重癥自身免疫性腦炎監測與治療中國專家共識（2024版）解讀主講人：XXX2025.5目錄01重癥自身免疫性腦炎的定義與診斷標準02病情監測與評估03免疫治療策略04對癥治療與并發癥管理05預后評估與長期管理重癥自身免疫性腦炎的定義與診斷標準01重癥自身免疫性腦炎（AE）是指符合AE診斷標準且需入住神經重癥監護病房（NCU）的病例，常見原因包括意識障礙、癲癇持續狀態（SE）等。意識障礙以格拉斯哥昏迷量表（GCS）評分≤12分為標準，SE是AE患者入住NCU的重要指征。重癥AE的臨床特征02診斷標準包括意識障礙、SE、肌張力障礙持續狀態（DSAP4~5級）、需在NCU診療的精神癥狀等。自主神經功能障礙引起血流動力學不穩定及中樞性低通氣綜合征（CHS）也是重癥AE的診斷標準。診斷標準的細化01定義診斷流程需結合臨床表現、實驗室檢查（如腦脊液檢查、抗體檢測）及影像學檢查（如MRI）。抗體檢測是診斷的關鍵，需注意不同抗體類型對應的臨床特征及預后差異。診斷流程概述需與感染性腦炎、代謝性腦病等疾病鑒別，通過病史、癥狀及檢查結果綜合判斷。鑒別診斷時需排除其他可能導致類似癥狀的神經系統疾病，如腦腫瘤、腦血管病等。與其他疾病的鑒別診斷臨床醫生可能因對AE認識不足，將早期癥狀誤診為精神疾病或普通癲癇。部分AE患者癥狀不典型，易導致診斷延遲，影響治療效果。診斷中的常見誤區診斷流程與注意事項病情監測與評估02自身免疫性腦炎臨床評估量表（CASE）包含癲癇發作、記憶功能障礙等9個項目，總分27分。CASE評分具有良好的信度，與改良Rankin量表（mRS）評分高度相關，可動態評估病情變化。CASE量表的構成與評分標準CASE評分是AE預后不良的預測因素，與NCU住院天數呈正相關。對于意識障礙患者，CASE實施困難，可采用mRS作為簡單評估手段。CASE量表的臨床意義病情評估量表的應用重癥AE患者需密切監測生命體征，包括體溫、血壓、心率、呼吸頻率等。監測頻率根據患者病情嚴重程度而定，一般每小時或每兩小時監測一次。生命體征監測包括意識狀態、癲癇發作頻率、運動障礙程度等，可使用GCS評分、CASE量表等工具。神經功能監測需每日至少評估一次，病情變化時需及時評估。神經功能監測定期復查腦脊液檢查、血常規、生化指標等，必要時行頭顱MRI、CT等影像學檢查。檢查頻率根據患者病情及治療反應調整，一般每3~7天復查一次。實驗室檢查與影像學檢查監測指標與監測頻率重癥AE患者亞臨床癲癇發作多發生在睡眠期間，需行長程腦電圖（24h）監測。當患者出現可疑癲癇發作和不明原因的意識障礙時，需重復進行長程腦電圖監測。亞臨床癲癇發作的監測采用肌張力障礙嚴重程度行為評估（DSAP）對AE患者運動障礙的嚴重程度進行評估和監測。對DSAP3級患者，需嚴密監測和加強管理，盡可能避免發展至DSAP4~5級。運動障礙的監測監測中的特殊情況處理免疫治療策略03激素治療激素是重癥AE的一線治療藥物之一，可抑制炎癥反應，減輕腦水腫。常用甲潑尼龍沖擊治療，劑量為500~1000mg/d，連續3~5天。靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）IVIG可調節免疫系統，中和自身抗體，改善病情。常用劑量為0.4g/kg/d，連續5天。血漿置換血漿置換可清除血液中的致病性抗體和免疫復合物，適用于重癥或難治性AE患者。每次置換血漿量為3000~5000ml，每周2~3次，連續2~3周。010203一線免疫治療方案利妥昔單抗利妥昔單抗是一種抗CD20單抗，可清除B淋巴細胞，減少抗體產生。常用劑量為375mg/m2，每周一次，連續4周。環磷酰胺環磷酰胺是一種細胞毒性免疫抑制劑，可抑制免疫系統，適用于難治性AE患者。常用劑量為0.5~1.0g/m2，每月一次，連續6個月。01020304二線免疫治療方案治療過程中需定期評估病情變化，根據CASE量表、mRS評分等指標判斷治療效果。若治療效果不佳，可考慮調整藥物劑量、更換治療方案或聯合使用多種免疫治療藥物。對于病情反復或難治性AE患者，需進行長程免疫治療，療程不少于12個月。長程免疫治療藥物包括嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤等，可減少疾病復發，改善預后。治療效果評估與調整長程免疫治療與維持治療免疫治療的調整與優化對癥治療與并發癥管理04抗癲癇藥物的使用時間與調整對于急性期有癲癇發作的AE患者，90%的患者癲癇發作在發病后12個月內終止。治療過程中需根據病情變化調整抗癲癇藥物劑量，部分患者可在病情穩定后逐漸減量或停藥。抗癲癇藥物的選擇優先選擇鈉離子通道阻滯劑，如卡馬西平、奧卡西平等。若效果不佳，可聯合使用不同機制的抗癲癇藥物。0102癲癇發作的管理藥物治療根據運動障礙類型選擇對癥治療藥物，如苯二氮?類、抗膽堿能藥物、多巴胺受體阻滯劑等。對于難治性運動障礙，可使用靜脈麻醉藥物、神經肌肉接頭阻滯劑等。康復治療康復治療包括物理治療、作業治療等，可改善患者運動功能，提高生活質量。康復治療需根據患者病情個體化制定方案，與藥物治療相結合。運動障礙的處理對于中樞性低通氣綜合征（CHS），需進行機械通氣支持。陣發性交感神經過度興奮（PSH）可使用阿片類藥物、靜脈麻醉藥物等進行治療。常見自主神經功能障礙的處理密切監測患者生命體征，警惕自主神經功能障礙的發生。對于有自主神經功能障礙風險的患者，需采取預防措施，如避免誘發因素、使用藥物預防等。監測與預防措施自主神經功能障礙的管理預后評估與長期管理05年齡、合并癥、早期治療、腫瘤等因素影響預后。早期啟動免疫治療、無合并腫瘤、年輕且無合并癥的患者預后較好。影響預后的因素可使用NEOS（Anti-NMDAREncephalitisOne‐yearFunctionalStatus）評分評估抗NMDAR腦炎患者的預后。NEOS評分由5項內容組成，包括是否需重癥監護室收治、治療4周后臨床表現無改善等。預后評估量表的應用預后評估指標與方法患者出院后需定期隨訪，監測病情變化，包括神經功能、癲癇發作頻率等。隨訪頻率根據患者病情而定，一般每3~6個月隨訪一次。長期隨訪與監測01康復治療需貫穿整個治療過程，幫助患者恢復身體