式，利用長的回波時間使膽管及胰管內液體呈明亮高信號，形成類似ERCP

的效果，具有很高的敏感性和特異性·①確認是否狹窄；②狹窄部位、范圍；③尋找狹窄原因；④指導ERCP/PTCD·超聲：初篩，排除其他膽道梗阻(結石、腫瘤、術后狹窄)·

傳

統CT和MR:

對解剖和細節的觀察具優勢，DWI和ADC可以評估炎癥活動期·

PET-CT和PET-MR:

兼顧功能性成像和解剖成像·

自身抗體：敏感性低，特異性高，鑒別PSC·

血

清IgG4

檢測：鑒別IgG4

相關性硬化性膽管炎·

CA199

等腫瘤標志物：鑒別膽管癌·

ERCP:金標準·

肝穿刺活檢原發性硬化性膽管炎(PSC)·

與自身免疫相關的慢性膽汁淤積性肝病，診斷需排除各種繼發性因素免疫異常：自身抗體參與(抗核抗體ANA、

核周型抗中性粒細胞抗體pANCA)遺傳易感性：

多個家庭成員中發展的趨勢、HLAB8和

HLADR3患者發生的頻率更高誘發因素：細菌感染、缺血性導管損傷等·

膽管周圍淋巴細胞、漿細胞浸潤，纖維組織增生，導致管腔狹窄、膽汁淤積·

典型病理學改變僅于不足20%的病例中能發現，也見于其它類型硬化性膽管炎分類大膽管型：慢性膽汁淤積+明顯膽管狹窄不必要行肝穿刺活檢小膽管型(少數):顯著膽汁淤積+無明顯膽管狹窄需要肝穿刺活檢確診全膽管型肝內膽管周圍纖維組織增生呈同心圓性洋蔥皮樣改變原發性硬化性膽管炎(PSC)·

好發于年輕男性，15歲和35歲兩個發病高峰，男女比例2:1·

早期多無癥狀，體檢時偶然發現ALP/GGT

升高·

進展期表現為膽汁淤積癥狀，如黃疸、瘙癢、間歇性右上腹疼痛等·

后期呈慢性持續性梗阻，終末期肝病階段常出現肝硬化、門靜脈高壓癥的表現·

發展為膽管細胞癌約3.3%-36.4%的患者(浸潤型多見)長期的膽管顯性狹窄(膽總管直徑<1.5mm

或肝膽管<1mm)

與膽管癌發病風險有關，顯性狹窄患者的OS明顯短于無膽管顯性狹窄者·

合并炎癥性腸病(IBD)約60-80%的患者，其中潰瘍性結腸炎(87%)、克羅恩病(13%)部分患者因IBD

進行肝功能檢查時發現ALP

升高而診斷PSC·

實驗室檢查√

抗核抗體(ANA)和抗中性粒細胞胞漿抗體(pANCA)(+)√

IgG

或lgM

水平輕至中度升高原發性硬化性膽管炎(PSC)影像表現·

同時累及肝內外膽管(75%),僅累及肝外膽管(10%),僅累及肝內膽管(15%)·

早

期

：彌漫多灶性、短節段、環形管壁增厚，狹窄、擴張交替出現，中間殘存部分正常膽

管階段，呈串珠狀增厚的膽管壁延遲強化，活動期強化明顯膽管壁纖維化T2WI

呈低信號肝臟邊緣部分可見楔形或網狀不均高信號，提示淤膽性炎癥·

進展期：纖維化進展，廣泛、長節段狹窄長期慢性炎癥刺激使管腔僵直

2~3級膽管擴張3級以上膽管變尖細或不顯影呈修剪樹枝樣/殘根樣/枯樹枝樣膽管“憩室樣膨隆”肝葉萎縮肝內外膽管同時受累

串珠狀(實線箭頭)

修剪樹枝(箭頭)憩室樣突出(虛線箭頭)A

BT1WI-hepatobiliaryphase(T1WI-hepatobiliaryphase

CoronalMRCP

T2WICT

Portal

phaseCT

Portal

phaseCT

Portal

phase膽囊切除術后，肝特異性對比增強60分鐘后A-B:

肝內外膽管不規則擴張，呈串珠狀(實線箭頭)C-D:

左肝管充盈缺損(箭頭),膽總管不規則變細(虛線箭頭)

診斷PSC之前應排除醫源性膽管狹窄(阻塞性SSC)患者有克羅恩病病史接受膽囊切除術前行CT掃描，見肝內膽管不規則擴張(實線箭頭)原發性硬化性膽管炎(PSC)T1WI-hepatobiliarypha原發性硬化性膽管炎(PSC)治療·

