臨床原發性干燥綜合征導致腎臟病變特點、病因、發病機制、關鍵診斷要點、鑒別診斷及病理圖譜_第1頁
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臨床原發性干燥綜合征導致腎臟病變特點、病因、發病機制、關鍵診斷要點、鑒別診斷及病理圖譜原發性干燥綜合征是一種自身免疫性疾病，以B細胞和T細胞對自身抗原的異常反應為特征，主要累及外分泌腺（淚腺、唾液腺），導致眼干、口干（干燥綜合征）。該疾病影響0.01%~0.1%的人群，好發于

50歲以上女性，女：男比例為9:1。約20%的患者會出現腺外病變，30%~50%的患者存在關節問題，較少見的（5%~10%）有皮膚血管炎、肺部表現和周圍神經系統表現。-腎臟病變特點-(1)臨床特征腎臟病變發生率差異較大，不同研究顯示其發生率從非常罕見至高達30%不等，多在腺體癥狀出現后2~3年出現。主要表現為隱匿性輕度蛋白尿和腎功能緩慢下降。可伴腎小管酸中毒（遠端常見，近端少見且可致Fanconi綜合征）。并發冷球蛋白血癥患者預后較差，腎存活和總體生存率較低。病理類型

原發性干燥綜合征腎臟病變主要病理類型為急/慢性間質性腎炎（約2/3腎活檢患者），部分患者可并發冷球蛋白血癥腎小球腎炎（5%~30%）。-病因/發病機制-腺體上皮是初始靶器官，也可能觸發自身免疫性多克隆B細胞增殖，并產生抗SSA（抗Ro）和抗SSB（抗La）自身抗體。觸發因素可能包括病毒感染（表達Toll樣受體TLR-3和TLR-7）或物理應激，隨后在外分泌腺和腎臟上皮細胞表達HLA-DR。持續的多克隆B細胞刺激可能導致冷球蛋白的產生，部分患者（2%~9%）會發展為淋巴瘤，最常見的是黏膜相關淋巴組織（MALT）淋巴瘤。-關鍵診斷要點-臨床+病理：干燥綜合征臨床表現+慢性間質性腎炎（淋巴漿細胞浸潤、小管炎）+無肉芽腫或IgG4特征性改變。特殊類型：冷球蛋白血癥腎小球腎炎需結合血清學和病毒學檢查。-鑒別診斷-慢性間質性腎炎可能存在于腎小管間質性腎炎合并葡萄膜炎綜合征中，可通過臨床背景進行鑒別。

結節病中常見肉芽腫，而干燥綜合征中無肉芽腫。

在

IgG4相關疾病中，也常見漿細胞（每高倍視野≥10個IgG4漿細胞），但伴有渦旋狀席紋狀纖維化，后者在干燥綜合征中不存在。

其他原因（如丙型肝炎病毒感染和/或血液系統惡性腫瘤）引起的冷球蛋白血癥性腎小球腎炎，需結合臨床特征和實驗室檢查來鑒別，以排除或確認病毒感染或淋巴樣細胞腫瘤性疾病。-病理圖譜-圖1.干燥綜合征伴間質淋巴漿細胞浸潤，累及間質纖維化和腎小管萎縮區域（瓊斯銀染色）。

圖2.干燥綜合征伴間質淋巴漿細胞浸潤及小管炎（箭頭所示），累及間質纖維化和腎小管萎縮區域（瓊斯銀

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