中國狼瘡腎炎診治和管理指南（2025版）解讀主講人：XXX2025.5目錄01指南更新背景與意義04狼瘡腎炎的治療方案02狼瘡腎炎的篩查與評估狼瘡腎炎的長期管理5全員營銷獲客03狼瘡腎炎的治療原則與目標指南更新背景與意義0101國內外研究進展近年來，系統性紅斑狼瘡（SLE）及狼瘡腎炎（LN）的發病機制研究不斷深入，新的生物標志物和治療靶點被發現，為精準診斷和治療提供了可能。臨床研究在LN的診斷評估、治療管理等方面積累了大量循證醫學證據，促使指南進行更新，以反映最新的研究成果和實踐經驗。03指南更新的必要性自2019年首版指南發布以來，國內外在LN領域取得了顯著進展，舊版指南部分內容已無法滿足當前臨床需求。更新指南有助于規范臨床實踐，提高LN的診治水平，為臨床醫生提供更具指導性和可操作性的建議。02臨床需求推動更新臨床實踐中，LN患者的治療仍面臨諸多挑戰，如傳統治療方案的局限性、藥物不良反應、疾病復發率高等問題亟待解決。患者對提高生活質量、減少并發癥、延長生存期的需求日益增加，需要更科學、更有效的診治和管理策略。更新背景誘導與維持治療方案新版指南對LN的誘導治療方案進行了優化，增加了更多個體化選擇，如聯合生物制劑（貝利尤單抗）治療，為患者提供了更多治療選擇。明確了維持治療的目標和策略，強調在獲得緩解后繼續維持治療，以減少復發風險，延長患者緩解期。特殊類型及難治性LN診療策略針對特殊類型LN（如狼瘡足細胞病、血栓性微血管病）和難治性LN，指南提出了更具針對性的治療建議，如根據TMA病因選擇相應治療方案。對難治性LN患者，推薦使用多靶點方案、生物制劑等治療，并鼓勵參與新藥臨床試驗，為這部分患者提供了新的治療思路。患者長期管理和并發癥評估治療新增了LN患者長期管理的內容，強調多學科協作、個體化管理，包括患者教育和醫患共同決策，以提高患者依從性和生活質量。對LN相關慢性腎臟病（CKD）、感染、骨質疏松等并發癥的評估和治療進行了詳細闡述，為臨床醫生提供了全面的管理指導。指南更新重點狼瘡腎炎的篩查與評估02所有SLE患者應定期篩查尿液指標，包括尿試紙條法、尿沉渣檢查、尿白蛋白/肌酐比值（ACR）、尿蛋白/肌酐比值（uPCR），以便早期發現腎臟損傷。尿液指標篩查簡單易行，可作為LN早期篩查的重要手段，有助于及時識別腎臟受累情況，為早期干預提供依據。血清肌酐與腎小球濾過率評估腎活檢病理檢查對有明確腎臟損傷的患者，推薦進行腎活檢病理檢查，以明確病理類型和病變程度，為精準治療提供依據。腎活檢病理檢查是LN診斷的“金標準”，可幫助醫生準確判斷病情，制定個體化治療方案。尿液指標篩查定期檢測血清肌酐（Scr）和估算腎小球濾過率（eGFR），以評估腎功能狀態，及時發現腎功能異常。腎功能評估對于判斷LN的嚴重程度和預后至關重要，可幫助醫生制定合理的治療方案。篩查策略Part01Part02Part03病理分型標準推薦使用2018年修訂的國際腎臟病學會/腎臟病理學會（ISN/RPS）分型標準，同時建議增加狼瘡足細胞病和血栓性微血管病兩個病理類型。新的病理分型標準更全面、更準確地反映了LN的病理特征，有助于指導臨床治療和預后判斷。特殊病變關注在病理檢查中，應關注腎小球新月體、足細胞、腎小管-間質和腎血管等特殊病變，這些病變可能提示疾病的嚴重程度和預后。