國內外指南沒有推薦治療藥物·熊去氧膽酸(改善臨床表現和生化指標，沒有最終證明可以緩解疾病進展)·糖皮質激素和免疫抑制劑(改善生化指標)·

對于出現膽道狹窄的患者內鏡治療(ERCP下球囊擴張、支架置入或二者聯合)介入治療(PTCD)·

對于進展至終末期的患者肝移植是唯一有效的治療方法，5年生存率約80%,有一定復發的概率組內鑒別-原發性膽汁性膽管炎(Primary

Biliary

Cholangitis,PBC)·

舊稱原發性膽汁性肝硬化，很多患者在發現時并沒有發展到肝硬化階段·

與自身免疫相關的膽汁淤積性肝病，可能伴有干燥綜合征、自身免疫性甲狀腺

疾病、類風濕性關節炎等·

慢性非化膿性破壞性小膽管炎密集的淋巴細胞、漿細胞圍繞匯管區小膽管浸潤，形成上皮樣肉芽腫殘存小膽管中部分膽管上皮破壞·

多見于40歲以上女性，早期多無癥狀，進展期表現乏力、瘙癢等癥狀，最終進

展為肝硬化、肝衰竭·

抗線粒體抗體

(antimitochondrial

antibody,AMA)s/-M2陽性·

血清免疫球蛋白M(immunoglobulin

M,IgM)升高·

匯管區小膽管持續丟失，引起膽汁淤積，影像檢查無肝內外大膽管梗阻·

熊去氧膽酸是唯一被國際指南推薦用于治療PBC的藥物病因分類常見病因慢性梗阻膽道結石膽管狹窄(手術或慢性胰腺炎繼發)

肝移植后吻合口狹窄良惡性腫瘤感染性疾病寄生蟲感染病毒感染(HIV、巨細胞病毒等)藥物、毒物意外在膽管內注入酒精或福爾馬林藥物性損傷(氯胺酮、塞來昔布、七氟烷、

阿莫西林克拉維酸、阿托伐他汀、英夫利

昔單抗等)免疫性IgG4相關自身胰腺炎或IgG4相關硬化性膽管炎嗜酸性粒細胞性膽管炎肥大細胞性膽管疾病淀粉樣變性缺血性膽管疾病Bechet's病肝移植后肝動脈血栓肝移植排斥反應肝動脈內插管化療肝動脈栓塞化療系統性血管炎放射損傷缺血樣膽管疾病危重癥患者繼發性硬化性膽管炎(創傷、燒傷、心胸手術、呼吸系統疾病、HELLP

綜合征、胰腺炎、急性心肌梗死、蛛網膜下

腔出血、腦出血等)√IgG4

相關性硬化性膽管炎(IgG4-relatedsclerosingcholangitis,IgG4-SC)

√復發性化膿性膽管炎(RecurrentPyogenicCholangitis,RPC)√缺血性膽管炎(IschemicSSC)√

嗜酸性膽管炎(Eosinophilic

SSC)√AIDS-

相關性膽管炎繼發性硬化性膽管炎(SSC)病例2·

患者，男，74歲·

主訴：尿黃、身目黃染3周·

現病史：患者于3周前無明顯誘因發現小便變黃，呈濃茶樣，無腹痛腹脹，

無惡心嘔吐，無皮膚瘙癢，于2周前出現鞏膜黃染，并漸進性出現全身皮膚

黃染，于10天前自覺全身瘙癢，并發現大便顏色變淺，并有陶土色大便，

食欲較前明顯下降，伴有惡心感，無嘔吐。外院查MRCP示肝內膽管及膽總管上段擴張，膽總管下段壁增厚，肝臟小囊腫，膽囊體積稍大，膽汁瘀滯。

門診以“黃疸查因”收住入院。起病來，患者精神可，食欲下降，夜間睡眠

一般，大小便如前述，近期體重下降約3KG。·

實

驗

室

檢

查

：TBIL:165.6μmol/L↑;DBIL:150.3

μmol/L個；ALT:115U/L

個；AST:86U/L↑;

ALP:348U/L

個；GGT:500U/L個；CA19-9:69.9U/mL個；IgG4:15.7g/L↑.·檢查時間：2021-01-09上腹部MR平掃+MRCP·

影像號：2146019JCM病例2病例22021-01-06行內窺鏡下逆行胰-膽管造影十二指腸鏡順利插入降部，見主乳頭，呈乳頭型，形態飽滿，開口顆粒狀，乳頭開口稍偏位。手術：全麻插管下下進行手術，用切開刀引導0.035"導絲難以進入膽總管，用KD-650Q刀在乳頭口行預切開開窗術，充分切開后見少量膽汁排出，用切開刀和導絲插管，順利進入膽總管內，見深褐色膽汁流出，切開5mm,用擴張球囊擴張至7mm,Spyglass

