血管源性腫瘤的進展和疑難問題江蘇省人民醫院/南京醫科大學一附院范欽和

李海貢其星

黃文勇

張智弘血管源性腫瘤上皮樣血管肉瘤Epithelioid

AngiosarcomaClinical

features

of

the

Epithelioidangiosarcoma?

Epithelioid

angiosarcomas

(EA)

are

rare,

accounting

forless

than

1%

of

soft

tissue

sarcomas?

Most

commonly

arising

in

the

deep

soft

tissues,

but

averiety

of

primaty

sites,

including

the

adrenal,

thyroid,skin,and

bone?

Has

a

male

predilection

and

generally

occurs

in

adult

lifeCase

#

1?

53

yo

female?

3.5

cm

small

bowel

massPathologic

Features?

Sinusoidal

pattern

of

vessels

and

infiltrative

margins?

Papillary

structures

and

pseudoglandular

structures?

The

tumor

cells

contain

eosinophilic

cytoplasm

andprominent

central

nucleoli?

Your

DX:-Adenocarcinoma?-Atypical

vascular

lesion

(AVL)?-Others?CD31CK-PCD34P63The

clues

of

this

caseInfiltrating

musclesPapillary

structurespseudoglandular

structures

Sinusoidal

patternCase

#

2?

77

yo

male?

2.5

cm

tonsil

mass?

Your

DX:-Malignant

melanoma?-Squamous

cell

carcinoma?IHCS-100HMB-45CK-PanCD31ERGCD34CK-PPathologic

Features?

Solid

sheets

of

large

epithelioid

cells

and

infiltrativemargins?

Papillary

structures

and

prominent

hemorrhage

zone?

The

tumor

cells

contain

abundant

eosinophilic

toamphophilic

cytoplasm

and

large

vesicular

nuclei

withprominent

central

nucleoli?

Your

DX:-Malignant

melanoma?-Squamous

cell

carcinoma?-Epithelioid

angiosarcoma(EA)?-Others?The

useful

clues

for

the

diagnosis

of

EAMultinodular

growth

pattern

papillary

Haemorrhagevesicular

nuclei

withprominent

nucleoliCase

#

3?

46

yo

female?

5.5

cm

intrauterine

massWhat’s

your

opinion

about

this

case??

Pathologic

Features-Solid

sheets

of

large

epithelioid

cells-Papillary

structures

and

pseudoglandularstructures-The

tumor

cells

contain

eosinophilic

cytoplasmand

prominent

central

nucleoli-IHC:

CD31+,ERG+,CD34-What

can

we

learn

from

this

case?

The

following

features

creating

confusion

for

our

DX:-

Without

obvious

vasoformation

and

hemorrhage

in

this

case-

No

sinusoidal

pattern

of

vessels

also

However,

the

important

clue

for

Diagnosis

of

Epithelioid

angiosarcoma

as

follows:

-

Solid

sheets

of

large

epithelioid

cells

-

Papillary

structures

-

eosinophilic

cytoplasm

and

prominent

central

nucleoliCase

#

4?

46

yo

female?

4.5

cm

right

thigh

massCD31ERGCD34CK-P上皮樣血管肉瘤Epithelioid

AngiosarcomaKey

for

diagnosis

of

EA:????Solid

sheets

of

large

epithelioid

cellsPapillary

structuresSinusoidal

pattern

of

vesselsThe

tumor

cells

contain

eosinophilic

cytoplasm

and

prominent

central

nucleoli?

IHC:

CD31,CD34,ERGCD31CD34ERGCase#1+-+Case#2+-+Case#3+-+Case#4+-+IHC

Markers

for

EA

in

our

4

cases?

The

most

common

presentation

is

deep

soft

tissue

in

theextremity

of

an

individual?

Often

demonstrates

early

nodal

and

solid

organmetastasis?

More

than

50%of

patients

are

dead

of

disease

within

2

to3

years

of

diagnosis.?

Prognostic

factors

include

advanced

age,increasedtumor

size,

a

retroperitoneal

primary

site,and

anincreased

proliferative

index(MIB-1≥10%)?

