先天性并指畸形診療規范

[ICD]ICD-10：Q70.901/Q70.002

【定義】并指是指兩個以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連。

【病因】

1、發育異常：由于胚胎發育過程中手指未能分開，一般認為并指起源于妊娠第7-8周時芽的生長

發育異常減慢。

2、遺傳因素：部分并指有遺傳性，多數為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳或性染色

體遺傳。

【診斷要點】

（一）臨床表現

1.發生率為0.33%。-0.5%。，半數患兒為雙側并指，男女比例為3:1。

2.表現為皮膚軟組織的相連或骨性融合。中環指最常見（50%）,其次為環小指（15%）,拇食指（5%）。

3.按并聯的程度可分為：完全性并指和不完全性并指。

4.按并聯組織的結構可分為：單純性并指和復雜性并指。前者只有皮膚軟組織并聯，后者有指骨

間的融合。

（二）輔助檢查

手正側位片：可檢查并指是否存在骨性連接，與周圍組織關系，以及掌骨、指骨及掌指關節發

育情況。

（三）鑒別診斷

需要常規檢查是否合并有其他先天性手部畸形：

1.多指：可較正常手多指畸形，活動手指發育不良等情況，需要進行X光片檢查，以鑒別診斷，常

規多指需要進行多指切除手術。

2.三節拇指：患側拇指可有兩個關節，并向梯、尺側偏斜。行X光片檢查發現其有3節指骨，需要

學齡前期進行截骨手術治療。

3.分裂手：患手可有明顯發育異常及畸形。同時伴有指骨發育異常情況。行X光片檢查可以明確診

斷，分裂手是一種較為復發的畸形，根據具體情況決定手術方式方法等。

4.羊膜鎖帶綜合征：患兒可有手指發育不良情況，多個手指并在一起。需要早期手術干預，單純多

手指并指，需要6月前進行手術干預，保證各手指發育，避免造成指間關節脫位等異常。

【治療】

（一）一般治療

1、心理評估：患者手部外觀異常，年齡較大的患兒可能存在一定心理障礙，可請心理科會診。

2、社會評估：評估患者家庭經濟情況，以便選擇有效且經濟的治療方式。

（二）手術治療

1.手術時機：一般18個月以后行手術治療。如果不同大小的手指完全受累，不管是簡單還是復雜

并指.最好在6-12個月之內早期分離。當多指受累時，應首先松解邊緣指，6個月后再松解其他

并指。

2.手術步驟：①手指分離；②連接部重建；③手指相對綠皮膚重建。術后10T4天更換植皮區敷

料。

先天性并指畸形種類不同，進行的手術方式有所不同:

手術名稱適應癥

單純并指分離+植皮適用于無骨性連接的并指畸形

指蹊延長+植皮術適用于拇、示指并指畸形

截骨手術適用于并指情況復雜，指骨發育不良或指間關節脫位的并指

克氏針內固定適用于關節囊或韌帶重建后張力較大的情況，保持周圍組織

無張力生長。

（三）非手術治療

不適宜手術：先天性并指畸形伴有近節、中節指骨骨性連接，且周圍軟組織發育不佳的情況或

合并有其他畸形不適宜手術的情況。

【評估診治指引】

一、先天性并指畸形嚴重程度評估指引表

疾病嚴重程度

負責醫生評估

畸形情況合并癥術后并發癥

各種術后并發癥：關節攣縮、成

副主任及以上I術后分裂手

角度畸形

伴有骨性連接

主治或副主任醫師TT并指或超過3個以上無

并指

主治醫生III單純并指無無

二、先天性并指畸形手術授權指引表

主診醫師主刀醫師手術名稱

默主任醫師以上副主任醫師以上術后瘢痕攣縮、屈曲畸形等情況

副主任醫師以上副主任醫師以上截骨+韌帶重建+關節囊松解+指間關節脫位復位

主治醫師及以上主治醫師及以上并指分離+植皮術

主治醫師以上主治醫師以上克氏針內固定術

住院醫師及以上住院醫師及以上腹股溝取皮術

術后瘢痕攣截骨+韌帶重建+關

克氏針內固定

手術名稱縮松解、屈曲節囊松解+指間關并指分離+植皮術腹股溝取皮術

術

畸形矯正節脫位復位

副主任醫師

主診醫生副主任醫師以上副主任醫師以上主治醫師以上住院醫師以.上

以上

副主任醫師

主刀醫生副主任醫師以上副主任醫師以上主治醫師以上住院醫師以上

以上

并指術后并需要骨性矯形

適應癥復雜性并指一般并指需要植皮的并指患者

發癥的患者

【入院標準】

1.門診診斷：先天性并指畸形。

2.年齡超過18個月。

3.如果為拇指并指，根據情況一般6T2個月可入院手術，需專科主治醫師以上做出決定。

4.術后殘留畸形，需要主治醫師以上查看后決定需要再次手術。

【危急值報告】

術前檢查發現先天性心臟時應及時報告。

危急值一經相關檢查或檢驗科室確認后，應立即通報至病人所在科室并登記在專用記錄本，病

人所在病區工作人員接到危急值報告后，應立即記錄報告的危急值內容、復讀得到對方確認后記錄

在專用登記本，及時轉告病人的主管醫師，及時分析、處理、記錄、復查。

【會診標準】

1、其它科請骨科會診：發現手部畸形；

2、骨科請其它科會診：入院時患兒合并內分泌、血液、呼吸、消化等疾病需請相應科室會診。

【入、出ICU標準】

入ICU標準術中處理出ICU標準

手術時間超過6小無特殊處理生命體征平穩，撤呼吸機順利，心率、血壓恢復正常，無明顯肝腎功能障

時礙，尿量超過300ml/日

術后我除氣管插檢查無法拔管生命體征平穩，撤呼吸機順利。拔管后血氧維持在90%以上，

管困難原因

【手術常見并發癥及處理】

先天性重復拇指畸形常見的并發癥包括：

1.傷口感染：一般較少出現，一旦出現傷口感染情況，需要給予定期換藥等處理。避免傷口感染

加重。

2.關節瘢痕攣縮：較為常見的并發癥情況，給予手術切除時盡可能采用Z字皮瓣縫合技術，減少

瘢痕攣縮，影響關節活動。一旦出現瘢痕攣縮的情況需要給予功能鍛煉，嚴重時需行瘢痕松解

術。

3.手指缺血壞死：多由于破壞手指兩側血供引起。因此，多個手指并聯時，應首先松解邊緣指，6

個月后再松解其他并指。禁忌同時分離手指兩側，以免引起手指缺血壞死。如已發生手指缺血壞死,

只能予切除。

4.晚期成角畸形、關節不穩定：需要韌帶重建、楔形截骨甚至關節融合。

【術前談話要點】

一、接受手術治療的可能的風險：

1.麻醉意外，引起心跳、呼吸驟停；

2.術中可能損傷神經血管等，但大多不影響患兒手部情況；

3.可能會出現損傷肌腱的喘況，需要進行肌腱重建，同時于部制動;

4.術后瘢痕攣縮：嚴重者需要再次手術松解瘢痕組織；

【門診標準流程】

【住院手術標準流程】

基本資料

健康評估

社會經濟評估

營養評估

疼痛評估

功能康復評估

健康教育評估

心理評估