進入膽總管內探查，膽總管下段見新生物，偏心性生長，表面見異常血管，管腔狹窄，

膽道鏡通過狹窄段后見較多黑色膽汁，用取石網籃沖洗后再次Spyglass

探查，肝門部未見異常，膽囊管開口見較多黑色膽汁流出，用SpyBite

活檢兩塊，活檢質地韌，置入導絲并置入一枚7F

鼻膽管代支架。術后診

斷：膽總管下段占位伴狹窄(考慮惡性可能性大)。2021-01-14行腹腔鏡中轉開腹胰十二指腸切除術術中探查：腹腔內無腹水，腹壁、網膜及盆腔未及結節。肝臟呈淤膽表現，暗紅色，質軟，邊緣稍鈍。膽囊約8×5×4cm大小，高度充血水腫，膽總管明顯擴張，直徑約1.5cm,K作ocher

切口，打開十二指腸外側

腹膜，游離十二指腸降部并向左側翻起。打開胃結腸韌帶，見胰腺質硬，呈炎癥表現，與周圍組織粘連，

未及包塊。于胰腺上方及肝總動脈下方可見腫大淋巴結，直徑約1cm,

予以清掃，并分離出肝總動脈，確認腹

腔干位置。向左切開小網膜囊，至胃小彎側近胃角切跡處以直線型切割縫合器離斷胃組織，切除20%的胃及

其網膜和幽門區的淋巴結。遂于結腸系膜根部，胰腺下緣分離尋找腸系膜上靜脈，因周圍組織粘連嚴重，分

離較困難，術中診斷“膽總管下段占位：膽管癌?自身免疫性膽管炎?”,

遂決定中轉開腹手術。病理診斷：腹腔鏡中轉胰十二指腸切除術標本：(胰腺遠端切緣、胰腺遠端切緣2、胰十二指腸):胰腺和膽管壁內纖維組織增生伴多量淋巴細

胞和漿細胞浸潤，胰腺腺泡萎縮，

免疫組化漿細胞表達IgG4陽性，提示為IgG4相關性自身免疫

性胰腺炎；胃和十二指腸未見明顯異常，慢性膽囊炎。查見胰腺周圍淋巴結1枚示反應性增生

(淋巴結):查見淋巴結4枚呈反應性改變。注：送檢組織免疫組化標記顯示IgG4細胞數量增多，大約20個-80個/HPF,IgG4/IgG>40%,

但形態學特征不是診斷該類疾病的唯一標準，需要結合臨床和實驗室檢查綜合判斷。免疫組化結果：B-catenin(+),Des

(平滑肌+),IgG(1+),IgG4(-),Ki67(約5%+),Pan

CK(+),S-100(-),SMA(平滑肌+),ALK(OTI1H7)(-),CD138(+),CD30(-),C

D38(-),IgG(+),IgG4(+),Kappa(+),Lambda(+)。病例2鏡下所見：IgG4

相關性硬化性膽管炎(IgG4-SC)·

IgG4

相關性疾病(IgG4-RD)

:

累及多器官或組織的慢性進行性自身免疫性疾病，包括胰腺炎(1型自身免疫性胰腺炎AIP)、涎腺炎、間質性

腎炎淚腺炎、膽管炎和腹膜后纖維化等·

血

清IgG4

水平升高(>135mg/dL)·

組織器官lgG4陽性漿細胞浸潤、纖維化(席紋

狀纖維化)、閉塞性靜脈炎→受累組織器官彌

漫性或局限性腫脹·對類固醇治療的反應顯著(一線)·

累及膽管時主要表現為硬化性膽管炎Type

1

64%Type213%根據狹窄部位分為4型

b1型：僅下段膽管狹窄2型：肝內外膽管彌漫性狹窄2a

型：肝內膽管狹窄伴狹窄前擴張2b型：肝內膽管狹窄不伴狹窄前擴張，外周膽管漿細胞浸潤引起膽管分支數量減少3型：肝門區和膽管下段狹窄4型：僅肝門區膽管狹窄·

多見于60~80歲老年男性，男女比4:1·

多表現為慢性進行性梗阻性黃疸，表現為輕度慢性反復性腹痛·

1/4患者可能無癥狀，IgG

相關性疾病患者在影像學檢查中不經意發現·

常合并I型自身免疫性胰腺炎(淋巴漿細胞硬化性胰腺炎)80%以上可伴有膽總管遠端狹窄·

IgG4超過正常值上限4倍IgG4

相關性硬化性膽管炎(IgG4-SC)·

膽管活檢：含膽管黏膜下層或更深組織的樣本，IgG4+

漿細胞和淋巴細胞浸潤5%Type

310%

Type

410%8%影像表現·

肝內外膽管管壁長節段、連續性、向心性增厚·

管腔對稱性狹窄，狹窄處以上膽管擴張·

狹窄處和非狹窄處均可見到膽管壁廣泛增厚·

膽管內/外緣平滑·

壁延遲強化·

其他IgG4

相關性疾病膽管壁長節段連續性向心性增厚，

管腔狹窄，狹窄處以上膽管擴張PTC

PTC

AxialCT

CoronalCTA-BPTC示左右肝管匯合部狹窄，肝內膽管擴張呈串珠狀C-D

PTCD術后CT增強掃描，胰腺增大且無分葉(*),肝內膽管不規則

A自身免疫性胰腺炎(*)