Case?

女性，54歲，因“腰背部疼痛10月余，加重一月”入院。患者十月前無明顯誘因出現腰背部疼痛，性質不劇。一月前腰痛癥狀進行性加重，伴右側腰骶部疼痛、右下肢大腿前外側、小腿前內側疼痛。CT示：L3椎體多發骨質破壞，L3-4椎間盤膨出。L4-5椎間盤后突出。腰椎退變。PET/CT示：腰3椎體骨質破壞，FDG攝取率增高，考慮為腰3椎體原發性骨腫瘤（單發性漿細胞瘤？）。?

術中所見：L3椎體右側緣和前后部分骨破壞明顯，咬除組織送病理檢查。?

巨檢：送檢標本2袋，1.破碎骨組織及褐色碎組織一堆（L3椎體），大小合計6*2.5*1cm，2.灰白碎組織（髓核），大小合計4*2*1cm。CD31CD34FLI-1CKKi67Ki67免疫組化結果?????CD34(+)FLI-1

(+)CD31

(部分+)F8

(部分+)Ki67局灶約5-8%?????CKp（局灶+/-）CKl

（-）CD163

（-）CD68

（-）TFE3

（-）診斷？骨原發性上皮樣血管瘤Epithelioid

hemangioma

of

bone?????血管瘤上皮樣血管瘤假肌源性血管內皮瘤上皮樣血管內皮瘤血管肉瘤骨原發上皮樣血管瘤?

少見，確切發病率不清；局部侵襲性（10%局部復發率），罕見累及區域淋巴結，無致死病例報道?

部位：長管狀骨（40%），足部骨（18%），扁骨

（18%），椎骨（16%），手部骨（8%）；18-

25%為多中心性?

臨床表現：疼痛?

影像學：境界清楚的溶骨性損傷，有時膨脹性生長，分葉狀腫塊可能侵蝕骨皮質，累及周圍軟組織骨原發上皮樣血管瘤?

巨檢：多數<7cm，結節狀，質軟，灰紅?

鏡下：–

腫瘤分葉/結節狀，髓腔內生長，侵犯骨小梁?

小葉周邊：管腔擴張的微動脈樣血管，內皮細胞扁平?

小葉中央：富于細胞，實性片狀，可見空泡樣胞漿的內皮細胞；由上皮樣內皮細胞組成管腔，墓碑樣隆起于管腔–

核分裂<1/10HPF，壞死少，小灶–

間質：疏松結締組織，可有明顯炎癥浸潤（嗜酸粒）–

發生于肢端骨：常伴出血，腫瘤內可見溫和的梭形細胞，又稱出血性上皮樣和梭形細胞血管瘤–

少見形態：散在破骨樣巨細胞；反應性骨分隔腫瘤為小結節狀；腫瘤中央出現擴張的血管，管壁襯覆上皮樣內皮細胞?

女，32歲，左頜下包塊1年，直徑1.8cm。?

巨檢：送檢境界清楚腫塊一枚，大小

2×1.8×1.5cm，切面灰白質韌偏嫩，灶性

區出血。CASE診

斷？發生于靜脈的上皮樣血管瘤?

又名“靜脈內非典型性血管增生

”?

組織學：–

與靜脈壁關系密切，結節狀生長或沿靜脈分支，見病變與周圍組織的裂隙–

可見瘤細胞侵犯靜脈壁生長，但并不提示惡性生物學行為

！–

瘤細胞胞漿豐富嗜酸，核圓或卵圓形，有時有小核仁；核分裂可見，但不多–

部分瘤細胞實性片狀排列–

間質背景：炎癥細胞浸潤，淋巴濾泡形成，網狀纖維增生Case

男，14y，右膝部皮膚暗紅色結節3個月，無疼痛瘙癢，腫塊大小1×0.8×0.6cm診

斷？上皮樣血管瘤樣結節??????可能是上皮樣血管瘤的一種組織學亞型青少年、成年人均可發生頭頸、軀干、四肢皮膚，也有粘膜的報道孤立性，偶有多發（一個區域內）體積小（<1CM）境界清楚組織學?