特殊病變的識別有助于進一步細化治療方案，提高治療的針對性和有效性。治療反應評估對LN患者的治療反應進行定期評估，包括腎臟緩解情況、SLE活動性、器官損害等，以及時調整治療方案。治療反應評估是優化治療的關鍵環節，有助于提高治療效果，減少藥物不良反應。評估方法狼瘡腎炎的治療原則與目標03個體化治療方案根據患者的個體特征（如年齡、性別、病情嚴重程度、合并癥等）、腎臟損傷指標、腎外器官損傷情況、藥物相關并發癥等因素，制定個體化的免疫抑制治療方案。個體化治療方案可提高治療的有效性和安全性，減少藥物不良反應，改善患者預后。多學科協作與醫患共同決策LN的治療需要多學科協作，包括腎臟內科、風濕免疫科、病理科等，同時應注重醫患共同決策，充分考慮患者的意見和需求。多學科協作和醫患共同決策有助于提高治療效果，增強患者的依從性和滿意度。長期連續治療LN的治療應遵循從誘導到維持的長期、連續治療原則，誘導治療的目標是盡快獲得腎臟緩解，力求達到完全腎臟緩解（CRR），并爭取實現組織學緩解。長期連續治療有助于維持腎臟持續緩解，預防LN復發，減少藥物相關不良反應。治療原則010203誘導治療的目標是盡快獲得腎臟緩解，力求達到完全腎臟緩解（CRR），并爭取實現組織學緩解。腎臟緩解是LN治療的重要目標，有助于保護腎功能，改善患者預后。腎臟緩解目標維持治療目標獲得緩解后應繼續維持治療，以保持腎臟持續緩解，預防LN復發，并減少藥物相關不良反應。維持治療對于鞏固治療效果、延長患者緩解期具有重要意義。低疾病活動度目標治療期間需要評估SLE的活動性和器官損害，以低疾病活動度（LLDAS）和（或）緩解為最佳目標。低疾病活動度目標有助于減少疾病復發，提高患者生活質量。治療目標狼瘡腎炎的治療方案04激素治療策略增生性LN的初始治療通常在使用推薦療程甲潑尼龍靜脈沖擊（250~500mg/d，連續1~3d）后序貫口服低劑量激素方案。激素治療是LN治療的基礎，但需根據患者的具體情況合理調整劑量和療程，以減少不良反應。免疫抑制劑選擇推薦根據患者的個體特征和病情選擇合適的免疫抑制劑，如嗎替麥考酚酯（MMF）、他克莫司（Tac）、環磷酰胺（CYC）等。不同免疫抑制劑具有不同的作用機制和不良反應，合理選擇免疫抑制劑可提高治療效果，減少藥物不良反應。生物制劑的應用對于活動性Ⅲ/Ⅳ型（伴或不伴Ⅴ型）LN，推薦使用生物制劑（如貝利尤單抗）聯合激素和免疫抑制劑進行誘導治療。生物制劑的應用為LN治療提供了新的選擇，可提高治療效果，減少傳統藥物的不良反應。激素和免疫抑制劑的應用狼瘡足細胞病的誘導治療可考慮單用激素，或激素聯合MMF或Tac；維持方案采用低劑量激素聯合MMF或Tac，反復復發者建議聯合利妥昔單抗（RTX）。狼瘡足細胞病的治療需根據患者的具體情況選擇合適的治療方案，以提高治療效果，減少復發。狼瘡足細胞病治療LN伴TMA提示腎臟預后不良，應根據TMA的病因采用大劑量激素聯合血漿置換、RTX，或補體抑制劑。TMA的治療需針對病因進行個體化治療，以改善腎臟預后。血栓性微血管病（TMA）治療LN伴狼瘡危象時，應使用大劑量激素靜脈沖擊聯合IV-CYC、靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）、血漿置換（PE）/免疫吸附等治療，并加強器官功能支持和積極對癥治療；難治性病例考慮聯合RTX。