擴張(紅色箭頭)B-D

纖維浸潤累及主動脈和腎臟IgG4

相關性硬化性膽管炎(IgG4-SC)PSCIgG4-SC好發年齡年輕男性15歲、35歲兩個高峰老年男性60~80歲癥狀早期多無癥狀75%患者梗阻性黃疸并發癥合并炎癥性腸病(多為潰瘍性結腸炎)IgG4相關性疾病(1型自身免疫性胰腺炎)實驗室檢查抗核抗體(ANA)抗中性粒細胞胞漿抗體(pANCA)IgG4超過正常值上限4倍MRCP早期多灶性、短節段、環形管壁增厚，呈串珠狀進展期長節段狹窄，管腔僵直，遠端膽管變細或不顯影，呈修剪樹枝樣膽管壁長節段、連續性、向心性增厚管腔對稱性狹窄膽管內/外緣平滑IgG4

相關性硬化性膽管炎(IgG4-SC)病例3·

患者，女，63歲·

主訴：右上腹痛伴畏寒發熱1周·

現病史：患者1周前無明顯誘因下出現右上腹痛，持續性脹痛，無明顯緩

解方式，伴畏寒發熱，最高39.5℃,伴惡心，嘔吐，嘔吐物為胃內容物，伴肩部及背部酸脹感，無皮膚鞏膜黃染，無肛門停止排便排氣，外院查腹

部

CT

提示肝左外葉結石伴部分萎縮。門診擬“肝內膽管結石伴膽管炎”收住

入

院

。·

實驗室檢查：

中性粒細胞比率：85.8%個；CA19-9:>1000U/mL

個；HBsAg:>250IU/mL個；D-D:6442ug/L↑

.·檢查時間：2022-06-09上腹部MR

平掃+增強+MRCP·

影像號：2524557病例3病例32022-06-16行腹腔鏡下復雜腸粘連松解+腹腔鏡下左外葉切除術術中探查：腹腔內無腹水，腹壁、大網膜、盆腔未見結節，肝臟、膽囊與大網膜均有粘連。分離粘連后見，肝臟色澤暗紅，質硬，邊緣鈍，左外葉萎縮，可見囊性病變，表面可見條索狀病變，與膈肌致密粘連。膽囊約

9cmx6cmx3cm大小，稍有充血水腫，膽囊管未見擴張，直徑約0.3cm。膽總管無擴張，直徑約0.8cm。胃竇及十二

指腸未見明顯腫塊和疤痕。術中診斷：“1.肝內膽管結石伴膽管炎2.膽囊炎3.慢性乙型病毒性肝炎”,按計劃

行腹腔鏡下復雜腸粘連松解+腹腔鏡下左外葉切除術。病理診斷：腹腔鏡下左外葉切除術標本：(肝左外葉):送檢肝組織鏡下見肝內膽管不同程度擴張，管腔內見結石，膽管黏膜糜爛，被

覆上皮反應性增生，灶性區域增生活躍伴輕度不典型增生，標本切緣未見病變累及；擴張增生

的膽管周圍炎癥細胞浸潤、局灶多核巨細胞反應和纖維組織增生，符合肝內膽管結石伴膽管炎

;周圍肝組織見肝細胞水腫、變性壞死和個別肝細胞淤膽，匯管區小膽管增生、淋巴細胞浸潤

和纖維組織增生。注：建議臨床隨訪。病例3鏡下所見：影像表現·

主要征象：肝內外膽管多發色素性結石(T1高信號)肝內一二級膽管擴張，遠端變細，呈箭頭征活動期膽管壁強化·

伴隨征象：肝實質萎縮，最常累及左外葉，其次右后葉可伴肝膿腫膽管內色素性結石(實線箭頭)肝內一二級膽管擴張(虛線箭頭)外周膽管突然變細、分支減少(箭頭)復發性化膿性膽管炎(RPC)·