低倍為實性結節，缺乏分葉狀結構?

上皮樣血管內皮片狀生長，多數見空泡化胞漿，僅局灶有管腔形成?

瘤細胞溫和，胞漿豐富，無核異形性?

核分裂多5/10HPF，但無病理性核分裂?

背景炎癥：以淋巴漿細胞為主，嗜酸粒細胞較少，并且不形成淋巴濾泡，間質也較少纖維增生?

不累及大的肌性血管?

部分有溫和的梭形細胞區域箭頭所指為殘留血管壁平滑肌骨原發上皮樣血管內皮瘤?

少見，中間型-低度惡性腫瘤，單發病灶患者的生

存率89%，多中心性患者的生存率50%，后者的

轉移率和致死率分別為30%和

20%

（多中心性者、

累及內臟者預后差）?

部位：管狀骨（下肢62%上肢14%），椎骨

（10%），肩胛骨、骨盆、鎖骨、肋骨亦有報道；

50%為多中心性?

臨床表現：疼痛，腫脹，病理性骨折?

影像學：溶骨性改變，皮質破壞和擴張多見，40%累及周圍軟組織骨原發上皮樣血管內皮瘤?

巨檢：體積1-10cm，切面灰白實性?

鏡下：–

瘤細胞上皮樣，圓或多邊形，輕-中度異型，胞漿多少不等，可見含胞漿空泡或單個紅細胞的內皮細胞（signet-ring

cell）–

實性巢狀或條索狀排列，較少形成管腔–

軟骨粘液樣或玻璃樣變間質–

核分裂1-3/10HPF–

炎細胞浸潤：中性粒，淋巴，漿細胞–

病灶邊緣可見反應性骨形成、破骨樣巨細胞?

分子遺傳學：WWTRI-CAMTAI，YAP1-TFE3骨原發血管肉瘤?

罕見，占惡性骨腫瘤<1%，高度惡性，高

死亡率（1年生存率55%，5年生存率33%）?

部位：管狀骨（74%），骨盆（15%），

中軸軀干骨（11-15%）；1/3為多中心性?

臨床表現：腫塊伴疼痛?

影像學：溶骨性破壞，境界清楚或不清；常伴骨皮質破壞及軟組織腫塊；骨膜反應缺失；MRI可因反應性病變而表現為非均質性骨原發血管肉瘤?

巨檢：腫瘤多>5cm，常伴出血壞死，質軟易碎?

鏡下：–

>90%的病例以上皮樣瘤細胞為主，胞漿豐富嗜酸，核空泡樣，含多個或一個大核仁–

核分裂多見，出血壞死多見–

瘤細胞常實性生長，也可形成不規則管腔，可見含空泡樣胞漿或單個紅細胞的內皮細胞–

間質：含鐵血黃素沉積、炎細胞浸潤（淋巴、中心粒、嗜酸粒）本病例特點?

椎體內孤立性病灶?

鏡下–

內皮細胞有明確異形性，核分裂少，部分瘤細胞上皮樣改變–

多處形成良好的血管腔隙、吻合溝通的裂隙及乳頭狀結構–

間質：疏松的水腫樣間質伴纖維增生及炎癥細胞浸潤（淋巴、漿細胞、中心粒）隨訪?

完整刮除術后未行其他治療，隨訪9個月，

無復發轉移。病例

Case49歲，女性，T7椎體占位CD31CD34ERG骨原發性上皮樣血管瘤Epithelioid

hemangioma

of

bone病例

History?

Male/39

years

old?

Chronic

polycythemia;

incidentally

CT-detected

right

renal

massIHC

FeatureCD31

positivityDiagnosis?Is

It

Angiosarcoma?Anastomosing

Hemangioma

of

the

Kidney溝通性血管瘤/吻合性血管瘤。SMAstainingloosely

lobulated

architecturepericytic

supporting

cellsEdematous

stroma

and

large

“feeding”

vesselzones

of

sclerosis

between

the

proliferating

vesselsanastomosing

sinusoidal-like

pattern

an