慢性淋巴細(xì)胞白血病/小細(xì)胞淋巴瘤單克隆Ｂ增多癥/基于組織的MBLB細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞白血病脾邊緣區(qū)淋巴瘤毛細(xì)胞白血病脾區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤/白血病，不能歸類的

脾區(qū)紅髓彌漫性小B細(xì)胞淋巴瘤

毛細(xì)胞白血病變異型淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤Waldenstrom

巨球蛋白血癥

不明意義單克隆丙種球蛋白病，IgM

μ重鏈病

γ重鏈病

2016

WHO分類增加的類型

B細(xì)胞

低級(jí)別成熟B細(xì)胞腫瘤

α重鏈病不明意義單克隆丙種球蛋白病，IgG/A

1漿細(xì)胞骨髓瘤

孤立性骨漿細(xì)胞瘤

骨外漿細(xì)胞瘤

單克隆免疫球蛋白沉積病

粘膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤濾泡性淋巴瘤

原位濾泡腫瘤

十二指腸濾泡性淋巴瘤

兒童型濾泡性淋巴瘤

伴IRF4重排大B細(xì)胞淋巴瘤

原發(fā)皮膚濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤

套細(xì)胞淋巴瘤

原位套細(xì)胞腫瘤B細(xì)胞

低級(jí)別2

生發(fā)中心B細(xì)胞型

活化B細(xì)胞型富于T細(xì)胞/組織細(xì)胞大B淋巴瘤原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)皮膚彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，腿型EBV+彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非特指型EBV+皮膚粘膜潰瘍慢性炎癥相關(guān)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤淋巴瘤樣肉芽腫病原發(fā)縱膈（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤ALK+大B細(xì)胞淋巴瘤漿母細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)滲出性淋巴瘤HHV8+彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非特指伯基特淋巴瘤１１q異常的伯基特樣淋巴瘤伴MYC和BCL2/BCL6重排的高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤，非特指型介于彌漫大B和經(jīng)典型霍奇金特征之間，不能分類的B細(xì)胞淋巴瘤

B細(xì)胞高級(jí)別彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非特指型31、B-CLL/SLL

(6.7%)

約70-80%的病例有增殖中心沒有增殖中心的仍可見前淋巴細(xì)胞和副免疫母細(xì)胞散在于小淋巴細(xì)胞中增殖中心免疫母細(xì)胞免疫母細(xì)胞CD5

標(biāo)記T細(xì)胞和B細(xì)胞亞群B-CLL/SLL(+)MCL(+),

少數(shù)(-)CD23

B-CLL/SLL(+)B-CLLCD23(+)對(duì)診斷有幫助Ki-67(+)對(duì)腫瘤細(xì)胞增殖活性有提示CD20(+)對(duì)治療有提示但CD5(+)，對(duì)美羅華的效果就差CD38，ZAP-70預(yù)后相關(guān)因素鑒別診斷1、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生：不規(guī)則、界線清楚的結(jié)節(jié)生發(fā)中心明顯，多樣細(xì)胞混合。套細(xì)胞區(qū)明顯2、CLL/SLL：界線模糊的結(jié)節(jié)增殖中心細(xì)胞單一－副免疫母細(xì)胞其他細(xì)胞彌漫、單一性、轉(zhuǎn)化小細(xì)胞老年人男性多見系統(tǒng)性淋巴結(jié)腫大早期累及骨髓、脾和外周血中度惡性2、套細(xì)胞淋巴瘤（MCL)亞型套區(qū)結(jié)構(gòu)彌漫性結(jié)構(gòu)細(xì)胞類型小核裂細(xì)胞核輕度不規(guī)則核分裂像中等套細(xì)胞淋巴瘤結(jié)構(gòu)的異常：套區(qū)寬Cyclin

D1

是一個(gè)被排斥的診斷在粘膜部位不易診斷（MALT型）臨床上常有

Waldenstrom巨球蛋白血癥

3、漿細(xì)胞腫瘤淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤漿細(xì)胞骨髓瘤（血液腫瘤10％）非分泌型骨髓瘤（NSMM）冒煙型骨髓瘤(SMM)惰性骨髓瘤(IMM)漿細(xì)胞白血病(PCL)