復發性慢性膽管感染

→膽管狹窄，膽汁淤積

→膽色素沉著，色素性結石形成·易感因素：寄生蟲感染(華支睪吸蟲)或蛔蟲、菌血癥、營養不良·

反復發作的右脅痛、黃疸、發熱，抗生素治療的病史缺血性膽管炎(Ischemic

SSC)·

手術史(肝移植術、

TACE

術等)、外傷史·

腹痛、發熱、黃疸、膽汁敗血癥，晚期膽汁淤積·

肝移植后肝動脈血栓形成，肝動脈損傷影像表現·

肝動脈栓塞·

膽道鑄型；多發、節段性、非吻合口膽道狹窄/擴張·

膽汁瘤·

肝動脈血栓形成·膽總管中1/3和肝總管、左右肝管

匯合部狹窄(實線箭頭)·肝內膽管充盈缺損(虛線箭頭)·

膽汁瘤()患者肝移植2年A膽汁瘤B

膽道鑄型C肝動脈栓塞D膽道狹窄/擴張BACoronal

MRCP

T2WI年輕患者腹痛、黃疸、瘙癢，實驗室檢查外周嗜酸性粒細胞增多，既往診斷為嗜酸性粒細胞肺炎

超聲顯示膽囊壁增厚(虛線箭頭),肝內外膽管擴張(實線箭頭),胰內膽管狹窄(箭頭)嗜酸性膽管炎(Eosinophilic·

嗜酸性粒細胞浸潤影像表現·

膽囊、膽囊管受累，膽管壁增厚·

肝內外膽管狹窄/擴張治療：皮質類固醇治療有效SSC)·

膽囊壁、膽囊管壁、

膽總管近端管壁增厚

(實線箭頭)·

膽總管近端、左右肝

管匯合部狹窄(虛線箭

頭

)鑒別診斷-膽管擴張·

膽管狹窄-近端膽管擴張硬化性膽管炎肝外膽管細胞癌·

引流受阻-近端膽管擴張Oddi

括約肌功能障礙膽管結石、寄生蟲、癌栓

膽管內乳頭狀瘤膽道結節病壺腹周圍癌·

膽管受壓-近端膽管擴張Mirizzi綜合征Lemmel

綜合征胰頭癌·

先天性膽管擴張膽總管囊腫、Caroli

病病例4·

患者，男，55歲·

主訴：皮膚黃染10余天·

現病史：患者10余天前無明顯誘因下出現皮膚黃染，漸加重，夜間皮膚瘙癢

明顯，食欲一般，厭油膩食物。患者無發熱寒戰、無腹痛腹脹、無嘔血黑便、無腹瀉。外院查

MRCP

上腹部增強+平掃：考慮肝門部膽管占位伴肝內膽管擴張，部分肝內膽管炎性改變，膽囊炎；建議結合臨床進一步檢查除外其它病變。

門診擬“梗阻性黃疸”收住入院。病程中，患者神清，精神可，食欲一般，睡眠

可，大便顏色較前，小便正常，近期體重下降約3kg。TBIL*總膽紅素DBIL178.4↑*直接膽紅素157.4UBIL間接膽紅素ALT0.0--26.0↑21.0*丙氨酸氨基轉移酶ASTμmol/L0.0--8.0↑71*天冬氨酸氨基轉移酶ALPGGTμmol/L0.0--18.0f57*堿性磷酸酶μmol/L9-50↑309*y-谷氦酰轉肽酶U/L15-40U/L*甲胎蛋白*癌胚抗原2.740--7.06.18↑ng/mL0.0--5.0ng/mLCA199糖鏈抗原19-9480CA125糖鏈抗原12514.2IgG4n免疫球蛋白G40.5030-390-350.03--2.01↑58645-125U/L↑10-60U/LU/mLU/mLg/L病例4

檢查時間：2024-01-25腹部MRI平掃+增強+MRCP··影像號：3062485病例42024-02-04行肝門部膽管癌根治術(左半肝切除術+尾狀葉切除術+右肝管修補成形術+膽管空腸吻合術+膽囊切除術)取右上腹部反“L”切口，長約30cm,

逐層切開皮膚及腹壁各層進腹。探查見：腹壁、大網膜、盆腔未及結節，腹腔內無腹水，肝臟色澤淤青，質地軟，表面未觸及結節，邊緣銳，呈淤膽樣改變，左右肝表面見PTCD管在位。膽囊，無充血水腫，未及結石，膽總管擴張明顯，肝門部可觸及質硬腫物，結合術前影像學檢查，術中診斷

“1.肝門部膽管癌2.梗阻性黃疸3.膽囊炎”,遂決定行“肝門部膽管癌根治術肝門部膽管癌根治術(左半肝切

除術+尾狀葉切除術+右肝管修補成形術+膽管空腸吻合術+膽囊切除術)”。病理診斷：手術方式：開腹；標本類型：肝門部膽管癌根治(左半肝切除+尾狀葉切除+右肝管修補成形+膽管空腸吻合+膽囊

切除)標本；腫瘤部位：肝門部膽管：腫瘤大小：最大徑約2cm;組織學類型：腺癌，非特殊類型，ICD-0編碼：8140/3;組織學分級：G2,

中分化；腫瘤浸潤范圍：浸潤膽管壁外的結締組織及臨近的肝實質；(膽管下切緣):無浸潤性癌累及；(膽管上切緣):無浸潤性癌累及；肝實質切緣：無浸潤性癌累及；環周切緣：無浸潤性癌累及；脈管侵犯：陽性；神經周圍侵犯：陽性;區域淋巴結：(第8組淋巴結):淋巴結1枚未見癌轉移；(第12組淋巴結):淋巴結11枚未見癌轉移。病理分期

