ANCA相關性小血管炎第一頁，共三十七頁。原發性血管炎分類〔1994，ChapelHill〕大血管血管炎大動脈炎巨細胞〔顳〕動脈炎中等血管血管炎結節性多動脈炎川崎病小血管血管炎韋格納肉芽腫變應性肉芽腫性血管炎顯微鏡下多血管炎過敏性紫癜原發性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細胞破碎性血管炎第二頁，共三十七頁。大~中動脈小動脈微動脈毛細血管小靜脈靜脈皮膚白細胞破碎性血管炎過敏性紫癜和原發性冷球蛋白血癥性血管炎主動脈顯微鏡下多血管炎大動脈炎和巨細胞性血管炎結節性多動脈炎和川崎病韋格納氏肉芽腫和變應性肉芽腫性血管炎第三頁，共三十七頁。炎性腸病血管炎小血管炎ANCA相關小血管炎(AASV)非ANCA相關血管炎韋格納肉芽腫顯微鏡下多血管炎Churg-Strauss綜合征腫瘤相關小血管炎免疫復合物介導第四頁，共三十七頁。ANCA相關性小血管炎〔AASV〕概述為一組自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁壞死性炎癥為特征，少免疫復合物沉積與ANCA相關，機制不清主要包括韋格納肉芽腫(Wegener’sgranulomatosis,WG

)顯微鏡下多血管炎(Microscopicpolyangiitis,MPA

)變應性肉芽腫性血管炎(Churg-strausssyndrome,CSS

)第五頁，共三十七頁。ANCA：抗中性粒細胞胞漿抗體如同自身抗體譜一樣，是一類自身抗體的總稱以中性粒細胞和單核細胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體靶抗原共十余種，主要為蛋白酶3〔PR3〕和髓過氧化物酶〔MPO〕第六頁，共三十七頁。間接免疫熒光法pANCA-MPOcANCA—PR3第七頁，共三十七頁。AASV的靶器官腎(最常見)75%~90%肺50%咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難影像學：陰影、結節、空洞、彌漫性肺泡毛細血管炎皮膚33%CNS25%第八頁，共三十七頁。1994ChapelHill會議關于系統性血管炎的命名及定義第九頁，共三十七頁。WG根本特性壞死性肉芽腫性血管炎病變部位血管管壁或血管周圍、血管外區有中性粒細胞浸潤肉芽腫：最常侵犯的部位是副鼻竇、鼻咽腔、氣管粘膜、肺間質和腎小球90%anti-PR3三聯征：上下呼吸道+腎臟第十頁，共三十七頁。初始病癥慢性鼻炎、鼻竇炎鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形咽鼓管-中耳炎-聽力喪失聲門下狹窄：聲嘶、呼吸喘鳴上呼吸道受累第十一頁，共三十七頁。上呼吸道受累第十二頁，共三十七頁。下呼吸道病癥氣短、咳嗽、咯血、胸膜炎肺內陰影，可伴有空洞：變化快、遷徙性彌漫型肺泡內出血(DAH)：7%-45%，彌漫毛玻璃樣透亮度減低第十三頁，共三十七頁。肺部受累第十四頁，共三十七頁。第十五頁，共三十七頁。腎臟損害病理：局灶性壞死和不伴免疫球蛋白和以及補體沉積的新月體形成蛋白尿、紅細胞、白細胞和管型尿進展可迅速，高血壓、腎病綜合征主要死亡原因之一第十六頁，共三十七頁。WG其它系統受累第十七頁，共三十七頁。1994ChapelHill會議關于系統性血管炎的命名及定義第十八頁，共三十七頁。CSS根本特點病理：

組織及血管壁大量的嗜酸性粒細胞浸潤結締組織肉芽腫形成節段性纖維素樣壞死性血管炎

病情進展：過敏性鼻炎、哮喘嗜酸性粒細胞浸潤性疾病小到中等血管的系統性血管炎伴肉芽腫性炎p-ANCA，嗜酸粒細胞增多，IgE第十九頁，共三十七頁。CSS呼吸系統受累過敏性或反響性鼻竇炎—初始病癥哮喘—主要表現之一肺內浸潤性病變嗜酸細胞性肺炎結節影或斑片狀陰影，邊緣不整齊，彌漫性分布，易變，陰影可迅速消失胸腔積液肺泡出血〔較WG及MPA少見〕，咯血、呼吸困難、低氧血癥第二十頁，共三十七頁。第二十一頁，共三十七頁。CSS其它表現神經系統：大多數患者可出現，常見多發性單神經炎、對稱性多神經病變或不對稱性多神經病皮膚表現：最常見為皮下結節心血管：縮窄性心包炎、心力衰竭和心肌堵塞，主要死亡原因消化系統：嗜酸性粒細胞性胃腸炎第二十二頁，共三十七頁。1994ChapelHill會議關于系統性血管炎的命名及定義第二十三頁，共三十七頁。MPA根本特征病理特征為小血管的節段性纖維素樣壞死，無壞死性肉芽腫性炎可呈急性起病：急進性腎小球腎炎、肺出血和咯血可隱匿起病：病程數年，以間斷紫癜、輕度腎臟損害、間歇咯血為表現

典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現60%pANCA，40%cANCA第二十四頁，共三十七頁。MPA皮膚病變皮膚：紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多見，病理多為白細胞破碎性血管炎第二十五頁，共三十七頁。MPA肺部受累50%肺部損害發生肺泡毛細血管炎12%-29%的患者有彌漫性肺泡出血〔DAH〕大量的肺出血可導致呼吸困難、甚至死亡局部患者可在彌漫性肺泡出血的根底上出現肺間質纖維化第二十六頁，共三十七頁。第二十七頁，共三十七頁。第二十八頁，共三十七頁。MPA腎臟損害MPA最常見的臨床表現蛋白尿、血尿、各種管型、水腫和腎性高血壓局部患者出現腎功能不全，可進行性惡化致腎功能衰竭25%-45%的患者最終需血液透析治療腎臟病理為壞死性腎小球腎炎，其特征為節段性壞死伴新月體形成第二十九頁，共三十七頁。MPA其它受累系統心血管：胸痛和心衰病癥，臨床可見高血壓、心肌梗死以及心包炎消化系統：消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛神經系統：20-30%多發性單神經炎或多神經病變，另約11%患者可有中樞神經系統受累，常表現為癲癇發作第三十頁，共三十七頁。AASV鑒別診斷第三十一頁，共三十七頁。治療誘導緩解(3-6月)潑尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服2mg/kg/d靜脈0.8-1g/M穩固治療(3月)潑尼松：12.5mgCTX：口服1.5mg/kg/d維持治療潑尼松：7.5mgAZA2mg/kg/d第三十二頁，共三十七頁。EULAR關于血管炎的治療建議-2022評估疾病的嚴重程度AAV診斷明確局部型/早期SCr<150umol/L全身型伴器官損害SCr<500umol/L嚴重型/器官嚴重損害SCr>500umol/LPred+MTX/CYCPred+CYCPred+CYC+血漿置換緩解換用AZA/MTX/LEF第三十三頁，共三十七頁。預后WG未經治療：平均生存期5mo，90%<2年死亡原因：難以控制的感染、不可逆的腎損害CSS經治療的CSS1年存活率為90%，5年存活率為62%，未接受治療的5年生存率為25%最常見的死因：心肌炎