高風雀目病（視網膜色素變性）中醫診療方案（試行）一、診斷（一）疾病診斷1．中醫診斷：參照中華人民共和國中醫藥行業標準《中醫病癥診斷療效標準》（ZY/T001.5-94）（1）夜盲，入暮及暗處不辨人物，暗適應檢查閾值升高。（2）視野縮小，視野檢查早期可見環狀暗點，逐漸向內外兩側擴大，晚期呈管狀視野，進而影響黃斑，中心視力減退可致失明。（3）眼底檢查可見視網膜血管顯著變細，早期在赤道部散布骨細胞樣色素，隨病情進展，視乳頭呈蠟黃色，色素向周邊和后極部擴展，可覆蓋于視網膜血管上。視網膜呈青灰色可透見硬化的脈絡膜血管。極少數患者可無色素。（4）ERGa波、b波振幅降低，峰時延遲，甚至消失呈熄滅型。（5）常有家族史，有常染色體顯性、常染色體隱性、伴性連鎖隱性及散發性四種遺傳類型。2．西醫診斷：參照《中華眼科學》（李鳳鳴主編，人民衛生出版社，2005年）。（1）雙眼受累。（2）周邊視覺喪失。（3）桿體功能障礙：表現為暗適應桿體終閾值升高及（或）ERG桿體反應振幅降低，峰時延長或反應不能記錄。（4）進行性感光細胞功能喪失。（二）證候診斷1．腎陽不足證：夜盲，視野縮小，面色萎黃，神疲乏力，畏寒肢冷，耳鳴耳聾，陽萎早泄，女子月經不調，量少色淡；舌質淡，苔薄，脈細無力。2．肝腎陰虛證：夜盲，視野縮小，眼干澀，頭暈耳鳴，失眠夢擾，口干，腰膝酸軟；舌質紅，少苔，脈細數。3．脾虛氣弱證：夜盲，視野縮小，面乏華澤，肢體乏力，納食不馨，口淡無味，視物疲勞，不能久視，或有便溏泄瀉；舌質淡，有齒痕，苔薄白，脈細弱。．二、治療方案（一）辨證選擇口服中藥湯劑或中成藥

1．腎陽不足證治法：溫補腎陽。推薦方藥：右歸丸加減。熟地黃、枸杞子、菟絲子、楮實子、覆盆子、山茱萸、杜仲、牛膝、當歸、丹參、沙蒺藜、制附子、肉桂等。中成藥：右歸丸等。2．肝腎陰虛證治法：滋補肝腎。推薦方藥：明目地黃丸加減。生地黃、熟地黃、山茱萸、澤瀉、山藥、牡丹皮、丹參、柴胡、當歸、五味子、枸杞子、白蒺藜、茺蔚子、夜明砂等。中成藥：明目地黃丸等。3．脾虛氣弱證治法：補脾益氣。推薦方藥：補中益氣湯加減。柴胡、黃芪、黨參、白術、當歸、丹參、陳皮、升麻、蒼術、谷精草、夜明砂、炙甘草等。中成藥：補中益氣丸等。4．氣虛血瘀證治法：益氣活血。推薦方藥：補陽還五湯加減。黃芪、黨參、白術、五味子、桃仁、枳殼、當歸尾、赤芍、川芎、地龍、丹參、山楂等。中成藥：十全大補丸等。（二）辨證選擇靜脈滴注中藥注射劑根據病情，辨證選用中藥注射劑。（三）針灸推拿治療1．針灸療法（1）取穴：根據治療體位分為2組，即仰臥取穴組和俯臥取穴組。仰臥取穴：按以下四個部位配穴，每個部位腧穴交替選用。眶內穴：睛明、球后、承泣、上明；眶周穴：四白、攢竹、絲竹空、瞳子髎、太陽、魚腰；鄰近穴：百會、四神聰、翳明；遠部穴：養老、合谷、足三里、三陰交、太沖、光明。加減：腎陽不足加關元；肝腎陰虛加太溪；脾虛氣弱加氣海；氣虛血瘀加血海。俯臥取穴：風池、大椎、心俞、膈俞、肝俞、脾俞、腎俞、命門；加枕上正中線、枕上旁線（頭皮針定穴）。（2）操作：眶內穴及眶周穴采用平補平瀉手法，其他穴位針刺以補法為主，虛實夾雜者宜補瀉兼施、先瀉后補；鄰近穴、遠部穴及背俞穴可加灸，選擇溫針灸、艾條溫和灸、灸盒灸均可。