(pTNM,AJCC8版):Ⅱ(T2b,NO,MO)。其他病理改變：肝內膽管擴張，肝細胞淤膽：

慢性活動性肝炎，

G2S1。(膽囊):慢性膽囊炎

,膽囊腺肌癥。免疫組化結果：腫瘤組織：Her2(1+),Ki67(約10%+),MLH1(完整表達),MSH2(完整表達),MSH6(完整表達),P53

(判正常表達),PMS2(完整表達),Smad-4(-)。其他：D2-40

(未顯示脈管侵犯),ERG(未顯示脈管侵犯),S-100

(顯示神經侵犯)。特殊染色結果：彈力纖維(顯示脈管侵犯)。病例4鏡下所見：膽管細胞癌(cholangiocarcinoma)·

膽管細胞癌CCAs

亞洲發病率最高，多發于50歲~70歲，男女比例為1.4:1·

危險因素大部分與慢性炎癥刺激有關：原發性硬化性膽管炎、原發或繼發的膽

汁性肝硬化，膽管畸形或囊腫，膽結石或膽總管結石膽囊炎或膽囊切除術后，

華支睪吸蟲，肝硬化，酒精性肝病等·

早期無特異性癥狀，在影像學檢查中被偶然發現

or

無痛性黃疽·

CA19-9和CEA

是診斷CC最常用的血清標志物，

AFP多正常·

起源于膽管上皮，組織學類型95%以上為腺癌·

膽管上皮內瘤變(BiIN)、IPNB、ITPN

是膽管癌癌前病變按部位·

肝內型

(iCC)·

肝門型(pCC,

左右肝管至膽囊管入口)·

遠端型(dCC,

膽囊管入口至壺腹部)按生長方式·

腫塊型(mass-forming)·

管周浸潤型(periductal-infiltrating)·

管內生長型

(intraductalgrowth)PeriductalIntraductalMassforming肝門部膽管癌(Perihilar

CCA,pCCA)·

又稱Klatskin

tumour,占肝外膽管癌的50%-70%·

起源于黏膜上皮，絕大多數為腺癌，以硬化型癌最為常見硬化型癌：沿膽管壁生長浸潤，膽管壁增厚，管腔變窄·

累及膽囊管開口以上的肝總管、左右肝管及其匯合部沿膽管向上下擴散，侵犯肝內膽管、肝臟向膽管壁外擴散，侵犯門靜脈、肝動脈、肝臟·

淋巴結轉移：最早發生，最常見pCCABismuth-Cotlette分型I

型：累及肝總管，但位于左右肝管匯合部以下Ⅱ型：累及肝總管、左右肝管匯合部(一級膽管開口)Ⅲa型：累及肝總管、左右肝管匯合部、右肝管(一級膽管，右側二級膽管開口)Ⅲb型：累及肝總管、左右肝管匯合部、左肝管(一級膽管，左側二級膽管開口)IV型：累及肝總管、左右感官匯合部、左右肝管(一級膽管，雙側二級膽管開口))TYPE

1TYPE

2TYPE

3ATYPE

3BTYPE

4D.C.B.2015肝門部膽管癌(pCCA)影像表現·

病灶漸進性強化，邊緣模糊，無包膜·

肝門部膽管壁不規則增厚、管腔偏心性狹窄

管壁比良性狹窄更厚(超過5mm)狹窄范圍比良性狹窄更長(超過12mm)·

病變迅速完全阻塞相應部位膽管，膽管內壓快速增高，梗阻端以上肝內外膽管重度

均勻性擴張，甚至達到肝緣細小分支，呈軟藤狀·

膽

囊

不

大A:

肝門部肝管壁不規則增厚且強化(箭頭),上

游膽管擴張B:左右肝管匯合部壁增厚且強化(箭頭),侵犯

右肝動脈(尖箭頭)C:MRCP示肝門部肝管管腔變窄(尖箭頭)D:

大體標本顯示累及肝門部的膽管癌(箭頭)遠端膽管細胞癌(dCCA)中段膽管癌：膽囊管與肝總管匯合部與膽總管胰腺上段等部位的癌癥下段膽管癌：十二指腸上緣至肝胰壺腹括約肌上緣之間的癌癥由于在臨床表現、輔助檢查與手術方式上(胰十二指腸切除術)大致相同，因此一般不再加以細分，合稱為中下段膽管癌，即遠端膽管癌影像表現·膽管內充盈缺損或管壁偏心性增厚，病灶進行性強化，近側膽管擴張·

管內生長型膽管擴張更顯著,膽囊可增大·

狹窄段以下膽管正常·2484536·

女，62歲，1周前無明顯誘因下出

現上腹部疼痛，陣發性加劇，進

食后腹痛程度加重，伴惡心、嘔

吐、寒顫、皮膚鞏膜黃染·膽囊體積增大，壁稍增厚·

膽總管下段管壁不均勻增厚，管

腔

狹

窄

，其上膽管擴張，主胰管

擴張十二指腸韌帶內形成海綿狀扭曲的側枝血管網(門-門分流、門-體分流)門靜脈再通門靜脈性膽道病(portal

biliopathy,PB):·

側支血管累及膽道系統(肝內外膽管、膽囊管、膽囊),出現解剖學、形態學異常及功能障

礙，臨床表現頭黃疸、發熱、腹痛、腹脹等側支循環血管的外壓性改變門靜脈栓塞引起的炎癥缺血改變所致的膽管周圍纖維化·

膽道輪廓不規則局限性狹窄及管壁增厚，產生膽汁淤積，呈假膽管癌征組內鑒別-門靜脈海綿樣變性(CTPV)各種原因致門靜脈主干和/或分支完全或部分阻塞A:CT顯示膽總管周圍嚴重靜脈擴張B:MRCP