Kiel分類/REAL分類：非霍奇金淋巴瘤

WHO分類：變異型（四種臨床變異型）一般臨床特點(diǎn)

老年人，中位發(fā)病年齡65歲。

男性多于女性。

好發(fā)于含有紅骨髓的部位，以中軸骨如顱

骨、脊柱及骨盆多發(fā)。

臨床癥狀復(fù)雜多變:

骨痛、骨折、貧血、腎功能異常、感染等。形態(tài)學(xué)特點(diǎn)

形態(tài)學(xué)分型：成熟漿細(xì)胞型

低度惡性混合細(xì)胞型漿母細(xì)胞型中度惡性高度惡性特殊的形態(tài)學(xué)類型：

印戒細(xì)胞樣和上皮樣組織細(xì)胞Mixed

cellsHistiocytoid

cellsVs38CLCAλ

輕鏈CD56率存生CD56

與預(yù)后的關(guān)系——KM生存分析OS平均值：CD56(+)：

52.47個(gè)月CD56(-)：

24.92個(gè)月Log-Rank檢驗(yàn):p

=

0.023時(shí)間（月）807060504030201001.21.0

.8

.6

.4.20.0

-.2OverallSurvival

CD56negativenegative-censoredPostivePostive-censoredCD56表達(dá)的意義

骨髓瘤細(xì)胞較特異的一個(gè)標(biāo)記。PCM的一個(gè)預(yù)后相關(guān)因子。CD56陽性的PCM并不能看作為一組具獨(dú)立臨床病理學(xué)特點(diǎn)的類型。4、邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（MZL)－MALT型

(7.6%)成人，平均61歲女性>男性(1.2:1)50%在胃腸道（GI）(肺14%,頭頸14%,眼附屬器12%,皮膚11%,甲狀腺4%,乳腺4%

)Cytokeratin邊緣區(qū)增寬

根除HP治療，胃MALT淋巴瘤恢復(fù)情況抗

Hp

前抗Hp兩周后抗Hp

十月后

12

mo

post

CHOP6

mo

post

Hp

Rx

(27

mo

post

CHOP)

SB:

Female

aged

4121

mo

post

CHOP

H

pylori診斷對(duì)治療的提示MALT型。Ki-67低表達(dá)(5％左右)

BCL10(－),

提示為HP依賴性。MALT型，伴高惡轉(zhuǎn)化。Ki-67高表達(dá)(>15%)DLBCL。高度惡性，Ki-67高表達(dá)(>40%)，P53(+)抗Hp治療前抗Hp治療4周后5、濾泡性淋巴瘤（22.1％）彌漫性結(jié)構(gòu)的FL1或2級(jí)Bcl-2

是個(gè)鑒別良惡性的重要標(biāo)記物曾有FL病史，或仔細(xì)尋找可見濾泡成分臨床特點(diǎn)和行為還不好確定CD20CD3Reactive

folliclesFollicular

lymphoma

(Bcl-2

immunostaining)FL1:

Ki-67RFH:

Ki-67

關(guān)于濾泡性淋巴瘤原位濾泡淋巴瘤被重新命名為原位濾泡腫瘤。新的命名

反映了其進(jìn)展為淋巴瘤的低度危險(xiǎn)性。兒童型濾泡性淋巴瘤被界定為一種預(yù)后較好的局部增生。IRF4

重排的大B細(xì)胞淋巴瘤：區(qū)別于小兒型濾泡淋巴瘤和

其它彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤而暫行的一類。十二指腸濾泡性淋巴瘤：局限性進(jìn)展、低播散風(fēng)險(xiǎn)。1p36缺失為主的彌漫性濾泡淋巴瘤：包括一些彌漫性濾

泡淋巴瘤，無BCL2重排；表現(xiàn)為局部包塊，常發(fā)生于腹

股溝。

42兒童型FL兒童或年輕人,男性多見

；早期局限于淋巴結(jié)；大的濾泡,沒有彌漫區(qū)域；母細(xì)胞樣細(xì)胞；缺乏

BCL2基因重排或蛋白表達(dá);Ki-67高,單克隆B細(xì)胞增生;預(yù)后好,小量化療可以治愈;43CD20CD10BCL2

Ki-67

44MUM145伴IRF4重排大B細(xì)胞淋巴瘤Salaverria

I,

et

al.