眶內穴宜謹慎操作，選擇0.25×40～50mm一次性無菌針灸針，采用輕柔壓入法進針，針刺深度約1寸左右，得氣即可，不宜反復提插捻轉手法，避免傷及眼球及血管，出針后以無菌棉球按壓針孔1～3分鐘，防止出血。心俞、膈俞、肝俞、脾俞、腎俞等穴向脊柱方向斜刺1寸左右，以免傷及內臟；風池穴忌向內上方斜刺，以免傷及延髓；其他腧穴常規針刺。兩組穴位交替，每日治療1次，10次為1療程，連續治療3個療程。2．耳針療法（或耳穴壓豆法）取穴：眼、目1、目2、心、肝、脾、腎、神門、皮質下、內分泌。操作：每次取一側耳穴，左右交替，穴位皮膚常規消毒后，毫針淺刺不留針；或貼壓王不留行籽，按壓至耳廓發紅發熱為度，左右交替，每周2次，連續4周。適用于各證型視網膜色素變性。3．皮膚針療法（梅花針叩刺）取穴：眼周、百會、四神聰、枕上正中線、枕上旁線、風池、督脈及膀胱經在頸項至背腰部循行線。操作：穴位皮膚常規消毒后，持皮膚針叩刺，輕或中度刺激，至局部皮膚潮紅，患者能耐受為度，每日1次，10次為1療程，連續治療3個療程。適用于各證型視網膜色素變性。4．穴位注射療法取穴：肝俞、腎俞、足三里、曲池、風池、球后。藥物：選用甲鈷胺、維生素B1、B12、丹參注射液等。操作：穴位皮膚常規消毒后，以2ml或5ml一次性無菌注射器抽取藥液1～2ml，每次選用2～4穴，每穴注射約0.5ml，交替選穴，隔日1次，10次為1療程。適用于各證型視網膜色素變性。5．推拿治療一指禪推太陽、陽白、印堂5遍；揉睛明、攢竹、魚腰、絲竹空、太陽，每穴1分鐘；分抹上下眼眶2分鐘；按揉養老、光明穴，每穴2分鐘。每日治療1次，10次為1療程，連續治療3個療程。（四）其他療法根據病情需要可以選擇中藥熏蒸、中藥離子導入等。（五）內科基礎治療合并心血管系統、內分泌系統等基礎疾病者，參考其相應的診療方案進行處理。（六）護理與調攝1．保證夜間照明充足，囑病人生活要有規律，避免夜間外出活動。2．此類患者病程長，見效慢，易焦慮，應做好情志護理。3．做好衛生宣教。杜絕近親結婚，做到優生優育。飲食宜清淡，富于營養。外出佩戴防護眼鏡，保護雙眼，避免強光刺激。4．協助患者學習新的生活技巧，如學習盲文、按摩等，也可借助其他新的科學設備，訓練其他知覺的敏感度，以適應生活。5．鼓勵和指導患者積極鍛煉身體，以增強體質。三、療效評價（一）評價標準1．疾病療效評定標準（1）顯效：視力提高≥4行；視野范圍擴大≥15°或靜態視野平均敏感度（MS）較治療前回升≥15%；ERGa波振幅、b波振幅及峰時較治療前提高≥15%。3項中須具備2項。（2）有效；視力提高≥2行；視野范圍擴大≥5°或靜態視野平均敏感度（MS）較治療前回升≥5%；ERGa波振幅、b波振幅及峰時較治療前提高≥5%。3項中須具備2項。（3）無效：視野、視力、ERG無改善或繼續下降者。2．中醫證候療效判定標準（1）顯效；中醫臨床癥狀、體征明顯改善，證候積分減少≥70%。（2）有效：中醫臨床癥狀、體征明顯改善，證候積分減少≥30%。（3）無效：中醫臨床癥狀、體征均無明顯改善，甚或加重，證候積分減少不足30%。計算公式（尼莫地平法）為［（治療前積分－治療后積分）÷治療前積分］×100%。（二）評價方法1．近期療效評價方法在患者進