顯示門脈海綿樣變性引起的膽總管受壓Multisegmentalstricture,outpouchinglesions,pruned

tree

appearanceCheck

IgG4

level&

otherorgan

inv.!Hepatolithiasis,decreasedarborizationof

IHDsMultiple,

segmental,nonanastomoticstrictures

and

dilatationsLong

EHD

stricture,

papillary

stenosisEosinophilic

cholangitisNoExclusion

ofothercauseofsecondarysclerosing

cholangitisLong-segmental

&symmetricwallthickening,enhancementondelayed

phaseRPCIschemiccholangitisAIDScholangiopathy膽管壁增厚-膽管狹窄Bile

duct

wallthickeningNo·Mass

located

in

the

same

lobe

ofatrophy

andportalvein

thrombus·IIl-defined

hypoenhancementYesMultifocal?No

Check

age,gender,labfindings,past

medical

HxYes·Marked

duct

dilatation·Progressive

bile

ductdilatation·Mural

thickening,mass·Asymmetnic·Irregular

thickening·Long-segment

stnicture·IncreasedenhancementYesIgG4-relatedSCSteroid

tx.NoYesPSCFeaturessuggestingmalignancySingle?FeaturessuggestingmalignancyLiver

transplantation,

TACEEvaluation

forcholangiocarcinomaElderly

male

Hx

of

IgG4-related

dz.FeaturessuggestingmalignancyYoung

male,

Hx

of

IBDHxof

bile

ductstoneSerumeosinophiliaAIDS

infection病例5·

患者，男，42歲·

主訴：體檢發現肝囊腫5年，上腹部隱痛1年·

現病史：患者5年前體檢查腹部彩超提示左肝囊腫，大小約5cm×7cm,無腹痛腹脹，未予重視。2年前出現上腹痛、發熱癥狀，于當地醫院就診，診斷為“肝膿腫”。近1年來，右上腹部偶有隱痛感，疼痛為墜痛，更換體

位后可緩解，無惡心嘔吐，無胸悶心悸，無畏寒發熱。2月前至我院門診

就診，查腹部彩超提示肝膿腫吸收期表現。門診擬以“左肝占位性病變”收治入

院

。·

實驗室檢查：無特殊·檢查時間：2023-12-07上腹部MR平掃+增強·

影像號：3025937病例5病例52023-12-11行腹腔鏡下左半肝切除術+胃部分切除術+膽囊切除術+膽總管切開+術中膽道鏡檢查+T

管引流術術中探查：腹腔內無腹水，腹壁、大網膜、盆腔未見結節，肝臟、膽囊與腹壁及大網膜均有粘連。分離粘連后見，肝臟左外葉見直徑約8*5cm腫瘤，部分胃壁受侵犯無法松解。膽囊約9cmx6cmx3cm大小，無充血水腫。

膽總管稍擴張，直徑約0.9cm。十二指腸未見明顯腫塊和疤痕。術中診斷：“左肝占位性病變：IPNB伴

癌

變

?

肝

膿腫?”,按計劃行腹腔鏡下左半肝切除術+胃部分切除術+膽囊切除術+膽總管切開+術中膽道鏡檢查+T

管

引流術。病理診斷：手術方式：腹腔鏡輔助標本類型：肝部分切除標本腫瘤大小：最大徑：8.5cm腫瘤灶數：單灶組織學類型：導管內乳頭狀腫瘤伴有浸潤性癌，

ICD-0編碼：8503/3,浸潤性癌成份為黏液腺癌組織學分級：G2

,中

分

化腫瘤生長方式：腫塊型合并膽管周圍浸潤型腫瘤浸潤范圍：浸潤膽管壁及周圍結締組織，未累及肝實質肝實質切緣：無浸潤性癌累及膽管切緣無浸潤性癌累及其他切緣：未送檢脈管侵犯：陰性神經周圍侵犯：陰性區域淋巴結：(第十二組淋巴結):查見淋巴結9枚未見癌轉移。遠處轉移：無法確定病理分期

(pTNM,AJCC8版):

IB(T1b,NO,MO)其他的病理改變：慢性膽囊炎。肝臟匯管區慢性炎細胞浸潤伴纖維組織增生。免疫組化結果：D2-40

(未顯示脈管侵犯),ERG(未顯示脈管侵犯),Her2(1+),Ki67(熱

點區約40%+),MLH1(完整表達),MSH2(

完

整

表

達

)