Blood

2011;

118:

139-4746在西方占成人NHL30-40%發(fā)展中國(guó)家更高一些平均年齡70歲(中國(guó)小一些)男略>女至少40%發(fā)生在結(jié)外(GI)淋巴結(jié)迅速增大發(fā)生于SLL/CLL,FL,MZL,NLPHL轉(zhuǎn)化6、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或完全破壞結(jié)節(jié)性、彌漫性、濾泡旁增生浸潤(rùn)結(jié)外、脂肪組織浸潤(rùn)細(xì)的膠原束分隔大的異型淋巴細(xì)胞（≥正常細(xì)胞2倍)彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤Bcl-2Bcl-6CD10CentroblasticImmunoblastic

variant關(guān)于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）1、免疫組化分型區(qū)分GC、ABC型DLBCL，已經(jīng)被接受并被推薦使用。此分型會(huì)影響治療。2、MYC與BCL2共表達(dá)被認(rèn)為是一個(gè)新的不良預(yù)后標(biāo)記物(雙表達(dá)DLBCL)。3、伴MYC和BCL2或BCL6易位的高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤，被從

DLBCL，NOS分出來作為一個(gè)新的類型，因?yàn)樗须p重打

擊/三重打擊淋巴瘤遠(yuǎn)比濾泡淋巴瘤或淋巴母細(xì)胞淋巴瘤更

具不良行為特征。4、高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤非特指型取代2008版中介于DLBCL與伯基特淋巴瘤之間、不能歸類的B細(xì)胞淋巴瘤。5、EBV+彌漫大B非特指型取代了老年性EBV陽性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，因?yàn)橐部梢园l(fā)生在年輕人群中。52Hans

模型CD10GCBBCL-6non-GCBMUM-1+-+-+

-經(jīng)過蛋白水平檢測(cè)獲得的結(jié)果

DLBCL，非特指型。生發(fā)中心起源DLBCL，非特指型。活化細(xì)胞起源（非生發(fā)

中心起源）注：沒有限定使用的技術(shù)和模型，提倡基因

水平檢測(cè)。細(xì)胞起源的檢測(cè)診斷是蛋白水平檢測(cè)；研究水平有用分子技術(shù)的。發(fā)展趨勢(shì)：二代測(cè)序或數(shù)字式單分子多重基因表達(dá)譜分析系統(tǒng)。國(guó)內(nèi)現(xiàn)狀經(jīng)濟(jì)，時(shí)間，條件雙重打擊淋巴瘤（Double

Hit

Lymphoma,

DHL）

MYC基因斷裂同時(shí)伴其他重現(xiàn)性染色體斷裂

Bcl-2

Bcl-6

CCND1

NHL-B

2%DLBCL

0

-

12%

高度侵襲,預(yù)后極差,平均生存期0.

5～1.

5

年

診斷：FISH（熒光原位雜交）

雙重打擊免疫組化評(píng)分DHS

C-MYC

≥40%

Bcl-2

≥70%（2016版50%）淋巴瘤染色體熒光原位雜交（FISH）檢測(cè)結(jié)果BCL2雙色（紅/綠）分離探針BCL6雙色（紅/綠）分離探針C-MYC雙色（紅/綠）分離探針富于T細(xì)胞/組織細(xì)胞大B淋巴瘤原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)皮膚彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，腿型EBV+皮膚粘膜潰瘍慢性炎癥相關(guān)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤淋巴瘤樣肉芽腫病原發(fā)縱膈（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤漿母細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)滲出性淋巴瘤HHV8+彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非特指伯基特淋巴瘤EBV+彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非特指型

１１q異常