狼瘡危象的治療需多學科協作，緊急處理，以挽救患者生命。狼瘡危象治療特殊類型LN的治療治療反應評估對治療反應不理想的LN患者應分析其可能的原因，包括藥物依從性、藥物劑量不足、藥物不良反應等。治療反應評估是優化治療方案的關鍵，有助于及時發現治療中的問題，調整治療策略。難治性LN治療策略對難治性LN，可選擇MMF聯合Tac（多靶點方案）、激素聯合MMF或激素聯合Tac、CD20單抗等治療方案。難治性LN的治療需根據患者的具體情況選擇合適的治療方案，必要時可考慮細胞治療、靶向漿細胞等新療法。新療法探索對難治性LN患者，可考慮細胞治療（包括CAR-T、間充質干細胞、自體造血干細胞）、靶向漿細胞（如CD38單抗）等治療，并積極參加新藥臨床試驗。新療法的探索為難治性LN患者提供了新的希望，有望進一步提高治療效果。難治性LN的治療狼瘡腎炎的長期管理05向患者普及LN的相關知識，包括疾病病因、癥狀、治療方案、預后等，提高患者的疾病認知水平。患者教育有助于增強患者的自我管理能力，提高治療依從性。01患者教育內容建立患者管理檔案，定期隨訪，監測患者的病情變化，及時調整治療方案。長期管理策略有助于提高患者的治療效果，減少疾病復發，改善生活質量。02管理策略加強醫患溝通，鼓勵患者積極參與治療決策，共同制定個性化的治療方案。良好的醫患溝通與合作有助于提高患者的滿意度和治療效果。03醫患溝通與合作患者教育與管理感染預防與治療LN患者面臨感染高風險，應通過感染篩查（如乙型肝炎病毒、結核分枝桿菌感染等）、感染風險評估和疫苗接種（如帶狀皰疹病毒疫苗、人乳頭瘤病毒疫苗、流感病毒疫苗、肺炎球菌疫苗）等措施預防感染。對感染患者，應及時進行抗感染治療，控制感染病情。骨質疏松管理使用激素治療期間應補充維生素D和鈣劑，定期進行骨骼健康管理，檢查X線、MRI或同位素骨密度等，盡早發現股骨頭壞死、骨質疏松等骨骼并發癥。可使用雙膦酸鹽或地舒單抗治療激素相關骨質疏松，減少骨折風險。腫瘤篩查與防治建議定期篩查腫瘤，對女性患者（已婚或有性生活史）每年進行1-2次宮頸細胞學檢查，以篩查宮頸癌。對腫瘤患者，應及時進行治療，控制腫瘤病情。并發癥管理對育齡期女性LN患者，在腎臟緩解至少6個月（尿蛋白定量≤0.5g/24h、eGFR≥60ml/min/1.73m2）且無疾病活動和其他重要臟器損害并停用妊娠期禁用的藥物至足夠安全的時間方可考慮妊娠。妊娠前評估有助于降低妊娠風險，提高妊娠成功率。妊娠前評估妊娠期可使用的免疫抑制藥物包括糖皮質激素、硫唑嘌呤（AZA）、他克莫司（Tac）和環孢素（CsA）；若無禁忌或不耐受，推薦妊娠期全程服用羥氯喹（HCQ）。妊娠期藥物使用需謹慎，避免對胎兒造成不良影響。妊娠期藥物使用建議LN患者妊娠期使用低劑量阿司匹林預防子癇前期；對有產科抗磷脂綜合征（APS）的患者推薦低劑量阿司匹林聯合肝素預防不良妊娠結局。妊娠期并發癥預防有助于提高母嬰安全性，改善妊娠預后。妊娠期并發癥預防妊娠期管理腎移植前評估LN-ESKD患者移植前應檢測抗磷脂抗體譜（aPLs，包括抗心磷脂抗體、抗β2-糖蛋白-1抗體、狼瘡抗凝物、抗磷脂酰絲氨酸/凝血酶原抗體等）并評估APS。腎移植前評估有助于降低移植后并發癥風險，提高移植成功率。腎移