,MSH6(完整表達),P53

(正常表達)

,PMS2

(完整表達),S-100

(未顯示神經侵犯),ER(

間

質

-

)

,inhibin-a

(

間

質

-

)

,PR(

間

質

-

)

,CDX2(

灶

+

)

,Muc-6(+),Mucin5AC(

灶

+

)

,Mucin-2

(部分+)。特殊染色結果：彈力纖維(未顯示脈管侵犯)。病例5膽管內乳頭狀瘤(Intraductal

papillaryneoplasm

of

thebile

duct,IPNB)·起源于膽管上皮的乳頭狀或絨毛狀腫物，覆蓋脆弱纖維血管，肝左葉多見·

主要好發于50-70歲中老年患者，男性略多·危險因素：肝內膽管結石，華支睪吸蟲病

(亞洲),PSC

(西方)·

腫瘤組織缺乏卵巢樣間質，柱狀上皮細胞圍

繞纖細的纖維血管柄，呈乳頭樣增殖·組織學等級分為三級：低級別上皮內瘤變、

高級別上皮內瘤變、浸潤癌·腫瘤被覆上皮形態分為四種亞型：胰膽管型、腸型、胃型、嗜酸細胞型·

膽管細胞癌癌前病變，40-80%初診伴癌變膽管內乳頭狀瘤(IPNB)·

腫瘤近、遠端膽管擴張膽管內多灶性乳頭狀囊實性病變，瘤內可有黏液樣物質約24%的腫瘤可產生大量粘蛋白并排放到膽管粘液排出過多→阻礙膽汁的流動→梗阻性黃疸，可并發膽管炎或結石形成·

臨床表現為反復發作的右上腹疼痛、寒戰、黃疸、發熱·

少數患者可無臨床癥狀，偶然B超檢查發現不明原因的膽管擴張·

IPNB分型(A)膽管內腫塊(棕色)僅伴有近端膽管擴張(B)不成比例的膽管擴張而沒有可見的腫塊(C)膽管內腫塊(棕色)伴有近端和遠端膽管擴張(D)局部膽管動脈瘤樣擴張，包含膽管內腫塊(棕色),形成囊性病變膽管內乳頭狀瘤(IPNB)影像表現·

膽管內腫物：擴張膽管內乳頭狀或扁平狀腫物CT平掃密度呈稍低密度，MRI腫物呈稍長T1稍長T2信號，DWI多呈擴散受限動脈晚期強化明顯，門脈及延遲期呈等或低密度惡性者可突破膽管形成肝實質內腫塊不典型者僅表現為膽管壁不規則或增厚，有些累及膽囊·

膽管擴張：與腫物大小不匹配腫瘤區域節段性膽管擴張動脈瘤樣膽管擴張全肝膽管擴張，腫瘤區域更明顯·

膽管內黏液：膽管內線狀低信號條帶(threadsign)為黏液束形成·

伴隨征象：膽管結石，肝葉萎縮，淋巴結增大·

男，65歲·CT增強門脈期示肝臟左、右葉內膽管擴張，未見明顯腫塊；肝左外葉膽管(白箭頭)擴張比肝右內葉膽管(黑箭頭)更明顯·MRCP示肝左外葉膽管(白箭頭)明顯擴張·ERCP示膽管擴張，膽總管(箭頭)內有索狀充盈缺損，提示粘蛋白堆積·

手術證實肝左葉膽道內乳頭狀腫瘤(IPNB)伴有中間級上皮內瘤變膽管內乳頭狀瘤(IPNB)病例6·

患者，男，33歲·

主訴：間斷發熱5年，納差、腹脹一周·

現病史：患者5年前無明顯誘因出現發熱，每月一次，最高體溫達38.7℃,

于外院就診，行相關檢查后確診“先天性肝內膽管擴張癥”。近一周來，患者出現腹脹、納差不適，有低熱，無頭痛、頭暈、惡心、嘔吐，無胸悶、胸痛，無腹痛、腹瀉，食欲差，5天未解大便，小便正常。體重近期消瘦5

公

斤

。·

既往史：7歲時因先天性脾大行“脾切除術”·

實驗室檢查：無特殊·檢查時間：2020-07-30上腹部CT增強+門靜脈CTV·

影像號：1996782CYK病例6膽總管囊腫·

胚胎發育第7周，肝母細胞在卵黃靜脈的毛細血管間排形成索狀，形成原始肝

臟；第8周，與較大門靜脈分支周圍間質相接觸的肝母細胞變小，并像袖套一

樣纏繞門靜脈的肝內分支，稱為膽管板；

從12周開始，按照從中心到外周的形

成順序，膽管板發生漸進式重塑·

不同的原因可導致膽管板缺乏重塑，門靜脈分支周圍持續存在過多胚胎膽管組

織，表現為囊性·

早期損傷導致大膽管畸形，后期導致肝內小葉膽管畸形，最晚